Van de Eiwit metabolisme is een essentieel proces in het menselijk lichaam. Het is verantwoordelijk voor de opname, opbouw, afbraak en verwijdering van eiwitten. Eiwitten zijn de bouwstenen van menselijke cellen. Als de stofwisseling niet goed verloopt, is er sprake van een zogenaamde stofwisselingsstoornis. De meest voorkomende aandoening in het eiwitmetabolisme bij pasgeborenen is fenylketonurie.
Wat is eiwitmetabolisme?
De eiwitstofwisseling in het menselijk lichaam regelt de opname, opbouw, afbraak en uitscheiding van eiwitten. Eiwitten, ook wel eiwitten genoemd, bestaan uit aminozuren, b.v. Lysine.De eiwitstofwisseling in het menselijk lichaam regelt de opname, opbouw, afbraak en uitscheiding van eiwitten. Eiwitten, ook wel eiwitten genoemd, zijn opgebouwd uit aminozuren. Er zijn in totaal 20 verschillende aminozuren. Acht ervan zijn essentieel. Dit betekent dat ze via de voeding moeten worden opgenomen, omdat het organisme ze niet zelf kan produceren.
Het eiwitmetabolisme zal dat ook doen Eiwit- of Aminozuur metabolisme gebeld. Het lichaam bouwt zijn cellen, enzymen en hormonen op uit eiwitten. Eiwitten kunnen ook dienen als energieleverancier.
Functie en taak
Naast vetten en koolhydraten zijn eiwitten een belangrijke hoofdvoedingsgroep voor het menselijk lichaam. De eiwitten worden via de voeding opgenomen en door het enzym pepsine in de maag afgebroken tot polypeptiden en oligopeptiden.
Deze stoffen komen in regelmatige uitbarstingen in de dunne darm terecht. In dit orgaan worden de peptiden door het enzym trypsine afgebroken tot chymotrypsine. In deze vorm is de afgebroken voedingsstof beschikbaar. De eiwitten komen als aminozuren in de dunne darm terecht en worden via de wand opgenomen.
De overige niet-geabsorbeerde aminozuren worden in het lichaam afgebroken of gebruikt voor de aanmaak van endogene eiwitten, bijvoorbeeld enzymen. Hiervoor is het belangrijk dat alle relevante aminozuren in voldoende hoeveelheden aanwezig zijn. Als er maar één aminozuur ontbreekt, kunnen de bouwstenen die dit aminozuur nodig hebben, niet meer worden gemaakt.
Er zijn 20 aminozuren. Het organisme kan er zelf twaalf produceren. De overige acht aminozuren kunnen niet door het menselijk lichaam worden aangemaakt. Deze zijn essentieel en moeten via voedsel worden ingenomen. Het organisme heeft eiwitten nodig voor groei- en herstelprocessen. Eiwitten zijn de bouwstenen van alle menselijke cellen. Eiwit is nodig om nieuwe cellen te maken of beschadigde cellen te repareren. Omdat de eiwitvoorraden in het lichaam beperkt zijn, moet deze voedingsstof worden opgenomen via regelmatige consumptie van eiwitrijk voedsel.
Enzymen en hormonen zijn ook opgebouwd uit aminozuren. De meeste van deze eiwitten worden in de lever opgebouwd. Maar ook in alle andere cellen is er een regelmatige opbouw van eiwitten uit aminozuren.
Bij gebrek aan voedingsstoffen kunnen naast koolhydraten en vetten ook eiwitten worden gebruikt om energie op te wekken voor het lichaam. Hiervoor worden de eiwitten uit de milt, spieren en lever omgezet in pyruvaat. Dit substraat kan direct worden gebruikt als energiebron of indirect worden omgezet in glucose via een verder metabolisch proces. Dit proces produceert ammoniak, wat giftig is voor het lichaam. Een klein deel ervan wordt rechtstreeks via de nieren uitgescheiden. De rest wordt in de lever omgezet in ureum en in de urine uitgescheiden.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen spierzwakteZiekten en aandoeningen
Om de stofwisseling goed te laten verlopen, is het nodig dat de benodigde stoffen beschikbaar zijn en dat verschillende enzymen samenwerken. Als afzonderlijke onderdelen van het proces defect zijn omdat een bepaald enzym niet beschikbaar is, kan de stofwisseling niet goed functioneren. Een enzymdefect kan dus de oorzaak zijn van een stofwisselingsziekte. Het lichaam mist dan bepaalde enzymen, de stoffen worden in te grote aantallen aangemaakt of opgeslagen. Dit kan te wijten zijn aan genetische factoren of een ongezonde levensstijl.
De meest voorkomende stofwisselingsstoornis bij zuigelingen in de eiwitstofwisseling is de zogenaamde fenylketonurie. De oorzaak van de ziekte is een enzymdefect dat verhindert dat het aminozuur fenylalanine wordt omgezet in tyrosine. Fenylalanine kan niet in het lichaam worden afgebroken en hoopt zich op in de hersenen van de getroffenen. Indien onbehandeld, lijden de patiënten onherstelbare schade aan de hersenen. De motorische en mentale ontwikkeling wordt hierdoor belemmerd. Bovendien is er te weinig tyrosine beschikbaar. Dit aminozuur is nodig voor de vorming van verschillende hormonen.
De enige effectieve therapie is een dieet met voedingsmiddelen met een laag fenylalanine. Een dieet met eiwitarme voedingsmiddelen zoals vlees, eieren, melk en kaas wordt vooral tot 12 jaar aanbevolen, omdat de hersenen zich in deze jaren volledig ontwikkelen. Het is echter raadzaam om bij deze ziekte levenslang eiwitrijk voedsel te vermijden. Omdat fenylketonurie relatief vaak voorkomt, wordt elke pasgeborene op de aandoening getest.
Een andere ziekte in het eiwitmetabolisme is de zogenaamde amyloïdose. Bij deze aandoening hoopt het zogenaamde amyloïde zich op rond de lichaamscellen. In vergelijking met andere endogene eiwitten heeft het amyloïde een abnormale structuur. Als gevolg hiervan kan het niet worden afgebroken en hecht het zich aan een of meer organen. Afzettingen op sinaasappels kunnen hun functionaliteit aantasten. Alle organen van het menselijk lichaam kunnen worden aangetast. Bepaalde onderliggende ziekten kunnen het optreden van deze aandoening bevorderen. In dit geval moet de onderliggende ziekte worden behandeld.
Amyloïdoses die geen symptomen veroorzaken, zijn ook mogelijk. Deze hoeven meestal niet te worden behandeld. Daarentegen vereisen amyloïdose bij orgaangerelateerde ziektesymptomen, zoals hartfalen als gevolg van afzettingen op de hartspier, symptomatische behandeling. De oorzaak van amyloïdase is nog grotendeels onduidelijk.