De Pickwick-syndroom is een aandoening die voorkomt bij mensen met extreem overgewicht. Het is een vorm van obstructieve slaapapneu.
Wat is het Pickwick-syndroom?
De nachtrust is niet rustgevend, zodat er overdag uitgesproken vermoeidheid is bij slaapaanvallen. Hier zijn de symptomen vergelijkbaar met het slaapapneusyndroom.© StockPhotoPro - stock.adobe.com
De Pickwick-syndroom dankt zijn naam aan een personage uit de roman "The Pickwickier" van Charles Dickens. De koetsier Little Fat Joe slaapt de meeste tijd in dit boek. De patiënten met het Pickwick-syndroom hebben ook elke dag last van extreme vermoeidheid. Pickwick-syndroom wordt ook wel genoemd Obesitas hypoventilatiesyndroom of zoals Obesitas-gerelateerd hypoventilatiesyndroom aangewezen.
Het komt alleen voor bij mensen met ernstig overgewicht, d.w.z. extreem overgewicht. Als de body mass index hoger is dan 30, spreekt de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) van obesitas. Patiënten met het Pickwick-syndroom hebben echter vaak een BMI van meer dan 40 of 50. Als gevolg van overgewicht ontwikkelt zich het hypoventilatiesyndroom. Bij hypoventilatie wordt de normale longventilatie pathologisch verminderd.
De term hypoventilatie wordt vaak als synoniem gebruikt met de term ademhalingsdepressie. In feite verwijst hypoventilatie echter naar de ventilatie van de longen, terwijl bij ademhalingsdepressie de ademhalingscontrole verstoord is. Door de verminderde ventilatie van de longen wordt de gasuitwisseling beperkt, waardoor er een tekort aan zuurstof is.
oorzaken
De belangrijkste oorzaak van het Pickwick-syndroom is pathologische obesitas. Het overgewicht zorgt voor een vernauwing van de bovenste luchtwegen. De longen worden ook vernauwd door het omringende weefsel. Het omhoog duwen van het middenrif, een zeer belangrijk ademhalingsmechanisme, wordt bemoeilijkt door de massa weefsel die moet worden bewogen.
Zogenaamde stenose-ademhaling vindt vooral 's nachts plaats. De patiënt moet tegen het weefsel in ademen. Door de belasting van de ademhaling worden de longen minder geventileerd en krijgen de longblaasjes minder lucht. Deze aandoening wordt ook wel alveolaire hypoventilatie genoemd. De verminderde alveolaire ventilatie kan ook overdag worden waargenomen. Er is onvoldoende zuurstoftoevoer (hypoxemie).
Tegelijkertijd wordt er te weinig kooldioxide uitgeademd, waardoor naast zuurstofgebrek ook een teveel aan kooldioxide in het bloed ontstaat. Deze overmaat aan kooldioxide wordt ook wel hypercapnie genoemd. Aangenomen wordt dat chronische hypercapnie dient om de ademhalingspomp te beschermen. Gewoonlijk zijn kooldioxidegehalten de sterkste stimulans om te ademen.
Het ademhalingscentrum reageert echter steeds minder op chronische hypercapnie, waardoor er een verschuiving optreedt in het setpoint in de ademhalingsregulatie. De ademhaling wordt verminderd en het zuurstofniveau in het bloed daalt. Het lichaam reageert hierop door meer rode bloedcellen (erytrocyten) aan te maken.
Symptomen, kwalen en tekenen
Bij patiënten met het Pickwick-syndroom is een zwakke ademhaling vooral 's nachts duidelijk merkbaar. Het manifesteert zich als een begeleidende en aan een beroerte gerelateerde ademhalingsstoornis. De nachtrust is niet rustgevend, zodat er overdag uitgesproken vermoeidheid is bij slaapaanvallen. Hier zijn de symptomen vergelijkbaar met het slaapapneusyndroom. De ademhaling is onregelmatig en de ademhaling wordt regelmatig onderbroken.
Deze komen vooral voor tijdens de slaap. Als u het Pickwick-syndroom heeft uitgesproken, kan de ademhaling ook gedurende de dag verminderd zijn. Slaapstoornissen en zwaar snurken zijn ook typerend voor de ziekte. Andere belangrijke symptomen zijn een toename van het CO2-gehalte in het bloed (hypercapnie) en een afname van het zuurstofgehalte in het bloed (hypoxie). Arteriële hypertensie (hoge bloeddruk) ontwikkelt zich ook.
Hoge bloeddruk wordt echter niet alleen aangetroffen in de grote bloedsomloop, maar ook in de longcirculatie. In medische terminologie wordt de verhoging van de bloeddruk in de pulmonale circulatie pulmonale hypertensie genoemd.
