Onder de primaire biliaire cirrose een zeldzame chronische leverziekte wordt begrepen. Op dit moment wordt het genoemd Primaire gal cholangitis bekend.
Wat is primaire biliaire cirrose?
© blueringmedia - stock.adobe.com
Primaire biliaire cirrose is de vroegere naam voor een zeldzame leverziekte. Omdat de term "primaire biliaire cirrose" als misleidend werd beschouwd, werd de naam van de ziekte gewijzigd Primaire gal cholangitis (PBC). De ziekte kan vaak worden gediagnosticeerd voordat cirrose van de lever zich ontwikkelt.
Dankzij moderne onderzoeks- en therapiemethoden ontwikkelt ongeveer 66 procent van alle patiënten geen cirrose meer. Bovendien zijn de getroffenen vaak onrustig door de term "cirrose". In 2014 en 2015 namen medische verenigingen in Europa en Amerika de beslissing om de nieuwe term "primaire biliaire cholangitis" aan te passen aan leverziekte.
De WHO (Wereldgezondheidsorganisatie) herziet nu ook een hernoemen. Primaire biliaire cirrose of primaire biliaire cholangitis treft voornamelijk vrouwen. Ongeveer 90 procent van alle zieke mensen is vrouw. De ziekte treft voornamelijk de kleine galwegen en verspreidt zich vervolgens naar het gehele leverweefsel, wat op zijn beurt kan leiden tot littekens.
Levercirrose treedt echter pas op aan het einde van de ziekte. De exacte wereldwijde omvang van primaire biliaire cirrose is onduidelijk. In Duitsland lijden naar schatting tussen de 4.000 en 12.000 Duitse burgers aan een leverziekte, die zich vooral manifesteert op middelbare leeftijd tussen 40 en 60 jaar.
oorzaken
Omdat antimitochondriale antilichamen voorkomen bij meer dan 95 procent van alle patiënten, classificeert de geneeskunde primaire biliaire cirrose als een auto-immuunziekte. Een auto-immuunziekte is wanneer het eigen afweersysteem van het lichaam niet langer in staat is om onderscheid te maken tussen lichaamseigen en vreemde. In het geval van PBC worden de mitochondriën in de lichaamseigen cellen aangevallen.
Er worden auto-antilichamen gevormd die zijn gericht tegen de E2-subeenheid van het pyruvaatdehydrogenasecomplex. Dit is het enzym dihydrolipoyltransacetylase. Het is echter nog steeds controversieel of andere factoren ook verantwoordelijk zijn voor het ontstaan van primaire biliaire cirrose.
Genetische en hormonale invloeden komen aan bod. Hetzelfde geldt voor bacteriële, virale of schimmelinfecties, het gebruik van bepaalde medicijnen of omgevingsfactoren. Het is ook onduidelijk welke effecten primaire biliaire cirrose heeft op zwangere vrouwen.
Symptomen, kwalen en tekenen
Artsen verdelen primaire biliaire cirrose in vier verschillende stadia. In stadium I wordt het epitheel van de galwegen vernietigd, terwijl in stadium II sprake is van een proliferatie van de galwegen. Dit leidt tot de ontwikkeling van pseudogalkanalen. Stadium III is wanneer er fibrose is van de portaalvelden met necrose en de galkanalen steeds meer verdwijnen.
In de vierde en laatste fase treedt uiteindelijk levercirrose op en krijgt het orgaan een groenachtige kleur. De symptomen van primaire biliaire cirrose beginnen geleidelijk. Ongeveer 70 tot 90 procent van de patiënten voelt zich moe en uitgeput. Jeuk, een aandoening van de schildklier zoals de thyroïditis van Hashimoto, droge slijmvliezen, gewrichtsproblemen en symptomen die lijken op reuma, zijn niet ongewoon.
Ongeveer 20 procent van alle patiënten heeft last van vetophopingen in de binnenhoeken van de ogen. Andere mogelijke klachten zijn vette ontlasting en een tekort aan vitamines. Urineweginfecties zijn ook niet ongebruikelijk bij vrouwelijke patiënten.In het late stadium van primaire biliaire cirrose treden typische cirrosecomplicaties op, zoals slokdarmvarices, fundusvarices, ascites (waterbuik), leverkanker en hersenstoornissen.
