Cushing-syndroom (hypercortisolisme)

De Cushing-syndroom of de Hypercortisolisme is een aandoening die wordt veroorzaakt door hoge cortisolspiegels in het lichaam. Het wordt geassocieerd met verschillende duidelijk zichtbare veranderingen in uiterlijk en met lichaamsstoornissen. Het syndroom van Cushing heeft behandeling nodig naarmate het vordert en zonder therapie levensbedreigend wordt.

Wat is het syndroom van Cushing?

Het syndroom van Cushing is een aandoening waarbij een verhoging van de cortisolspiegel verschillende symptomen veroorzaakt. Cortisol is een hormoon dat wordt aangemaakt in de bijnierschors. Er wordt onderscheid gemaakt tussen het endogene (afkomstig van het lichaam) en het exogene (extern veroorzaakte) syndroom van Cushing.

Bij het endogene syndroom van Cushing produceert de bijnierschors meer cortisol dan het lichaam nodig heeft vanwege pathologische veranderingen. Het exogene syndroom van Cushing wordt extern veroorzaakt wanneer het lichaam wordt voorzien van glucocorticoïden (cortison) of ACTH als onderdeel van een therapie gedurende een langere periode. ACTH is een hormoon dat de bijnierschors stimuleert om meer cortisol te produceren.

Als er een permanent teveel aan cortisol in het lichaam aanwezig is, treden de typische symptomen van het syndroom van Cushing met veranderingen in uiterlijk en verschillende functionele stoornissen op. Het syndroom van Cushing is een zeldzame ziekte, met slechts 3-4 gevallen per 100.000 mensen per jaar.

oorzaken

De oorzaak van het syndroom van Cushing is altijd een teveel aan het hormoon cortisol. In het geval van het exogene syndroom van Cushing is de toediening van medicijnen verantwoord, die als onderdeel van een therapie over een langere periode worden toegediend.

Dit zijn geneesmiddelen die cortisol bevatten en die bijvoorbeeld worden ingenomen bij chronische ontstekingen, na transplantaties of bij auto-immuunziekten. Als de medicatie wordt stopgezet na een succesvolle behandeling, verdwijnen de symptomen meestal.

Het endogene syndroom van Cushing wordt veroorzaakt door een overproductie van het hormoon cortisol in het lichaam. Er zijn op hun beurt verschillende redenen voor deze verhoogde afgifte van cortisol. Een veel voorkomende oorzaak van het endogene syndroom van Cushing is een tumor op de hypofyse. Sommige soorten longkanker en bijniertumoren kunnen ook triggers zijn.

Uw medicatie vindt u hier

Symptomen, kwalen en tekenen

Het eerste symptoom van het syndroom van Cushing is vaak een verandering in de verdeling van vet over het lichaam: er wordt steeds meer vet afgezet op het gezicht ("volle maan"), de nek wordt dikker ("buffelhals") en de middelomtrek wordt groter. Armen en benen zijn slechts licht gespierd en zien er erg dun uit in vergelijking met de romp. Met verhoogde vetopslag neemt het lichaamsgewicht toe, neemt de spiermassa en dus de spierkracht af.

De verhoogde afgifte van cortisol kan de botdichtheid beïnvloeden, de botten worden broos en breken gemakkelijker. Dit veroorzaakt vaak bot- en rugpijn. Het is niet ongebruikelijk dat diabetes mellitus ontstaat als gevolg van hypercortisolisme: tekenen hiervan zijn grote dorst en verhoogde urineproductie. Hoofdpijn en hoge bloeddruk komen ook vaak voor bij het syndroom van Cushing.

Uiterlijk manifesteert de ziekte zich in veel gevallen door acne, wondgenezingsstoornissen, het vaker voorkomen van blauwe plekken en veel lichaamshaar bij vrouwen. De huid wordt dunner en er kunnen zich rode strepen op de buik, heupen en oksels vormen die tijdens de zwangerschap op striae lijken.

Menstruele cyclusstoornissen ontwikkelen zich bij vrouwen en de menstruatie kan ook helemaal stoppen. Mannen hebben vaak last van erectiestoornissen, kinderen vertonen vaak een groeiachterstand met gelijktijdige obesitas. In veel gevallen gaan depressie, angstaanvallen, sterke stemmingswisselingen en een verhoogde vatbaarheid voor infecties gepaard met de ziekte.

Diagnose en verloop

De symptomen van het syndroom van Cushing zijn zeer divers. Een diagnose wordt vaak pas na jaren gesteld, omdat de symptomen zich slechts geleidelijk ontwikkelen en niet direct herkenbaar zijn.

