De Felty-syndroom is een reumatische aandoening. De inflammatoire reumatische aandoening is een bijzondere vorm van de zogenaamde reumatoïde artritis. Het Felty-syndroom werd voor het eerst beschreven in 1924.
Wat is het Felty-syndroom
Het Felty-syndroom treft vrouwen veel vaker dan mannen. De incidentiepiek bij vrouwen ligt tussen 45 en 50 jaar en tussen 65 en 70 jaar. Het syndroom van Felty wordt door reuma-experts gediagnosticeerd als een speciale vorm van polyartritis.
Voordat patiënten de diagnose Felty Syndrome kregen, hadden ze eerder reumatoïde artritis. Niet elke getroffen patiënt zal in de loop van de tijd de klinische symptomen van het Felty's syndroom ontwikkelen. Er zit gemiddeld meer dan 12 jaar tussen het eerste begin van polyartritis en de diagnose van het Felty-syndroom.
Om het Felty-syndroom te diagnosticeren, is de klinische manifestatie van een zogenaamde triade essentieel. Bij het syndroom van Felty hebben de getroffenen regelmatig last van ernstige reumatische pijn en beperkte mobiliteit. De vernietiging en vervorming van de voegen of voeguiteinden kan aanzienlijke proporties aannemen.
oorzaken
Zoals bij de meeste reumatische aandoeningen, zijn de oorzaken van invasieve inflammatoire gewrichtsveranderingen bij het syndroom van Felty nog grotendeels in het duister. Omdat het syndroom van Felty, in tegenstelling tot reumatoïde artritis, een zeldzame variant van reuma is, is er volgens de Duitse Liga voor Reuma een gebrek aan publieke financiering, die dringend nodig is om de oorzaak te onderzoeken.
Felty-syndroom komt voor in minder dan 1 procent van de gevallen van zogenaamde ongecompliceerde reumatoïde artritis. Als bloedvaten ook worden aangetast door de reumatisch-inflammatoire verandering, spreken artsen van vasculitis. Felty-syndroom treft ongeveer 7 procent van de patiënten met vasculitis.
Naarmate de leeftijd stijgt, hebben patiënten met reumatoïde artritis een grotere kans op het ontwikkelen van het Felty-syndroom. Uit recente onderzoeksresultaten kan worden geconcludeerd dat het syndroom van Felty een auto-immuunziekte zou kunnen zijn, d.w.z. het organisme maakt antilichamen aan tegen het eigen kraakbeen en botstructuren van het lichaam, wat op zijn beurt leidt tot een ontstekingsreactie.
Symptomen, kwalen en tekenen
Het felty-syndroom gaat gepaard met zeer vervelende klachten die allemaal een zeer negatief effect hebben op de kwaliteit van leven van de betrokkene. In de regel lijden de patiënten aan artritis en ook aan zwelling van de lymfeklieren. Dit resulteert in aanzienlijke beperkingen in het dagelijks leven van de getroffen persoon, zodat deze afhankelijk is van de hulp van andere mensen.
De alledaagse dingen zijn niet meer gemakkelijk uit te voeren. Felty-syndroom verhoogt ook de vatbaarheid van de patiënt voor infecties, zodat ze vaker ziek worden en last hebben van verschillende infecties en ontstekingen. Dit leidt vaak tot longontsteking, wat leidt tot ademhalingsmoeilijkheden en, indien onbehandeld, tot de dood van de patiënt. Het immuunsysteem van de betrokken persoon is over het algemeen aanzienlijk verzwakt en de betrokkene wordt moe en uitgeput.
Longontsteking kan ook verschillende complicaties hebben als het wordt gediagnosticeerd en laat wordt behandeld. Felty-syndroom kan ook leiden tot schade aan de milt, die meestal onomkeerbaar is en niet meer kan worden behandeld. In dit geval wordt de milt van de getroffen persoon volledig verwijderd. Het syndroom kan ook leiden tot mentale beperkingen of depressie.
Diagnose en verloop
De diagnose Felty Syndrome wordt meestal niet gesteld in de huisartsenpraktijk, maar door de reumatoloog. Het is niet ongebruikelijk dat de patiënten op dit punt al een lange dokters odyssee achter de rug hebben. Volgens de richtlijnen van de Duitse Vereniging voor Reumatologie mag de diagnose Felty Syndrome alleen gesteld worden als een drietal symptomen klinisch kan worden vastgesteld.
Dit zijn symmetrische, erosieve polyartritis, neutropenie en splenomegalie. De ontstekingsgewrichtsveranderingen moeten daarom niet alleen aan één kant plaatsvinden, maar in ongeveer dezelfde vorm in overeenkomstige delen van het lichaam. De term neutropenie beschrijft de afname van een bepaalde fractie van witte bloedcellen, leukocyten.
