Angiomyolipoom

EEN Angiomyolipoom verwijst naar een goedaardige tumor in de nier die wordt gekenmerkt door een bijzonder hoog aandeel vetweefsel. Angiomyolipomen zijn uiterst zeldzaam en komen in de meeste gevallen voor bij vrouwen tussen de 40 en 60 jaar. Bij ongeveer 80 procent van de ziekten is het angiomyolipoom in de nieren asymptomatisch, zodat het geen symptomen veroorzaakt.

Wat is angiomyolipoom?

Angiomyolipoom, een goedaardige tumor met een hoog vetgehalte, is afkomstig van speciale cellen in de nier, de zogenaamde epitheelcellen. Aangenomen wordt dat de tumor hormoonafhankelijk groeit. Angiomyolipomen zijn rond tot ovaal van vorm en puilen uit over de niercapsule. Soms groeien ze op meerdere plaatsen, waarbij ook de lymfeklieren betrokken kunnen zijn.

Er is echter geen risico dat de angiomyolipomen beginnen met uitzaaien. Histologische onderzoeken van angiomyolipomen tonen aan dat deze niertumoren met name worden gekenmerkt door volwassen vetcellen, evenals gladde spiercellen en bloedvaten.

Asymptomatische angiomyolipomen, die in beide nieren kunnen voorkomen en geen symptomen veroorzaken, komen met ongeveer dezelfde frequentie voor bij vrouwen en mannen. Deze groep patiënten heeft een leeftijdspiek rond de 30 jaar. In sommige gevallen van asymptomatisch angiomyolipoom worden de niertumoren geassocieerd met tubereuze sclerose (medische naam de ziekte van Bourneville-Pringle).

oorzaken

Er zijn verschillende bekende oorzaken van angiomyolipoom, die de nieren kunnen aantasten. In de meeste gevallen begint het angiomyolipoom vanuit perivasculaire epitheelcellen. Deze cellen zijn speciale cellen van het bindweefsel die zich rond een vat bevinden. Volgens de huidige kennis zijn de groei en controle van deze perivasculaire epitheelcellen afhankelijk van bepaalde hormonen.

Hoewel angiomyolipomen niet metastaseren, kunnen de tumoren in sommige gevallen uitgroeien tot het vetweefsel van de nier, het nierbekken of soms tot in de nieraders. Dit kan tot verschillende complicaties leiden. De aanwezigheid van angiomyolipomen is goed voor ongeveer één procent van alle chirurgische bevindingen. Bovendien is ongeveer 20 procent van het angiomyolipoom geassocieerd met de ziekte tubereuze sclerose.

Symptomen, kwalen en tekenen

Als de patiënt een angiomyolipoom heeft, kunnen verschillende symptomen optreden. In de meeste gevallen is het een asymptomatisch angiomyolipoom dat geen symptomen of complicaties veroorzaakt. Als gevolg hiervan wordt de ziekte niet opgemerkt door de getroffenen omdat er geen symptomen zijn.

Als gevolg hiervan kan angiomyolipoom niet worden gediagnosticeerd en behandeld door een arts. Dit komt relatief vaak voor, aangezien angiomyolipoom in ongeveer 80 procent van de gevallen asymptomatisch is. In de overige gevallen kan de getroffen patiënt verschillende symptomen ervaren die worden veroorzaakt door angiomyolipoom.

In de meeste gevallen manifesteren de symptomen zich als pijn in de zij, wat een indicatie geeft van de tumor in de nier. Bovendien kan angiomyolipoom ook tot potentieel gevaarlijke complicaties leiden.Er kan bijvoorbeeld levensbedreigende bloeding optreden, die wordt veroorzaakt door een spontane breuk in het retroperitoneum (medische naam Wunderlich-syndroom). Als u zwanger bent, is de kans op een dergelijke breuk groter.

Diagnose en verloop

Er zijn verschillende onderzoeksmethoden beschikbaar om de diagnose angiomyolipoom vast te stellen, die door de behandelende arts worden geselecteerd op basis van de getoonde symptomen. Er kunnen bijvoorbeeld beeldvormende methoden worden gebruikt om de ziekte te diagnosticeren. Echografisch onderzoek kan uitgesproken echogene massa's in de nieren aantonen, die kunnen worden veroorzaakt door het hoge vetgehalte van het angiomyolipoom.