Diagnose en ziekteverloop
De visuele bevindingen geven al de eerste aanwijzingen van het Pickwick-syndroom. Patiënten met het Pickwick-syndroom hebben extreem overgewicht. Bloedgasanalyse biedt meer diagnostische informatie. De bloedgasanalyse maakt uitspraken mogelijk over de gasverdeling van kooldioxide en zuurstof in het bloed. Mensen met het Pickwick-syndroom hebben een laag zuurstofgehalte in hun bloed. Het kooldioxidegehalte wordt echter verhoogd.
Verdere onderzoeksprocedures worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen. Er wordt bijvoorbeeld een langdurige bloeddrukmeting uitgevoerd. Bepaalde bloedlipideniveaus zoals HDL, LDL en triglyceriden worden ook bepaald. Er wordt een ECG uitgevoerd om de hartfunctie te beoordelen. Echocardiografie kan ook worden gebruikt. Röntgendiagnostiek wordt ook gebruikt. De longfunctietest registreert de verschillende longvolumes en andere klinische parameters.
Complicaties
Een gevreesde complicatie is de ontwikkeling van pulmonale hypertensie. Dit is een constant hoge bloeddruk die wordt veroorzaakt door de compressie van de longvaten. Er is ook een verhoogd risico op hartaandoeningen veroorzaakt door hoge druk en veroorzaakt door overgewicht. Dit kan bijvoorbeeld leiden tot een slechte prestatie van het rechterhart. Dit komt doordat de slagaders verkalkt zijn door vet. Dit verhoogt ook het risico op een hartaanval.
De moeilijke ademhaling, die niet alleen overdag maar ook tijdens de slaap optreedt, leidt tot nachtelijke onderbreking van de ademhaling of zelfs tot ademhalingsstilstand. Gedurende de dag, in de gevorderde stadia van de ziekte van Pickwick, kan een blauwachtige verkleuring van het gezicht ("blauwe zwelling") en constante kortademigheid optreden. De nachtelijke ademhalingsproblemen leiden tot een uitgesproken slaperigheid overdag. Sommige patiënten zijn blijvend arbeidsongeschikt en moeten vervroegd met pensioen.
Als het aantal rode bloedcellen (polyglobules) toeneemt, is het risico op trombose, wat leidt tot bloedstolsels op de vaatwanden, groter. Als deze loskomen en naar boven migreren, ontwikkelt zich de gevreesde longembolie. Dit leidt ook tot kortademigheid en plotseling hartfalen.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Zwaarlijvige mensen die onregelmatige ademhaling, slaperigheid en andere tekenen van een ernstige ziekte ervaren, dienen medisch advies in te winnen. Het Pickwick-syndroom komt voort uit extreme obesitas en kan worden behandeld door af te vallen. Voorwaarde hiervoor is een vroege diagnose, indien mogelijk voordat complicaties als pulmonale of arteriële hypertensie of hypoxie optreden. Mensen die aan obesitas lijden, moeten een arts raadplegen als ze ongebruikelijke symptomen ervaren die verder gaan dan de gebruikelijke bijwerkingen van obesitas.
Slaapapneu moet onmiddellijk door een arts worden opgehelderd. Als de ademhaling stopt als gevolg van het slaapapneusyndroom, moet een spoedarts worden geroepen. Het Pickwick-syndroom wordt vastgesteld door de huisarts. Voor de behandeling van de onderliggende obesitas moeten patiënten zich tot een voedingsdeskundige wenden. Om af te vallen moeten fysiotherapeutische maatregelen worden genomen, waarbij de sportarts of een fysiotherapeut het juiste aanspreekpunt is. Daarnaast is een maagverkleining mogelijk, die intramuraal wordt uitgevoerd en nazorg door een gastro-enteroloog vereist. Eventuele psychische comorbiditeiten moeten met een therapeut worden uitgewerkt, zodat obesitas op de lange termijn kan worden verlicht en het syndroom van Pickwick kan worden geëlimineerd.
Behandeling en therapie
Het is absoluut noodzakelijk dat patiënten met het Pickwick-syndroom hun gewicht verminderen. Gewichtsvermindering kan conservatief worden gedaan door een verandering in het dieet. Als alternatief kan een maagbypass worden gebruikt. Bovendien moeten patiënten alcohol strikt vermijden. Zelfs slaappillen mogen ondanks de slaapstoornissen niet worden gebruikt. Slaappillen verminderen de ademhalingsdrang en zijn daarom gecontra-indiceerd bij het Pickwick-syndroom.
Omdat het Pickwick-syndroom levensbedreigende gevolgen kan hebben, afhankelijk van de ernst, wordt de therapie altijd gestart in gespecialiseerde centra met een slaaplaboratorium. In mildere gevallen is het vaak voldoende als de patiënt 's nachts anders gepositioneerd is. In ernstige gevallen wordt positieve nasale druktherapie (nCPAP) gebruikt.
