De Dejerine-Spiller-syndroom is een hersenstam-syndroom dat behoort tot de medulla oblongata-syndromen en wordt gekenmerkt door afwisselende verlammingsverschijnselen. Door een arteriële occlusie lijden de patiënten aan verlamming van de tong, die gepaard gaat met hemiplegie en sensorische stoornissen aan de andere kant van het lichaam.
Wat is het Dejerine-Spiller-syndroom?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
De medulla oblongata komt overeen met de langwerpige medulla en dus het meest caudale deel van de hersenen. De structuur is een van de hersenstamstructuren en is een belangrijk onderdeel van het centrale zenuwstelsel. Het volledig falen van de medulla oblongata leidt meestal tot de dood.
De structuur bevat belangrijke reflexcentra en vegetatieve functies zoals de ademhalingsfunctie of de bloedcirculatiefuncties. Reflexen zoals de nies-, braak- en slikreflex bevinden zich ook in de medulla oblongata. Naast de medulla oblongata omvat de hersenstam de middenhersenen en de brug. Gedeeltelijke storingen van de hersenstamstructuren staan bekend als hersenstamsyndromen.
De hersenstam-syndromen worden gekenmerkt door afwisselende symptomen en zijn, afhankelijk van de locatie van de beschadiging, onderverdeeld in afwisselende pons, afwisselende middenhersenen en afwisselende medulla oblongata-syndromen.
Naast het Jackson-syndroom en het Vernet-syndroom komt het Dejerine-Spiller-syndroom overeen met een alternerend medulla oblongata-syndroom. Van de tien klassieke medulla oblongata-syndromen is het Dejerine-Spiller-syndroom een van de ernstigere symptomen, waarvan de afwisselende verlamming voor het eerst werd beschreven door de neurologen Spiller en Dejerine aan het begin van de 20e eeuw.
oorzaken
Zoals alle hersenstamsyndromen, wordt het Dejerine-Spiller-syndroom veroorzaakt door laesies in het gebied van de hersenstam. De exacte lokalisatie van het medulla oblongata-syndroom is het langwerpige merg. Verschillende omstandigheden en ziektegebeurtenissen kunnen leiden tot verwondingen aan delen van de hersenen.
In het geval van het Dejerine-Spiller-syndroom is de primaire oorzaak van de individuele symptomen meestal een slagaderobstructie. Slagaders vervoeren zuurstofrijk bloed. In het menselijk lichaam komt het bloed overeen met een transportmedium dat niet alleen de weefsels voorziet van essentiële zuurstof, maar ook van voedingsstoffen en boodschappersubstanties. De hersenslagaders voorzien de hersenen van zuurstof en voedingsstoffen.
Occlusie van deze slagaders leidt tot ischemie en tekorten aan voedingsstoffen in de hersenen. Als de toevoer van voedingsstoffen en zuurstof wordt onderbroken, gaan cellen automatisch dood. Deze celdood heeft ernstige gevolgen, vooral op het gebied van de hersenen, en kan ernstige functionele beperkingen veroorzaken.
De arteriële occlusiesymptomen van het Dejerine-Spiller-syndroom bevinden zich meestal in de voorste of vertebrale spinale slagader. Pathofysiologisch gezien is er sprake van een mediale medulla oblongata-laesie, een defect van de nucleus nervi hypoglossi en een laesie van de lemniscus medialis. Een laesie van het basale piramidale kanaal kan ook optreden.
Symptomen, kwalen en tekenen
Patiënten met het Dejerine-Spiller-syndroom hebben een complex van verschillende symptomen. Het syndroom wordt meestal gekenmerkt door afwisselende symptomen van verlamming. Het is bekend dat de linkerhelft van de hersenen de rechterhelft van het lichaam bestuurt en vice versa.
Dit geldt echter niet voor het gebied van de hersenzenuwen. Als de hersenzenuwen beschadigd zijn, is het falen niet merkbaar aan de andere kant van de eigenlijke laesie, maar aan dezelfde kant. Bij het Dejerine-Spiller-syndroom treedt verlamming van de tong op aan dezelfde kant van de schade.
De andere kant van het lichaam vertoont hemiplegie. In de meeste gevallen treden meer of minder ernstige sensorische stoornissen op aan de zijde van de hemiplegie. De motorische storingen van de tong leiden meestal tot een beperking van het vermogen om te uiten of te spreken.
Bovendien kan verlamming van de tong worden geassocieerd met slikstoornissen of andere problemen met eten. De ernst van de tekorten van de patiënt hangt af van de duur van de arteriële occlusie die de oorzaak is en dus de tijdsduur dat de zuurstoftoevoer onvoldoende is.
diagnose
De neuroloog stelt de diagnose Hetjerine-Spiller-syndroom aan de hand van klinische symptomen en aanvullende beeldvorming van de hersenen. De plakafbeeldingen tonen laesies in het gebied van de langwerpige medulla, die meer of minder uitgesproken kunnen zijn. In termen van differentiële diagnose moet het syndroom worden onderscheiden van gerelateerde medulla oblongata-syndromen.
