De Stuitbeen teratoom is een prenatale tumor op het stuitbeen die gewoonlijk goedaardig is en geassocieerd met een kwaadaardige ontwikkeling van de primitieve streak. De tumor kan prenataal worden herkend en indien nodig worden behandeld. Bovenal stabiliseert prenatale behandeling de circulatie van het embryo.
Wat is een staartbeenteratoom?
Het stuitbeen teratoom is een misvormingstumor. Zoals deze term impliceert, wordt de overgroei veroorzaakt door een misvorming tijdens de embryonale ontwikkeling.© Alexandr Mitiuc - stock.adobe.com
Kiemceltumoren zijn tumoren die ontstaan in de geslachtscellen. Bij vrouwen zijn de tumoren meestal goedaardig. De mannetjes worden vaker aangetast door kwaadaardige vormen. Het stuitbeen teratoom is de meest voorkomende manifestatie van kiemceltumor in de kindertijd. Het teratoom bevindt zich in de context van een stuittumor in het gebied van het stuitbeen en komt overeen met een misvormingstumor van de wervelkolom.
Een deel van de tumor infiltreert het bekken van de foetus vanuit de wervelkolom. Teratoma betekent letterlijk "monstertumor". Vaak zijn teratomen van het stuitbeen al groot bij de geboorte en kunnen ze met het blote oog worden gezien, passend bij deze naam. Hoewel dit meestal goedaardige tumoren zijn, mag het risico op degeneratie niet worden onderschat. Grote teratomen van het stuitbeen zijn al prenataal zichtbaar in fijne echografie. Afhankelijk van de mate van doorbloeding kan een voorheen goedaardige tumor in het stuitbeen ernstige of fatale gevolgen hebben.
oorzaken
Het stuitbeen teratoom is een misvormingstumor. Zoals deze term impliceert, wordt de overgroei veroorzaakt door een misvorming tijdens de embryonale ontwikkeling. De misvorming beïnvloedt de ontwikkelingsfase van de primitieve streep. De primitieve streak neemt eigenlijk af tijdens gastrulatie. Patiënten met teratoom van het stuitbeen lijden aan een onvolledige regressie van de primitieve streak.
Bij een stuitbeen teratoom ontwikkelen de resten van de strip zich tot een tumor aan het achterste uiteinde van de embryonale wervelkolom. De resulterende tumor zorgt er vaak voor dat de individuele zaadlobben zich niet goed ontvouwen. Deze verbinding kan de ontwikkeling van alle mogelijke weefsels, organen en ledematen van het embryo verstoren. Stuitbeenteratomen met een bijzonder hoge bloedstroom kunnen bijvoorbeeld leiden tot hartfalen en de dood van het ongeboren kind veroorzaken.
Symptomen, kwalen en tekenen
Het staartbeenteratoom kan zich manifesteren als een volwassen tumor ter grootte van het hoofd van een kind. In mildere gevallen is het teratoom niet noodzakelijkerwijs direct na de geboorte merkbaar, maar manifesteert het zich alleen als een lichte zwelling in het gebied van het stuitbeen. De teratoom kan weinig of veel bloed hebben. Als de teratomen van het stuitbeen zeer goed van bloed worden voorzien, lijdt de pasgeborene vaak aan functionele beperkingen van het hart.
Bekkenenteratomen comprimeren vaak de blaas of darm en veroorzaken bijbehorende symptomen. Bijzonder grote, compressieve teratomen kunnen bijvoorbeeld ook pijn veroorzaken. Als het wervelkanaal is geïnfiltreerd, kunnen er bewegingsbeperkingen zijn, die meestal te wijten zijn aan de hevige pijn.
In sommige gevallen krijgt de zwangere vrouw ook symptomen tijdens de zwangerschap. Het spiegelsyndroom tijdens de zwangerschap kan bijvoorbeeld worden herleid tot een staartbeenteratoom bij het ongeboren kind. Buikpijn, kortademigheid en massale oedeemvorming werden gedeeltelijk waargenomen als een weerspiegeling van de foetale ziekte bij de zwangere vrouw.
