Budd-Chiari-syndroom

Bij de Budd-Chiari-syndroom (BCS) het is een occlusie van de afvoerende grote leverader. Indien onbehandeld, is BCS buitengewoon pijnlijk en leidt het tot leverfalen. BCS is zeer zeldzaam, en vaker is er een occlusie van verschillende kleine leveraders. De BCS onderscheidt zich echter strikt van deze bevinding.

Wat is het Budd-Chiari-syndroom?

Het Budd-Chiari-syndroom (BCS) is een volledige occlusie van de grote leverader. BCS kan acuut of chronisch zijn. Bij acuut BCS treedt de occlusie plotseling op en leidt dit tot een snel verslechterende toestand van de patiënt.

Bij een chronisch beloop is de bloedstroom door de grote leverader blijvend verstoord. De occlusie van de ader leidt tot bloedcongestie in de lever. Hierdoor raakt de lever abnormaal "opgeblazen" en kan de lever zijn functies niet meer vervullen. Als de BCS onbehandeld blijft, leidt dit tot leverfalen.

oorzaken

Er zijn in wezen drie mogelijke oorzaken voor een BCS. Meestal is er een trombose - d.w.z. een bloedstolsel - in de grote ader, wat uiteindelijk leidt tot een occlusie.

Daarnaast kan een levertumor de oorzaak zijn die - als deze ongunstig is en een bepaalde grootte heeft bereikt - de ader kan afsluiten.

Soms komt het voor dat een tumor van buitenaf de ader omgeeft en zo de ader samendrukt. Een andere mogelijke oorzaak van BCS is een ontsteking van de lever, zoals chronische of acute hepatitis.

Symptomen, kwalen en tekenen

In het ergste geval kan het Budd-Chiari-syndroom leiden tot de dood van de betrokken persoon. Meestal gebeurt dit wanneer het syndroom niet wordt behandeld. De getroffenen lijden voornamelijk aan zeer hevige pijn in het onderste deel van de buik. Er is een sterk gevoel van druk in de bovenbuik.

Als gevolg hiervan wordt de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk verminderd en beperkt. Het Budd-Chiari-syndroom leidt ook tot de ontwikkeling van ascites. De milt en lever worden ook groter naarmate de ziekte vordert, wat tot ernstige pijn kan leiden. Als er geen behandeling is, treden misselijkheid, diarree en braken op.

Het vasthouden van water in de buik kan ook gepaard gaan met hevige pijn.Daaropvolgende leverfalen zorgt ervoor dat de getroffen persoon uiteindelijk sterft aan het Budd-Chiari-syndroom. De hevige pijn kan ook leiden tot bewustzijnsverlies of zelfs tot coma.

Het is niet te voorspellen of de getroffen persoon weer wakker zal worden. Het Budd-Chiari-syndroom leidt vaak tot ernstige psychische klachten bij de patiënt of bij de naasten van de getroffene, waardoor deze afhankelijk is van psychologische behandeling.

Diagnose en verloop

Op basis van het typische verloop van een BCS of een dreigend leverfalen kan een arts snel en nauwkeurig een bijbehorende diagnose stellen. Hij zal de patiënt vragen naar mogelijke oorzaken (bijvoorbeeld de aanwezigheid van een ontsteking) en de buik palperen. Als het vermoeden van BCS wordt bevestigd, zal de arts een echografie (echografisch onderzoek) uitvoeren en - indien nodig - een meer gedetailleerd beeld krijgen van de occlusieve haarden met behulp van levervenografie.

Acuut BCS is erg pijnlijk. Vrijwel onmiddellijk na occlusie van de ader treedt hevige pijn op in het gebied van de rechter bovenbuik, vaak vergezeld van een sterk gevoel van druk in de buik. Braken en ernstige misselijkheid zijn ook bijwerkingen. Later kan er water in de buik worden vastgehouden (ascites).

De toestand van een patiënt met acuut BCS verslechtert in korte tijd dramatisch. De aandoening kan tot coma leiden en is vaak levensbedreigend. De arts spreekt van een chronische uitstroomstoornis wanneer de bloedstroom via de leverader blijvend verstoord is, maar niet volledig onderbroken of constant optreedt.

Het gevolg van chronische BCS is meestal een pathologisch vergrote lever, wat leidt tot levercirrose.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Bij hevige buikpijn en andere tekenen die wijzen op een ernstige ziekte van de inwendige organen, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Het Budd-Chiari-syndroom verergert snel, dus snelle behandeling is van vitaal belang. Uiterlijk wanneer waterretentie in de buik wordt toegevoegd aan de typische symptomen, is een doktersbezoek noodzakelijk. Als de betrokkene in coma raakt, moet de spoedarts onmiddellijk worden gewaarschuwd.

Ernstig braken en hevige pijn kunnen ook het beste worden behandeld door hulpdiensten. Patiënten met chronische of acute hepatitis of leverontsteking lopen een bijzonder risico. Mensen die lijden aan trombose of andere aandoeningen van de bloedvaten en aders, of die een levertumor hebben, moeten bij de eerste symptomen ook naar hun arts gaan.

Verdere contacten zijn specialisten voor interne geneeskunde of een specialist voor veneuze aandoeningen. Na de diagnose kan het nodig zijn om naar een gespecialiseerde kliniek te gaan waar een levertransplantatie wordt uitgevoerd. Vanwege het risico op terugval is na de behandeling een regelmatige controle bij de verantwoordelijke arts aangewezen.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Om de doorbloeding van de grote leverader te herstellen, zal de arts bij een BCS eerst proberen de trombose met medicatie (trombolyse) op te lossen.