Het is een nachtelijke zelfventilatie. Zeer geavanceerde gevallen kunnen alleen worden behandeld met thuisventilatie. De patiënten worden mechanisch beademd. Als levensbedreigend gevolg van extreme obesitas kan het Pickwick-syndroom binnen enkele jaren fataal zijn.
Outlook & prognose
Over het algemeen is het verdere verloop van het Pickwick-syndroom erg afhankelijk van de gezondheid van de getroffen persoon, zodat hier geen algemene prognose kan worden gegeven. Het verloop is sterk afhankelijk van of en hoeveel gewicht de betrokkene verliest en of er actie wordt ondernomen tegen het overgewicht. Als de onderliggende ziekte tijdens het proces niet wordt genezen, verdwijnen de symptomen van het Pickwick-syndroom meestal niet en kunnen ze in veel gevallen aanzienlijk erger worden. Daarom moet bij de eerste symptomen en tekenen contact worden opgenomen met een arts en moet de behandeling worden gestart zodat er geen verdere complicaties en klachten zijn. In het ergste geval kan het enorme overgewicht leiden tot de dood van de getroffen persoon als er geen actie wordt ondernomen.
Als de obesitas wordt verminderd, verdwijnen de symptomen van het Pickwick-syndroom meestal ook. Ze kunnen ook volledig worden beperkt als het overgewicht volledig wordt verminderd. In ernstige gevallen zijn de getroffenen aangewezen op machineventilatie.
Over het algemeen heeft een gezonde levensstijl een positief effect op het verdere verloop van de ziekte. In veel gevallen kan overgewicht ook de levensverwachting van de getroffen persoon aanzienlijk verkorten.
preventie
Het Pickwick-syndroom is het gevolg van ernstig overgewicht. Zwaarlijvige patiënten kunnen het syndroom daarom voorkomen door af te vallen. Een gezond en uitgebalanceerd dieet is een absolute vereiste voor een normaal lichaamsgewicht. Een volwaardige voeding met veel fruit en groenten kan zwaarlijvigheid tegengaan.
Bovendien moeten mensen met overgewicht ervoor zorgen dat ze voldoende bewegen. Als u echter ernstig overgewicht heeft, dient u een arts te raadplegen die u zal helpen af te vallen voordat u begint met afvallen.
Nazorg
In de meeste gevallen heeft de persoon die lijdt aan het Pickwick-syndroom slechts enkele of slechts zeer beperkte vervolgmaatregelen beschikbaar. De patiënt dient bij de eerste tekenen en symptomen van de ziekte een arts te raadplegen, zodat er geen verdere complicaties of andere klachten zijn. In het algemeen hangt het verdere verloop van deze ziekte sterk af van de vraag of en hoe de getroffen persoon zijn of haar obesitas kan verminderen, zodat een algemene voorspelling niet mogelijk is.
Een gezonde levensstijl met evenwichtige voeding heeft echter een positief effect op het verdere verloop van de ziekte. Een arts kan voor de betrokkene ook een voedingsplan opstellen, dat in ieder geval moet worden gevolgd. Slaapproblemen kunnen worden verlicht met behulp van slaappillen. De getroffen persoon moet altijd de juiste dosering aanhouden, zodat er geen vergiftiging is.
Als u te zwaar bent, is een verkorting op de lange termijn nodig, omdat dit de levensverwachting aanzienlijk verkort. In sommige gevallen zijn de getroffenen ook in het dagelijks leven afhankelijk van de hulp en ondersteuning van hun eigen gezin om depressies en andere psychische stoornissen te voorkomen.
U kunt dat zelf doen
Mensen met het Pickwick-syndroom moeten vroegtijdig medische hulp zoeken. Door de kwaliteit van de slaap voortdurend te verbeteren, kunnen de getroffenen de symptomen vaak zelf verlichten. Regelmatig slapen is vooral belangrijk. De zieken moeten elke dag op hetzelfde tijdstip naar bed gaan en zeven tot negen uur per dag slapen. Idealiter worden een slaapmasker, oordopjes en andere hulpmiddelen gebruikt om de slaapkwaliteit te verbeteren.
Een goede slaaphygiëne kan slaapapneu niet genezen, maar het kan de symptomen aanzienlijk verminderen. Mensen met overgewicht moeten dieetmaatregelen nemen en maatregelen nemen om hun gewichtsproblemen op lange termijn op te lossen.
Patiënten met het Pickwick-syndroom die zich in een vergevorderd stadium van de ziekte bevinden, mogen niet zonder toezicht slapen, zodat de medische hulpdiensten onmiddellijk kunnen worden gebeld in geval van een medisch noodgeval. In het beste geval wordt de aandoening in een vroeg stadium behandeld, wat een vroege diagnose vereist. Mensen met de ziekte kunnen hun symptomen vaak verbeteren door in een andere houding te slapen of door hun slaapritme aan te passen. Factoren zoals voeding en lichaamsgewicht hebben ook invloed op de ontwikkeling van het Pickwick-syndroom.