Adenoïde cystisch carcinoom

De hospik spreekt als hij erover spreekt adenoïde-cystisch carcinoom begint bij een kwaadaardige tumor. Hoewel de tumor relatief zelden voorkomt, is deze in veel gevallen dodelijk. Vooral omdat het adenoïde-cystische carcinoom zich verspreidt, waardoor ook andere organen kunnen worden aangevallen door de kankercellen. Het overlevingspercentage na 5 jaar is 89 procent; het overlevingspercentage na 15 jaar is slechts 40 procent.

Wat is adenoïde cystisch carcinoom?

Adenoïd-cystisch carcinoom is een kwaadaardige tumor. De tumor komt echter zelden voor. Het adenoïde-cystische carcinoom is afkomstig van de klierweefsels; Adenoïd-cystisch carcinoom van het hoofd- of nekgebied wordt voornamelijk gediagnosticeerd.

De speekselklieren behoren tot de meest voorkomende plaatsen van manifestatie; adenoïd-cystisch carcinoom komt voornamelijk voor in de parotis, mandibulair of zelfs in de kleine speekselklieren. Soms hebben artsen de afgelopen jaren steeds weer andere lokalisaties kunnen identificeren.

Deze omvatten adenoïd-cystisch carcinoom in de traanklieren, de neus en neusbijholten, de luchtpijp, in het strottenhoofd, de longen, de huid, in de bronchiën, de borstklier, in de baarmoederhals, in de uitwendige gehoorgang, in de prostaat of in de bartholin. -Klier kan vormen. Het wordt gekenmerkt door de langzame groei van het adenoïde-cystische carcinoom in het begin.

De tumor vertoont echter een uitgesproken neiging om te infiltreren, wat vooral het omliggende weefsel aantast. Om deze reden kan het adenoïd-cystische carcinoom maar zelden volledig worden verwijderd, zodat nieuwe tumorformaties keer op keer kunnen optreden.

De tumor is beschreven door Robin en Laboulbene; Pas in 1856 werd de tumor in meer detail gedocumenteerd door Theodor Billroth, een chirurg. Daarom wordt adenoïde cystisch carcinoom nog steeds gebruikt Cylindrom genoemd omdat de tumorcellen een cilindrische vorm hebben. De term adenoïde cystisch carcinoom werd voor het eerst gebruikt door James Ewing, een patholoog.

oorzaken

Tot nu toe zijn er geen oorzaken bekend waarom adenoïd-cystisch carcinoom überhaupt ontstaat. Er is ook geen kennis van omgevings- of genetische risicofactoren die soms de vorming van adenoïdcystisch carcinoom bevorderen. Op moleculair genetisch niveau hebben medische professionals echter kunnen vaststellen dat het zogenaamde p53-tumorsuppressorgen is geïnactiveerd, vooral bij agressieve en gevorderde adenoïde-cystische carcinomen.

Nieuwe studies verwijzen ook naar een deletie van bepaalde chromosomale regio's (zoals de regio 1p32-36). De meest voorkomende genetische afwijkingen die zijn waargenomen in verband met adenoïd-cystisch carcinoom zijn tot nu toe in deze regio gevonden.

Symptomen, kwalen en tekenen

De getroffenen klagen vooral over verlammingsverschijnselen die over het hele gezicht kunnen voorkomen. Zwelling van de cervicale lymfeklieren komt ook voor. Soms kan diffuse pijn of paresthesie optreden.

Omdat dit een zeer zeldzame tumor is, wordt adenoïdcystisch carcinoom vaak pas laat gediagnosticeerd. Het voordeel is dat de tumor langzaam groeit, maar tegelijkertijd is er een nadeel: ook al groeit de tumor langzaam, hij kan zich toch verspreiden, waardoor andere organen soms al geïnfecteerd zijn door kankercellen.

Diagnose en verloop

De arts kan pas een definitieve diagnose stellen nadat het tumorweefsel is verwijderd (fijne naaldpunctie, biopsie) en daarna een microscopisch onderzoek is uitgevoerd door pathologen. Op het gebied van propagatiediagnostiek worden voornamelijk beeldvormingsmethoden zoals magnetische resonantietomografie, computertomografie of positronemissietomografie gebruikt.

Op histologisch gebied vertoont adenoïd-cystisch carcinoom een ​​sterk gedifferentieerd beeld; de tumor is vooral bekend om zijn zeer infiltratieve groeigedrag. Het groeipatroon is klierachtig of zeefachtig. Adenoïd-cystisch carcinoom groeit langzaam, maar permanent, zodat het overlevingspercentage na 5 jaar van 89 procent gunstig is, maar het overlevingspercentage na 10 jaar slechts 65 procent.

