Om een zogenaamd Hoefijzernier het komt altijd voor wanneer de onderste polen van de twee nieren samensmelten. Zelfs in de baarmoeder zijn de nieren enigszins verschoven en lijken ze niet meer op een normale ontwikkeling. De ontwikkeling van de urineleiders verloopt echter normaal.
Wat is een hoefijzernier?
© blueringmedia - stock.adobe.com
Wanneer de twee onderstaande nieren samen groeien tijdens de ontwikkeling van een embryo in de baarmoeder, een zogenaamd Hoefijzernier gesproken. Soms is het mogelijk dat slechts een deel van de nieren niet goed is gegroeid. De vorming van een hoefijzernier vindt al plaats tijdens de embryonale ontwikkeling tijdens de zwangerschap.
Het is een aangeboren nierafwijking die ofwel genetisch bepaald is, ofwel wordt veroorzaakt door externe invloeden. Corrigerende interventies tijdens de zwangerschap kunnen niet worden uitgevoerd. Bij de vorming van een hoefijzernier is de kans groot dat de getroffenen in hun verdere leven vaker last zullen hebben van urinewegaandoeningen zoals verschillende infecties. Nierstenen kunnen ook vaker voorkomen.
Veel getroffenen weten echter niet eens dat ze leven met een hoefijzernier en dat ze al zijn geboren, omdat dit niet noodzakelijk symptomen veroorzaakt. Vaak kunnen de nieren hun functie volledig normaal overnemen. Om deze reden zijn invasieve interventies, behandelingen en therapieën vaak niet nodig. Deze maatregelen zijn meestal alleen nodig bij klachten.
oorzaken
De hoefijzernier verwijst doorgaans naar een afwijking in de menselijke nier. De redenen hiervoor zijn genetische defecten, d.w.z. defecten op chromosomaal niveau. Omgevingsinvloeden kunnen ook verantwoordelijk zijn voor de vorming van de hoefijzernier. De hoefijzernier bestaat vanaf de geboorte en vormt zich in de baarmoeder tijdens de embryonale fase.
Beide nieren zijn aan de onderkant aan elkaar gegroeid. Ze vormen dus de vorm van een hoefijzer, vandaar de naam hoefijzernier. Deze misvorming is een van de vele in het niergebied en komt met 15 procent van alle niermisvormingen relatief zelden voor. Hoewel beide nieren met elkaar zijn versmolten, hebben ze aparte nier- en bloedvaten.
De urinewegen zijn ook van elkaar gescheiden, zoals bij mensen met normaal ontwikkelde nieren. De blaas bevindt zich ook op zijn normale plaats. Jongens hebben doorgaans vaker last van een misvorming van de hoefijzernier dan meisjes. Vaak treden in deze context andere orgaanafwijkingen op.
Door de versmelting van het nierweefsel zijn de nieren van de getroffenen meestal volledig onbeweeglijk. Dit verhoogt het risico op nierbeschadiging bij trauma en letsel aan de buik. Omdat het moeilijk kan zijn om de hoefijzernier te laten zien in een beeldvormingsprocedure, komen de getroffenen meestal nooit te weten dat een dergelijke misvorming aanwezig is.
Symptomen, kwalen en tekenen
In veel gevallen zullen mensen met een hoefijzernier tijdens hun leven helemaal geen symptomen vertonen. Toch kan het voorkomen dat de misvorming een impact heeft op het lichaam en verschillende klachten zich kunnen uiten. De belangrijkste symptomen van hoefijzernieren zijn pijn en ongemakkelijke druk in de omliggende organen.
De reden hiervoor is de druk die de misvormde nieren op hen uitoefenen. Het kan ook leiden tot gastro-intestinale stoornissen bij de betrokken persoon. In zeldzame gevallen kan ook compressie van de aorta optreden. In dit geval manifesteren de symptomen zich als doorbloedingsstoornissen in de benen en voeten en gevoelloosheid.
Soms kan ook compressie van de inferieure vena cava optreden en ontstaan er spataderen. Na vele jaren kunnen zich ook verschillende ziekten ontwikkelen die terug te voeren zijn op de hoefijzernier. Dit kunnen nierstenen zijn of de vorming van een zogenaamde waterzaknier. Daarnaast wordt een verband vermoed tussen de hoefijzernier en het ontstaan van verschillende tumoren, die vooral in het nekgebied voorkomen.
