Chronische myeloïde leukemie

De chronische myeloïde leukemie (CML) is een speciaal subtype van leukemie waarbij de witte bloedcellen in het bloed ziek worden en een schadelijk effect hebben op het hele organisme. Maar hoe kan CML precies worden vastgesteld? En hoe kan chronische myeloïde leukemie worden behandeld?

Wat is chronische myeloïde leukemie?

Chronische myeloïde leukemie is verraderlijk en veroorzaakt vaak jarenlang geen symptomen. Zelfs in de vroege stadia van de ziekte kan een routinebloedonderzoek een toename van het aantal witte bloedcellen (leukocyten) en de aanwezigheid van onrijpe bloedcellen aantonen.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

Bij chronische myeloïde leukemie worden de witte bloedcellen, leukocyten genaamd, aangetast. Deze bloedcellen zijn gemaakt van stamcellen die in het beenmerg worden aangetroffen. De taak van de witte bloedcellen is enerzijds om ziekteverwekkers en celresten te vernietigen, maar anderzijds ook om het immuunsysteem te ondersteunen.

Als u CML heeft, kunnen de leukocyten niet volledig rijpen en zijn ze daardoor functioneel. Tegelijkertijd is er een sterke en continue toename van defecte leukocyten in het bloed en het beenmerg.

Als de chronische myeloïde leukemie voortschrijdt, verdringen deze leukemiecellen de gezonde bloedcellen, wat leidt tot een acuut tekort aan rode en functionele witte bloedplaatjes en bloedplaatjes.

De ziekte heeft meestal meerdere jaren geen symptomen en is daarom in de beginfase, de chronische fase, moeilijk te herkennen. De CML moet worden onderscheiden van acute myeloïde leukemie.

oorzaken

De oorzaak van een ziekte door chronische myeloïde leukemie is meestal de genetische afwijking van de genetische samenstelling. De CML is meestal het zogenaamde Philadelphia-chromosoom, dat wordt verkort en dus overmatige activiteit van het tyrosinekinase veroorzaakt.

Dit enzym is dan verantwoordelijk voor de drastische toename van het aantal leukocyten in het bloed. Artsen noemen benzeen, ioniserende en radioactieve straling en virussen ook als risicofactoren voor het ontwikkelen van CML. De exacte oorzaken zijn echter nog onbekend, ondanks de huidige stand van medisch onderzoek.

Symptomen, kwalen en tekenen

Chronische myeloïde leukemie is verraderlijk en veroorzaakt vaak jarenlang geen symptomen. Zelfs in de vroege stadia van de ziekte kan een routinebloedonderzoek een toename van het aantal witte bloedcellen (leukocyten) en de aanwezigheid van onrijpe bloedcellen aantonen. De eerste waarneembare symptomen zijn vaak verminderde prestaties, vermoeidheid, depressieve stemmingen en verminderde eetlust - deze klachten zijn zeer onspecifiek en kunnen ook worden veroorzaakt door andere, veelal ongevaarlijke, gezondheidsproblemen.

Een duidelijkere indicatie is een gevoel van druk in de bovenbuik, dat wordt veroorzaakt door de voelbaar vergrote milt. Af en toe veroorzaakt het ook rugpijn. Als de ziekte voortschrijdt, is een verhoogde bloedingsneiging vaak merkbaar door bloedend tandvlees, neusbloedingen en bloedingen in de huid.

Een tekort aan rode bloedcellen wordt aangegeven door een merkbaar bleke huid en een aanzienlijke prestatievermindering; kortademigheid en een verhoogde polsslag zijn ook mogelijk. De verzwakking van het immuunsysteem leidt tot een verhoogde vatbaarheid voor infecties. Veel voorkomende symptomen zijn ook koorts zonder aanwijsbare oorzaak, toegenomen nachtelijk zweten en ongewenst gewichtsverlies.

Chronische myeloïde leukemie moet worden overwogen als deze symptomen terugkeren of aanhouden gedurende een lange periode. Zonder behandeling verergeren de symptomen gewoonlijk in de loop van de ziekte, die sterk kan variëren van patiënt tot patiënt.

Diagnose en verloop

Bij verdenking op chronische myeloïde leukemie wordt het bloedbeeld eerst grondig onderzocht in het laboratorium. Om de ziekte zo snel en effectief mogelijk te kunnen bestrijden, is ook een beenmergbiopsie nodig.Het bewijs van het verschijnen van het Philadelphia-chromosoom wordt echter als definitief bewijs van CML beschouwd.

Een ziekte door CML begint met de vaak symptoomvrije chronische fase. Dit wordt gevolgd door de zogenaamde versnellingsfase. Deze fase wordt voornamelijk gekenmerkt door een verslechtering van het bloedbeeld, waardoor de neiging tot bloeden toeneemt, terwijl tegelijkertijd het immuunsysteem verslechtert. De getroffenen hebben dan de neiging om kortademigheid, bleekheid, hartkloppingen en verminderde prestaties te hebben.

