Aorto-pulmonair venster

De aorto-pulmonair venster is een aangeboren septumdefect. De aorta ascendens en de pulmonale stam zijn in het kader van het defect met elkaar verbonden en veroorzaken zo pulmonale hypertensie, rechterzijdige hartbelasting en weefselondervoeding. Het aortopulmonale septumdefect wordt gecorrigeerd door de aangesloten vaten operatief te scheiden.

Wat is een aortopulmonaal venster?

De opgaande aorta komt overeen met het eerste deel van de aorta, dat voortkomt uit het linkerventrikel. De aortaboog verbindt craniaal met de opgaande aorta. De pulmonale stam is de stam van de longslagaders. In een gezond lichaam is er een septumscheiding tussen deze gemeenschappelijke stam van de longslagaders en de aorta ascendens.

Bij aangeboren afwijkingen zoals het aortopulmonale venster vervalt deze scheiding. Het fenomeen is een vasculaire malformatie, ook wel bekend als een aortopulmonaal septumdefect. Septumdefecten zijn onvolledige occlusies van de hartsepta tussen de linker- en rechterhelft van het hart.

Het bloed mengt zich door de verbinding tussen de aorta en de longslagader. Het resultaat is een overstroming, die meestal schade aan de longen veroorzaakt. Afhankelijk van de exacte locatie en omvang van het vasculaire defect, maakt de arts een onderscheid tussen vier verschillende varianten van het aortopulmonale venster.

oorzaken

Het aortopulmonale venster wordt meestal veroorzaakt door de patho-hemodynamische veranderingen in de ductus arteriosus apertus. Deze ziekte is een van de aangeboren hartafwijkingen. Direct na de geboorte kan er een fysiologische verbinding zijn tussen de aorta en de longstomp, die in de eerste twee dagen van het leven sluit.

Deze sluiting wordt vertraagd of verstoord, vooral bij te vroeg geboren baby's. De primaire oorzaak van de occlusieve aandoening is daarom waarschijnlijk een onvoldoende zuurstoftoevoer of mogelijk een verhoogde prostaglandinespiegel. Samen met een aorto-pulmonaal venster treden verschijnselen op zoals een onderbroken aortaboog, een ventriculair septumdefect, een atriaal septumdefect, een verkeerde vertakking van de rechter pulmonale aorta of een Fallot-tetralogie.

In zeldzame gevallen is het fenomeen het gevolg van pathologische veranderingen zoals transpositie van de grote slagaders. Pathofysiologisch gezien resulteert de verkeerde vasculaire scheiding in een ongeveer vijf keer hogere druk dan in de longcirculatie. Het resultaat is een aanzienlijke toename van de bloedstroom naar de longvaten.

Symptomen, aandoeningen en tekenen

Patiënten met een aortopulmonaal septumdefect hebben last van de gevolgen zoals links-rechts shunt met pulmonale hypertensie, rechtszijdige hartstress en onvoldoende weefseltoevoer. Om deze reden treden longklachten zoals kortademigheid of tachypneu op. De patiënten ademen daardoor extreem snel of hebben last van uitgesproken kortademigheid.

Bovendien is met name de onderste luchtwegen vatbaar voor infectie, wat zich uit in recidiverende infecties. Veel van de patiënten zijn lichamelijk zwak, zien er uitgeput uit of worden snel moe. Vaak zweten de getroffenen sneller en extremer dan gemiddeld. In sommige gevallen komen mensen onvoldoende aan, waardoor de lichamelijke zwakte nog erger wordt.

De aanhoudende links-rechts-shunt wordt in verband gebracht met chronische volumestress in het rechterhart. Deze extra belasting kan resulteren in een compenserende excentrische hypertrofie van de hartspier, waarbij het weefsel van de rechterhartspier afbreekt. Deze afbraaksymptomen leiden tot rechterhartfalen. Pulmonale hypertensie is ook een veel voorkomende complicatie in verband met vasculaire malformatie.

Diagnose en verloop

Gewoonlijk stelt de arts de diagnose van een aortopulmonaal venster onmiddellijk na de geboorte. De getroffen pasgeborenen zijn klinisch merkbaar door uitgesproken kortademigheid en vermoeidheid. Dit klinische beeld zet de arts ertoe aan om echocardiografieën te starten. Röntgenbeeldvorming kan ook worden uitgevoerd om de verhoogde bloedstroom door het longgebied te visualiseren.