Diagnose en ziekteverloop
Als primaire biliaire cirrose wordt vermoed, worden medische laboratoriumtests uitgevoerd. Antimitochondriale antilichamen (AMA) zijn aanwezig in het bloed bij meer dan 90 procent van alle PBC-patiënten. Deze bevinding alleen kan worden beschouwd als bewijs van de aanwezigheid van primaire biliaire cirrose.
Bovendien liggen de algemene laboratoriumwaarden ook boven de normale waarden en duiden ze op een ontsteking of verstopping van de galwegen. Als de laboratoriumtests geen nauwkeurig bewijs leveren, wordt een leverbiopsie uitgevoerd. De diagnose kan worden bevestigd door leverweefsel te verwijderen.
Bovendien is het belangrijk om primaire biliaire cirrose te onderscheiden van andere auto-immuunziekten. In voorgaande jaren hadden PBC-patiënten een gemiddelde levensverwachting van ongeveer twaalf jaar. Tijdens deze periode werd de ziekte echter meestal pas in de terminale stadia ontdekt.
Kortom, het verloop van PBC blijkt heel verschillend te zijn van de ene persoon tot de andere. Bij een mild ziekteverloop zijn er meestal slechts kleine veranderingen, terwijl in andere gevallen een sneller ziekteverloop te verwachten is. Bij twee op de drie PBC-patiënten is er echter geen manifestatie meer van levensbedreigende levercirrose.
Complicaties
Bij deze ziekte lijden de getroffenen aan verschillende leverproblemen. Als deze ziekte niet wordt behandeld, kan dit in het ergste geval leiden tot de dood van de patiënt. Daarom moet deze aandoening beslist door een arts worden behandeld. De getroffenen lijden voornamelijk aan necrose.
Deze ziekte leidt ook tot cirrose van de lever en uiteindelijk tot vernietiging van de lever. De getroffenen hebben last van jeuk en ook van geelzucht. De slijmvliezen drogen uit en de gewrichten hebben last van ongemak, waardoor de patiënten ook een beperkte mobiliteit hebben. Zonder behandeling hebben onaangename bijwerkingen zoals vette ontlasting en ziekten van de urinewegen de voorkeur.
In het ergste geval komt ook leverkanker voor, waarvoor meestal een orgaan moet worden getransplanteerd. Hoe eerder de ziekte wordt vastgesteld, hoe groter de kans op volledige genezing. In ernstige gevallen zullen patiënten moeten vertrouwen op een levertransplantatie om te kunnen overleven. De ziekte wordt behandeld met behulp van medicijnen.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Jeuk en huidveranderingen duiden op primaire biliaire cirrose en moeten zo snel mogelijk worden verholpen door je huisarts of een dermatoloog. In het verdere verloop van de ziekte kunnen symptomen optreden zoals vermoeidheid, gewrichtsproblemen of geelzucht, die ook door een arts moeten worden opgehelderd. Als u lever- of miltproblemen heeft, kunt u het beste rechtstreeks een arts raadplegen. Als er sprake is van levercirrose, moet de spoedarts worden geroepen. Primaire biliaire cirrose komt voor in 90 procent van de gevallen bij vrouwen.
Het wordt meestal merkbaar tussen de 40 en 60 jaar. Als deze risicofactoren van toepassing zijn en de genoemde symptomen optreden, moet een arts worden geraadpleegd. Dan kun je het beste naar je huisarts of een specialist in interne geneeskunde gaan. Afhankelijk van de symptomen kunnen zowel specialisten in leverziekten als gastro-enterologen en dermatologen worden geraadpleegd. De eigenlijke behandeling vindt plaats in een gespecialiseerde kliniek. Kinderen moeten bij de kinderarts worden ingediend als de genoemde symptomen en symptomen optreden.
