De Foramen jugular syndroom is ook zo Vernet-syndroom bekend en komt overeen met een storing van de drie hersenzenuwen IX, X en XI, die zich manifesteert in symptomen van dysfonie en dysfagie.Meestal is de oorzaak een tumor in het midden van de halsader. De behandeling wordt uitgevoerd door middel van excisie, aangezien bestralingstherapie op dit gebied bijzonder schadelijk is gebleken.
Wat is het Jugular Foramen-syndroom?
© Giovanni Cancemi - stock.adobe.com
Het jugulaire foramen is ook bekend als het gasklepgat en komt overeen met een grote opening in het gebied van de schedelbasis waardoor de zenuwbanen afdalen naar het nekgebied. De anatomische structuur bevindt zich achter de uitgang van de interne halsslagader. Het slaapbeen vormt de voorste grens van het gebied. De achterste rand vertegenwoordigt het achterhoofd.
Over het algemeen bestaat het jugular foramen uit drie verschillende compartimenten. De voorste delen worden de voorste pars genoemd en bevatten de inferieure petrosale sinus. Het middelste deel wordt de pars intermedialis genoemd en is de thuisbasis van de hersenzenuwen IX, X en XI met de glossofaryngeale zenuw, de nervus vagus en de bijkomende zenuw.
Bovendien bevindt zich in dit gedeelte de achterste meningeale slagader, die bloed aan de meninges levert. Het laatste compartiment komt overeen met de pars posterior, waar de sigmoïde sinus zich bevindt. Bij de Foramen jugular syndroom het is een complex van symptomen die worden voorafgegaan door schade aan de anatomische structuur.
Het belangrijkste symptoom is een gedeeltelijk of volledig falen van de hersenzenuwen IX, X en XI. Het ziektebeeld wordt in de vakliteratuur ook wel het Vernet-syndroom genoemd. Deze naam gaat terug op de eerste persoon die de ziekte beschreef: de Franse neuroloog Maurice Vernet, die het syndroom aan het begin van de 20e eeuw documenteerde.
oorzaken
Vernet-syndroom wordt veroorzaakt door schade aan het jugulaire foramen. Het middelste deel van de anatomische structuur is in deze context bijzonder belangrijk, aangezien de drie hersenzenuwen op dit punt door de vormgeving komen. De primaire oorzaak van de aantasting van de hersenzenuwstructuur is bijvoorbeeld terug te voeren op een glomustumor.
Deze oorzaak komt het meest voor. De glomustumor komt overeen met een paraganglioom, dat meestal goedaardig en neuro-endocrien van aard is. Dergelijke tumoren ontstaan uit autonome ganglia die hun oorsprong vinden in het parasympathische of sympathische zenuwstelsel.
Meningeomen of schwannomen zoals akoestisch neuroom kunnen ook betrokken zijn bij de ontwikkeling van een jugulair foramen-syndroom. Andere mogelijke oorzaken zijn metastasen binnen de cerebellopontine-hoek. Het syndroom wordt zelden veroorzaakt door cholesteatomen of is te wijten aan mechanische schade na een trauma.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen geheugenstoornissen en vergeetachtigheidSymptomen, kwalen en tekenen
Patiënten met het jugular foramen-syndroom vertonen een verschillende mate van hersenzenuwfalen. In de regel zijn het niet gedeeltelijke, maar totale storingen die volledige verlamming veroorzaken in het motorische voedingsgebied van de hersenzenuwen. Een dergelijke verlamming manifesteert zich in detail als dysfonie, bijvoorbeeld in de vorm van pathologische heesheid.
Symptomen zoals dysfagie of sensorische stoornissen en sensorische stoornissen in het achterste derde deel van de tong komen net zo vaak voor. Bij sensorische stoornissen herkennen patiënten smaken onder meer als bitter, ook al is het geconsumeerde voedsel geen bitter voedsel.
Naast de genoemde symptomen treedt vaak verlamming van de aangedane zijde van het zachte gehemelte op, waardoor een afwijking van de gezonde kant ontstaat. In veel gevallen neemt de afscheiding van de parotis geleidelijk af. Vanwege de gevoeligheid en sensorische stoornissen kan de kokhalsreflex ook worden aangetast. Bovendien treden vaak tekorten aan de sternocleidomastoïde en trapezius-spieren op.
Diagnose en verloop
De diagnose van het Vernet-syndroom wordt meestal gesteld op basis van de klinisch kenmerkende criteria. Het eerste vermoeden kan worden bevestigd door de schedel in beeld te brengen. De MRI is in dit geval bijzonder geschikt.
