De ziekte van Whipple

Van de De ziekte van Whipple is een zeer zeldzame infectieziekte van de darm, die echter ook alle andere organen van het lichaam kan aantasten. Er is weinig bekend over de pathogenese van de ziekte. Indien onbehandeld, leidt de ziekte van Whipple tot de dood.

Wat is de ziekte van Whipple?

De ziekte van Whipple, ook Wipple-ziekte of intestinale lipodystrofie genoemd, is een infectieziekte van de dunne darm die wordt veroorzaakt door de ziekteverwekker Tropheryma whipplei. De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Amerikaanse patholoog George Hoyt Whipple (1878-1976). Pas na zijn dood werd de veroorzakende bacterie ontdekt in 1991 en 1992.

Beginnend vanuit de darm, ontwikkelt de ziekte zich tot een systemische aandoening waarbij veel andere organen betrokken zijn. Zonder behandeling is de prognose erg slecht. Het is dan bijna altijd dodelijk als gevolg van algemeen orgaanfalen. De ziekte is echter zeer zeldzaam. Tot nu toe zijn er wereldwijd slechts ongeveer 1000 gevallen beschreven.

De ziekte komt meestal voor tussen de 40 en 55 jaar, hoewel ook andere leeftijdsgroepen kunnen worden getroffen. Alleen kinderen en adolescenten lijken de infectie te worden gespaard. Het bleek dat mannen acht keer meer kans hebben dan vrouwen om de ziekte van Whipple te ontwikkelen. De oorzaak is niet bekend. De meeste gevallen zijn ontdekt op het platteland. De infectie wordt niet via besmetting overgedragen.

oorzaken

Infectie met de bacterie Tropheryma whipplei wordt beschouwd als de oorzaak van de ziekte van Whipple. De ziekteverwekker komt waarschijnlijk via orale opname in de darm. Ondanks de frequentie ontwikkelen maar heel weinig mensen de ziekte van Whipple. Dit kan te wijten zijn aan het feit dat een genetisch defect een voorwaarde is om te worden geactiveerd. De ziekteverwekker wordt gefagocyteerd door macrofagen. Maar de macrofagen blijven in het slijmvlies en veroorzaken lymfecongestie. Het slijmvlies van de dunne darm zwelt aanzienlijk op.

Onderzoek heeft aangetoond dat de macrofagen sikkelvormige insluitingslichamen bevatten door middel van de PAS-kleuring. De fagocytische macrofagen worden ook in andere organen aangetroffen. De oorzaak van de lymfecongestie is waarschijnlijk de onvolledige afbraak van de ingesloten pathogenen. Daarom wordt een genetisch defect vermoed, dat de functie van de macrofagen beperkt. Bovendien werd de antigeenvariant HLA-B27 zeer vaak bij zieken aangetroffen.

Symptomen, kwalen en tekenen

De ziekte van Whipple wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan verschillende symptomen. De ziekte is voornamelijk een infectie van de dunne darm, die zich later over het hele lichaam verspreidt. Er wordt daarom onderscheid gemaakt tussen darmklachten en extraintestinale symptomen. De darmklachten kenmerken zich onder meer door buikpijn, stinkende ontlasting, vette ontlasting, diarree, meteorisme en gewichtsverlies.

Typische kenmerken van malabsorptie treden op bij tekorten aan voedingsstoffen, vitaminen en mineralen, spierzwakte, bloedarmoede en veranderingen in het slijmvlies. Extraintestinale symptomen zijn koorts, gezwollen lymfeklieren, enteropathische artritis, hartfalen of zelfs dementie als gevolg van betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel.

De ziekte is progressief en altijd dodelijk als ze niet wordt behandeld. Zelfs na therapie kan terugval jaren later optreden. In de meeste gevallen wordt de darm niet meer aangetast, maar het centrale zenuwstelsel en de hersenen. Daarom komen de terugvallen voornamelijk voor in de vorm van neurologische storingen.

Diagnose en ziekteverloop

De ziekte van Whipple wordt gediagnosticeerd door middel van een endoscopische evaluatie. Er zijn talrijke, witte lymfevaten die geblokkeerd zijn. Op de opnames lijkt het wel een sneeuwstorm. Bovendien wordt een biopsie uitgevoerd waarbij de SPC-cellen worden gedetecteerd met behulp van PAS-kleuring. Radiologisch wordt een palissade-achtige versterking van de Kerck-ringplooien van de dunne darm vastgesteld.

Bij het onderzoeken van de ontlasting moet de ziekteverwekker Tropheryma whipplei worden gevonden voor de uiteindelijke diagnose. Deze detectie van ziekteverwekkers is het enige sluitende bewijs van de ziekte. Om de betrokkenheid van de inwendige organen te kunnen beoordelen, worden beeldvormende onderzoeken zoals röntgenonderzoek van de darm, echografie en CT van de buikholte, magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen of echografisch onderzoek van het hart uitgevoerd.