Als dit niet lukt, kan worden overwogen om een ​​shunt in te brengen. Simpel gezegd wordt een shunt gebruikt om de occlusieve focus te omzeilen door middel van een "omleiding". Er is ook de mogelijkheid om de sluiting te verwijderen met een chirurgische techniek die speciaal is afgestemd op de specifieke situatie. Als BCS chronisch is, d.w.z. als de grote leverader vaak wordt geblokkeerd, is de lever permanent beschadigd.

Om dit te voorkomen, zal de arts een medicijn voorschrijven om bloedstolling te voorkomen (zoals Marcumar). Lukt dit ook niet, of lijdt een patiënt op lange termijn aan de bijwerkingen van de medicatie, dan kan een levertransplantatie aangewezen zijn.

Outlook & prognose

Het Budd-Chiari-syndroom moet in ieder geval worden behandeld. Deze ziekte geneest zichzelf niet en de betrokkene zal blijven overlijden als er geen behandeling wordt gestart. Meestal overlijdt de patiënt dan als gevolg van leverfalen.

Het syndroom gaat ook gepaard met zeer ernstige pijn als er geen behandeling is. Tijdens de behandeling wordt voornamelijk medicatie toegediend om de symptomen te verlichten. Als deze echter geen effect hebben, zijn de patiënten afhankelijk van een shunt om de symptomen te verlichten.

Als de ziekte chronisch is, wordt de lever onomkeerbaar beschadigd en sterft de patiënt. Een levertransplantatie is immers nodig om de getroffen persoon te behouden. Dit kan echter ook leiden tot ernstige bijwerkingen en diverse complicaties, waardoor een algemeen ziekteverloop niet kan worden gegeven.

In veel gevallen is de prognose voor het Budd-Chiari-syndroom echter relatief slecht, waardoor de levensverwachting afneemt. Een vroege diagnose van het Budd-Chiari-syndroom heeft altijd een positief effect op het verdere verloop van de ziekte.

preventie

BCS is slechts in beperkte mate te voorkomen. Patiënten die vatbaar zijn voor het ontwikkelen van BCS als gevolg van een eerdere ziekte - zoals neiging tot trombose, een tumor of hepatitis - moeten regelmatig worden gecontroleerd.

Als er een risico bestaat op het ontwikkelen van chronisch BCS, kan profylactisch gebruik van een anticoagulans worden overwogen. Ook is het raadzaam om de lever niet onnodig te belasten, bijvoorbeeld door overmatig alcoholgebruik of medicatie.

Nazorg

Nazorg voor het Budd-Chiari-syndroom is slechts in zeldzame gevallen mogelijk. De ziekte wordt primair eerst behandeld met behulp van medicatie, zodat deze regelmatig moet worden ingenomen. Mogelijke interacties met andere medicijnen moeten ook worden gecontroleerd en besproken met een arts.

Als de medicamenteuze behandeling niet het gewenste succes oplevert, moet het Budd-Chiari-syndroom worden behandeld met een chirurgische ingreep. In sommige gevallen is de lever van de getroffen persoon echter al zo ernstig beschadigd dat de patiënt zal overlijden als er geen transplantatie kan worden uitgevoerd.

Na een transplantatie moet de lever continu worden gecontroleerd om complicaties te voorkomen. De patiënt moet voorbereid zijn op een langer verblijf in een ziekenhuis. Wondgenezing moet ook worden bevorderd. Onnodige inspanning of sportieve activiteiten moeten worden vermeden. De patiënt moet een gezonde levensstijl volgen met een gezond dieet.

U moet alcohol en nicotine volledig vermijden. In de meeste gevallen is de levensverwachting van de patiënt aanzienlijk verminderd ondanks behandeling voor het Budd-Chiari-syndroom. Ook na een succesvolle behandeling is de patiënt afhankelijk van medicatie en regelmatig medisch onderzoek.

U kunt dat zelf doen

Mensen bij wie het Budd-Chiari-syndroom is vastgesteld, hebben in de eerste plaats een uitgebreide medische behandeling nodig. Medische therapie kan worden ondersteund door verschillende zelfhulpmaatregelen en het gebruik van alternatieve middelen uit de natuurgeneeskunde.

Allereerst dient de betrokken persoon strikte persoonlijke hygiëne in acht te nemen. Aangezien shunts meestal worden ingesteld bij het Budd-Chiari-syndroom, is er een verhoogd risico op infectie. Regelmatig wassen is des te belangrijker, vooral in het getroffen gebied. Matige lichaamsbeweging in de buitenlucht en een gezond dieet kunnen het herstel bevorderen.

Als het getroffen gebied tekenen van ontsteking vertoont, moet de arts onmiddellijk worden geïnformeerd. De arts zal de patiënt meestal ook rust en bedrust aanbevelen. Voldoende rust is vooral belangrijk in de eerste weken en maanden, omdat de ziekte een zware belasting voor lichaam en geest kan zijn.

Om emotionele klachten te voorkomen, dient tijdens de fysieke behandeling een therapeut te worden geraadpleegd. Patiënten die zich depressief voelen of ongebruikelijke stemmingswisselingen hebben als gevolg van de ziekte, kunnen het beste met hun arts praten. Vaak kunnen de symptomen worden verlicht door de medicatie te veranderen, maar in sommige gevallen is verdere behandeling door een therapeut of psychotherapeut aangewezen.