Gewichtstoename, hoge bloeddruk en symptomen vergelijkbaar met die van diabetes, d.w.z. verhoogde dorst en frequent urineren, zijn kenmerkend. Na verloop van tijd verandert het lichaam van uiterlijk. Het gezicht wordt ronder en wordt meestal rood, vet hoopt zich op in de nek en de zogenaamde buffel- of stierhals ontwikkelt zich.

De spierkracht neemt af en er treedt rugpijn op. Mannen hebben vaak potentieproblemen, vrouwen hebben geen menstruatie en er is meer lichaamsbeharing. Nierstenen, osteoporose en hartfalen kunnen voorkomen. Psychologische veranderingen zijn ook mogelijk. Sommige mensen hebben angstaanvallen, depressies of stemmingswisselingen.

De diagnose van het syndroom van Cushing kan alleen met zekerheid worden gesteld door middel van verschillende laboratoriumtests. In de regel worden speeksel, bloed en urine onderzocht met speciale laboratoriumtests. Beeldvormingsmethoden zoals echografie (echografie), computertomografie (plakbeelden) en scintigrafie (afbeeldingen met contrastmedium) worden ook gebruikt. Als het syndroom van Cushing niet wordt behandeld, kan dit op de lange termijn tot een levensbedreigende aandoening leiden.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Meestal verschijnen de symptomen van het syndroom van Cushing als bijwerkingen tijdens cortisontherapie. Dit is de exogene vorm van de ziekte die van buitenaf wordt veroorzaakt. Het wordt een punt van zorg als de symptomen verder gaan dan aangekondigd door de behandelende arts.

In geval van overdosering zal de arts de dosering langzaam verlagen. De oorzaak van de toegenomen symptomen kan ook komen van een aanvullend medicijn dat de patiënt gebruikt zonder medeweten van de arts. Om onverenigbaarheden te voorkomen, moet de informatie over geneesmiddelen in de anamnese volledig zijn.

Als een tot dan toe gezonde persoon typische symptomen van Cushing ontwikkelt, is een bezoek aan de dokter onvermijdelijk. Bij een vermoeden van Cushing verwijst de huisarts u door naar een endocrinoloog. Ze gebruiken tests, beeldvorming en fysieke onderzoeken om de oorzaak van de symptomen te diagnosticeren. Als de oorzaak een tumor is die leidt tot een verhoogde cortisolproductie, zal de endocrinoloog een operatie adviseren en vervolgens een passende therapie starten.

Het onbehandelde syndroom van Cushing kan levensbedreigend zijn. Belangrijke lichaamssystemen zijn in onbalans bij deze ziekte. Zonder therapie bestaat het risico op een beroerte of een hartaanval. Daarom mag een bezoek aan de dokter niet worden uitgesteld. Bij tijdige behandeling is de prognose in de meeste gevallen positief.

Artsen en therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

De behandeling van het syndroom van Cushing is afhankelijk van de oorzaak. Het doel is altijd om de verhoogde cortisolspiegel te normaliseren, zodat de veroorzaakte fysieke veranderingen kunnen teruglopen. Bij het exogene syndroom van Cushing worden de activerende geneesmiddelen stap voor stap stopgezet of, als ze therapeutisch nog steeds nodig zijn, op zijn minst verminderd.

Bij het endogene syndroom van Cushing moet de oorzaak van de overproductie van cortisol worden weggenomen. Een operatie is vaak nodig om de tumor te verwijderen die de tumor heeft veroorzaakt, en soms wordt bestraling gebruikt. Als er een tumor direct op de bijnier zit, kan het ook nodig zijn om een ​​of beide bijnieren te verwijderen. Na zo'n operatie moet de patiënt levenslang hormonen slikken (hormoonsubstitutie).

Als een operatie om bepaalde redenen niet mogelijk is, kunnen medicijnen die de vorming van cortisol remmen, helpen. Soms worden deze medicijnen ook in de voorbereidingsfase voor een operatie gegeven. Na de behandeling van het syndroom van Cushing moet de cortisolspiegel gedurende een lange periode regelmatig worden gecontroleerd.

Outlook & prognose

Het verloop van de ziekte van het syndroom van Cushing hangt af van de oorzaak en het tijdstip van aanvang van de behandeling. Als het syndroom wordt veroorzaakt door het toedienen van medicatie met een hoog cortisolgehalte, worden de symptomen onmiddellijk verlicht wanneer de medicatie wordt stopgezet. Na een paar weken wordt het syndroom van Cushing als genezen beschouwd, omdat de overtollige cortisol uit het lichaam is verwijderd en uitgescheiden. Het is een bijwerking van medicijnen die werden toegediend als onderdeel van langdurige therapie.