Bovendien moeten oorzaken zoals tumoren en auto-immuun- en bacteriële ontstekingen worden uitgesloten voor de faalverschijnselen. De prognose voor patiënten met het Dejerine-Spiller-syndroom is relatief slecht. Een volledige regeneratie vindt in veel gevallen niet plaats.
Complicaties
Vanwege het Dejerine-Spiller-syndroom treden verschillende verlamming op bij de patiënt. In veel gevallen wordt de tong voornamelijk aangetast door verlamming. Dit leidt tot taalstoornissen en begripsproblemen. Gerichte communicatie is voor de patiënt vaak niet mogelijk.
Ook andere ledematen of delen van het lichaam kunnen verlamd raken, wat kan leiden tot ernstige gevoeligheidsstoornissen en waarnemingsstoornissen. Het is voor de patiënt niet mogelijk om een gewoon leven van alledag te leiden. Vaak is deze persoon afhankelijk van de hulp van andere mensen en lijdt hij aan depressies en andere psychische klachten.
Het is niet ongebruikelijk dat ze worden uitgesloten van de samenleving. De verlamming van de tong kan ook slikproblemen veroorzaken, wat ook kan leiden tot ondergewicht. Gewone voedselinname en vochtinname zijn ook niet meer mogelijk. Het Dejerine-Spiller-syndroom kan niet volledig worden behandeld.
Om deze reden worden de symptomen beperkt, zodat de patiënt kan eten en zich weer normaal kan uiten. Deze behandeling neemt doorgaans de vorm van therapie aan en leidt niet tot verdere klachten of complicaties. In veel gevallen is het echter niet mogelijk om het Dejerine-Spiller-syndroom volledig te beperken, zodat de patiënt zijn hele leven met de beperkingen moet leven.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Aangezien het Dejerine-Spiller-syndroom zichzelf niet geneest, moet in ieder geval een arts worden geraadpleegd. In de regel wordt het syndroom ook niet direct na de geboorte vastgesteld, dus de diagnose moet in ieder geval door een arts worden gesteld. De arts moet dan worden gezien als de patiënt van tijd tot tijd aan gezichtsverlamming lijdt. Deze verlamming is niet permanent en kan bijvoorbeeld de tong of andere spieren in het gezicht aantasten. Vaak is slechts één kant van het gezicht verlamd.
Als deze verlamming vaak optreedt, moet in ieder geval een arts worden geraadpleegd. Slikproblemen kunnen ook op dit syndroom duiden. In ernstige gevallen kan het syndroom ook leiden tot bewustzijnsverlies en moet een spoedarts worden geroepen. De eerste diagnose kan gesteld worden door een huisarts. Bij de behandeling worden echter verschillende therapieën gebruikt die de klachten kunnen verkleinen. Logopedie is ook erg handig in het geval van verlamming van de tong en kan de ontwikkeling weer normaliseren, vooral bij kinderen.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
Causale therapie is niet beschikbaar voor patiënten met medulla oblongata-syndromen.Patiënten met het Dejerine-Spiller-syndroom krijgen een puur symptomatische ondersteunende behandeling die de werkelijke oorzaak niet beïnvloedt. De belangrijkste therapeutische maatregelen zijn fysiotherapie en ergotherapie.
Het zenuwweefsel in de hersenen is zeer gespecialiseerd. Om deze reden heeft het weefsel van het centrale zenuwstelsel slechts een beperkte regeneratieve capaciteit. Hoewel de beschadigde delen van de hersenen niet meer volledig kunnen functioneren, kunnen patiënten met symptomen van hersenletsel hun tekorten compenseren door in individuele gevallen consequent te trainen.
Deze compensatie wordt bereikt door de overdracht van functies van de beschadigde hersengebieden naar gezond hersenweefsel. De hemiplegie van de getroffenen kan in ieder geval worden verbeterd door gerichte fysiotherapie door aangrenzende hersengebieden te stimuleren functies van de beschadigde hersengebieden over te nemen.
Als de regeneratie niet bevredigend is, leren de patiënten dagelijks in ergotherapie om te gaan met hun symptomen van motorisch falen. In het gezelschap van ergotherapie leren ze bijvoorbeeld hulpmiddelen zoals rollators kennen, die het leven van alledag gemakkelijker maken.
Omdat patiënten met het Dejerine-Spiller-syndroom ook last hebben van verlamming van de tong, krijgen ze naast bedrijfs- en fysiotherapeutische zorg ook logopedische sessies. Logopedie is met name belangrijk om het vermogen van patiënten om zich uit te drukken te herstellen en hun gevoelens van hulpeloosheid te verminderen.