Patiënten met een aortopulmonaal venster laten op de röntgenfoto meestal ook een min of meer vergroot hart zien. Het ECG vertoont meestal geen aanwijzingen voor hartafwijkingen. Aangezien het aortopulmonale venster in veel gevallen slechts een van de vele vasculaire misvormingen is, wordt het cardiovasculaire systeem na de diagnose relatief uitgebreid onderzocht.

Hoe eerder het aortopulmonale venster wordt gediagnosticeerd, hoe beter de prognose. De correctieresultaten zijn over het algemeen bevredigend. De prognose op lange termijn is dus gunstig voor de patiënt.

Complicaties

In de meeste gevallen leidt het aortopulmonale venster tot complicaties en hartproblemen. Deze komen vooral aan de rechterkant voor en kunnen ook leiden tot onvoldoende toevoer van het weefsel. In veel gevallen ervaart de patiënt kortademigheid of kortademigheid, wat vaak kan leiden tot paniekaanvallen.

De luchtwegen zijn vaak erg vatbaar voor infecties en andere ziekten en de persoon in kwestie lijdt aan een algemeen gevoel van ziekte. Als gevolg hiervan is het dagelijkse leven uiterst beperkt en is lichamelijk werk meestal niet gemakkelijk mogelijk. Door de symptomen in het hart krijgen de patiënten hartfalen en worden ze relatief snel moe.

Door de insufficiëntie is er ook een verhoogde druk in de longen. De ziekte wordt meestal operatief behandeld. Als dit vroegtijdig wordt aangepakt, zijn er meestal geen verdere complicaties of klachten. In ernstige gevallen kan een longtransplantatie ook nodig zijn.

Dit gebeurt echter alleen als de ziekte laat op volwassen leeftijd werd vastgesteld. In het ergste geval kan de dood het gevolg zijn als de transplantatie niet succesvol is of niet snel genoeg kan worden uitgevoerd.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Het aortopulmonale venster is een van de aangeboren hartafwijkingen die meestal binnen de eerste dagen na de geboorte bij pasgeborenen merkbaar worden. Het aorto-pulmonale venster is een kortsluiting tussen de hoofdader van het lichaam (aorta) en de longcirculatie, zodat de veel hogere systolische bloeddrukpiek van de lichaamscirculatie wordt overgebracht naar de longcirculatie en daar flagrante pulmonale hypertensie veroorzaakt met alle problemen die daaruit ontstaan.

De vraag wanneer je naar de dokter moet, is gemakkelijk te beantwoorden, omdat een onbehandeld aortopulmonaal venster meestal een ongunstige prognose heeft. Omgekeerd betekent dit dat chirurgische verwijdering van de kortsluiting tussen het lichaam en de longcirculatie zo vroeg mogelijk leidt tot een regressie van de optredende secundaire schade aan het rechterhart en in de longen. In individuele gevallen waarin het kortsluitvenster minder uitgesproken is en de aangeboren hartafwijking niet werd opgemerkt, ontwikkelt de secundaire schade - vooral aan de longen - zich zeer langzaam.

Er zijn gevallen gemeld waarbij longtransplantaties nodig waren op volwassen leeftijd. Als kinderen en adolescenten symptomen vertonen zoals kortademigheid, versnelde ademhaling en snelle vermoeidheid, en als er een hoge gevoeligheid voor luchtweginfecties is, is het raadzaam om de symptomen te laten controleren door een cardioloog om de mogelijkheid van hart- of vaatafwijkingen zo snel als mogelijk uit te sluiten. moet indien mogelijk worden behandeld om onherstelbare schade te voorkomen.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Patiënten met een aortopulmonaal septumdefect krijgen een causale behandeling. In plaats van de individuele symptomen wordt de onvoldoende septumafsluiting en daarmee de primaire oorzaak van de symptomen gecorrigeerd. Deze correctie komt overeen met een invasieve procedure en vindt dus plaats als onderdeel van een operatie.

Meestal wordt voor deze operatie een hart-longmachine gebruikt. Dit is een medisch hulpmiddel dat gedurende een bepaalde tijd de hartpompfunctie en de functie van de longen kan vervangen. Tijdens een operatie met behulp van de hart-longmachine verlaat het bloed het lichaam via een systeem van buisjes, wordt het buiten het lichaam verrijkt met zuurstof en vervolgens weer teruggevoerd naar het lichaam.

In principe scheidt de chirurg de vaten tijdens de operatie en sluit ze af met een pleister. Afhankelijk van de ernst van de bestaande vasculaire malformatie zijn er verschillende chirurgische opties beschikbaar. Zolang de operatie zo snel mogelijk na de eigenlijke diagnose wordt uitgevoerd, kunnen in de meeste gevallen uitstekende resultaten worden bereikt.