Oorzakelijke tumoren laten een typisch beeld zien in de plakbeelden en kunnen dus worden geclassificeerd als foramen jugulair syndroom. De prognose voor patiënten met het Vernet-syndroom hangt voornamelijk af van de mate van maligniteit. Operabiliteit kan ook een doorslaggevende invloed hebben op de prognose.
Complicaties
Het jugular foramen-syndroom heeft verschillende complicaties die afhankelijk zijn van de regio in de hersenen die wordt aangetast. In de meeste gevallen leidt het falen van de hersenzenuwen tot verlamming, handicaps en andere aandoeningen in het lichaam. Gevoeligheidsstoornissen komen vaker voor, wat een sterke invloed kan hebben op het dagelijks leven van de patiënt.
In veel gevallen wordt ook de smaakbeleving verstoord, waardoor voedingsmiddelen soms bitterder kunnen smaken dan ze in werkelijkheid zijn. Het sensorische systeem en de bewegingen van de spieren worden ook verstoord door het jugular foramen-syndroom. Complicaties treden vooral op wanneer de hersenzenuwen blijvend beschadigd zijn.
Het is niet mogelijk om de beschadigde zenuwen te herstellen en de patiënt moet leven met de complicaties die zich voordoen. Als de zenuwen nog niet zijn beschadigd en de tumor met succes kan worden verwijderd, zullen er geen complicaties zijn. Chemotherapie wordt in veel gevallen ook gebruikt.
Bij een goedaardige tumor is behandeling niet absoluut noodzakelijk. De behandeling wordt vaak achterwege gelaten, zolang er geen complicaties zijn. Foramen jugular syndroom vermindert de levensverwachting wanneer de tumor zich in een kwaadaardige vorm verspreidt. In het ergste geval kan dit tot de dood leiden.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Omdat het jugular foramen-syndroom niet vanzelf geneest en in de meeste gevallen de symptomen verergeren, moet altijd een arts worden geraadpleegd. Als de betrokkene aan verlamming of chronische heesheid lijdt, moet een bezoek aan de arts worden gebracht. De verlamming komt voornamelijk voor in het gezicht of de mond en op de tong en kan leiden tot slikproblemen of ongemak bij het innemen van voedsel.
In veel gevallen kan een bittere smaak in gewoon voedsel wijzen op het jugular foramen-syndroom, dus een artsonderzoek is noodzakelijk. Veel patiënten met het foramen-jugulair syndroom hebben ook een sterke kokhalsreflex, waardoor ze vaak moeten braken. De diagnose foramen jugular syndroom kan worden gesteld door een huisarts of door een KNO-arts.
Verdere behandeling is echter altijd afhankelijk van de onderliggende ziekte, hoewel een volledige genezing in veel gevallen niet mogelijk is. Bij psychische klachten of depressie dient altijd een psycholoog te worden geraadpleegd, omdat een gezonde psyche ook het genezingsproces kan versnellen. Psychologische behandeling kan ook nodig zijn voor de ouders of familieleden van de patiënt.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
Het Vernet-syndroom wordt meestal causaal behandeld. Causale therapie begint bij de primaire oorzaak van de faalsymptomen en probeert de primaire oorzaak op te lossen. Met het wegnemen van de primaire trigger nemen ook de individuele symptomen af, mits de hersenzenuwen geen onherstelbare schade door de tumor hebben opgelopen.
Kleinere beperkingen kunnen niettemin blijven bestaan, zelfs nadat de veroorzakende tumor is geëlimineerd. De therapie bij uitstek is een min of meer volledige excisie van de tumor. De chirurgische verwijdering van intracraniale glomustumoren is echter moeilijk vanwege de overvloed aan bloed en de infiltratieve groei van het tumortype.
Als alternatief voor de invasieve procedure is bestraling of chemotherapie mogelijk. Deze vormen van therapie worden echter als controversieel beschouwd in de context van het foramen-jugulair syndroom. Vooral bij bestralingstherapie in dit gebied lopen de hersenzenuwen onherstelbare schade op.
Als de tumor goedaardig is, moeten de voordelen van elke therapie worden afgewogen tegen de verwachte risico's. Goedaardige tumoren in het gebied van het foramen jugularis hoeven niet per se verwijderd te worden. Als de tumor nauwelijks symptomen veroorzaakt, kan in dit geval in ieder geval een afwachtende houding worden aangenomen om geen onnodige verergering van de symptomen te riskeren.