Complicaties

De ziekte van Whipple moet beslist door een arts worden behandeld. Indien onbehandeld, kan deze ziekte in het ergste geval leiden tot de dood van de patiënt. De getroffenen lijden voornamelijk aan gastro-intestinale en maagklachten. Dit leidt vaak tot een vette ontlasting en pijn in de buik.

Bovendien ruikt de stoelgang vaak vies en is er relatief veel gewichtsverlies. De ziekte van Whipple leidt ook tot algemene vermoeidheid en spierzwakte bij de getroffenen. De patiënten hebben een tekort aan vitamines en mineralen, wat in het algemeen zeer negatieve gevolgen kan hebben voor de gezondheid van de patiënt.

Bovendien leidt het tot hartfalen, wat tot de dood kan leiden. Symptomen van dementie kunnen ook optreden, waardoor de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk wordt verminderd. De ziekte van Whipple geneest zichzelf meestal niet. Bovendien worden de motorische vaardigheden van de getroffen persoon ook beperkt door de ziekte.

De behandeling van de ziekte van Whipple gebeurt met behulp van antibiotica en is in veel gevallen succesvol. Er treden echter complicaties op als de behandeling te laat wordt gestart en de ziekteverwekkers zich al naar andere organen hebben verspreid. Meestal zijn de patiënten dan afhankelijk van langdurige therapie.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Een arts moet worden geraadpleegd zodra aanhoudende of herhaalde onregelmatigheden in de spijsvertering optreden. De getroffenen hebben hulp nodig bij vette ontlasting, obstipatie of diarree. Als u buikpijn heeft of als er zich ongebruikelijke geluiden in het spijsverteringskanaal ontwikkelen, is het raadzaam een ​​arts te raadplegen. Onbedoeld gewichtsverlies is altijd een waarschuwingssignaal voor het organisme.

Het moet door een arts worden verduidelijkt, zodat er geen sprake is van een acute gezondheidsbedreigende aandoening van de betrokken persoon. Een afname van de spierkracht, verminderde prestaties en een lage fysieke veerkracht moeten worden onderzocht en behandeld. Een verhoogde lichaamstemperatuur, zwelling van de lymfe en stoornissen in het hartritme duiden op onregelmatigheden die door een arts moeten worden onderzocht.

Een arts moet worden geraadpleegd als er verlies van intellectuele vaardigheden wordt geconstateerd, als er oriëntatie- of concentratieproblemen zijn of als er een geheugenprobleem is. Pijn in de gewrichten of beperkte mobiliteit zijn zorgwekkend en duiden op een bestaande ziekte die ingrijpen vereist. Als de bestaande symptomen in omvang en intensiteit toenemen of als er verdere onregelmatigheden optreden, moet een arts worden geraadpleegd. Omdat de patiënt voortijdig kan overlijden zonder medische behandeling voor de ziekte van Whipple, moet een arts worden gezien bij de eerste tekenen van een discrepantie.

Therapie en behandeling

Antibiotica worden gebruikt om de ziekte van Whipple te behandelen. Penicillines, sulfonamiden, tetracyclines, cefalosporines of macroliden zijn bijzonder nuttig gebleken. Na een week behandeling verdwijnen veel symptomen zoals diarree en koorts. Het is echter aangetoond dat recidieven vaak voorkomen bij de ziekte van Whipple, hoewel neurologische gebreken meestal voorkomen. Dit suggereert een onvolledige eliminatie van de ziekteverwekker.

De ziekteverwekker nestelt zich uiteindelijk in vrijwel alle organen en is daardoor steeds moeilijker te bereiken met antibiotica. Door het kleine aantal gevallen van de ziekte is er ook weinig ervaring met de volledige bestrijding ervan. Daarom is er een stap gezet om de antibioticatherapie te verlengen tot minimaal een jaar in de hoop alle ziekteverwekkers te kunnen bereiken. Er zijn nog geen definitieve ervaringen mee opgedaan.

Het is vooral onduidelijk of de ziekteverwekkers in de hersenen er ook mee bestreden kunnen worden. Er zijn gevallen gemeld waarbij neurologische symptomen na enkele jaren weer terugkwamen. Parallel met een antibioticabehandeling is het in het begin noodzakelijk om het lichaam geleidelijk op te bouwen. Daartoe moeten vitamines, mineralen en sporenelementen systematisch worden toegediend.

