Acute voorbijgaande aplasie van rode bloedcellen

Met de term acute voorbijgaande erytroblastopenie een tijdelijke armoede van erytroblasten, de voorlopercellen van de erytrocyten, wordt genoemd. De ziekte leidt tot tijdelijke bloedarmoede om redenen die vaak niet bekend zijn, omdat het proces van rode bloedcelvorming (erytropoëse) uit beenmergstamcellen tijdelijk wordt vertraagd of onderbroken. Bij zuigelingen en jonge kinderen is het de meest voorkomende vorm van bloedarmoede die niet wordt veroorzaakt door abnormale rode bloedcellen.

Wat is acute voorbijgaande aplasie van rode bloedcellen?

Acute voorbijgaande erythroblastopenie is een tijdelijk verminderde concentratie van erytroblasten. Erythroblasten ontstaan ​​door celdeling en differentiatie van macroblasten binnen erytropoëse. Erytropoëse is het algehele proces van de vorming van rode bloedcellen (erytrocyten) uit multipotente stamcellen in het beenmerg.

Het verminderde aantal erytroblasten leidt tot bloedarmoede, die uitsluitend te wijten is aan een onvoldoende aantal erytrocyten, maar niet aan een ijzertekort of erytrocyten met tekortkomingen. Voorbijgaande rode bloedcelaplasie veroorzaakt de vorm van bloedarmoede, de meest voorkomende vorm van normocytische anemie bij jonge kinderen en zuigelingen.

Normocytisch betekent in deze context dat de aanwezige erytrocyten een normale grootte en normale functionaliteit hebben. Wat essentieel is bij de voorbijgaande vorm van erythroblastopenie, is de tijdelijke verschijning ervan. De onderbreking of remming van erytropoëse duurt gewoonlijk ongeveer één tot twee weken. Dan is er een spontaan herstel van de erytropoëse met regeneratie en oplossing van de anemische toestand.

oorzaken

Vaak wordt een gediagnosticeerde acute voorbijgaande aplasie van de rode bloedcellen idiopathisch genoemd, wat aangeeft dat de oorzaken die de ziekte veroorzaakten onbekend zijn. Het lijkt zeker dat bepaalde stoffen leiden tot een tijdelijke onderbreking van de erytropoëse die ongeveer één tot twee weken duurt. Bepaalde medicijnen en virale infecties kunnen acute voorbijgaande erytroblastopenie veroorzaken.

Sommige auteurs associëren bijvoorbeeld de veroorzaker van rubella, het parvovirus B19, met voorbijgaande erytroblastopenie. Rubella is een van de klassieke kinderziekten en is meestal onschadelijk. Chronische hemolyse, waarbij het celmembraan van erytrocyten continu wordt opgelost en de hemoglobine wordt overgedragen naar het plasma, wordt ook beschouwd als een mogelijke oorzaak van acute voorbijgaande erytroblastopenie.

Symptomen, kwalen en tekenen

De eerste tekenen en symptomen van acute voorbijgaande erythroblastopenie zijn tamelijk niet-specifiek en lijken sterk op anemie die om andere redenen wordt opgelopen. Opvallend zijn een doorschijnende bleekheid van de huid, een snel begin van vermoeidheid en een algemene verminderde prestatie. De algemene symptomen gaan meestal gepaard met hoofdpijn.

De symptomen zijn uiteindelijk terug te voeren op een verminderde toevoer van zuurstof en voedingsstoffen naar de hersenen, spierweefsel en andere weefsels die zuurstof nodig hebben.Bij een uitgesproken beloop van de ziekte is ademhaling ook moeilijk (kortademigheid) en een versnelde pols (tachycardie). De acute voorbijgaande aplasie van rode bloedcellen vertoont geen tekenen van ontsteking. Zo zijn noch de milt, noch de lever, noch de lymfeklieren opgezwollen, wat anders op een ontstekingsreactie zou kunnen duiden.

Diagnose en verloop

Naast de niet-specifieke symptomen en tekenen van acute voorbijgaande erytroblastopenie die hierboven zijn beschreven, zorgt een onderzoek van het bloedbeeld voor een duidelijke diagnose. Er wordt een normocytische anemie aangetoond, wat betekent dat de grootte van de aanwezige erytrocyten binnen het toelaatbare bereik ligt, d.w.z. dat ze geen afwijkingen vertonen. Opvallend is echter het verminderde aantal reticulocyten, die de jonge, nog niet volledig gedifferentieerde erytrocyten vertegenwoordigen binnen de keten van erytropoëse.

