De ziekte van Behcet

De ziekte van Behcet of turk. De ziekte van Behçet is een recidiverende immuunziekte die vooral Zuidoost-Aziatische en Turkse mannen van 30 jaar en ouder treft. De belangrijkste symptomen zijn vaak terugkerende aften en oogaandoeningen, vooral ontstekingen en ophopingen van etter. Voor therapie zijn verschillende opties beschikbaar, waarvan de belangrijkste de toediening van cortison is.

Wat is de ziekte van Behcet?

De reumatische aandoening De ziekte van Behcet beïnvloedt het immuunsysteem en treedt op in spurts. Symptomen die als deze ziekte kunnen worden herkend, werden al in de oudheid beschreven. Het eerste symptoom waren vaak terugkerende aften op het mond- of genitale slijmvlies.

In het verdere verloop van de symptomen, dat dan ondubbelzinnig is, zijn er oogziekten, met name ophopingen van pus, die voornamelijk in de voorste oogkamer voorkomen, en ontsteking van de iris.

Reumatische symptomen zoals rood worden van de huid en knobbels, ongemak en ontsteking van de gewrichten, arteriële vasculaire occlusies en ontsteking van de bijbal worden zelden beschreven. Hersenontsteking komt zeer zelden voor, wat kan leiden tot coördinatiestoornissen, hoofdpijn, spasticiteit en verminderd bewustzijn.

De ziekte van Behcet kan ook voorkomen bij adolescenten en is dan monosymptomatisch. De incidentie van de ziekte is minder dan 1 op 100.000.

oorzaken

Hoewel de ziekte al sinds de oudheid bekend is, zijn de redenen ervoor en de redenen voor het veelvuldig voorkomen ervan in Turkije en Zuidoost-Azië nog niet opgehelderd. Hoewel er concrete gissingen zijn over de oorzaken, konden er geen theorieën over de plaats van voorkomen worden gevonden.

Wetenschappers vermoeden dat het samenspel van genetische aanleg en auto-immuunziekten met bacteriële of virale ontstekingen het lichaam en het immuunsysteem zodanig verzwakt dat de immuunregulatie wordt verstoord. Dit zou het uitbreken van de ziekte veroorzaken omdat het lichaam niet in staat is om zelf ontstekingen en ophopingen van pus af te breken.

Symptomen, kwalen en tekenen

De ziekte van Behcet manifesteert zich als kleine, meestal pijnlijke delen van de huid in de mond en genitale gebieden. Deze aften kunnen individueel of in grotere groepen voorkomen en hebben verschillende kenmerken. Ze zien eruit als acne, blaasjes of voelbare knobbeltjes, ze doen pijn bij aanraking en zijn altijd ontstoken. Na een tijdje krijgen de delen van de huid littekens en schilfert de huid af.

In de meeste gevallen merken de getroffenen ook een verminderde wondgenezing op en leiden verwondingen tot secundaire bloedingen, sijpelen en infecties. De huidveranderingen gaan vaak gepaard met conjunctivitis. De iris zwelt op met als gevolg tranen, jeuk en roodheid. In de voorste oogkamer vormen zich verzamelingen pus, die uiteindelijk uiteenvallen en naar binnen of naar buiten leeglopen.

In ernstige gevallen wordt de patiënt blind als gevolg van de ontsteking. De symptomen ontwikkelen zich meestal sluipend en nemen toe in de loop van de ziekte van Behcet. Met de juiste behandeling verdwijnen de gezondheidsproblemen binnen enkele dagen of weken. Als de reumatische aandoening niet wordt behandeld, kan dit leiden tot littekens, chronische pijn en aandoeningen van het immuunsysteem. De zieke voelt zich steeds onwel en daardoor ontstaan ​​vaak emotionele klachten zoals depressie of minderwaardigheidscomplexen.

Diagnose en verloop

Beïnvloed door De ziekte van Behcet wenden zich vaak tot een arts omdat ze irriterend wondgenezingsgedrag opmerken. De gewonde huid blijkt hyperactief te zijn, er is sprake van ernstige roodheid van de huid en blaarvorming in het gebied rond de wond. Dit symptoom dient ook als het belangrijkste criterium voor de vroege diagnose van de ziekte van Behcet door de geraadpleegde artsen.

De diagnose wordt bevestigd met de zogenaamde "kattenelleboogtest". Hiervoor injecteert een arts 0,5 ml medische zoutoplossing in de huid van de elleboog en observeert de reactie ervan. Als de patiënt aan de ziekte van Behcet lijdt, reageert de overtollige huid op de injectie met knobbeltjes en ontsteking.

Als deze test het vermoeden bevestigt, moeten bloedanalyses worden uitgevoerd voor verdere diagnose om te bepalen hoeveel immunoglobuline in het bloed zit en hoe het is gemaakt.