Behandeling en therapie
Primaire biliaire cirrose wordt behandeld met ursodeoxycholzuur (UDC). De patiënt gebruikt dit als tablet voor de rest van zijn leven. In de vroege stadia van PBC kan dit medicijn de ziekte vertragen of stoppen.
Het voordeel van immunosuppressiva die eerder werden toegediend, is omstreden. In de meeste gevallen hebben ze echter alleen zin als er een extra auto-immuunhepatitis is. Als levercirrose ondanks behandeling optreedt, kan een levertransplantatie nodig zijn. Met deze uitgebreide procedure kan de PBC in 75 procent van alle gevallen worden genezen.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen geelzucht en leverproblemenpreventie
Preventie tegen primaire biliaire cirrose is niet mogelijk. De exacte oorzaken van de ziekte worden nog onderzocht.
Nazorg
Primaire biliaire cirrose vereist regelmatige vervolgonderzoeken voor constante controle door de arts. De patiënten dienen zich absoluut aan de afspraken te houden, want de exacte diagnose is ook een essentieel onderdeel van de vervolgbehandeling. Op deze manier kan een terugval vroegtijdig worden opgespoord. Als onderdeel van de nazorg kan via de controles het ziekteverloop nauwkeurig worden gecontroleerd.
In overeenstemming met de routine worden controles om de drie tot zes maanden aanbevolen. Mochten de laboratoriumwaarden in de tijd na de eigenlijke therapie verslechteren, dan staan verdere onderzoeksafspraken op de planning. Patiënten moeten de onderzoeken niet uitstellen, maar moeten de arts tijdig raadplegen. Ongeacht of er een levertransplantatie heeft plaatsgevonden of niet, het is essentieel dat de getroffenen aandacht besteden aan andere symptomen van de ziekte.
Verhoogde vermoeidheid en frequente jeuk duiden op verslechtering. Een regelmatig dagritme helpt om een zeker evenwicht te vinden. Er moeten voldoende pauzes en slaapfasen in acht worden genomen, zodat de toestand van de patiënt verbetert. Na een levertransplantatie is langdurige zorg aan te raden. Deze is verkrijgbaar in de betreffende transplantatiecentra. Naast de aanbevelingen van de artsen is ook de mentale steun van familie en vrienden voor getroffenen erg waardevol.
U kunt dat zelf doen
Helaas is er geen therapeutische benadering voor deze auto-immuunziekte die de ziekte kan genezen. De voorgeschreven medicatie kan niet alleen de symptomen verlichten, maar ook het tijdstip van cirrose en dus voor de noodzakelijke levertransplantatie vertragen. Ze moeten daarom regelmatig worden ingenomen. Er moeten ook regelmatig medische controles worden uitgevoerd.
Vanwege de mogelijke emotionele problemen die een dergelijke diagnose kan veroorzaken, is begeleidende psychotherapie aan te bevelen, waarbij de angsten en onzekerheden die zich voordoen op een passende manier worden besproken en daarmee kunnen worden overwonnen. Het is ook nuttig om ideeën uit te wisselen met degenen die er ook door worden getroffen. Er is een leverzelfhulpgroep en een patiëntengroep van het Erlangen Levercentrum. Er bestaat nu zelfs een Facebook-groep voor mensen met primaire biliaire cirrose. Iedereen die hier op internet onderzoek doet, zal het snel vinden.
Een betrouwbaar werkend immuunsysteem is ook belangrijk bij een auto-immuunziekte. Er zijn veel manieren om het immuunsysteem te versterken. Ontgiftingsmaatregelen zoals het reinigen van de dikke darm of zuiveringskuren vormen een aanvulling op dieetmaatregelen zoals vetarm voedsel dat de lever ontlast. Dierlijke vetten moeten vooral worden vermeden en in plaats daarvan moeten hoogwaardige omega-3-rijke plantaardige oliën worden gebruikt. Omega-3-vetzuren zitten bijvoorbeeld in lijnzaadolie of walnotenolie.
Bovendien moeten vooral mensen met een leveraandoening stress vermijden. In plaats daarvan wordt veel slaap en rust, maar ook veel beweging, zoals wandelen, wandelen of zwemmen aangegeven.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
