De Syndroom van Achard-Thiers is een ziektebeeld dat wordt gekenmerkt door een combinatie van overgewicht, hypertrichose en diabetes. De belangrijkste oorzaak van het syndroom is een bijnierschorstumor of een basaal hypofyse-adenoom.
Wat is het syndroom van Achard Thiers?
Het Achard-Thiers-syndroom is een ziektebeeld met als kernkenmerken rompobesitas, hypertrichose en diabetes mellitus. De naam van het syndroom is afgeleid van Emile Achard en Joseph Thiers.
De twee Franse artsen beschreven de ziekte voor het eerst in 1921 en gaven het vanwege de twee meest opvallende kenmerken de aanduiding "diabetes van bebaarde vrouwen", die nu als achterhaald wordt beschouwd.
oorzaken
Het Achard-Thiers-syndroom is geen geïsoleerd klinisch fenomeen, maar is gebaseerd op een andere ziekte. Meestal is dit een tumor die ofwel een basofiel hypofyse-adenoom of een bijnierschorstumor is. Basofiel hypofyse-adenoom beïnvloedt de hypofyse (hypofyse) en is over het algemeen een goedaardige tumor, maar het kan de functies van het menselijk lichaam beïnvloeden.
Sommige hypofyse-adenomen produceren hormonen; Afhankelijk van het type hormonen dat ze afscheiden, verdeelt de geneeskunde deze tumoren daarom in verschillende typen. Het andere type tumor dat het Achard-Thiers-syndroom kan veroorzaken, is de bijnierschors.
Net als de hypofyse speelt ook de bijnierschors een belangrijke rol bij de hormonale regulatie van het organisme. Beiden kunnen dus een onbalans veroorzaken in de samenstelling en concentratie van hormonen, wat onder andere resulteert in de groei van baard, wat zo merkbaar is bij dit syndroom.
Symptomen, kwalen en tekenen
Een opvallend symptoom van het Achard-Thiers-syndroom is de groei van baard (hirsutisme) bij de getroffen vrouwen, die het gevolg is van een verhoogde concentratie van mannelijke geslachtshormonen in het vrouwelijk lichaam. Deze zijn ook bekend als androgenen en omvatten onder andere testosteron, androsteron, corticosteron en andere.
Baardgroei bij vrouwen of hirsutisme kan echter ook andere oorzaken hebben en is - net als de andere symptomen - geen uniek kenmerk van het Achard-Thiers-syndroom. Tegelijkertijd is het mogelijk dat het haar in andere delen van het lichaam uitvalt, bijvoorbeeld op het hoofd. Bovendien lijden de getroffenen aan diabetes mellitus; de ziekte staat in de volksmond bekend als "diabetes" en is een stofwisselingsstoornis die leidt tot een onjuiste regulering van de energiebalans in het menselijk lichaam.
Het Achard-Thiers-syndroom wordt meestal geassocieerd met obesitas (obesitas) en arteriële hypotensie (hoge bloeddruk). Bij vrouwen kan het ziektebeeld ook leiden tot het uitblijven van menstruatie; medicijn noemt deze aandoening amenorroe. In sommige gevallen kunnen patiënten met het Achard-Thiers-syndroom een vergrote clitoris hebben, die vanaf de geboorte aanwezig kan zijn of zich later in het leven kan ontwikkelen.
Diagnose en verloop
Artsen diagnosticeren het Achard-Thiers-syndroom meestal op basis van een klinische presentatie, omdat het wordt gekenmerkt door een combinatie van verschillende symptomen. De groei van de baard (hirsutisme) is duidelijk zichtbaar van buitenaf en vereist geen uitgebreide diagnostiek. Een speciale bloedtest kan meestal diabetes mellitus aan het licht brengen.
Complicaties
De oorzaak van het Achard-Thiers-syndroom is een hypofyse-adenoom, de meest voorkomende bijwerkingen zijn diabetes mellitus, obesitas, geen menstruatiebloedingen, haaruitval en hirsutisme. Het hypofyse-adenoom kan worden behandeld met medicatie of een operatie. Bij een operatie is er een algemeen risico op complicaties, zoals het optreden van trombose, longembolieën of wondgenezingsstoornissen.
Als het Achard-Thiers-syndroom onbehandeld blijft, kunnen de vele bijbehorende symptomen tot aanzienlijke complicaties leiden. Diegenen met diabetes mellitus hebben bijvoorbeeld schade aan de ogen of de nieren, in het ergste geval is er kans op een diabetische voet of een diabetisch coma. Indien onbehandeld, leidt obesitas tot tal van gezondheidsbeperkingen: hart- en vaatziekten, schade aan botten en gewrichten, de ontwikkeling van diabetes type II.
