De Amatoxinesyndroom is een levensbedreigende paddestoelvergiftiging die in de meeste gevallen optreedt na inname van de doodskap-soort. De gifstoffen in deze paddenstoelen kunnen leiden tot lever- en nierfalen, en het amatoxinesyndroom is in ongeveer 10 procent van de gevallen dodelijk, ondanks medische noodhulp.
Wat is het amatoxinesyndroom?
Amatoxinesyndroom is een levensbedreigende schimmelvergiftiging die in de meeste gevallen optreedt na inname van soorten met de doodskap.Het amatoxinesyndroom is een complex van symptomen dat optreedt na vergiftiging door bepaalde soorten schimmels die amanitines bevatten, die zeer giftig zijn voor het menselijk organisme.
De meest voorkomende schimmelsoorten die het amatoxinesyndroom veroorzaken in Europa zijn de groene amanietpaddestoel (Amanita phalloides), de gele amanietpaddestoel (Amanita citrina), de kegelvormige amanietpaddestoel (Amanita virosa) en de witte amanietpaddestoel (Amanita verna). Na een latentieperiode van ongeveer 6 tot 24 uur, manifesteren de eerste gastro-intestinale symptomen zich in de vorm van koliekachtige buikpijn, braken en misselijkheid, evenals krampen in de benen en waterige diarree, wat kan leiden tot een gevaarlijk verlies van elektrolyten en vocht (gastro-intestinale fase).
Na ongeveer 24 uur treedt een schijnbare herstelfase op, waarin echter al onherstelbare schade aan interne organen, vooral de lever en de nieren, is ingetreden. Deze hepatorenale fase manifesteert zich door geelzucht (geelzucht), een toename van de enzymen die kenmerkend zijn voor de lever, inwendige bloedingen als gevolg van de dalende concentratie van stollingsfactoren, een toename van urinestoffen, hepatisch coma en nierfalen.
oorzaken
Het amatoxinesyndroom wordt veroorzaakt door de inname van bepaalde soorten schimmels die amanitines bevatten. Het toxische effect is te wijten aan het feit dat Amanitin zich hecht aan het transcriptase, het zogenaamde mRNA-polymerase, en zo de transcriptie van het DNA naar een RNA-streng remt.
Als gevolg van de ontbrekende RNA-streng bereikt geen informatie van de kern (celkern) het celplasma, waar de ribosomen normaal gesproken aminozuursequenties coderen met behulp van de RNA-streng.Dit proces wordt onderdrukt in de cellen die zijn aangetast door het Amatoxinesyndroom. Doordat eiwitten (waaronder hormonen, enzymen) niet meer gesynthetiseerd kunnen worden en alle processen waarbij deze stoffen betrokken zijn mislukken, breekt de gehele celstofwisseling (cellulaire stofwisseling) af.
Reeds 0,1 mg / kg of 20 tot 40 mg van de doodskap-paddenstoel is bij een volwassen mens voldoende om een amatoxinesyndroom dodelijk te maken.
Symptomen, kwalen en tekenen
Typische tekenen van paddestoelvergiftiging zijn misselijkheid en braken, koude rillingen, koorts en verminderd bewustzijn. In het maagdarmgebied kunnen koliek, waterige diarree en krampen optreden, die in intensiteit toenemen in de eerste drie tot vier uur na inname van het toxine. U kunt ook last krijgen van duizeligheid, zweten en ernstige ademhalingsmoeilijkheden, zoals kortademigheid.
Het anatoxinesyndroom is kenmerkend voor het verdwijnen van de symptomen na ongeveer vier tot zes uur. Dan is er schijnbare verlichting, maar deze wordt snel onderbroken door ernstige, levensbedreigende symptomen. De getroffenen lijden relatief snel aan nierfalen, wat zich uit in tekenen van geelzucht: de huid wordt geel, de oogkassen klappen in en er treedt zweten op.
Dit gaat gepaard met inwendige bloedingen, wat uiteindelijk leidt tot bloedarmoede. Dergelijke bloedende anemie manifesteert zich als duizeligheid, vermoeidheid en bleekheid. Bovendien is er als gevolg van schimmelvergiftiging een afbraak van het gehele celmetabolisme, wat merkbaar is in een snelle afname van mentale en fysieke prestaties. Na zes uur zijn de organen meestal onomkeerbaar beschadigd. De getroffenen vallen dan in coma en sterven aan paddestoelvergiftiging.
Diagnose en verloop
Naast de symptomen die kenmerkend zijn voor het amatoxinesyndroom, kan de vergiftiging in het laboratorium worden gediagnosticeerd door een uitgesproken afname van antitrombine III. Bovendien kunnen periportale inflammatoire infiltraten (gelegen rond het leverportaal) en centrolobulaire necrose (gelegen in het midden van de leverkwab) histologisch in de lever worden gedetecteerd.