Diagnose en ziekteverloop
Voor de diagnose van de hoefijzernier worden de radiologische onderzoeksmethoden uit de urologie gebruikt. Dit zijn conventionele echografie, d.w.z. echografisch onderzoek, urografie, computertomografie en magnetische resonantietomografie. Meestal is de aanwezigheid van een hoefijzernier onschadelijk.
Therapie is in de meeste gevallen niet nodig. Stoornissen in de urinewegen, infecties of nierstenen kunnen echter zeker voorkomen. In deze gevallen moet de therapie voor de hoefijzernier worden gestart. Het is van groot belang dat kinderen met deze niermisvorming een verhoogd risico hebben op het ontwikkelen van kwaadaardige niertumoren. Concreet is dit risico zes keer hoger dan dat van degenen die niet zijn getroffen.
Complicaties
Een hoefijzernier hoeft niet perse tot ernstige klachten of complicaties te leiden. In veel gevallen ervaart de patiënt geen symptomen en dus geen complicaties. In dit geval is geen directe behandeling van de hoefijzernier nodig. Er kunnen echter ook onaangename gevoelens van druk in de buik van de patiënt ontstaan.
De nieren kunnen ook de omliggende organen verplaatsen of een algemeen negatief effect op deze organen hebben. Ook het maagdarmkanaal wordt vaak verstoord door de hoefijzernier en functioneert niet goed. Stoornissen in de bloedcirculatie leiden vaak tot krampen of gevoelloosheid. Deze leiden vaak tot ernstige bewegingsbeperkingen.
De kans op tumoren wordt ook sterk vergroot door de ziekte, waardoor de patiënt meestal vaker onderzocht moet worden. De diagnose hoefijzernier wordt relatief vroeg en snel gesteld, zodat een vroege behandeling kan worden gestart. Als er symptomen zijn, kan de hoefijzernier operatief worden behandeld of volledig worden verwijderd. Er zijn geen verdere complicaties. De levensverwachting wordt ook niet beperkt of verminderd door een consistente behandeling.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Een hoefijzernier geeft vaak geen klachten en behoeft daarom geen medische behandeling. Als zich echter symptomen voordoen zoals hevige pijn, een onaangenaam gevoel van druk in de maag, rook of stoornissen in de maagdarmactiviteit, wordt een bezoek aan een arts aanbevolen. Medisch advies is vereist bij doorbloedingsstoornissen in de benen en gevoelloosheid van de ledematen. Het kan te wijten zijn aan compressie van de aorta, die, indien onbehandeld, tot ernstige complicaties kan leiden.
Als u spataderen of tekenen van een waterzaknier opmerkt, dient u uiterlijk met uw huisarts of nefroloog te spreken. Mensen met kanker moeten deze symptomen met hun arts bespreken. Een hoefijzernier komt meestal voor in verband met een genetisch defect. Ouders van kinderen bij wie een dergelijk defect is vastgesteld, moeten bijzondere aandacht besteden aan eventuele merkbare symptomen. Bij twijfel moet het kind door een specialist worden onderzocht. Bij ernstige klachten kunt u het beste de hulpdiensten bellen of het kind moet naar een gespecialiseerde kliniek worden gebracht.
Artsen en therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
Standaard worden misvormingen van de nieren, zoals de hoefijzernier, operatief behandeld als er symptomen optreden of andere symptomen en lichamelijke beperkingen optreden. Een operatie is soms nodig bij kinderen wanneer de nieren door een vernauwing grote pijn veroorzaken in het gefuseerde gebied.
In dit geval wordt de interventie direct op dit punt uitgevoerd. De nieren worden in een normale positie gefixeerd. In zeldzame gevallen kan de hoefijzernier ook een nierfunctiestoornis ontwikkelen, wat dan een aanzienlijke impact kan hebben op de gezondheid van de patiënt. In dit geval wordt de aangetaste helft of een deel van de nier operatief verwijderd. Dit staat in technische termen bekend als een heminefrectomie.
Outlook & prognose
Als er geen andere stoornissen of stoornissen zijn, is de prognose van een hoefijzernier gunstig. Veel patiënten ervaren door de veranderde weefselstructuur levenslang geen gezondheidsstoornissen of secundaire ziekten. De nieren doen hetzelfde werk als dat van een gezond persoon. Er is ook geen verkorting van de levensduur.