De ziekte van Behcet is een recidiverende chronische ziekte die zich aanvankelijk manifesteert in aften en later in verschillende oogziekten. Als er geen medische tussenkomst is, kan de reumatische aandoening leiden tot blindheid of ernstige ontstekingen in de hersenen.

Complicaties

De ziekte van Behcet veroorzaakt verschillende klachten en complicaties. In de eerste plaats kan het oogontsteking veroorzaken, waardoor pus zich ophoopt in de voorste oogkamer. Deze ophoping leidt in de meeste gevallen tot visuele problemen en in het ergste geval tot volledige blindheid. Jeuk en roodheid ontwikkelen zich op de huid, wat de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk beperkt.

De meesten van hen voelen zich ongemakkelijk en schamen zich vaak voor deze klachten. De ziekte van Behcet kan ook leiden tot een verminderd gevoel van eigenwaarde of minderwaardigheidscomplexen. Het is niet ongebruikelijk dat patiënten hierdoor psychische beperkingen of depressies krijgen. Wondgenezing kan ook worden beperkt door de ziekte van Behcet, waardoor infecties vaker voorkomen.

De ziekte van Behcet is relatief goed te behandelen met behulp van medicatie. In de regel zijn er geen bijzondere complicaties. In de meeste gevallen zijn de patiënten echter afhankelijk van een langdurige behandeling. Evenzo is er meestal geen verminderde levensverwachting voor de getroffen persoon. Door het verzwakte immuunsysteem zijn patiënten vatbaarder voor verschillende ziekten.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

De risicogroep voor de ziekte omvat met name mannen van 30 jaar en ouder, die afkomstig zijn uit Turkije of Zuidoost-Azië. U moet een arts raadplegen zodra u lijdt aan afteuze ulcera. Zere plekken op het tandvlees of de slijmvliezen in de mond moeten worden onderzocht en behandeld. Als de getroffen regio's zich verder verspreiden of als er meer klachten zijn, moet een arts worden geraadpleegd. Voorzichtigheid is geboden bij ontsteking, jeuk, open wonden of de vorming van etter. In ernstige gevallen bestaat het risico op bloedvergiftiging met mogelijk fatale afloop. Overleg met een arts is noodzakelijk als er pijn ontstaat, de wond groter wordt of steriele wondverzorging niet kan worden gegarandeerd.

Als de betrokkene binnen enkele weken of maanden herhaaldelijk aan de verschillende symptomen lijdt, moet een arts worden geraadpleegd. Als zich blaasjes vormen of als er andere veranderingen in de teint zijn, is dit een indicatie van het organisme voor bestaande onregelmatigheden. Voelbare knobbels, schilferende huid of pijn bij aanraking moeten aan een arts worden voorgelegd. Als wonden slecht genezen of als er ongebruikelijk bloedverlies optreedt, is een arts nodig. Ook bij emotionele of psychische problemen is een bezoek aan de huisarts noodzakelijk. Depressieve stemmingen of gedragsproblemen moeten door een arts worden beoordeeld zodra ze enkele weken aanhouden.

Behandeling en therapie

Is de diagnose De ziekte van Behcet duidelijk bewezen, wordt standaardtherapie gestart. In de acute fase bestaat dit uit de toediening van cortison, intraveneus of in tabletvorm, afhankelijk van de ernst en individuele behoeften van de patiënt. Cortison remt ontstekingen in het lichaam en de groei van aangetaste cellen en kan zo de ziektecyclus onderbreken of verzwakken.

In zeer ernstige gevallen en vaak terugkerende aanvallen kan de behandelende arts besluiten om aanvullend of alternatief immunosuppressiva toe te dienen. Deze verminderen de functies van het immuunsysteem door de groei van immuuncellen te beperken of de groei van DNA te blokkeren. Het dosisniveau en de frequentie van inname zijn afhankelijk van de ernst van de ziekte.

Als noch de cortisontherapie, noch de immunosuppressiva of de combinatie van beide preparaten werken, dan zijn de laatste beschikbare opties therapieën met infliximab of thalidomide. Infliximab is een belangrijk medicijn bij reumatische aandoeningen. Thalodomid stond bekend onder de namen en negatieve ervaringen met Contergan of Softenon, maar in zijn huidige vorm en onder strikte veiligheidscontroles belooft het goede vooruitzichten op genezing.

Outlook en voorspelling

De prognose voor de ziekte van Behcet verbetert naarmate de duur van de ziekte toeneemt. Het verloop kan worden omschreven als golvend, waarbij de talrijke aften in de mond of op de geslachtsorganen zeldzamer worden naarmate de leeftijd toeneemt. Als alleen de teint wordt aangetast, hebben de getroffenen geen kortere levensverwachting. De psychische problemen die ontstaan ​​als gevolg van huidveranderingen die als hinderlijk worden ervaren, kunnen het leed vergroten. In zeldzame gevallen ontwikkelt zich een depressie, die anders de prognose verslechtert.