Diagnose en ziekteverloop
De diagnose van een groot teratoom van het stuitbeen wordt meestal prenataal gesteld met behulp van fijne echografie. Als het teratoom geen prominente grootte heeft, stelt de arts de diagnose postnataal. Meestal ontwikkelt hij een eerste vermoeden van de wijdverspreide tumor door tactiele bevindingen. Naast bloedonderzoek gebruikt hij radiologische procedures voor diagnostiek. Alfa-fetoproteïne wordt voornamelijk bepaald in het bloed van het kind.
Beeldvorming zoals echografie wordt gebruikt om het stuitbeengebied nauwkeurig weer te geven. Naast de locatie wordt ook de grootte van de groei bepaald via de beeldvorming. Magnetische resonantietomografie is de voorkeursmethode voor gedetailleerde diagnostiek. De MRI helpt de arts ook bij het plannen van de behandelingsstappen. De prognose voor patiënten met teratomen van het stuitbeen hangt voornamelijk af van de maligniteit en de mate van doorbloeding. Een prenatale diagnosetijd heeft een positief effect op de prognose.
Complicaties
In de meeste gevallen heeft het stuitbeen teratoom geen bijzondere complicaties of ongemak. De tumor is meestal goedaardig, zodat metastasen niet ontstaan. Het stuitbeen teratoom hoeft niet in alle gevallen symptomen te veroorzaken. Bij veel mensen wordt het symptoom bij toeval ontdekt, hoewel het kan verschijnen als een zwelling in het staartbeen.
De zwelling gaat vaak niet gepaard met pijn. Door de verhoogde doorbloeding kan het echter leiden tot hartproblemen, wat vooral bij pasgeborenen tot een ernstig beloop kan leiden. Bewegingsbeperkingen kunnen ook in dit gebied voorkomen en kunnen een negatieve invloed hebben op de ontwikkeling van het kind. Verder hebben de patiënten vaak last van buikpijn of kortademigheid, waardoor het stuitbeen teratoom definitief verwijderd moet worden.
In de regel zijn er geen bijzondere complicaties bij het verwijderen en behandelen van deze tumor. Daarna is echter chemotherapie nodig, die gepaard gaat met bijwerkingen. Bovendien is de betrokkene afhankelijk van regelmatige onderzoeken om verdere tumoren te voorkomen. Een succesvolle behandeling van het stuitbeen teratoom leidt niet tot een verminderde levensverwachting van de patiënt.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
In het geval van een stuitbeen teratoom is een bezoek aan een arts altijd noodzakelijk. Omdat het zichzelf niet kan genezen en de symptomen in de meeste gevallen verergeren als het niet wordt behandeld, moet de ziekte altijd door een arts worden behandeld. Alleen door een vroeg onderzoek en daaropvolgende behandeling kunnen verdere complicaties worden voorkomen.
Een arts moet worden geraadpleegd in het geval van een coccyx teratoom als de patiënt ernstige mobiliteitsbeperkingen heeft. In de meeste gevallen kunnen de getroffenen hun dagelijks leven niet meer alleen aan en zijn ze afhankelijk van de hulp en steun van hun vrienden en familie. Ernstige pijn in de benen of ernstige kortademigheid kunnen ook wijzen op een staartbeenteratoom. Als deze klachten aanhouden, en vooral zonder specifieke reden, moet een arts worden geraadpleegd.
In de meeste gevallen duidt ernstige en aanhoudende vermoeidheid of vermoeidheid ook op een teratoom van het stuitbeen en moet dit ook door een gezondheidsdeskundige worden onderzocht. Gewoonlijk kan het staartbeenteratoom worden gediagnosticeerd door een kinderarts of een huisarts. Verdere behandeling is dan gebaseerd op de exacte symptomen en hun ernst.
Therapie en behandeling
Als de diagnose stuitbeenteratoom vóór de geboorte wordt gesteld, kan prenatale foetale chirurgie worden gebruikt. Van de 20e tot de 32e week van de zwangerschap kunnen foetale chirurgische ingrepen bijvoorbeeld de bloedtoevoer naar het teratoom verminderen en zo de bloedsomloop van het ongeboren kind verbeteren. Na de bevalling moet zo snel mogelijk een excisie van de tumor worden gezocht.
In het geval van een prenatale diagnose wordt de therapieplanning uitgevoerd door een interdisciplinair team van kinderartsen, gynaecologen, kinderchirurgen en anesthesisten met links naar perinatale centra. De uitgerekende datum wordt meestal interdisciplinair bepaald, zodat alle nodige voorbereidingen kunnen worden getroffen voor de best mogelijke behandeling. De bloedsomloop van het kind moet stabiel zijn voor excisie.