Splenomegalie is een gelijktijdige vergroting van de milt. Over het algemeen spreekt deze immunologische gebeurtenis voor een verreikende en verkeerd gerichte betrokkenheid van het immuunsysteem. Naast het ziektebeeld moeten daarom laboratoriumwaarden beschikbaar zijn om een diagnose te stellen, die naast neutropenie ook een sterke toename van zogenaamde reumafactoren laten zien.
Complicaties
In de meeste gevallen worden vrouwen getroffen door het Felty-syndroom; bij mannen komt de ziekte veel minder vaak voor en leidt tot minder complicaties en symptomen. Dit treft vooral volwassenen. In het geval van het Felty-syndroom ervaren drukke patiënten ernstige bewegingsbeperkingen.
Gewone activiteiten en sporten kunnen niet meer zonder pijn of inspanning worden uitgevoerd. Dit heeft ook een negatief effect op het immuunsysteem. De meeste patiënten klagen over een hoge gevoeligheid voor infecties. Dit kan zich voornamelijk manifesteren als een ontsteking in de longen. Bij longontsteking kunnen complicaties optreden als gevolg van een late of onjuiste behandeling.
Deze kunnen echter ook optreden als de patiënt door het verzwakte immuunsysteem ziek wordt door andere infecties of ziekten. De meeste mensen hebben gezwollen lymfeklieren. Complicaties kunnen ook optreden tijdens de behandeling, aangezien deze niet altijd succesvol is.
Het hangt voornamelijk af van de oorzaak van het Felty-syndroom en kan ertoe leiden dat de milt van de patiënt volledig moet worden verwijderd. De getroffen persoon krijgt infusen en medicatie voorgeschreven, die gedurende een langere periode moeten worden ingenomen. De andere symptomen zijn sterk afhankelijk van het eerdere beloop van de ziekte van de patiënt.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Felty-syndroom wordt meestal alleen symptomatisch behandeld. Om deze reden dient altijd de arts te worden geraadpleegd als de betrokkene lijdt aan acute symptomen. Vaak kunnen niet alle symptomen volledig worden beperkt, waardoor patiënten afhankelijk zijn van langdurige behandeling.
Een arts moet worden gezien als de persoon een zwelling van de lymfeklieren heeft die lange tijd aanhoudt. Verschillende knooppunten kunnen worden beïnvloed door de zwelling. Een sterke gevoeligheid voor verschillende infecties of ontstekingen kan ook duiden op het syndroom van Felty en moet worden onderzocht.
De getroffenen hebben vaak moeite met ademhalen of longontsteking. Beperkingen in beweging of in het algemeen in het dagelijks leven kunnen ook wijzen op het syndroom en moeten worden onderzocht als ze zich ook gedurende een langere periode voordoen en zonder specifieke reden. Het Felty-syndroom wordt meestal onderzocht en behandeld door een huisarts of een orthopedisch chirurg. Bovendien kunnen de getroffenen ook afhankelijk zijn van chirurgische ingrepen. Het verdere beloop is sterk afhankelijk van de ernst van het syndroom, zodat een algemene voorspelling niet mogelijk is.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
Het syndroom van Felty is een bijzondere vorm van reumatoïde artritis en wordt gekenmerkt door een progressief en chronisch recidiverend beloop. Zonder rustgevende therapie kunnen de meeste vrouwelijke patiënten in de loop van de tijd enorm veel lijden ontwikkelen.
De therapie zal gebaseerd zijn op het beloop van de ziekte, dit is altijd afhankelijk van het klinische beeld, de huidige laboratoriumbevindingen of beeldvorming om vervormingen of vernietiging van de aangetaste gewrichten aan te tonen. Voorafgaand aan de behandeling moet ook een differentiële diagnose worden gesteld om systemische lupus erythematosus of pseudo-felty syndroom uit te sluiten. Voor dit doel kan een biopsie van ontstekingsvloeistof van huidzweren nodig zijn om vasculitis diagnostisch te bevestigen.
Vooral in de acute fase wordt de behandeling uitgevoerd met hooggedoseerde corticosteroïden, oraal of met de werkzame stof methotrexaat als infusietherapie. Vanwege het toch al lage aantal leukocyten zijn nauwkeurige bloedtellingen gedurende de gehele therapiecyclus noodzakelijk. Bovendien heeft het injecteren van preparaten met goudzouten zichzelf bewezen als een therapeutische benadering. De bijwerkingen van de behandeling leiden in een flink aantal gevallen tot het voortijdig beëindigen van een therapiecyclus.
Als de leukocyten te sterk dalen, kan er ook een uitgesproken neiging zijn tot infectie of open beenulcera die niet goed genezen. Bij deze bijzonder ernstige vorm van het syndroom van Felty kan na een kritische evaluatie een chirurgische en volledige verwijdering van de milt, een splenectomie, aangewezen zijn.