Om langdurige ervaring op te doen, wordt het succes van de therapie nu continu gevolgd door middel van regelmatige vervolgonderzoeken. Dit wordt gedaan door middel van verdere controle-endoscopieën. Deze vervolgonderzoeken dienen gedurende minimaal tien jaar te worden uitgevoerd.

Outlook & prognose

De prognose voor de ziekte van Whipple hangt af van de behandeling. Deze vermagering van het lichaam door malabsorptie en gewichtsverlies is dodelijk als het niet wordt behandeld. Het duurt echter erg lang voordat een gezond persoon door deze infectie verzwakt is tot het punt van overlijden. Dit laat ruimte voor behandelingsbenaderingen.

Het uitzicht op een succesvolle behandeling hangt grotendeels af van de antibiotica en eventuele resistenties. Als deze correct wordt behandeld en behandeld, kan de infectie met succes worden bestreden. Hierna moet de zieke zijn lichaam weer opbouwen, waardoor goede voeding onmisbaar is.

Het gevaar met de ziekte van Whipple zit niet zozeer in het klinische beeld, dat als gemakkelijk te behandelen wordt beschouwd. Een te late diagnose heeft eerder vaak een negatief effect op de prognose. Het is ook mogelijk dat de ziekte jaren na de behandeling weer zal uitbreken. Dit komt dan door de nog aanwezige bacteriepopulaties, die zich in de regel in de hersenen hebben gevestigd en daar niet toegankelijk zijn voor therapieën. Dergelijke terugvallen leiden vaak tot neurologische symptomen.

Hoewel de symptomen die worden veroorzaakt door de ziekte van Whipple zeer ernstig zijn en fataal kunnen zijn, is de prognose voor de behandelde ziekte van Whipple erg goed.

preventie

Tot nu toe kunnen er geen aanbevelingen worden gedaan voor de preventie van de ziekte van Whipple, vooral omdat er een genetische aanleg aanwezig moet zijn voor de pathogenese van de ziekte. De ziekteverwekker komt overal voor en komt via voedsel het lichaam binnen.

Nazorg

De meeste mensen met de ziekte van Whipple hebben zeer weinig en meestal slechts zeer beperkte vervolgmaatregelen beschikbaar. Om deze reden zou de persoon met deze ziekte idealiter heel vroeg een arts moeten raadplegen om andere complicaties en klachten te voorkomen. In het ergste geval kan het tot de dood leiden als de ziekte van Whipple niet goed wordt behandeld of laat wordt gediagnosticeerd.

Omdat dit een genetische ziekte is, is een volledige genezing meestal niet mogelijk. Als de betrokkene een kind wil, moet hij of zij een genetisch onderzoek en advies laten uitvoeren, zodat de ziekte niet kan terugkeren bij de nakomelingen. De getroffenen zijn in de regel afhankelijk van medicatie om de symptomen blijvend te beperken.

Het is vaak nodig om antibiotica in te nemen, hoewel de getroffen persoon geen alcohol mag drinken tijdens het gebruik ervan. Over het algemeen heeft een gezonde levensstijl met een uitgebalanceerd dieet een zeer positief effect op het verdere verloop van de ziekte. Veel van de getroffenen moeten ondanks de behandeling een verminderde levensverwachting van de ziekte van Whipple verwachten.

U kunt dat zelf doen

Patiënten met de ziekte van Whipple kunnen gedurende lange tijd met verschillende antibiotica worden behandeld. Deze behandeling mag door de patiënt niet in twijfel worden getrokken of geannuleerd, aangezien de ziekte dodelijk kan zijn. Een langdurige antibioticatherapie heeft echter ook het nadeel dat het niet alleen gevaarlijke kiemen en bacteriën doodt, maar ook gezonde.

Dit geldt ook voor de ziektekiemen die in de darm zitten en bijdragen aan een goed functionerend immuunsysteem. Voor een gezonde darmflora kunnen patiënten met de ziekte van Whipple tijdens hun antibioticabehandeling en daarna levende micro-organismen gebruiken, die in de apotheek als zogenaamde probiotica verkrijgbaar zijn. Ze zouden het verlies van ziektekiemen door de antibiotica moeten compenseren. Minder stress, een regelmatig leven zonder nicotine en alcohol, maar met voldoende beweging en voldoende slaap kan ook de genezing bevorderen. De behandelende arts kan vitamines en mineralen voorschrijven ter compensatie van het vitamine- en mineralentekort dat tijdens de ziekte is opgetreden.

Natuurlijk draagt ​​ook een bewuste levensstijl, waaronder een gezond en suikerarm dieet, hieraan bij. Het moet zoveel mogelijk vers, vitaminerijk voedsel bevatten, zoals fruit en groenten, plus mager vlees, eieren en vezels van natuurlijke volkorenproducten zoals havervlokken en omega-3-vetzuren van waardevol vlas of visolie.