De overproductie van mannelijke hormonen leidt niet zelden tot vruchtbaarheidsstoornissen (vruchtbaarheid), polycysteuze eierstokken in combinatie met het ontbreken van de menstruatie voorkomen zwangerschap. Voor vrouwen met hirsutisme (verhoogde haargroei) of haaruitval zijn de psychologische gevolgen van het Achard-Thiers-syndroom bijzonder significant, aangezien het uiterlijk van vrouwen niet in overeenstemming is met het huidige schoonheidsideaal.
Over het algemeen kan worden opgemerkt dat met name de psychologische effecten van een onbehandeld Achard-Thiersyndroom aanzienlijke negatieve effecten hebben. Een aanzienlijk deel van de getroffen vrouwen lijdt aan een depressie of heeft zich zelfs volledig teruggetrokken uit het sociale leven.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Deze bijzondere vorm van diabetes mellitus type 2 hoort altijd in de handen van een arts. Omdat de ziekte in deze vorm relatief zelden voorkomt, moet het een specialist zijn. Een endocrinoloog zou bijvoorbeeld geschikt zijn. Wanneer een vrouw na de menopauze het Achard-Thiers-syndroom ontwikkelt, is het meestal een goedaardige tumor.
Met een endocrinologische complexe ziekte als deze valt niet te spotten. Daarom is het noodzakelijk om strikt medisch toezicht te installeren in het geval van diabetes mellitus plus overgewicht en haaruitval. Indien ook hoge bloeddruk en een overproductie van mannelijke geslachtshormonen aanwezig zijn, is het vermoeden van een tumor van de hypofyse of de bijnierschors duidelijk. Het probleem is dat de individuele symptomen in hun context moeten worden geplaatst in plaats van dat ze afzonderlijk worden bekeken en behandeld.
Gewoonlijk krijgt dezelfde arts zelden te horen dat men naast de reeds bestaande diagnose diabetes mellitus plotseling last heeft van haaruitval en een toegenomen baardgroei. Obesitas daarentegen is duidelijk voor de dokter. Het is echter de vraag of de arts één en één bij elkaar optelt als de patiënt naast de andere symptomen een hoge bloeddruk ontwikkelt. Een overproductie van de progestagenen wordt vastgesteld met een hormoontest. Dit wordt geregeld door de gynaecoloog - maar alleen als deze een reden ziet voor een hormoontest.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
De behandeling van het Achard-Thiers-syndroom verschilt afhankelijk van de individuele omstandigheden van het klinische beeld. Het syndroom is meestal het gevolg van een andere ziekte die de onderliggende oorzaak is; Dienovereenkomstig speelt de behandeling van deze onderliggende ziekte ook een doorslaggevende rol bij de behandeling van het Achard-Thiers-syndroom.
De ‘diabetes’ diabetes mellitus is slechts een van de vele aspecten waarbij patiënten de medicamenteuze behandeling van diabetes kunnen ondersteunen door veranderingen in hun persoonlijke levensstijl aan te brengen. Beweging en evenwichtige, gezonde voeding zijn in dit opzicht belangrijke beslissingsfactoren.
Een mogelijke oorzaak van het Achard-Thiers-syndroom is een basofiel hypofyse-adenoom. Operatieve verwijdering van de tumor is dan vaak een optie. Afhankelijk van het type adenoom kunnen ook verschillende medicamenteuze behandelingsopties worden overwogen, die op hun beurt weer afhankelijk zijn van de individuele factoren van het individuele geval.
Bijkomende symptomen en gevolgen van basofiel hypofyse-adenoom vragen ook om een passende behandeling. Het is bijvoorbeeld mogelijk dat de schildklier overactief wordt als gevolg van de tumor als de tumor de juiste hormonen aanmaakt. Artsen kunnen deze behandelen met andere medicijnen die bedoeld zijn om de niveaus van schildklierhormonen weer normaal te maken.
Als het Achard-Thiers-syndroom gebaseerd is op een tumor in de bijnierschors, is chirurgische behandeling in veel gevallen een optie. Tijdens deze procedure verwijderen artsen indien mogelijk al het kankerweefsel uit de bijnierschors, waarbij zoveel mogelijk gezond weefsel onaangeroerd blijft als veilig is.
Omdat de bijnierschors een belangrijke rol speelt in de hormonale balans van het menselijk organisme en ook belangrijk is voor het metabolisme van de hersenen, kunnen patiënten dan geschikte medicatie nemen. Deze zijn bedoeld om de falende of beperkte hormonale prestaties van het bijnierschorsweefsel te vervangen.