Outlook & prognose
Met het Dejerine-Spiller-syndroom lijden de getroffenen aan aanzienlijke beperkingen in hun leven, die de kwaliteit van leven aanzienlijk verminderen. U bent dus altijd afhankelijk van behandeling, aangezien deze ziekte zichzelf niet geneest en de symptomen meestal verergeren.
De patiënten hebben verschillende motorische en cognitieve gebreken en zijn daarom in hun dagelijks leven altijd afhankelijk van de hulp van andere mensen. Er zijn gevoeligheidsstoornissen en ook spraakstoornissen. Bovendien kunnen slikproblemen leiden tot moeilijkheden bij het innemen van voedsel en vloeistoffen. De ernst van de symptomen bij het Dejerine-Spiller-syndroom is sterk afhankelijk van de onderbreking van de zuurstoftoevoer, zodat hier geen algemene voorspelling kan worden gedaan.
De therapie kan meestal alleen de symptomen van het Dejerine-Spiller-syndroom verlichten, maar deze niet volledig genezen. Er is dus geen positief verloop van de ziekte. De kwaliteit van leven van de getroffen persoon kan weer worden verhoogd door middel van verschillende fysiotherapie-oefeningen. Of het Dejerine-Spiller-syndroom een negatieve invloed zal hebben op de levensverwachting van de patiënt, kan in het algemeen niet worden voorspeld.
preventie
Het Dejerine-Spiller-syndroom kan alleen worden voorkomen voor zover blokkades van hersenslagaders kunnen worden voorkomen. In de context van het syndroom gelden zoveel mogelijk dezelfde preventieve maatregelen als bij beroertes, circulatiestoornissen en cardiovasculaire aandoeningen.
Nazorg
Bij het Dejerine-Spiller-syndroom zijn de vervolgmaatregelen meestal zeer beperkt. Hier is de getroffen persoon eerst afhankelijk van een snelle diagnose met daaropvolgende behandeling, zodat er geen verdere complicaties kunnen optreden. Dit voorkomt ook dat de symptomen verder verslechteren. Hoe eerder het Dejerine-Spiller-syndroom wordt herkend en behandeld, hoe beter het verdere verloop van deze ziekte gewoonlijk zal zijn.
De ziekte wordt vaak behandeld met behulp van fysiotherapie. Veel van de oefeningen van een dergelijke therapie kunnen ook bij u thuis worden uitgevoerd, wat de genezing kan versnellen. De steun en liefdevolle zorg van de getroffen persoon door de eigen familie of vrienden heeft ook een positief effect op het beloop van de ziekte.
Veel patiënten zijn ook in hun dagelijks leven afhankelijk van deze ondersteuning, hoewel psychologische ondersteuning nodig kan zijn. Het is echter niet ongebruikelijk dat professionele psychologische hulp nodig is om depressie of verdere psychologische stoornissen te voorkomen. In sommige gevallen vermindert het Dejerine-Spiller-syndroom ook de levensverwachting van de getroffen persoon, hoewel het algemene verloop van de ziekte niet kan worden voorspeld.
U kunt dat zelf doen
Dejerine-Spiller-syndroom kan momenteel niet causaal worden behandeld. Patiënten kunnen hooguit zelfhulpmaatregelen nemen om de symptomen van de ziekte te verlichten of om beter om te gaan met het dagelijks leven.
Fysiotherapie wordt bijna altijd voorgeschreven aan getroffenen. Patiënten dienen een fysiotherapeut te zoeken die eerdere ervaring heeft met de ziekte of een aandoening met zeer vergelijkbare symptomen. Het trainingsplan dient ook ergotherapie-elementen te bevatten.
Een van de belangrijkste zelfhulpmaatregelen voor patiënten is om het trainingsplan consequent uit te voeren en regelmatig te oefenen. De fysiotherapeutische maatregelen zijn erop gericht de afbraak van spieren in de verlamde delen van het lichaam te vertragen en zo de motorische vaardigheden te verbeteren of in ieder geval zo lang mogelijk in stand te houden. Het sensorische systeem is ook gebaat bij adequate fysiotherapie.
Tongverlamming wordt meestal geassocieerd met problemen met spreken en eten. In deze gevallen dienen patiënten ook een logopedist te raadplegen. Het articuleren kan aanzienlijk worden verbeterd door middel van gerichte spreekoefeningen.
Tongverlamming heeft meestal ook een aanzienlijke invloed op sociale interactie. Met name patiënten die nauwelijks spreken en niet kunnen eten in gezelschap, kunnen zich snel geïsoleerd voelen. Het lidmaatschap van een zelfhulpgroep kan dit proces tegengaan. Veel van deze groepen zijn online actief. Bij een ernstige psychische aandoening moet een psycholoog worden geraadpleegd.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