In zeldzame gevallen wordt het hartafwijking pas op volwassen leeftijd gediagnosticeerd. Vanwege de vaste pulmonale hypertensie is bij een dergelijke late diagnose geen curatieve behandeling mogelijk. In dit geval krijgen de getroffenen meestal een longtransplantatie.

Outlook & prognose

De aortavasculaire misvorming heeft een goede prognose als deze vroeg wordt gediagnosticeerd. Omdat het in de meeste gevallen in de kindertijd wordt vastgesteld, is er een goede kans op een goed genezingsproces na de behandeling.

Het aortopulmonale venster wordt chirurgisch gecorrigeerd. Een permanente verlichting van de symptomen treedt op en het kind kan binnen korte tijd als genezen worden ontslagen. In het dagelijks leven merkt de patiënt de komende jaren vaak geen beperkingen.

Als de misvorming pas op volwassen leeftijd wordt opgemerkt, zijn er vaak verschillende klachten of beperkingen. Hoewel de vasculaire misvorming bij volwassenen ook volledig kan worden gecorrigeerd en genezen, lijdt de patiënt aan andere ziekten. Deze gevolgen hebben een enorme impact op het herstel van de patiënt, waardoor het vaak niet meer mogelijk is om symptoomvrij te zijn.

Sommige patiënten hebben een orgaantransplantatie nodig voor een betere gezondheid en welzijn. De kwaliteit van leven stijgt daarna meestal weer. Er is echter geen volledige genezing. Bovendien is het genezingsproces vertraagd en kan het meerdere jaren duren. Vaak zijn het hart en de longen zwak. Orgaantransplantatie heeft andere complicaties en uitdagingen die moeten worden overwonnen.

preventie

Het aortopulmonale venster kan niet actief worden voorkomen. De ziekte is sowieso een uiterst zeldzaam verschijnsel, waarvoor nauwelijks casusrapporten of casusnummers zijn.

Nazorg

Bij deze ziekte is de betrokkene vooral afhankelijk van een snelle diagnose met daaropvolgende behandeling om verdere complicaties of mogelijk hartdood te voorkomen. Als er geen behandeling is, ontstaan ​​er ernstige complicaties die het dagelijks leven voor de betrokkene veel moeilijker kunnen maken.

Speciale vervolgmaatregelen zijn meestal niet beschikbaar voor de getroffen persoon. Hoe eerder de ziekte wordt herkend, hoe beter het verloop gewoonlijk zal zijn. Over het algemeen moet de patiënt met deze ziekte kijken naar een gezonde levensstijl met gezonde voeding. Vette of zeer zoete voedingsmiddelen dienen vermeden te worden, waarbij sportbeoefening ook een positief effect kan hebben op het ziekteverloop.

In de regel zijn chirurgische ingrepen echter noodzakelijk. Na een dergelijke operatie moet de getroffen persoon rusten en voor zijn lichaam zorgen. Inspanning of stressvolle activiteiten worden niet aanbevolen, aangezien de meeste patiënten afhankelijk zijn van de hulp en zorg van familieleden. Het verdere verloop en de levensverwachting van de getroffen persoon hangen sterk af van de exacte ernst van de symptomen.

U kunt dat zelf doen

Door de eigenaardigheid van de ziekte hebben preventieve maatregelen geen directe invloed op het beloop van de ziekte. Patiënten moeten daarom meer aandacht besteden aan hun algemene gezondheid.

Het risico op terugkerende luchtweginfecties is groter dan bij gezonde patiënten. Hierbij is het belangrijk om een ​​evenwicht te bewaren tussen overdreven voorzichtig gedrag waarbij echte of vermeende gevaren worden vermeden (besmettelijke omgeving, kou) en een licht veeleisende belasting van het lichaam (stimulerend klimaat, lichtste sporten zoals wandelen in de frisse lucht). Regelmatige lichaamsbeweging is cruciaal bij de ondersteunende therapie van veel ziekten.

Omdat de ziekte vaak kortademigheid veroorzaakt, kan het aortopulmonale venster grote angst en paniek bij de patiënt veroorzaken. Angst kan worden tegengegaan door gerichte ademhalingstherapie. Meditatieve oefeningen, autosuggestie en autogene training zijn nuttige maatregelen in geval van nood wanneer het van vitaal belang wordt om de opkomende paniek te onderdrukken. Speciale ademhalingsoefeningen zijn ook nuttig wanneer er een verhoogde behoefte aan zuurstof is.

Patiënten bij wie de aortopulmonale raamband snel werd vastgesteld; hiermee moet in het milieu rekening gehouden worden.