Daarnaast kan een bepaling van de alfa-amanitineconcentratie in de urine en een zogenaamde ligninetest, waarbij de verdachte schimmel op ligninehoudend papier op amatoxinen (blauwgroene kleur) wordt getest, aangewezen zijn.
Het amatoxinesyndroom is een van de gevaarlijkste schimmelinfecties vanwege de relatief lange latentietijd van meer dan vier uur waarin de giftige stoffen zich in het lichaam kunnen verspreiden. Dienovereenkomstig vertoont ongeveer 10 procent van de gevallen van vergiftiging met Amanitin een dodelijk verloop ondanks dringende medische zorg.
Complicaties
Het amatoxinesyndroom gaat gepaard met levensbedreigende complicaties, die in het ergste geval tot de dood van de patiënt kunnen leiden als er niet tijdig tegenmaatregelen tegen de knolvergiftiging worden genomen. De zeer giftige amantines van de knolchampignons veroorzaken gastro-intestinale klachten zoals maagkrampen, braken, misselijkheid en waterige diarree. Deze kunnen leiden tot een levensbedreigend verlies van vocht en elektrolyten.
Andere begeleidende symptomen zijn koude rillingen, hartkloppingen, kortademigheid, duizeligheid, zweten en verminderd bewustzijn. De latentieperiode is zes tot 24 uur. Daarna is er een duidelijke opluchting die veel patiënten gelijkstellen aan het verdwijnen en herstellen van symptomen. In feite treedt in deze fase onomkeerbare schade op aan organen zoals de lever en de nieren.
Dit deel van het verloop van de ziekte staat bekend als de hepatorentale fase, die zich manifesteert in een toename van enzymen die kenmerkend zijn voor de lever, inwendige bloedingen, geelzucht, een verminderde concentratie van stollingsfactoren, een toename van urinestoffen, coma hapaticum en nierfalen. De knolvergiftiging leidt tot een afbraak van de gehele celstofwisseling (celstofwisseling), aangezien eiwitten zoals enzymen en hormonen niet meer worden aangemaakt.
Patiënten met het amatoxinesyndroom zijn een medisch noodgeval, omdat de relatief lange latentietijd van maximaal zes uur waarin de giftige stoffen zich in het lichaam kunnen verspreiden, de overlevingskansen relatief laag zijn. Bij ongeveer tien procent van de patiënten verslechtert de gezondheidstoestand ondanks tijdige behandeling zodanig dat de knolvergiftiging fataal wordt.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Het amatoxinesyndroom moet beslist door een arts worden behandeld. Als het syndroom niet onmiddellijk wordt behandeld, sterft de patiënt in de meeste gevallen direct aan de ernstige vergiftiging. Als de betrokkene lijdt aan de symptomen van het amatoxinesyndroom na het nuttigen van paddenstoelen, moet de behandeling door een arts dringend worden uitgevoerd. Meestal moet de spoedarts worden gebeld of moet er direct een ziekenhuis worden bezocht. De meeste getroffenen lijden aan braken, misselijkheid en diarree.
De maag en maag zijn buitengewoon pijnlijk en duizeligheid treedt op. Bovendien kan een verminderd bewustzijn of kortademigheid wijzen op de klacht. Het is niet ongebruikelijk dat een snelle hartslag en paniekaanvallen optreden. Als deze symptomen optreden, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd en moet de behandeling worden gestart. In sommige gevallen kan de patiënt echter zelfs tijdens de behandeling overlijden.
In veel gevallen verbetert de toestand van de patiënt met het amatoxinesyndroom binnen een paar uur. Omdat de organen nog steeds beschadigd zijn, is een bezoek aan de dokter essentieel.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
Het amatoxinesyndroom is een levensbedreigende schimmelvergiftiging en vertegenwoordigt een medisch noodgeval In de vroege stadia van het amatoxinesyndroom kan primaire eliminatie van gif of maaglediging door mechanische irritatie aangewezen zijn.
Een continue toediening van medicinale houtskool (geactiveerde kool) kan de enterohepatische (die de darm-levercirculatie beïnvloedt) toxinecirculatie verminderen en de uitscheiding van het gif uit het organisme stimuleren. Om desiccose en hypovolemische shock door aanhoudende waterige diarree te voorkomen, is compensatie voor het verlies van elektrolyten en vocht ook geïndiceerd.
Bovendien moet silibinine, een actief ingrediënt in Mariadistel, zo snel mogelijk worden geïnfundeerd om de infiltratie van Amanitin in de levercellen te remmen. De dalende antitrombine III-concentratie kan ook worden gecompenseerd als onderdeel van een substitutietherapie of toediening van vers ingevroren plasma.
Hemoperfusie kan worden gebruikt om de toxines die het amatoxinesyndroom buiten het lichaam veroorzaken, uit het bloed te verwijderen. Hierbij wordt het bloed van de betrokkene door een kolom geleid waarin zich bijvoorbeeld actieve kool bevindt die de gifstoffen bindt en dienovereenkomstig uit de bloedbaan verwijdert.