Outlook & prognose
Felty-syndroom is een ernstige complicatie van reumatoïde artritis. Wanneer deze ziekte optreedt, is het uitzicht op genezing meestal niet meer geboden.De getroffenen kunnen sympathiek worden behandeld, maar de lichamelijke klachten die al zijn opgetreden, kunnen niet worden verholpen met medicamenteuze en fysiotherapeutische therapie.
Hoe ouder de patiënt, hoe slechter de prognose. Bij jongeren bestaat bijvoorbeeld de kans dat artritis ondanks het syndroom van Felty verbetert als de voorgeschreven medicatie en andere begeleidende maatregelen het gewenste effect laten zien.
Bij oudere mensen kan de toediening van geschikte preparaten alleen de pijn verlichten. In de loop van de ziekte treden andere bijkomende ziekten op, zoals zwelling van de lymfeklieren en granulocytopenie, die de prognose nog verder verslechteren. Het Felty-syndroom biedt daarom geen positieve prognose.
Het lijden vermindert de kwaliteit van leven en het welzijn van de patiënt aanzienlijk. Dit leidt vaak tot psychische klachten, die weer gepaard gaan met complicaties. Het Felty-syndroom vermindert de levensverwachting niet. Het syndroom verhoogt echter het risico op ongevallen en vallen thuis en op het werk.
preventie
Als speciale vorm van reumatoïde artritis is directe preventie van het syndroom van Felty helaas niet mogelijk. Het Felty-syndroom is een ernstige complicatie van reuma en wordt als ongeneeslijk beschouwd. Reumatologen moeten hun manier van leven aanpassen aan hun ziekte. Het afzien van stimulerende gifstoffen en een verandering in het voedingspatroon genezen mogelijk niet, maar kunnen de ontstekingsreacties verminderen.
Het dieet moet plantaardig zijn en zuurvormende producten zoals vlees of snoep mogen alleen met mate worden geconsumeerd. Als preventieve maatregel moet er alles aan worden gedaan om de beweeglijkheid van de aangetaste gewrichten te behouden.
Nazorg
In de regel zijn de mogelijkheden voor nazorg voor het Felty-syndroom ernstig beperkt, zodat de getroffenen primair afhankelijk zijn van de behandeling van de symptomen. Een volledige genezing kan niet altijd plaatsvinden, zodat de levensverwachting van de getroffen persoon ook kan worden beperkt of aanzienlijk verminderd door het Felty-syndroom.
In de meeste gevallen heeft een vroege diagnose echter een positief effect op het beloop van dit syndroom. De behandeling wordt vaak uitgevoerd door middel van chirurgische ingrepen die bedoeld zijn om de gewrichten te herstellen. Er zijn geen bijzondere complicaties. De getroffen persoon moet het echter altijd rustig aan doen na deze procedures en zijn lichaam niet onnodig belasten.
Vermijd ook vermoeiende activiteiten of sportieve activiteiten, waarbij ook stress moet worden vermeden. Fysiotherapeutische maatregelen dienen ook te worden gestart na de behandeling van het syndroom van Felty, waarbij veel oefeningen uit deze therapie ook bij u thuis kunnen worden uitgevoerd.
Aangezien het bij het Felty-syndroom meestal nodig is om medicatie in te nemen, moet aandacht worden besteed aan een juiste en regelmatige inname. De zorg en ondersteuning van getroffenen door buitenstaanders heeft ook een positief effect op het beloop van het Felty Syndroom en kan psychische stoornissen voorkomen.
U kunt dat zelf doen
In het geval van het Felty-syndroom moet de zieke fysieke overbelasting of overmatige stress vermijden. In het dagelijks leven moeten de gewrichten en botten worden vermeden. Bovendien moeten de spieren worden opgewarmd en voldoende beschermd. Het lichaam mag niet worden blootgesteld aan tocht en zwaarlijvigheid moet worden vermeden. Opwarmbaden of naar de sauna gaan helpen de symptomen te verlichten.
Regelmatige sportactiviteiten zijn ook belangrijk om het immuunsysteem te ondersteunen. Het is belangrijk om ervoor te zorgen dat sporten worden beoefend die een gelijkmatige en zachte activering van spieren, pezen en zenuwen veroorzaken.
Een gezond en uitgebalanceerd dieet helpt ziekteverwekkers te bestrijden. Lichamelijke fitheid ondersteunt het organisme in zijn dagelijkse strijd tegen virussen en bacteriën. U mag ook geen nicotine, alcohol of drugs gebruiken.
Naast het versterken van fysieke kracht, moet de zieke een positieve houding aannemen. Optimisme en vertrouwen zijn belangrijk om de ziekte en haar klachten zo goed mogelijk te kunnen behandelen. Ontspanningstechnieken helpen stress te verminderen en het innerlijke evenwicht te bevorderen. Ze kunnen onafhankelijk en volgens individuele wensen worden gebruikt. De uitwisseling met andere mensen en gemeenschappelijke vrijetijdsactiviteiten zijn ook belangrijk om het welzijn te verbeteren.
