Waarin Adenoom talg er is nieuwe vorming van lichaamsweefsels in het gezicht. Vooral op de wangen vormen zich talrijke kleine knopen. De huidveranderingen zijn goedaardige tumoren.
Wat is adenoom talg?
Het sebaceous adenoom is een tubereuze sclerose. Dit is een aangeboren erfelijke ziekte. Het wordt overgeërfd als een autosomaal dominante eigenschap. Bij deze vorm van overerving is een defect allel op een van de twee chromosomen voldoende.Adenoma sebaceum werd voor het eerst gerapporteerd door de wetenschapper en Engelse dermatoloog John Pringle in 1890. Om deze reden wordt de ziekte ook wel genoemd Pringle-tumor aangewezen. Het wordt gekenmerkt door veranderingen in de huidskleur van het gezicht.
Er is geen genderspecifieke uitdrukking. Beide geslachten kunnen gelijkelijk ziek worden. De gebieden rond de neus, wangen en voorhoofd worden voornamelijk aangetast. In deze gebieden ontstaan roodbruine knobbeltjes. Deze zijn ongeveer zo groot als een speldenknop en zien er glad en glanzend uit.
Het sebaceous adenoom is een tubereuze sclerose. Dit is een aangeboren erfelijke ziekte. Het wordt overgeërfd als een autosomaal dominante eigenschap. Bij deze vorm van overerving is een defect allel op een van de twee chromosomen voldoende om de ziekte te laten uitbreken. Talrijke fibroadenomen ontwikkelen zich op het gezicht van de patiënt. Dit zijn kleine knopen met een zachte structuur.
De goedaardige tumoren ontwikkelen zich in de talgklieren. Deze bevinden zich over het hele lichaam en zijn meerlagige zuigervormige klieren. De belangrijkste taak van de talgklieren is om de huid te beschermen tegen uitdroging. De sebumhyperplasie wordt in de eerste levensjaren vastgesteld. De merkbare huidveranderingen verschijnen zelden voor het eerst in latere levensjaren.
oorzaken
Adenoma sebaceum is een erfelijk genetisch defect. Het kan worden doorgegeven door een of beide ouders. De kans op overerving is 50 procent. Veranderingen in de genen Tubereuze Sclerose Gen 1 en Gen 2 worden doorgegeven van ouders op kinderen.
Bovendien kan de ziekte sporadisch voorkomen en worden veroorzaakt door een nieuwe mutatie van de genen. De genetische veranderingen leiden tot een verstoring van de werking van de eiwitten hamartin en tuberin. Beide eiwitten zijn verantwoordelijk voor de onderdrukking van tumoren in het menselijk lichaam. Ze zijn volledig functioneel en voorkomen dat een cel zich ontwikkelt tot een tumorcel.
Als gevolg van de abnormaliteit van de eiwitten wordt hun functionele activiteit verstoord. Dit uit zich in de vorming van een groot aantal tumoren. Wetenschappers onderzoeken momenteel of de eiwitten betrokken zijn bij de regulering van de groei tijdens de ontwikkeling van het embryo. Daar zijn aanwijzingen voor, maar het proefschrift is nog niet of onvoldoende wetenschappelijk bewezen.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen roodheid van de huid en eczeemSymptomen, kwalen en tekenen
Bij sebaceous adenoom komen rode of bruine knobbeltjes voornamelijk voor op de wangen en in de nasolabiale plooien. De nasolabiale plooi bevindt zich aan beide zijden in het gebied tussen de neusgaten en de mondhoeken. De huidveranderingen komen ook voor op het voorhoofd en kunnen ook huidkleurig zijn.
Het sebaceous adenoom kan eenzijdig of symmetrisch zijn op beide helften van het gezicht. Symptomen worden meestal opgemerkt en manifesteren zich in de vroege kinderjaren, tussen de drie en tien jaar. Met het ouder worden worden de huidveranderingen duidelijker, vooral in de post-puberale leeftijd.
De bovenste laag van de huid wordt als onopvallend beschouwd, aangezien de huidveranderingen plaatsvinden in de talgklieren en niet op de epidermis. Patiënten melden een ongemakkelijk gevoel van spanning op de huid van het gezicht en voelen zich onzuiver. In individuele gevallen kunnen de goedaardige tumoren zich ook op de kin of in het bovenste nekgebied ontwikkelen.