Deze fase wordt meestal gevolgd door de zogenaamde blastencrisis, die zich manifesteert in het feit dat de onrijpe leukocyten, de ontploffingen, in nog grotere aantallen in het bloed aanwezig zijn. Als de ziekte in dit stadium niet voor CML wordt behandeld, kan dit binnen zeer korte tijd fataal zijn voor de patiënt.

Complicaties

Bij chronische myeloïde leukemie zijn er onontwikkelde vormen van leukocyten. Het wordt daarom beschouwd als een neoplastische ziekte binnen het hematopoëtische systeem. Het symptoom is niet onderhevig aan enige erfelijke aanleg en kan niet als infectie worden overgedragen. De veranderingen hebben direct invloed op de bloedvormende stamcellen in het beenmerg.

Aangenomen wordt dat een genetische verandering veroorzaakt door externe omstandigheden de pathogenese is. Ioniserende straling, chemotherapeutica, benzeen of virussen kunnen mogelijk een oorzakelijke rol spelen. Tot dusver hebben alle patiënten met chronische myeloïde leukemie het Philadelphia-chromosoom. Het symptoom treedt op tussen de veertig en zestig jaar, en de meeste patiënten zijn mannelijk.

In het begin worden de symptomen vaak verkeerd geïnterpreteerd. Dat brengt verschillende complicatierisico's met zich mee. Over het algemeen klagen de getroffenen over zweten, koortsaanvallen, ernstige hoofdpijn en een aanzienlijke prestatievermindering. De immuunbalans neemt af en het risico op infectie neemt toe. Als het symptoom niet tijdig door een arts wordt opgehelderd, kan leukemische trombi ontstaan.

De milt wordt groter en er treedt pijn in de bovenbuik op. Soms komt het tot een echt miltinfarct. Met behulp van het zinvolle bloedbeeld en de differentiaaldiagnose wordt gestreefd naar een normalisatie van de aandoening en een verdere verspreiding van de ziekte. Afhankelijk van het geval worden stamceltransplantatie, chemotherapie of preparaten uit de tyrosinekinaseremmergroep gebruikt. Als de patiënt te zwak is, kunnen problemen met de bloedsomloop optreden als complicaties.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als chronische myeloïde leukemie wordt vermoed, moet altijd een arts worden geraadpleegd. Met name bleekheid, vermoeidheid en ongebruikelijk bloedverlies zijn symptomen die door een medische professional moeten worden opgehelderd.

Een gevoel van druk in de linker bovenbuik duidt op vergevorderde leukemie - in dit geval moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Bloedingen, toenemende pijn in de maagstreek en de kenmerkende koorts, die onafhankelijk van een infectie optreedt, vereisen eveneens onmiddellijke opheldering door de huisarts of een specialist.

Mensen die al kanker hebben gehad, lopen een bijzonder risico. Een ongezonde levensstijl en blootstelling aan giftige stoffen en verontreinigende stoffen in het milieu lijken ook verband te houden met de ontwikkeling van chronische myeloïde leukemie. Iedereen die tot deze risicogroepen behoort, moet bij de eerste waarschuwingssignalen met de huisarts praten. Als er een concreet vermoeden is, kan de oncoloog of een internist worden bezocht. Als complicaties al merkbaar worden, moet contact worden opgenomen met 112 of met de medische hulpdienst.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Chronische myeloïde leukemie kan het beste worden bestreden met behulp van tumorspecifieke medicijnen, waardoor de kans op genezing in veel gevallen zeer groot is. Deze zogenaamde tyrosinekinaseremmers remmen het enzym tyrosinekinase en zorgen er zo voor dat de leukemiecellen worden teruggeduwd.

Tijdens de behandeling kunt u lichte symptomen krijgen, zoals vochtophoping, spierkrampen of misselijkheid. Voor patiënten is het belangrijk dat ze regelmatig hun bloed en beenmerg laten onderzoeken, zodat het succes van de behandeling in een vroeg stadium kan worden herkend. Bovendien moet deze behandelmethode permanent over een langere periode worden uitgevoerd om volledige genezing te bewerkstelligen. Als de behandeling met tyrosinekinaseremmers vroegtijdig wordt stopgezet, treedt in veel gevallen terugval op.

Als de tyrosinekinaseremmers echter niet werken bij de patiënt met CML, wordt een beenmerg- of stamceltransplantatie overwogen. Hiervoor is echter een geschikte, gezonde donor nodig. Maar voordat de bloedstamcellen van de donor worden geïnjecteerd, moet de patiënt een hoge dosis chemotherapie ondergaan om alle leukemiecellen te vernietigen. Een transplantatie moet echter van tevoren zorgvuldig worden overwogen, omdat dit tal van risico's kan opleveren.

Outlook & prognose

Vóór de huidige behandelingsmogelijkheden voor chronische myeloïde leukemie, was de prognose voor de ziekte erg slecht. Zonder behandeling is de gemiddelde levensverwachting van getroffen patiënten slechts drie tot vier jaar. De ziekte verloopt dan meestal altijd volgens het schema van chronische fase, versnellingsfase en explosiecrisis. Wanneer de explosiecrisisfase is bereikt, is de levensverwachting slechts een paar weken.