Deze procedure wordt meestal gebruikt wanneer hemodialyse (extracorporale bloedspoeling) niet in staat is geweest om de triggerende toxines in voldoende mate te elimineren. Als de lever ernstig beschadigd is, is een levertransplantatie geïndiceerd bij het amatoxinesyndroom.
Outlook & prognose
In het ergste geval kan het amatoxinesyndroom tot de dood van de patiënt leiden. Een dringende behandeling door een arts is noodzakelijk om nier- en leverfalen te voorkomen. Bij het amatoxinesyndroom lijden de getroffenen aan de gebruikelijke vergiftigingsverschijnselen.
Dit leidt tot diarree en braken, waarbij de meeste patiënten ook last hebben van hevige pijn in de maag en buik. Bovendien kan zweten optreden en voelen de getroffenen zich ziek en uitgeput. De koude rillingen en hartkloppingen ontwikkelen zich. Bovendien kan de patiënt ook het bewustzijn verliezen.
Mocht het amatoxinesyndroom optreden, dan moet de spoedarts meestal direct worden gebeld. Er wordt een detox uitgevoerd om de betrokken persoon te redden. Ook is de patiënt nog afhankelijk van bedrust en herstel en lijdt hij aan een sterk verminderde veerkracht. In de meeste gevallen zijn de symptomen van deze vergiftiging relatief eenvoudig te verhelpen als de behandeling vroegtijdig wordt gestart. Als het amatoxinesyndroom de lever of de nieren ernstig heeft beschadigd, kan een transplantatie ook nodig zijn.
preventie
Het amatoxinesyndroom kan worden voorkomen door de opname van soorten schimmels die het toxine amanitine bevatten, te vermijden. Dienovereenkomstig moeten onervaren champignonplukkers volledig afzien van het verzamelen en consumeren van onbekende paddenstoelenvariëteiten om paddenstoelvergiftiging en bijgevolg een levensbedreigend amatoxinesyndroom uit te sluiten.
Nazorg
In de meeste gevallen hebben patiënten met het amatoxinesyndroom geen speciale opties voor nazorg. Op de voorgrond staat de behandeling van de ziekte om een fataal beloop te voorkomen. In sommige gevallen wordt de levensverwachting van de patiënt ook significant verminderd als gevolg van het syndroom. Bij het amatoxinesyndroom is de getroffen persoon afhankelijk van medicatie.
Deze moeten regelmatig worden ingenomen, met aandacht voor de interactie met andere medicijnen. Een vroege diagnose en behandeling van het syndroom hebben een zeer positief effect op het verdere beloop en kunnen complicaties of zelfs een fataal beloop voorkomen. De vergiftiging kan de lever van een persoon echter zo ernstig beschadigen dat een transplantatie nodig is om de persoon in leven te houden.
Als de eerste tekenen van het Amatoxinesyndroom optreden, moet onmiddellijk een spoedarts worden gebeld of moet het ziekenhuis rechtstreeks worden bezocht. Na een succesvolle behandeling moet de patiënt rusten en voor zijn lichaam zorgen. Lichamelijke inspanning of sportieve activiteiten moeten worden vermeden. Evenzo mag in het begin alleen licht voedsel worden ingenomen om de spijsvertering niet te overbelasten. Als het amatoxinesyndroom met succes wordt behandeld, wordt de levensverwachting van de patiënt meestal niet verlaagd.
U kunt dat zelf doen
Het amatoxinesyndroom wordt meestal veroorzaakt door het consumeren van de zeer giftige paddenstoel met de doodskap. Als vergiftiging wordt vermoed, moet eerst de maaginhoud worden overgegeven en moet onmiddellijk een spoedarts worden geraadpleegd. Aan de hand van de W-vragen moeten de hulpdiensten geïnformeerd worden over de omstandigheden van de vergiftiging, de symptomen en de gesteldheid van de patiënt. Bovendien moet, indien mogelijk, een stukje van de schimmel gereed worden gehouden om een snelle diagnose mogelijk te maken.
De getroffen persoon moet op zijn zij worden gelegd en met dekens worden opgewarmd totdat de ambulancedienst arriveert. Indien nodig moeten reanimatiemaatregelen worden genomen. In de tussentijd kunnen getroffenen het syndroom bepalen op basis van de duidelijke symptomen. Ernstige maagpijn met koliek en andere gastro-intestinale klachten wijzen op het amatoxinesyndroom.
De meest effectieve zelfmaatregel, naast het waarschuwen van de hulpdiensten, is het braken van de paddenstoel die je hebt gegeten. Ook als dat lukt, moet de onvermijdelijke tweede fase van de ziekte (hepatorenale fase) in een ziekenhuis worden genezen. Na herstel wordt fysieke rust en bedrust aanbevolen. Afhankelijk van of en welke organen het amatoxinesyndroom heeft beschadigd, moeten verdere therapeutische maatregelen samen met de verantwoordelijke arts worden uitgewerkt.