Als het gebied rond de neus eenmaal is aangetast, ontstaan er problemen voor brildragers. De huidveranderingen zijn meestal niet pijnlijk. Bij aanraking met de hand kunnen de individuele tumoren gemakkelijk met een beetje druk worden verplaatst zonder extra ongemak.
Diagnose en verloop
De diagnose van adenoom talg wordt in de eerste stap gesteld door middel van visueel contact door een arts. Dit wordt gevolgd door een uitgebreide diagnose met behulp van verschillende methoden. In de regel laat een genetische test uiteindelijk de mutaties in de genen zien.
Vaak maakt het adenoom deel uit van een algemeen symptoomcomplex. Meestal maakt het deel uit van het Bourneville-Pringle-syndroom. Dit wordt klinisch beschreven als een triade. Deze omvatten adenoom talg, epilepsie en mentale onderontwikkeling in vergelijking met de leeftijdsgroep.
Complicaties
Het sebaceous adenoom veroorzaakt meestal knoopvorming op de wangen en soms in andere delen van het gezicht. Dit zijn meestal goedaardige tumoren. De knobbeltjes kunnen zich ook in de mondhoeken of op het voorhoofd vormen en zullen in de loop van het leven van de patiënt in aantal toenemen.
Dit leidt vaak tot minderwaardigheidscomplexen en een verminderd zelfrespect, omdat de patiënten zichzelf niet mooi vinden met de knopen. Dit kan ook leiden tot sociale uitsluiting. De huid van het gezicht is strak en kan ook onrein of jeuken.
Bovendien kan het adenoom talg zich ook in de nek of kin ontwikkelen. Vooral brildragers hebben vaak last van adenoom talg wanneer het zich direct op de neus vormt. Dit kan tot ernstige pijn leiden. De behandeling neemt de vorm aan van het verwijderen van de knopen.
Deze kunnen meestal worden verwijderd met behulp van een laser of operatie. Aangezien dit goedaardige tumoren zijn, leidt sebaceous adenoom niet tot verdere symptomen of complicaties. Littekens verschijnen meestal niet en de levensverwachting van de patiënt wordt niet verminderd.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als adenoom talg wordt vermoed, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Typische waarschuwingssignalen voor de ziekte zijn rode of bruine knobbels op de wangen en mondhoeken, evenals pijnlijke puisten op het voorhoofd en de neusbrug. Als een of meer van deze symptomen worden opgemerkt, moet een medische professional de oorzaak ophelderen. Een bezoek aan een arts is vooral aan te raden als de huidveranderingen optreden tussen de leeftijd van drie en tien jaar en langer aanhouden dan normaal.
Meestal, voordat de puberteit begint, nemen de knobbels toe en gaan ze gepaard met een ongemakkelijk gevoel van spanning. De huidveranderingen ontwikkelen zich zelden tot goedaardige tumoren - uiterlijk dan moet een arts worden geraadpleegd. Iedereen die al aan een andere huidziekte lijdt, zoals het Bourneville-Pringle-syndroom, moet onmiddellijk een arts met het adenoom raadplegen.
Hetzelfde geldt als er eerdere ziekten zijn, zoals neurodermitis of als de huidveranderingen leiden tot een verminderd zelfbeeld of minderwaardigheidscomplexen. Over het algemeen is adenoom sebaceum echter onschadelijk en behoeft alleen opheldering als er andere klachten zijn.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
Er is momenteel geen therapeutische methode om sebaceous adenoom te behandelen. Om deze reden is de behandeling gebaseerd op het cosmetisch verwijderen van knobbeltjes in het gezicht. Afhankelijk van de omvang van de knobbeltjes gebeurt dit via laserbestraling of een excisie. Bij laserbestraling wordt het ongewenste weefsel geleidelijk in meerdere sessies met een laser verwijderd.
Dit vindt plaats via thermische vernietiging van het zieke weefsel door middel van de straling die door de laser wordt uitgezonden. Het tumorweefsel wordt door de gezonde opgenomen en valt eraf. Bij een excisie wordt het ongewenste weefsel chirurgisch verwijderd. Afhankelijk van de individuele omvang van de knobbeltjes, wordt de chirurgische ingreep uitgevoerd onder lokale anesthesie.
Afhankelijk van de ernst kan er een huidtransplantatie plaatsvinden. In de meeste gevallen geneest de huid probleemloos of laat kleine littekens achter, die indien gewenst bij verdere cosmetische ingrepen kunnen worden verminderd.
