De ziekte van Castleman

De ziekte van Castleman is een zeer zeldzame, ernstige ziekte van de lymfeklieren die optreedt bij uitbarstingen. Het werd in 1954 geclassificeerd door de Amerikaanse patholoog Benjamin Castleman. De ziekte komt voor in twee vormen, een minder ernstige en een zeer zeldzame ernstige vorm met een slechte prognose.

Wat is de ziekte van Castleman?

Over het algemeen gaat de ziekte gepaard met veel pijn in de aangetaste lymfeklieren. In de eenvoudigere vorm van de ziekte omvatten de B-symptomen onvrijwillig gewichtsverlies, koorts en nachtelijk zweten.
© Frank - stock.adobe.com

Bij De ziekte van Castleman het is een lymfeklierziekte die ook het omringende weefsel aantast. De lymfeklieren groeien buitensporig en vormen tumoren. Afhankelijk van het feit of een lymfeklier / groep van lymfeklieren of meerdere individuele / meerdere groepen wordt aangetast, maakt het medicijn van M. Castleman onderscheid tussen de unicentrische (gelokaliseerde) en de multi-centrische vorm.

De kans om de ziekte te krijgen is 1 op 100.000 (patiënten / jaar). Beide geslachten worden beïnvloed. De patiënten met de ernstige vorm zijn ouder dan die met de unicentrische ziekte van Castleman. De laatste vertoont veel minder symptomen dan de ernstige vorm, die meestal wordt geassocieerd met HIV- en HHV-8-infectie. Mensen met een hiv-infectie / aids hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van lymfatische aandoeningen. Voor hen is de prognose beduidend minder gunstig.

oorzaken

Over de oorzaken van de gelokaliseerde vorm van de ziekte wordt momenteel nog controversieel gediscussieerd. De wetenschappers gaan ervan uit dat kwaadaardige cellen in het lichaam van de patiënt verantwoordelijk zijn voor een overproductie van IL-6 en IL-10 in de lymfeklieren. Een inflammatoire auto-immuunziekte, een andere virale infectie dan humaan herpesvirus 8 (HHV-8) of een genetische aanleg kunnen ook de trigger zijn voor de mildere ziekte van Castleman.

Bij haar bestaan ​​verschillende varianten van de interleukine-6-receptor naast elkaar, die dus meer cellen kunnen beïnvloeden. Aangezien ten minste 60 procent van de patiënten met het ernstige verloop van de ziekte ook een HHV-8-infectie heeft, ontwikkelen ze een viraal interleukine dat vergelijkbaar is met menselijk IL-6.

Virale IL-6 is ook de oorzaak van de cytokinestormen die typisch zijn voor de multi-centrische vorm van de ziekte van Castleman: het infecteert een groot aantal plasmacellen, waarvan de meeste zich in de buurt van de lymfefollikels bevinden.

Symptomen, kwalen en tekenen

Over het algemeen gaat de ziekte gepaard met veel pijn in de aangetaste lymfeklieren. In de eenvoudigere vorm van de ziekte omvatten de B-symptomen onvrijwillig gewichtsverlies, koorts en nachtelijk zweten. Bovendien is de patiënt zwak en moe, voelt hij pijn in de borst en buik - afhankelijk van welke regio door de ziekte wordt aangetast. Een lichte bloedarmoede is vaak nog aantoonbaar.

Naast de B-symptomen lijden patiënten met de multi-centrische vorm van de ziekte aan misselijkheid, braken en verlies van eetlust en hebben ze een vergrote lever en milt. Bovendien zijn er ademhalingsproblemen, neiging tot oedeem, ernstig eiwittekort, ernstige bloedarmoede, verschillende soorten ontstekingen en massale trombopenie (tekort aan bloedplaatjes).

Ook het POEMS-syndroom en - (mede) veroorzaakt door de gelijktijdige HIV-infectie - lymfadenopathie, Kaposi-sarcoom en kwaadaardige lymfomen. Afhankelijk van de ernst en omvang van de symptomen kan overlijden door meervoudig orgaanfalen, ernstige infectie en lymfoom optreden.

Diagnose en ziekteverloop

De ziekte van Castleman moet in een differentiële diagnose worden onderscheiden van lymfoom en andere ernstige ziekten. Vooral de ernstige vorm wordt vaak verward met lymfoom. Echografie en CT worden gebruikt om de grootte van het getroffen gebied te verkleinen. Lymfeklierweefsel wordt verwijderd en histologisch onderzocht. Bloed dat wordt afgenomen tijdens een opflakkering van de ziekte vertoont verhoogde niveaus van IL-6 en CRP.

De mildere vorm van de lymfeklierziekte heeft niet zo uitgesproken symptomen en lichtere terugvallen. De CRP-waarde is lager dan die van de ernstige ziekte van Castleman. De multi-centrische M. Castleman kan zich heel anders ontwikkelen. Sommige patiënten zijn jarenlang stabiel, bij andere verloopt de ziekte snel totdat ze levensbedreigend wordt.