In sommige gevallen is ook de myelopoëse verstoord, het proces dat naast erytropoëse de vorming van verschillende witte bloedcellen zoals granulocyten, monocyten en bloedplaatjes in het beenmerg beïnvloedt. Dit betekent dat het bloedbeeld bijvoorbeeld ook een verminderd aantal neutrofielen kan aantonen.

Het beloop van de ziekte is meestal zelfregulerend. Normaal gesproken regenereert de erytropoëse binnen één tot twee weken, zodat de symptomen ook zonder therapie verdwijnen. Is dit niet het geval, dan is er een verkeerde diagnose gesteld.

Complicaties

Acute voorbijgaande aplasie van rode bloedcellen wordt beschouwd als een tijdelijke beperking van de vorming van rode bloedcellen. Dit type bloedarmoede komt het meest voor bij zuigelingen en jonge kinderen. Omdat het proces direct in de beenmergstamcellen wordt geremd, moeten de getroffenen voor de zekerheid medische behandeling krijgen.

De oorzaak van het symptoom is vermoedelijk ringwormpathogenen, infecties, verschillende stoffen en medicijnen en chronische hemolyse. Deze leiden vervolgens tot een onderbreking van de vorming van rode bloedcellen gedurende ongeveer vijf tot veertien dagen. Gedurende deze tijd kunnen de symptomen enkele complicaties voor de patiënt veroorzaken.

Naast de merkbare bleekheid zijn er sterke periodes van vermoeidheid met hevige hoofdpijn en een aanzienlijke prestatievermindering. Als de eerste kenmerken van acute voorbijgaande rode bloedcelaplasie worden genegeerd, kan dit leiden tot kortademigheid en hartkloppingen, zelfs in rust. Met name bij zuigelingen bestaat het risico dat de slechte toevoer van zuurstof en voedingsstoffen naar bloed, spierweefsel en hersenen onvoldoende wordt geleverd.

In de meeste gevallen herstelt de patiënt zichzelf met voldoende rust en goede voeding, zonder dat er medicatie nodig is. Als de ziekte te gevorderd is, kan hartfalen zich ontwikkelen als een complicatierisico. Bij een bloedtransfusie krijgt de betrokkene als onmiddellijke maatregel voldoende rode bloedcellen om het risico op hart- en vaatfalen uit te sluiten.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als u acute voorbijgaande erytroblastopenie of een vergelijkbare aandoening vermoedt, moet u onmiddellijk een arts raadplegen. Als symptomen zoals hoofdpijn, vermoeidheid en een algemene verminderde prestatie worden waargenomen, moet dit met een arts worden besproken. Uiterlijk komt de ziekte onder meer tot uiting in een bleke huid en donkere kringen. Als een van deze symptomen wordt opgemerkt, ga dan naar de dokter en stel de oorzaak vast.

De symptomen duiden niet noodzakelijk op een acute voorbijgaande erytroblastopenie, maar duiden wel op een aandoening die moet worden opgehelderd en behandeld. Als bloedarmoede onbehandeld blijft, kan dit leiden tot kortademigheid of hartkloppingen. Een bijzonder risico lopen zuigelingen die bij de eerste tekenen van bloedarmoede naar de kinderarts moeten worden gebracht. Volwassenen moeten een arts raadplegen als de symptomen niet vanzelf verdwijnen ondanks voldoende rust en goed eten. In een vergevorderd stadium kunnen cardiovasculaire klachten optreden, die altijd behandeld moeten worden door een spoedarts.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Omdat acute voorbijgaande aplasie van rode bloedcellen gewoonlijk tijdelijk is, is in veel gevallen geen therapie vereist. De spontane regeneratie van erytropoëse kan worden ondersteund en versneld door erytropoëtine, ijzer en foliumzuur in te nemen. Het polypeptide erytropoëtine, dat is samengesteld uit 165 aminozuren, is een glycoproteïnehormoon en behoort tot de groep van cytokinen.

Het hormoon regelt het proces van erytropoëse. Erytropoëtine is ook bekend als dopingmiddel onder de beruchte naam EPO. Alleen bij een ernstige ziekte met kans op hartfalen en cardiogene shock is onmiddellijke actie vereist.

Door het ontbreken van gedifferentieerde erytrocyten, die niet eenvoudig met medicatie of andere maatregelen te verhelpen zijn, blijft de meest effectieve behandelingsoptie in deze gevallen een bloedtransfusie, die in ieder geval tijdelijk voor de nodige toevoer van erytrocyten zorgt.

Outlook & prognose

In de meeste gevallen leidt voorbijgaande erytroblastopenie direct tot bloedarmoede bij de patiënt. Betrokkene lijkt moe en uitgeput en neemt niet meer actief deel aan het leven. Er is een ernstige hoofdpijn die zich naar andere delen van het lichaam kan verspreiden. Als de pijn ook 's nachts optreedt, kan de voorbijgaande erytroblastopenie leiden tot slaapstoornissen.