Hoe eerder de ziekte zich voor het eerst voordoet, hoe hoger het sterftecijfer door de ziekte van Behcet. Vooral jonge mannen en jongvolwassenen hebben een veel hoger sterftecijfer dan alle anderen. Aneurysma's in de longslagaders gaan gepaard met een hoog sterftecijfer van ongeveer een vijfde. Aangezien deze zelden worden gediagnosticeerd voordat ze van kracht worden, is de prognose navenant slecht. Neuronale betrokkenheid of ulceratie in het spijsverteringskanaal of andere organen dragen ook bij aan het verhoogde sterftecijfer.

Naarmate de leeftijd toeneemt, wordt de prognose voor deze risicogroep echter steeds gunstiger omdat de ziekte inactiever wordt. Bovendien is de prognose slecht als de ogen erbij betrokken zijn, omdat ongeveer 25 tot 50 procent van de getroffenen blind wordt of hun gezichtsvermogen ernstig beperkt is. Goede medische zorg kan dit voorkomen.

preventie

Omdat de oorzaken van de ziekte nog niet zijn onderzocht, zijn er geen preventiemethoden bekend. De getroffenen moeten echter zo snel mogelijk en regelmatig medische hulp zoeken om ernstige ziekteprogressie te voorkomen.

Nazorg

Het therapeutische doel van de ziekte van Behcet is een langdurige en zo volledig mogelijke onderdrukking van de auto-immuunontsteking van de bloedvaten. In de regel neemt de activiteit van afwisselend flikkerende en afnemende symptomen van de ziekte in de loop van de tijd af. Als de symptomen meer uitgesproken zijn bij oogontsteking, trombose en aantasting van het zenuwstelsel of het maagdarmkanaal, is een langdurige vervolgbehandeling met ontstekingsremmende geneesmiddelen zoals infusen en tabletten vereist.

Als patiënten gedurende ten minste twee jaar geen klachten hebben gehad en geen symptomen hebben, worden voorbereidingen om ontstekingsprocessen te verminderen of immunosuppressieve therapieën in individuele gevallen stopgezet. Het is echter vaak moeilijk om de ziekte van Behcet onder controle te krijgen, omdat de timing en ernst van de terugvallen niet te overzien zijn.

Optimale nazorg is daarom belangrijk bij auto-immuun vasculitis. De vervolgbehandelingsmaatregelen na de acute therapiefase hebben als taak de gevolgen te identificeren en een nieuwe opvlamming tijdig te herkennen. De geneesmiddeldoseringen kunnen individueel worden aangepast op basis van het klinische uiterlijk. Een voedingsstijl om de darmflora te stabiliseren en de bloedvaten te versterken ondersteunt de nazorg van de ziekte van Behcet.

Regelmatige controles, vooral door de dermatoloog en oogarts, maken het mogelijk huidveranderingen of oogontstekingen vroegtijdig op te sporen, maar geven de getroffenen ook de zekerheid om dringende vragen te verhelderen. Vervolgbehandeling voor de ziekte van Behcet is een belangrijk onderdeel om het succes van een therapie permanent te consolideren en aan te passen aan het individuele beloop van de ziekte.

U kunt dat zelf doen

Aangezien de ziekte vordert in periodes, is het moeilijk om een ​​wondermiddel voor zelfhulp te bedenken. Veel patiënten kunnen goed en draaglijk met de ziekte leven als de voorgeschreven medicatie regelmatig wordt ingenomen. Voor sommige zieke mensen zijn er ook momenten waarop ze helemaal zonder medicatie kunnen leven. Als er weer een episode optreedt, moet de behandelende arts worden geraadpleegd om iets voor te schrijven ter verlichting, aangezien er altijd hevige pijn mee gepaard gaat.

Iedereen die aan de ziekte van Behcet lijdt, moet ervoor zorgen dat ze hun lichaam voldoende rust geven. Voldoende slaap en een gezond, uitgebalanceerd dieet zullen ook bijdragen aan een relatief stabiel ziekteverloop. Zieke mensen moeten ook een regelmatige levensstijl leiden om hun lichaam onnodige stress te besparen.

Verder wordt zieke mensen geadviseerd zich aan te sluiten bij een zelfhulpgroep of therapiegroep. Er zijn ook enkele internetfora die een zekere anonimiteit bieden. Zo kan iedereen met andere betrokken partijen van gedachten wisselen over onderwerpen die niet in een officiële groep besproken mogen worden. Het helpt om de ervaringen van anderen in de betreffende situatie te horen. Dit is een betere manier om met je eigen gevoelens en angsten om te gaan.