Het overlevingspercentage na 15 jaar is slechts 40 procent. Voor het verloop van de ziekte zijn het histologische groeipatroon, de tumorgrootte, de lokalisatie en ook het klinische stadium, de vraag of er sprake is van botbetrokkenheid en ook de status van de chirurgisch geplaatste resectieranden van groot belang.

Als er een cribriform of tubulair groeipatroon is, kan de ziekte goed vorderen; Betrokkenheid van de lymfeklieren is mogelijk, maar slechts zelden (5 tot 25 procent). Fijne metastasen die vervolgens vast komen te zitten in de longen, hersenen, botten of lever zijn mogelijk. Het is dus in 25 tot 55 procent van alle gevallen een realiteit dat andere tumoren ontstaan. Als de tumorcellen zich verspreiden, is het overlevingspercentage - binnen de eerste vijf jaar - slechts 20 procent.

Complicaties

Adenoïd-cystisch carcinoom is een eerder zelden voorkomende kwaadaardige speekselkliertumor die zich manifesteert in het hoofd-halsgebied. Het groeit langzaam vanuit het gehemelte langs de bloedvaten en zenuwen. Het symptoom wordt merkbaar als een zeer pijnlijke zwelling. In acute gevallen ook door middel van aangezichtsverlamming.

De getroffen persoon heeft onmiddellijke medische hulp nodig om de oorzaak te verzoenen.Als een verdere complicatie kan de tumor knobbeltjes vormen in de lymfeklieren die zich verspreiden naar de hersenen, slokdarm en longen. Als de getroffen persoon geen behandeling krijgt voor het symptoom, kan de infectie zich ook verspreiden naar de huid, prostaat en baarmoederhals.

Vrouwen hebben vaker last van het symptoom dan mannen. De leeftijdsopbouw van de patiënten is tussen de 30 en 70 jaar en komt zelden voor in de kindertijd. Vanwege de aanhoudende terugkerende aard van het adenocarcinoom is een volledige genezing niet mogelijk. Een gedetailleerde pathogenese of het symptoom genetisch of omgevingsfactoren is, is nog niet bekend.

Het adenoïde-cystische carcinoom wordt op grote schaal verwijderd tijdens een chirurgische ingreep. De therapie hangt af van de diagnose. Omdat de tumor niet volledig kan worden verwijderd vanwege de verspreiding van de tumor, wordt gecombineerde bestralingstherapie aanbevolen voor insluiting. De vorm van therapie kan de psyche en fysieke tolerantie van de patiënt belasten en vereist intensieve zorg.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

De typische waarschuwingssignalen van adenoïd cystisch carcinoom zijn verlamming van het gezicht en zwelling van de cervicale lymfeklieren. Soms zijn er ook diffuse pijn en abnormale gevoelens, die toenemen naarmate de ziekte vordert. Als een of meer van deze symptomen worden opgemerkt, is het raadzaam om onmiddellijk een arts te raadplegen. Een snelle medische evaluatie kan de overlevingskans aanzienlijk verbeteren. Het is daarom aan te raden om met de huisarts te praten zodra de eerste klacht optreedt waarvoor geen andere verklaring is.

Als een carcinoom wordt vermoed, moeten ook geschikte specialisten worden geraadpleegd. Dit geldt vooral als de persoon in kwestie in het verleden kanker heeft gehad. Er moet ook rekening worden gehouden met genetische aanleg en, indien nodig, met de arts worden besproken. Adenoïd-cystisch carcinoom moet altijd worden gediagnosticeerd door een arts en vervolgens worden behandeld met behulp van bestralingstherapie. Medische evaluatie van de kanker moet zo vroeg mogelijk worden uitgevoerd om de kans op herstel te vergroten en complicaties uit te sluiten.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Als de arts de diagnose stelt dat het een adenoïd-cystisch carcinoom is, geeft hij in eerste instantie de voorkeur aan volledige verwijdering van de tumor. De patiënt moet een chirurgische ingreep ondergaan. De tumor wordt met voldoende veiligheidsmarge verwijderd uit het omringende weefsel.

Om het terugvalpercentage te verminderen, worden postoperatieve bestralingstherapieën besteld. Chemotherapie wordt echter niet aanbevolen; Tot dusver is er geen effectieve chemotherapie tegen adenoïd-cystisch carcinoom. Zogenaamde combinatietherapieën, d.w.z. die bestaan ​​uit chemotherapie en bestralingstherapie, worden slechts in enkele gevallen gebruikt - voornamelijk voor testen.