Outlook & prognose
In veel gevallen lijden patiënten aan esthetische klachten als gevolg van het talgadenoom en voelen ze zich subjectief misvormd door de neoplasmata op het gezicht. Dit kan leiden tot ernstige depressies en minderwaardigheidscomplexen en daarmee tot sociale uitsluiting. Vooral bij kinderen kunnen deze misvormingen leiden tot plagen of pesten en daarmee de kwaliteit van leven aanzienlijk verminderen.
Soms treden pijn en ademhalingsmoeilijkheden op als het adenoom-sebaceum zich in deze gebieden verspreidt. De huid van het gezicht voelt onrein aan voor de patiënt. Mensen die afhankelijk zijn van een bril kunnen pijn ervaren doordat de bril op de aangetaste plekken kan drukken.
In de meeste gevallen zijn er geen levensbedreigende complicaties of klachten. Het sebaceous adenoom kan worden verwijderd met behulp van een laser. In sommige gevallen blijven er littekens achter, maar deze kunnen worden afgedekt met een huidtransplantatie. In ernstige gevallen wordt het sebaceous adenoom operatief verwijderd. Ook hier verloopt de ziekte positief en wordt de levensverwachting van de patiënt niet beïnvloed.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen roodheid van de huid en eczeempreventie
Preventieve maatregelen kunnen niet worden genomen met adenoom-sebaceum. Zodra een ouder ziek wordt met het genetisch defect, wordt de mutatie zeer waarschijnlijk doorgegeven aan het kind via de dominante overervingsketen. Alleen de mate van expressie bij de ouder en het kind kan variëren.
Nazorg
Er zijn meestal geen speciale vervolgopties beschikbaar voor mensen met adenoom-talg. De goedaardige tumoren moeten van de huid verwijderd worden om verdere complicaties en klachten te voorkomen. In de meeste gevallen bestaat de behandeling uit een chirurgische ingreep waarbij de tumoren van de huid worden verwijderd.
Na een dergelijke operatie moet de patiënt rusten en voor het lichaam zorgen. Alle inspannende activiteiten of sportieve activiteiten moeten worden vermeden, zodat het lichaam kan rusten en de genezing niet wordt verstoord. Omdat een volledige behandeling van adenoom-sebaceum meestal niet mogelijk is, is de betrokken persoon afhankelijk van regelmatige onderzoeken.
Dit zorgt ervoor dat de knobbeltjes onder de huid in een vroeg stadium kunnen worden opgespoord en behandeld. In sommige gevallen heeft de patiënt echter een huidtransplantatie nodig om de symptomen te verlichten. Aangezien sebaceum adenoom niet zelden ook tot psychische klachten of depressie leidt, zijn gesprekken met vrienden of met je eigen familie vaak erg nuttig om deze klachten te verlichten. Contact met andere mensen die door de ziekte zijn getroffen, kan ook nuttig zijn, aangezien dit leidt tot uitwisseling van informatie.
U kunt dat zelf doen
Het adenoom sebaceum kan nog niet causaal worden behandeld. De belangrijkste zelfhulpmaatregel is om de huidveranderingen voor te leggen aan de huisarts of een specialist en zo snel mogelijk een behandeling te laten uitvoeren via excisie of laserbestraling.
Na een dergelijke behandeling is een strikte persoonlijke hygiëne vereist. Het getroffen gebied moet goed worden verzorgd, bij voorkeur met de door de arts voorgeschreven verzorgingsproducten. Hierbij dient een klachtendagboek te worden bijgehouden. Adenoom talg komt vaak voor in combinatie met andere symptomen en klachten die opgehelderd en eventueel behandeld dienen te worden.
Na een huidtransplantatie moeten patiënten een paar weken rusten. Het aangetaste deel van de huid is na een operatie erg gevoelig en mag niet worden blootgesteld aan irriterende stoffen zoals stof of geparfumeerde verzorgingsproducten. Blootstelling aan de zon moet indien mogelijk ook worden vermeden. Een uitgebreide behandeling is nodig om littekens te voorkomen.
Als er ondanks alles emotionele klachten zijn, is het zinvol om met een therapeut te praten. Het kan ook helpen om naar een zelfhulpgroep te gaan. Welke maatregelen gedetailleerd worden aangegeven, moet altijd worden besproken met de verantwoordelijke dermatoloog.