Sommige mensen met een hoefijzernier hebben echter een slechtere prognose. Door de afwijking van het orgaan is er een verhoogd risico op het ontwikkelen van meer infecties van de urinewegen in de loop van het leven. Hoewel deze snel kunnen worden gediagnosticeerd en gemakkelijk te behandelen zijn, zijn er herhaaldelijk nadelige effecten op de gezondheid en dus op het welzijn.
Indien onbehandeld, kan de ontsteking bij deze patiënten zich ongehinderd verspreiden. Orgaanschade aan de nieren kan ook optreden. Het falen van de nieren om te functioneren wordt waarschijnlijker. Dit bedreigt de behoefte aan een donororgaan en kan levensgevaarlijk zijn.
Medische zorg is bedoeld om verdere ziekten of blijvende schade aan de nieren te voorkomen. In ernstige gevallen ontwikkelt zich een tumor. Patiënten met een hoefijzernier hebben over het algemeen een verhoogd risico op het ontwikkelen van een niertumor. Als het niet vroegtijdig wordt herkend en volledig wordt verwijderd, kan de getroffen persoon vroegtijdig overlijden.
preventie
In principe kunnen geen preventieve maatregelen worden genomen tegen de vorming van een hoefijzernier. Omdat het een aangeboren afwijking is als gevolg van genetische oorzaken of embryonale ontwikkelingsstoornissen, is het niet mogelijk om de vorming van een hoefijzernier tijdens de zwangerschap tegen te gaan.
Nazorg
In de meeste gevallen is de nazorg voor een hoefijzernier ernstig beperkt.Betrokkene is afhankelijk van onmiddellijke behandeling als de ziekte ook leidt tot andere klachten in de andere inwendige organen van betrokkene. Of de hoefijzernier zal leiden tot een verminderde levensverwachting van de patiënt, is in het algemeen niet te voorspellen.
De focus ligt daarom op de vroege detectie van de ziekte, waarbij de hoefijzernier idealiter direct in de baarmoeder wordt gedetecteerd. Behandeling voor deze ziekte vindt alleen plaats als de ziekte bepaalde functies in het lichaam beïnvloedt. Daarom moeten bezorgde ouders hun kinderen regelmatig door een arts laten onderzoeken om alle lichaamsfuncties vast te stellen.
De behandeling wordt uitgevoerd door middel van een chirurgische ingreep, die meestal zonder complicaties verloopt en het ongemak van de hoefijzernier verlicht. Na de procedure moet het kind zeker rusten en zich niet inspannen. Stressvolle of fysieke activiteiten moeten ook worden vermeden. Als de ziekte vroegtijdig wordt behandeld, zijn er meestal geen complicaties of een verminderde levensverwachting. In sommige gevallen kan het risico op ureterale infecties door de ziekte toenemen, dus deze moeten worden vermeden.
U kunt dat zelf doen
De klassieke hoefijzernier heeft vaak geen ziektewaarde, maar wordt eerder ingedeeld onder de anatomische kenmerken. Veel patiënten hebben geen symptomen of krijgen ze laat in hun leven. In andere gevallen kan de aanwezigheid van de hoefijzernier disfunctie veroorzaken. De nierfunctie kan zodanig zijn aangetast dat er bijvoorbeeld problemen kunnen zijn met urineafvoer en plassen.
Iedereen met een hoefijzernier moet regelmatig worden gecontroleerd bij hun arts. Op deze manier kunnen mogelijke complicaties in een vroeg stadium worden geïdentificeerd en behandeld. Mensen die met dit anatomische kenmerk zijn uitgerust, kunnen ook bijzondere aandacht besteden aan de gezondheid van hun nieren. Een levensstijl die de nieren niet overbelast, wordt sterk aanbevolen. De getroffenen kunnen bijvoorbeeld afzien van overmatige consumptie van vlees, vooral van zeer vet vlees. Stimulerende middelen zoals alcohol, cafeïne en nicotine moeten ook worden vermeden, aangezien de meeste van deze stoffen door de nieren uit het lichaam worden gefilterd. Pijnstillers zoals hoofdpijnmedicatie of ontstekingsremmende medicijnen moeten ook heel bewust worden ingenomen en alleen als het echt nodig is. Al deze stoffen belasten de nieren bovengemiddeld.
Als u voor uw gezondheid wilt zorgen, moet u veel drinken. Twee tot drie liter water, thee of andere ongezoete dranken hebben een positief effect op de nierfunctie.
.jpg)