Als de ziekte wordt veroorzaakt door een carcinoom, hangt het herstel af van de locatie van de tumorvorming, het tijdstip van diagnose en het begin van de behandeling. Als het carcinoom vroegtijdig wordt ontdekt, is de kans op succes voor genezing groot. Als een bestaande tumor zich al verder in het organisme heeft verspreid, neemt de kans op herstel af. De vooruitzichten voor bronchiaal carcinoom zijn erg slecht. Aan de andere kant kan niercarcinoom tot genezing leiden als het op tijd wordt verwijderd.

In het geval van een goedaardige zweer in het gebied van de hypofyse, moeten de kansen op genezing van het syndroom van Cushing als goed worden geclassificeerd. De activiteit van de hypofyse wordt ernstig beperkt door de zweer. Als de tumor tijdig wordt herkend, kan deze worden behandeld en verwijderd. Hierdoor hervat de hypofyse zijn natuurlijke functie en ervaart de patiënt genezing.

Uw medicatie vindt u hier

preventie

Men kan alleen het exogene syndroom van Cushing voorkomen. Tijdens therapie met cortisolbevattende medicatie kan bij regelmatige controle van de cortisolspiegel direct een verhoging worden opgemerkt en kan er tijdig actie worden ondernomen. Preventie tegen het endogene syndroom van Cushing is niet mogelijk.

Nazorg

Er zijn enkele maatregelen en opties voor nazorg beschikbaar voor getroffenen met hypercortisolisme, waarbij deze meestal sterk afhankelijk zijn van de exacte oorzaak van de ziekte, zodat algemene voorspellingen kunnen worden gedaan. De ziekte moet echter zeer vroeg worden herkend om fatale complicaties of verdere verergering van de symptomen te voorkomen.

Bij hypercortisolisme moet de getroffen persoon daarom bij de eerste symptomen en tekenen een arts raadplegen en de ziekte behandelen. Als het hypercortisolisme wordt veroorzaakt door medicatie, moet deze worden stopgezet. Er dient echter altijd medisch toezicht plaats te vinden.

Bij interacties of onduidelijkheden dient altijd eerst een arts te worden geraadpleegd. In sommige gevallen zijn ook chirurgische ingrepen nodig om de symptomen van hypercortisolisme te verlichten. Na zo'n operatie moet de betrokkene zeker rusten en voor zijn lichaam zorgen.

Inspanning en andere fysieke of stressvolle activiteiten moeten worden vermeden. Zorg er bij het innemen van hormonen voor dat de dosering correct is en dat ze regelmatig worden ingenomen. Het is niet universeel te voorspellen of deze ziekte zal leiden tot een verminderde levensverwachting.

U kunt dat zelf doen

De mogelijkheid om mensen te helpen zichzelf te helpen is niet mogelijk met het syndroom van Cushing dat een direct effect heeft op het beloop van de ziekte. De focus van de dagelijkse ondersteuning voor uzelf moet daarom uw mentale en emotionele welzijn zijn.

Het leven met de ziekte moet worden aangepast en geoptimaliseerd aan de gegeven mogelijkheden. Een gezonde levensstijl, een uitgebalanceerd dieet en een stabiele sociale omgeving zijn gunstig. Hulp krijgen van mensen in de buurt moet vrij zijn van remmingen, zonder al te veel van anderen te vragen.

Therapeutische ondersteuning is nuttig bij psychische problemen. Bovendien kunnen gedragsstrategieën worden ontwikkeld die vooral kunnen worden gebruikt bij het omgaan met uitdagende situaties. Ideeën uitwisselen met mensen met dezelfde diagnose kan ook nuttig zijn. Met wederzijdse tips en adviezen om beter met de ziekte om te gaan, kan dit verlichting brengen.

Een goed en zeker zelfvertrouwen is erg nuttig in het dagelijks leven, vooral in contact met het publiek. Om voorbereid te zijn op de ontwikkelingen van de ziekte, dient er een uitgebreide informatie-uitwisseling plaats te vinden tussen de arts en de patiënt. Als alternatief kan een gebrek aan kennis worden verworven via studies of vakliteratuur. Dit helpt om verrassingen te voorkomen en om voorbereid te zijn op onaangename situaties.