In de regel is er ook een verminderde zuurstoftoevoer, waardoor de ledematen en organen onvoldoende worden aangevoerd. In het ergste geval kan dit leiden tot de dood van individuele organen of ledematen, wat soms tot de dood kan leiden. Infecties kunnen ook voorkomen in de lever of milt.

De kwaliteit van leven van de getroffen persoon wordt door de ziekte sterk verminderd. Ook de veerkracht neemt enorm af, waardoor de patiënt niet meer gemakkelijk normale dagelijkse bezigheden of sportieve bezigheden kan uitvoeren. De behandeling vindt plaats met behulp van medicatie en kan de klachten beperken. In ernstige gevallen zijn transfusies noodzakelijk. Bovendien moet mogelijk schade aan de organen of ledematen worden behandeld.

preventie

Aangezien de etiologie van acute voorbijgaande erythroblastopenie niet voldoende bekend is, zijn er geen directe preventieve maatregelen om het optreden van de ziekte tegen te gaan. Evenmin is bekend of bepaalde genetische aanleg tot de risicofactoren behoort. Aangezien de ziekte meestal voorkomt bij zuigelingen en kleine kinderen, moeten maatregelen die het immuunsysteem versterken, worden geclassificeerd als gunstig in termen van preventieve maatregelen.

Het is niet met zekerheid te zeggen of dit het optreden van de ziekte effectief zal voorkomen. Als de voorbijgaande vorm van erythroblastopenie wordt vermoed, is het raadzaam om een ​​differentiële diagnose te gebruiken om andere ziekten uit te sluiten die mogelijk onmiddellijke behandeling vereisen.

Nazorg

Bij deze ziekte is de getroffen persoon primair afhankelijk van snelle en vooral vroege opsporing en behandeling, zodat verdere complicaties of klachten achterwege blijven. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verloop van deze ziekte gewoonlijk is. Het is niet universeel te voorspellen of deze ziekte zal leiden tot een verminderde levensverwachting van de getroffen persoon.

Er zijn echter meestal geen speciale maatregelen of opties voor nazorg voor de betrokkene en zelfgenezing kan niet plaatsvinden. De focus ligt dan ook op de vroege opsporing en behandeling van deze ziekte. Bij de behandeling van deze ziekte is de betrokkene vooral afhankelijk van het gebruik van verschillende medicijnen.

Het is belangrijk om te zorgen voor de juiste dosering en regelmatige inname om de symptomen tegen te gaan. Omdat deze ziekte ook verschillende hartproblemen kan veroorzaken, moeten regelmatig hartonderzoeken worden uitgevoerd. De getroffen persoon mag zijn lichaam niet onnodig belasten en moet ook aandacht besteden aan een gezonde voeding en levensstijl. Onder bepaalde omstandigheden kan ook contact met andere mensen die door de ziekte zijn getroffen, nuttig zijn.

U kunt dat zelf doen

Acute voorbijgaande aplasie van rode bloedcellen vereist gewoonlijk geen speciale behandeling. Het treft volwassenen, maar vooral jonge kinderen. Naast de karakteristieke bleekheid kunnen symptomen optreden zoals hoofdpijn, verminderde prestaties en vermoeidheid. Toch kan er veel worden gedaan om het welzijn te verbeteren.

Frisse lucht, lichamelijke beperking en matige lichaamsbeweging zijn goed voor u. Overmatige eisen en grote inspanning moeten echter worden vermeden. Ouders van getroffen kinderen kunnen ervoor zorgen dat rusttijden in acht worden genomen. Zelfs getroffen volwassenen doen er goed aan om te rusten. Koude kompressen kunnen worden aangeboden voor hoofdpijn, en in meer ernstige gevallen pijnmedicatie voorgeschreven door een arts. Rustige activiteiten, voorlezen en luisteren naar hoorspelen zijn gunstig voor het zieke kind. Volwassen patiënten vermijden ook dat ze overbelast worden door intense fysieke activiteit.

Verder moet je letten op een gezonde voeding met vers fruit, groente, vlees en vis. De ziekte verbetert regelmatig zonder verdere actie. Regelmatige medische controles en observatie van de symptomen zijn echter nuttig. Pas op voor tekenen van shock of mogelijk hartfalen, zelfs als de ziekte slechts in uitzonderlijke gevallen een speciale medische behandeling vereist. Als dergelijke tekenen aanwezig zijn, moet de behandelende arts worden geraadpleegd. Acute voorbijgaande aplasie van rode bloedcellen geneest gewoonlijk binnen twee weken.