Outlook & prognose
Het Achard-Thiers-syndroom leidt tot zeer onaangename complicaties. Vooral vrouwen worden getroffen door het syndroom van sterke baardgroei. Dit leidt in veel gevallen tot minderwaardigheidscomplexen en een verminderd zelfrespect. Soms worden getroffenen ook depressief en hebben ze last van andere psychische klachten. Er kan echter haar uitvallen in andere delen van het lichaam of er kan diabetes ontstaan.
Als gevolg van de verstoring van de stofwisseling treedt ook zwaarlijvigheid op, wat leidt tot verdere klachten en beperkte mobiliteit. Het hart wordt ook negatief beïnvloed door obesitas. De bloeddruk wordt verhoogd en de kans op een hartaanval neemt snel toe.
In de meeste gevallen is een vroege diagnose mogelijk, zodat de behandeling van het Achard-Thiers-syndroom vroegtijdig kan worden gestart. Door diabetes kunnen de nieren, ogen en voeten beschadigd raken. De behandeling zelf leidt in veel gevallen niet tot verdere complicaties en kan de klachten relatief goed beperken, waardoor de ziekte positief verloopt. Het is echter niet altijd mogelijk om het mannelijke tegen te gaan, zodat veel patiënten aan ernstige depressies lijden.
preventie
Aangezien het Achard-Thiersyndroom geen zelfstandige ziekte is, maar optreedt in de context van of als gevolg van een onderliggende ziekte, lijkt specifieke preventie van dit syndroom moeilijk te zijn. De focus ligt op het behandelen van de onderliggende ziekte, die meestal een tumor is.
Maatregelen die patiënten zelf kunnen nemen hebben vooral betrekking op het regelmatig en correct innemen van medicatie, maar ook op deelname aan andere behandelingen en algemene positieve maatregelen voor de gezondheid, zoals een evenwichtige voeding.
Nazorg
Aangezien het Achard-Thiers-syndroom een erfelijke ziekte is, kan het niet causaal, maar alleen symptomatisch worden behandeld. Om deze reden zijn de mogelijkheden voor nazorg zeer beperkt en nauwelijks mogelijk. Een volledige genezing van het Achard-Thiers-syndroom wordt meestal ook niet bereikt.
Omdat het syndroom van Achard-Thiers erfelijk is, kan erfelijkheidsadvies nuttig zijn als u kinderen wilt hebben om te voorkomen dat het syndroom op de kinderen wordt overgedragen. In de meeste gevallen wordt de ziekte met medicijnen behandeld.
De patiënt moet ervoor zorgen dat deze medicijnen regelmatig worden ingenomen en er moet ook rekening worden gehouden met interacties met andere medicijnen. Bovendien moet de schildklier van de patiënt regelmatig worden gecontroleerd om defecten te voorkomen en verdere complicaties uit te sluiten. Het Achard-Thiers-syndroom kan ook de kans op een hartaanval aanzienlijk vergroten.
Om deze reden zijn regelmatige hartonderzoeken ook zinvol, al kan een gezonde leefstijl met gezonde voeding een zeer positief effect hebben op het beloop van de ziekte. Contact met andere patiënten met het Achard-Thiers-syndroom kan ook waardevolle informatie opleveren die kan helpen bij het verbeteren van de aandoening.
U kunt dat zelf doen
De symptomen van het Achard Thiers-syndroom variëren sterk van patiënt tot patiënt. Ze zijn ook afhankelijk van de onderliggende aandoening. Het laten behandelen van deze is van het grootste belang. Hoewel de onderliggende ziekte kan verschillen, is een negatieve aantasting van het uiterlijk meestal één ding gemeen. De vrouwelijke baard maakt deel uit van het klinische beeld.
Het behouden van een positieve houding is belangrijk voor de zieke vrouwen. Een levensbevestigende houding gaat de dreiging van sociale terugtrekking en depressie tegen. Een uitwisseling met andere getroffen personen kan de therapie ook ondersteunen. Openheid in het omgaan met de ziekte, actieve deelname aan het sociale en gezinsleven zijn hoekstenen van zelfhulp. Even belangrijk is het levenslang en gedisciplineerd gebruik van de voorgeschreven medicatie. Psychotherapeutische discussies kunnen ook een positief effect hebben.
In de regel lijden Achard-Thiers-patiënten aan diabetes. De effecten van diabetes zijn beheersbaar als de levensstijl wordt aangepast. Een verandering van dieet naar een gezond dieet is logisch, evenals de integratie van sport in het dagelijks leven. Omdat de patiënten vaak ook last hebben van overgewicht en hoge bloeddruk, is regelmatige lichaamsbeweging bijzonder gunstig. De visuele beperkingen die door de ziekte worden veroorzaakt, kunnen aanzienlijk worden verbeterd door een slimme kledingkeuze, haarvervanging en speciaal aangeleerde make-uptechnieken.
.jpg)
.jpg)