Tussen de aanvallen door ervaart de patiënt fasen met goed welzijn, normale CRP-waarden en zelfs een regressie van het aangetaste lymfeklierweefsel. Hoe langer de persoon met de ziekte leeft, hoe vaker er opflakkeringen optreden en hoe groter het risico op het ontwikkelen van een kwaadaardig lymfoom.

Complicaties

De ziekte van Castleman veroorzaakt ernstige klachten bij de patiënt. Er is meestal ernstig gewichtsverlies en patiënten hebben ook last van koorts of nachtelijk zweten. Bovendien is pijn in de maag of buik niet ongebruikelijk, zodat de kwaliteit van leven van de patiënt door deze ziekte aanzienlijk wordt verminderd.

De ziekte van Castleman veroorzaakt ook braken en misselijkheid bij de patiënt, waarbij ook verlies van eetlust optreedt. De lever en milt worden groter, wat ook pijn kan veroorzaken in de getroffen gebieden. De bloedarmoede maakt de getroffenen moe en uitgeput. Deze ziekte vermindert ook de veerkracht van de patiënt aanzienlijk.

Zonder behandeling leidt de ziekte van Castleman tot orgaanfalen en uiteindelijk tot de dood van de patiënt. Het immuunsysteem van de patiënt wordt ook verzwakt door de ziekte, waardoor infecties of ontstekingen gemakkelijker kunnen ontstaan. In de regel kan een operatie worden uitgevoerd om de symptomen te behandelen. Bovendien zijn de patiënten vaak afhankelijk van bestralingstherapie. Over het algemeen is niet te voorspellen of dit zal leiden tot een volledig positief beloop van de ziekte. De ziekte van Castleman kan ook de levensverwachting verminderen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als er problemen zijn met de lymfeklieren, kan de ziekte van Castleman erachter zitten. Het wordt aanbevolen om onmiddellijk een arts te raadplegen als u dergelijke problemen ervaart. Hij kan beslissen of het de unicentrische of multicentrische ziekte van Castleman is, of een andere ziekte die het lymfestelsel aantast.

Deze ziekte, die relatief zelden voorkomt, wordt in verband gebracht met niet-specifieke symptomen. Als het echter lang aanhoudt, kan het vaak niet worden verklaard door verkoudheidsgerelateerde lymfeklierzwelling of koorts. Ook de aanhoudend pijnlijke lymfeklieren en de daarmee gepaard gaande vergroting van de organen gaven aan dat er iets mis kon zijn. De ziekte van Castleman komt meestal in afleveringen voor. Dit is ook een signaal dat er gezocht moet worden naar de oorzaak van de gezwollen lymfeklieren.

Een bezoek aan de dokter mag niet lang worden uitgesteld als een ernstige ziekte wordt vermoed. Het vaststellen van de ziekte van Castleman vereist uitgebreide diagnostiek. Ten eerste moeten andere ziekten worden uitgesloten. Dit omvat bijvoorbeeld infecties, auto-immuunziekten of tumoren.

Als slechts één lymfeklier is aangetast, kan deze operatief worden verwijderd. Dit is echter niet mogelijk met de ziekte van Castleman in meerdere centra. Het therapeutische bereik door middel van chemotherapie, bestraling of gerichte, multimodale therapiebenaderingen wordt hier beschreven. De prognose voor de ziekte van Castleman is aanzienlijk slechter, vooral als er sprake is van ernstige immuundeficiënties zoals aids.

Therapie en behandeling

Bij de unicentrische ziekte van Castleman is er een goede kans op genezing als bij de getroffen persoon de abnormaal vergrote lymfeklier operatief wordt verwijderd. De ziekte komt dan maar zelden terug. Als een operatie niet mogelijk is, kan bestralingstherapie worden uitgevoerd. Het gebruik van monoklonale antilichamen tegen humaan IL-6 (siltuximab) laat goede behandelresultaten zien.

Met de multicenter-vorm is de kans op een succesvolle behandeling veel lager. Dit komt enerzijds door het brede scala aan effecten die interleukine 6 en 10 hebben op de lymfekliercellen, anderzijds omdat de meeste patiënten met de ernstige vorm tegelijkertijd geïnfecteerd zijn met hiv en HHV-8, en daarnaast Medicijnen moeten nemen voor deze ziekten (bijwerkingen, interacties, grotere verzwakking van het lichaam).

Bovendien kunnen de zieke lymfeklieren niet operatief worden verwijderd omdat ze zich in verschillende delen van het lichaam bevinden. Geneeskunde behandelt meestal op verschillende manieren: bij ontstekingsremmende therapie worden corticosteroïden toegediend. Met behulp van het monoklonale antilichaam rituximab (met of zonder inname van cytostatica) worden de cytokine-producerende interleukinen 6 en 10 ingesloten en worden hun signaalroutes tegelijkertijd geblokkeerd. De symptomen worden behandeld met speciale medicijnen (antiviraal tegen HHV-8, antiretroviraal tegen HIV).