Aan de andere kant is de analyse van de bloedvaten in de nier geen bruikbare methode voor differentiële diagnose, omdat angiomyolipoom kan leiden tot nieuwe vaatvorming, vergelijkbaar met de aanwezigheid van niercelcarcinoom. Computertomografie is ook mogelijk. Dit maakt het mogelijk om het te onderscheiden van kwaadaardig niercelcarcinoom.

Bovendien treden er geen calcificaties op bij angiomyolipoom, die ook bijdragen aan een betrouwbare afbakening. Een bijzonder hoog vetgehalte kan ook worden gevisualiseerd in de context van een MRI, wat wijst op de aanwezigheid van een angiomyolipoom en niet verwijst naar niercelcarcinoom.

Complicaties

Angiomyolipoma is een goedaardige tumor van het vetweefsel die zich in de nier nestelt. Vrouwen op middelbare leeftijd worden het meest getroffen door dit symptoom. Angiomyolipoom wordt soms geassocieerd met tubereuze sclerose. Vanwege de verscheidenheid aan symptomen, zoals pijn in de zij en krampen in het bekkengebied, wordt een medische evaluatie aanbevolen.

Zodra de diagnose is gesteld, kunnen de resulterende complicaties worden vermeden. De spontaan optredende breuk in het retroperitoneum, ook wel bekend als het syndroom van Wunderlich, is bijzonder levensbedreigend. Vooral zwangere vrouwen lopen een verhoogd risico, aangezien er zware bloedingen achter het buikvlies optreden. De aanname is dat de tumor hormoonafhankelijk wordt en zich kan verspreiden naar het niergebied.

Angiomyolipoom kan niet metastaseren. Afhankelijk van de aard en grootte van de tumor worden therapeutische maatregelen genomen. Als het angiomyolipoom groter is dan vier centimeter, moet worden gestreefd naar een gedeeltelijke verwijdering van de nier. Vaak is het echter slechts een minimaal invasieve procedure. Als complicatie van selectieve embolisatie kunnen recidieven optreden.

Het necrotische weefsel wordt afgevoerd door middel van een drain. Asymptomatisch angiomyolipoom, dat beide nieren aantast, maar geen complicaties vertoont, onderscheidt zich van de diagnose. Het komt voor bij vrouwen en mannen rond de leeftijd van 30 jaar. Asymptomatisch angiomyolipoom wordt niet opgemerkt door de betrokken persoon.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Terugkerende pijn in de zij, bloed in de urine, vermoeidheid en andere symptomen die duiden op een ernstige inwendige orgaanziekte, moeten door een arts worden opgehelderd. De medische professional kan beeldvormende tests en een medische geschiedenis gebruiken om te bepalen of het een angiomyolipoom is en, indien nodig, een passende behandeling starten. De goedaardige tumor moet altijd operatief worden verwijderd. Hoe eerder dit gebeurt, hoe kleiner de kans op ernstige complicaties.

Uiterlijk bij toenemende pijn of plotselinge hevige, kloppende pijn in de flankregio wordt een bezoek aan de dokter aanbevolen. Dit laatste duidt op een breuk achter het peritoneum (Wunderlich-syndroom), die onmiddellijk moet worden behandeld. Risicogroepen zoals zwangere vrouwen en mensen met chronische nieraandoeningen moeten onmiddellijk een arts raadplegen als ze angiomyolipoom vermoeden.

Iedereen die al aan kanker lijdt, moet de verantwoordelijke arts raadplegen als hij ongebruikelijke symptomen heeft. Bij ernstige complicaties zoals problemen met de bloedsomloop, hevige pijn of een ruptuur moet ook een ambulancedienst worden ingeschakeld.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Er zijn verschillende opties beschikbaar voor de therapeutische behandeling van angiomyolipoom, die worden geselecteerd op basis van het klinische beeld en de ernst van de tumor. In het geval dat het angiomyolipoom meer dan vier centimeter groot is en gepaard gaat met uitgesproken symptomen, moet een gedeeltelijke verwijdering van de nier worden overwogen.

Een andere therapeutische optie is wat bekend staat als selectieve embolisatie, wat een minimaal invasieve therapiemethode is. Bij deze vorm van behandeling zijn recidieven echter mogelijk en kan drainage van het betreffende necrotische weefsel noodzakelijk zijn.