Om deze reden verslechtert de postnatale diagnose de prognose, omdat in dit geval geen foetale chirurgische circulatiestabiliserende maatregelen meer kunnen worden genomen. Bij excisie is in de meeste gevallen verwijdering van het stuitbeen aangewezen om de tumor zo volledig mogelijk te elimineren. Na de excisie beslissen de artsen in elk individueel geval of chemotherapie nodig is.
Nadat het teratoom is verwijderd en behandeld, moeten de kinderen regelmatig worden gecontroleerd. Oncologische en hematologische artsen zorgen permanent voor patiënten op de polikliniek van een kinderkliniek. Bij een terugval herkennen de artsen de terugkerende tumor in een vroeg stadium en kunnen ze tijdig ingrijpen.
preventie
Het stuitbeen teratoom is een misvorming tijdens de embryonale ontwikkeling. Het is tot nu toe echter onduidelijk welke factoren bepalend zijn voor deze ongewenste ontwikkeling. Daarom is het teratoom tot nu toe niet met succes voorkomen. Desalniettemin kan de fijne echografie worden gezien als een soort preventieve maatregel, aangezien teratomen bij het kind kunnen worden herkend door middel van beeldvorming en prenataal kunnen worden voorbehandeld.
Nazorg
De vervolgzorg voor een teratoom van het stuitbeen hangt af van de vorm van het teratoom en het gekozen type behandeling. Hoe eerder het teratoom, inclusief een deel van het stuitbeen, operatief wordt verwijderd, hoe sneller de noodzakelijke medische follow-up kan worden vastgesteld. Idealiter verschijnt het stuitbeen teratoom vóór of onmiddellijk bij de geboorte.
Na een operatie en een analyse van het weefsel moet worden bepaald of verdere therapie nodig is. Dit kan bijvoorbeeld bestaan uit chemotherapie, die op zijn beurt weer verschillende vervolgonderzoeken en behandelingen met zich meebrengt.
Als eenmaal is vastgesteld dat er niets van het teratoom is overgebleven en dat er geen kwaadaardige tumorcellen meer te vrezen zijn, omvat nazorg wondzorg en onderzoek van alle delen van het lichaam grenzend aan het stuitbeen. Hiermee wordt gecontroleerd of het stuitbeen teratoom bijvoorbeeld de blaas of de darm heeft aangetast. Indien nodig wordt hier een operatie of therapie uitgevoerd.
Als, aan de andere kant, het stuitbeen teratoom verschijnt in de eerste maanden of jaren van het leven, is maligniteit veel waarschijnlijker. De nazorg die plaatsvindt na de behandeling van zo'n coccyx teratoom is vergelijkbaar met die na kankertherapie. Dienovereenkomstig gaat de medische follow-up hier gepaard met een groot aantal onderzoeken, waaronder de bloed- en beeldvormingsprocedures.
U kunt dat zelf doen
In het beste geval kan een teratoom van het stuitbeen worden gediagnosticeerd en verwijderd voordat het kind wordt geboren. De moeder moet op waarschuwingssignalen letten en de gynaecoloog op de hoogte stellen van eventuele symptomen.
Als de tumor te groot is, wordt deze direct na de geboorte van de baby verwijderd. Het is de taak van de moeder om goed op het kind te letten. Als het chirurgische litteken opengaat of het kind andere tekenen van pijn of ongemak vertoont, moet de medische spoeddienst of de ambulancedienst worden gebeld. Gewoonlijk is een teratoom van het stuitbeen echter relatief symptoomvrij. Als het vroegtijdig wordt herkend en verwijderd, zal het kind geen verdere symptomen ervaren.
Een tumoraandoening bij het kind kan echter een ernstige psychologische last zijn voor de ouders en vooral de moeder. Getroffen ouders dienen een therapeut te raadplegen als ze zich gestrest of overweldigd voelen door de situatie. De verantwoordelijke gynaecoloog of chirurg kan u ook in contact brengen met een therapeut of psycholoog. Het kind moet mogelijk pijnstillers of ontstekingsremmers gebruiken. Ouders moeten hulp zoeken bij een gespecialiseerde arts of andere ouders.