Met de medicamenteuze therapie met tyrosinekinaseremmers (TKI's) die tegenwoordig mogelijk is, kan de chronische fase zodanig worden gestabiliseerd dat zelfs een normale levensverwachting mogelijk is. Door de tyrosinekinase-activiteit te remmen, wordt de voortdurende proliferatie van onrijpe leukocyten gestopt. Bij sommige patiënten kunnen na deze behandeling de gemuteerde multipotente hematopoëtische voorlopercellen niet langer worden gedetecteerd met de detectiemethoden die vandaag beschikbaar zijn. Het is echter nog niet duidelijk of dan volledige genezing zal worden bereikt.

Het stoppen van de behandeling kan ertoe leiden dat de ziekte weer opkomt. In zeldzame gevallen werkt medicamenteuze therapie echter niet. Vervolgens moet een stamceltransplantatie worden uitgevoerd, wat tot volledige genezing leidt, maar door de bijwerkingen (afstotingsreacties, infecties) de levensverwachting kan verkorten. Het is aangetoond dat levenslange therapie met tyrosinekinaseremmers zonder volledige genezing in veel gevallen gunstiger is voor de patiënt dan met stamceltherapie met volledige genezing.

preventie

Helaas kunnen er geen echte preventieve maatregelen worden genomen voor chronische myeloïde leukemie. In het geval van de ziekte is het echter noodzakelijk dat de toegediende medicatie gedurende een langere periode continu wordt ingenomen om terugval te voorkomen. Het overlevingspercentage van CML ligt tussen de 40 en 55 procent over een periode van tien jaar, afhankelijk van de respectieve behandelmethode.

Nazorg

Chronische myeloïde leukemie (AML) is een zelden voorkomende, kwaadaardige bloedziekte. De ongecontroleerde toename van witte bloedcellen wordt veroorzaakt door impulsen van het ruggenmerg. Aangezien het bloed en het ruggenmerg belangrijke vitale centra zijn, is medische controle essentieel na de acute behandeling van chronische myeloïde leukemie. Kleine en grote kinderen hebben ook last van AML.

Een specialist in hematologie moet regelmatig mensen met chronische myeloïde leukemie onderzoeken. In de regel is het een specialist in interne geneeskunde met aanvullende opleiding. Zolang de behandeling voortduurt, moet de hematoloog elke drie maanden worden gepresenteerd, en later elke zes maanden.

Als de symptomen verergeren, moet de arts onmiddellijk worden geraadpleegd. Nauwkeurige nazorg is nuttig omdat leukemie kan terugvallen. Bij de nazorg moet rekening worden gehouden met sociale uitsluiting of psychische problemen. De reden voor de lange nazorg is te zien in de intensiteit van de therapieën. De voorgeschreven leukemiepreparaten zijn hoge doses. Er kan radioactieve straling optreden.

Daarnaast legt de kennis van een ongeneeslijke ziekte veel mensen onder druk. In de acute fase domineert concentratie op therapie. Pas na het einde van de acute behandeling zal de ziekte volledig worden aangepakt. Nu staat de mentale stress van chronische myeloïde leukemie meer op de voorgrond.

U kunt dat zelf doen

Chronische myeloïde leukemie verloopt traag en kan gewoonlijk gemakkelijk worden beïnvloed door individueel op maat gemaakte medicamenteuze therapie. De getroffenen kunnen daarom meestal gedurende lange tijd een grotendeels normaal leven en een hoge kwaliteit van leven behouden.

Voorwaarde hiervoor is het regelmatig innemen van de door de arts voorgeschreven medicatie en het consequent bijwonen van de controles. De diagnose kan echter uw eigen psyche en uw relatie met anderen zwaar belasten, dus het omgaan met de ziekte is van groot belang:

Een open benadering van de ziekte en gedegen voorlichting over oorzaken, behandelmogelijkheden en mogelijk beloop maken het gemakkelijker om zich aan te passen aan de gewijzigde situatie. Naast de behandelende artsen kunnen ook psychosociale en psycho-oncologische adviescentra ondersteuning bieden, en de uitwisseling met andere getroffenen in een zelfhulpgroep kan ook nuttig zijn.

Een gezonde levensstijl met een uitgebalanceerd dieet en matige fysieke activiteit versterkt het immuunsysteem en kan veel bijdragen aan het fysieke en psychische welzijn. In het dagelijks leven moeten zieke mensen regelmatig pauzes plannen en de vereisten zoveel mogelijk aanpassen aan hun eigen prestaties. De vatbaarheid voor infectie kan verhoogd zijn, vooral in het begin van de therapie: verhoogde hygiënemaatregelen zoals grondig handen wassen, vermijden van rauw voedsel en vermijden van menigten beschermen tegen infectie.