Outlook & prognose
De prognose van het jugular foramen-syndroom hangt samen met de oorzaak van de aanwezige aandoeningen en de behandelingsopties die kunnen worden gebruikt. Als het falen van de hersenzenuwen bij het foramen wordt veroorzaakt door een tumor in de hersenen, kan de patiënt in het ergste geval voortijdig overlijden.
Afhankelijk van de locatie van de tumor wordt besloten of een chirurgische ingreep en kankertherapie kan worden uitgevoerd. Bij een goedaardige tumor die zonder verdere complicaties volledig kan worden verwijderd, heeft de patiënt kans op genezing. Als er verder geen beperkingen zijn, wordt de betrokkene geacht te zijn hersteld na de vervolgbehandeling. De komende maanden en jaren zullen regelmatig controles plaatsvinden. Als er geen nieuw weefsel van vorm verandert, wordt de patiënt als permanent genezen beschouwd.
Als er een kwaadaardige tumorziekte is, verslechtert de kans op herstel enorm. Als verdere groei ondanks bestraling van de tumor niet te voorkomen is, zijn er met de huidige medische mogelijkheden geen uitzicht op genezing. Metastasen ontwikkelen zich en de kanker verspreidt zich geleidelijk.
Als het jugular foramen-syndroom wordt veroorzaakt door een val of een ongeval, moet de prognose worden beoordeeld op basis van de omvang van de schade aan de schedel. Reparatie is mogelijk bij kleine defecten of scheurtjes. Grootschalige schade leidt daarentegen tot levenslange beperkingen.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen geheugenstoornissen en vergeetachtigheidpreventie
Foramen jugular syndroom kan niet worden voorkomen. De neiging om paragangliomen te ontwikkelen ligt in de genen, aangezien de tumoren in het verleden in verband zijn gebracht met familiale accumulatie. De enige preventieve maatregel in dit geval zou zijn dat patiënten met een bekende neiging tot het tumortype geen eigen kinderen krijgen.
Nazorg
In de meeste gevallen is nazorg niet of slechts in zeer beperkte mate beschikbaar voor personen met het foramen jugular syndroom. Aangezien dit een erfelijke ziekte is, kan er geen causale, maar alleen symptomatische therapie worden uitgevoerd. Een volledig herstel is niet mogelijk.
Als u kinderen wilt hebben, kan er ook een genetische test worden uitgevoerd om te voorkomen dat het foramen jugular syndroom wordt overgedragen. In de meeste gevallen wordt de behandeling uitgevoerd met behulp van medicatie. De patiënt is primair afhankelijk van de juiste en regelmatige inname van de medicatie om de klachten blijvend te verlichten.
Omdat het jugular foramen-syndroom ook leidt tot het verschijnen van verschillende tumoren, moet regelmatig onderzoek worden gedaan door een arts om de tumoren in een vroeg stadium op te sporen en te verwijderen. Zelfgenezing kan niet optreden bij het jugular foramen-syndroom.
De intensieve en liefdevolle zorg van de betrokkene heeft ook een positief effect op het verdere verloop van de ziekte, waarbij deze vaak afhankelijk zijn van intensieve gesprekken om psychische stoornissen of depressies te voorkomen. De levensverwachting van de getroffen persoon kan door de ziekte afnemen.
U kunt dat zelf doen
In het geval van een storing van de hersenzenuwen heeft de getroffen persoon weinig mogelijkheden om op eigen kracht de ziekte te verlichten of te genezen.
De patiënt zal zichzelf het meeste helpen als hij of zij een foramen-jugulair syndroom heeft, professionele artsen geraadpleegd die hij vertrouwt en met wie hij goed kan samenwerken. Het is belangrijk en zeer nuttig als de zieke volledig geïnformeerd en opgeleid is over de ziekte. Dit is nuttig bij het beheersen van de symptomen in het dagelijks leven.
Ook al zijn de mogelijkheden om de situatie op lichamelijk vlak te verbeteren beperkt, de betrokkene kan zorg dragen voor zijn of haar psychische stabiliteit. Een positieve kijk op het leven en optimisme bevorderen de tijd tijdens de medische behandeling en het daaropvolgende genezingsproces. Met een stabiele sociale omgeving aan hun zijde kan de zieke nieuwe kracht putten en vertrouwen winnen in moeilijke fasen.
Als de emotionele problemen toenemen, is het nuttig om een therapeut te raadplegen. De manier van leven moet zo worden gevormd dat welzijn en levensvreugde ontstaan. Ondanks gewijzigde of beperkte ontwerpopties zijn er verschillende benaderingen van vrijetijdsplanning die kunnen worden gebruikt op basis van individuele voorkeuren. Dit geeft een nieuwe impuls en heeft een positief effect op de algemene gezondheid.