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen tegen zwelling van de lymfeklieren

Outlook & prognose

De specifieke prognose voor de ziekte van Castleman hangt af van de vorm, het beloop en de gekozen behandelmethode. Daarnaast zijn de algemene gezondheid en de aanwezigheid van andere ziekten belangrijk. De unicentrische vorm van de ziekte van Castleman heeft een zeer gunstige prognose als de aangetaste lymfeklier volledig operatief wordt verwijderd of eerder wordt behandeld met bestralingstherapie.

Het totale overlevingspercentage voor mensen met deze vorm van ziekte is 90 procent. Een ziektevrije overlevingskans van vijf jaar wordt gevonden bij meer dan 80 procent van de patiënten. Minder dan vijf procent sterft binnen tien jaar aan de unicentrische ziekte van Castleman. Patiënten die met chemotherapie worden behandeld, hebben een iets slechtere prognose.

Door het diverse beloop van de ziekte en het kleine aantal gevallen kunnen geen concrete uitspraken gedaan worden over een prognose over de multicenter vorm van de ziekte van Castleman. Over het algemeen zijn de vooruitzichten veel slechter dan voor patiënten met de unicentrische vorm. Na standaardtherapie van glucocorticoïden en chemotherapie, zal meer dan 50 procent van de getroffenen binnen drie jaar terugvallen.

Patiënten die ook aan hiv lijden, hebben een bijzonder slechte prognose. Hun ziektevrije overleving is na drie jaar 25 procent. Gemiddeld stierven de patiënten 14 maanden na de diagnose.

preventie

Preventie tegen de ziekte van Castleman is niet mogelijk, tenzij een infectie met HHV-8, HIV, enz. Vooraf wordt vermeden.

Nazorg

De nazorg voor de ziekte van Castleman betreft primair de mogelijke preventieve maatregelen. Het omvat ook de behandeling van emotionele stress. Patiënten hebben betrouwbare steun van familieleden en vrienden nodig. Na het voltooien van de eerste therapie helpt fysieke activiteit om het lichaam te versterken.

De inspanning moet binnen het gemakkelijke tot matige bereik blijven.Op deze manier versterken ze het immuunsysteem en verbeteren ze de gezondheidsprognose. Duursporten of aquarobics zijn ideale sporten. Ademhalingstherapie kan ook helpen om het welzijn te optimaliseren. Een zo gezond mogelijk voedingspatroon is ook nuttig. Vooral het mediterrane dieet heeft bewezen gunstig te zijn voor de gezondheid.

Voor het herstelproces is het zinvol om hulp te zoeken bij een arts of voedingsdeskundige. Uiteraard moeten ook de reguliere controleafspraken met de verantwoordelijke arts worden nageleefd. Op deze manier kunnen mogelijke complicaties in een vroeg stadium worden gesignaleerd. Indien nodig zal de arts speciale maatregelen nemen om te voorkomen dat de toestand verslechtert.

Directe preventie tegen de ziekte is momenteel niet mogelijk. Patiënten kunnen alleen de beschermende maatregelen tegen hiv-infectie opvoeren. Psychologische ondersteuning kan ook een positief effect hebben op het welzijn.

U kunt dat zelf doen

Als de ziekte van Castleman wordt gediagnosticeerd, is dit soms een grote emotionele last voor de getroffenen De belangrijkste zelfhulpmaatregel bestaat uit het praten met vrienden, familieleden en andere getroffenen.

Lichamelijke activiteit wordt aanbevolen tijdens de initiële therapie en na het einde van de behandeling. Men denkt dat lichte tot matige inspanning buitengewoon effectief is bij het verbeteren van de prognose van kanker. Geschikte sporten zijn bijvoorbeeld duursporten, versterkende gymnastiek of watertherapie. Ademhalingsaerobics, yoga, tai chi, aerobics en bekkenbodemoefeningen zijn ook beschikbaar. Om dit te compenseren zijn rust en rust belangrijk. Gezonde voeding is ook essentieel voor de ziekte van Castleman. Vooral mediterrane voeding is een belangrijke bouwsteen voor welzijn en herstel. De getroffenen kunnen het beste met een voedingsdeskundige of de verantwoordelijke arts praten.

Na de therapie moet het lichaam zorgvuldig worden geobserveerd. Als er tekenen zijn van terugval of als er andere complicaties optreden, moet de arts worden geïnformeerd. Bij twijfel dient u met de klachten naar het dichtstbijzijnde ziekenhuis te gaan zodat direct de nodige maatregelen kunnen worden genomen bij ernstige complicaties die zich kunnen voordoen in de eerste maanden na het beëindigen van de therapie.