Outlook & prognose

De prognose voor adenoïd-cystisch carcinoom van het hoofd- of nekgebied wordt bij bestralingstherapie anders beoordeeld. Om te beginnen wordt er gezegd dat de tumor er niet op springt. De waarde van een zogenaamde neutronenbestraling wordt steeds positiever beoordeeld.

Helaas is genezing vaak niet mogelijk. Het volledig verwijderen van de tumor lukt meestal niet omdat de tumor langs zenuwen en bloedvaten groeit. Nieuwe tumorontwikkelingen kunnen daarom vaak worden waargenomen. Snelle tumorgroei met dochtertumoren wordt zelden gedocumenteerd.

Het meeste adenoïde-cystische carcinoom groeit erg langzaam. Deze tumor heeft echter de neiging uit te zaaien in de longen en botten. De neiging tot terugval is ook relatief hoog. Deze factoren zorgen ervoor dat de prognose op het eerste gezicht in een slecht daglicht komt te staan.

Het overlevingspercentage na vijf jaar is ongeveer 75%. Het overlevingspercentage van tien jaar is nog steeds 30% en het overlevingspercentage van twintig jaar is nog steeds 10%. Als er dochtertumoren in de longen verschijnen, is de gemiddelde overlevingstijd drie en een half jaar. Opgemerkt moet worden dat in het late, snel infiltrerende stadium meestal alleen palliatieve therapie mogelijk lijkt. Zeker als de uitzaaiing is begonnen.

preventie

Aangezien er momenteel geen kennis is over het ontstaan ​​van adenoïd-cystisch carcinoom, zijn er geen preventieve maatregelen bekend. Het is belangrijk dat - als de arts de diagnose adenoïd cystisch carcinoom stelt - onmiddellijk met de behandeling wordt begonnen.

Nazorg

In de meeste gevallen zijn de mogelijkheden of maatregelen voor nazorg voor deze ziekte zeer beperkt. Eerst en vooral is een snelle en vooral vroege diagnose erg belangrijk, zodat er geen verdere verslechtering of andere klachten en complicaties zijn. Als gevolg van deze tumor wordt de levensverwachting van de getroffen persoon in de meeste gevallen aanzienlijk verminderd.

In de regel is verder onderzoek aan te raden, zelfs na een succesvolle behandeling en verwijdering van de tumor, zodat verdere tumoren in een vroeg stadium kunnen worden opgespoord. In de meeste gevallen wordt de ziekte behandeld door chirurgische verwijdering van de tumor. Na zo'n chirurgische ingreep is de betrokkene afhankelijk van bedrust.

In ieder geval moeten inspanning of andere stressvolle activiteiten worden vermeden om het lichaam niet onnodig te belasten. In de meeste gevallen zijn de patiënten ook afhankelijk van de hulp en steun van vrienden en kennissen. Dit geldt ook voor chemotherapie, waarvoor de meeste patiënten uitgebreide ondersteuning van hun naasten nodig hebben. Hieronder valt ook psychologische ondersteuning van de betrokkene.

U kunt dat zelf doen

Adenoïd-cystisch carcinoom is een kwaadaardige kanker die gewoonlijk een ernstig beloop heeft. De zieken kunnen de behandeling ondersteunen door hun levensstijl te veranderen. Naast dieet- en sportmaatregelen worden soms alternatieve geneeswijzen aanbevolen.

Massages of acupunctuur helpen pijn te verlichten en zijn daarom een ​​belangrijk onderdeel van de therapie. De patiënten dienen alternatieve behandelmethoden met de verantwoordelijke arts te bespreken, zodat deze optimaal kunnen worden afgestemd op de conservatieve therapie. Daarnaast zijn algemene maatregelen van toepassing, zoals het onthouden van alcohol en cafeïne.

Om de slokdarm niet verder te irriteren, moet pittig, warm, koud en zuur voedsel zoveel mogelijk worden vermeden. Een licht dieet wordt aanbevolen, dat kan worden aangevuld met voedingssupplementen en eetlustopwekkers als de ziekte tot ondervoeding leidt.

De zieken moeten ook met andere patiënten praten. Praten met andere kankerpatiënten maakt het niet alleen gemakkelijker om met de ziekte om te gaan, maar laat vaak ook andere manieren zien om het welzijn te verbeteren en daardoor de kwaliteit van leven op lange termijn te verbeteren. Ten slotte moet in het geval van een adenoïd-cystisch carcinoom de stem worden gespaard, omdat deze meestal al zwaar wordt aangetast door de tumor.