Outlook & prognose

De prognose van het uitzicht op genezing van angiomyolipoom hangt af van het moment waarop de onregelmatigheid wordt ontdekt en de daaropvolgende start van de behandeling.

In het geval van een vroege diagnose, kan het veranderde weefsel volledig worden verwijderd in een chirurgische ingreep onmiddellijk voor verdere groei. Het is mogelijk dat de patiënt daarna symptoomvrij is en permanent blijft. In het verdere verloop van de ontwikkeling kan angiomyolipoom ook weer groeien.

Als de tumor uitgroeit tot organisch weefsel, bestaat het risico op storing en blijvende aantasting van de functie van het orgaan. De nierfunctie is beperkt en er ontstaan ​​tal van klachten. Verwijdering van het aangetaste weefsel kan ervoor zorgen dat de nier levenslang slecht functioneert. Afhankelijk van de bestaande schade is er behoefte aan een orgaantransplantatie om het leven van de patiënt te redden en zijn kwaliteit van leven te behouden.

preventie

Met betrekking tot angiomyolipoom zijn er volgens de huidige wetenschappelijke kennis geen methoden bekend om de ziekte te voorkomen. Des te relevanter is het om medische onderzoeken te laten uitvoeren bij de eerste symptomen die op angiomyolipoom kunnen duiden. Als symptoom ligt de nadruk vooral op pijn in de zij, die doorgaans kan duiden op verschillende aandoeningen van de nier en altijd medisch moet worden opgehelderd.

Nazorg

Kanker vereist continue nazorg. Omdat het niet kan worden uitgesloten dat er opnieuw een tumor zal ontstaan. Het is statistisch bewezen dat na vijf jaar de kans op een terugval significant is afgenomen. Na een hecht opsporingsnetwerk worden dan slechts één of twee afspraken per jaar nagekomen.

Een vervolgplan wordt meestal besproken als onderdeel van de initiële therapie. Patiënten dienen dit tijdig met de behandelende arts te bespreken. Als de nier tijdens de eerste behandeling is beschadigd, kan bloedspoeling nodig zijn. Tot dusver zijn er geen wetenschappelijk bewezen manieren om te voorkomen dat angiomyolipoom zich opnieuw ontwikkelt.

De algemene regels voor kankerpatiënten blijken nuttig te zijn. De getroffenen moeten na de eerste ziekte een uitgebalanceerd dieet volgen. Verslavende stoffen zoals nicotine en alcohol moeten worden vermeden. Dagelijkse lichaamsbeweging maakt ook deel uit van een gezond leven. Psychologische druk moet op het werk worden vermeden en, indien nodig, verminderd.

Bij het vervolgonderzoek vraagt ​​de behandelende arts uitgebreid naar de gezondheidstoestand van de patiënt. Zelfs kleine klachten kunnen wijzen op een nieuwe ziekte. Meestal wordt er een bloedtest gedaan. Beeldvormingsmethoden zoals CT en MRT worden ook gebruikt.

U kunt dat zelf doen

Afhankelijk van de oorzaak kan angiomyolipoom op verschillende manieren worden behandeld. Medicamenteuze therapie wordt meestal gebruikt om pijn te verlichten en de hormonale balans te reguleren. De patiënt kan dit ondersteunen door eventuele bijwerkingen en interacties op te merken, evenals de positieve effecten van de gebruikte preparaten. Een optimaal aangepaste medicatie verbetert de kansen op herstel en het welzijn van de patiënt.

De feitelijke symptomen kunnen met conservatieve maatregelen worden behandeld. Koelkussens en bescherming helpen bijvoorbeeld tegen flankpijn. Als er een bloeding wordt vastgesteld, moet de arts eerst worden geïnformeerd.

Bovendien kan het vermijden van zware lichamelijke activiteit de pijn helpen verminderen. De patiënt dient de richtlijnen van de arts met betrekking tot voeding en lichamelijke activiteit tijdens de behandeling te volgen.

Stress en andere psychologische stress moeten indien mogelijk worden verminderd. Als de cursus ernstig is, kan een therapeut worden ingeschakeld. De behandelend arts moet antwoorden welke maatregelen de getroffenen kunnen nemen om de symptomen te verminderen.