De Medulloblastoom is een neurologische aandoening die voornamelijk in de kindertijd voorkomt. De kwaadaardige hersentumor komt vooral voor in het gebied van het achterhoofd, maar heeft een goede kans op herstel. Onderzoek naar de oorzaken is nog niet voldoende afgerond.
Wat is een medulloblastoom?
Schematische weergave van de locatie van een hersentumor in de hersenen. Klik om te vergroten.De Medulloblastoom wordt beschouwd als de meest voorkomende kwaadaardige hersentumor bij kinderen tot 15 jaar. Het ontwikkelt zich als een kwaadaardige tumor in het gebied van het cerebellum, van daaruit groeit het gewoonlijk naar een aangrenzende hersenkamer en verspreidt het zich verder naar gezond weefsel.
De hersenstam wordt ook vaak aangetast door medulloblastoom. Metastasen ontwikkelen zich voornamelijk in de gebieden die in contact staan met het zenuwwater. Dit omvat naast de ventrikels zelf ook gebieden rond de hersenen, de hersenvliezen en het ruggenmerg.
Jaarlijks ontwikkelen gemiddeld 90 kinderen een nieuw medulloblastoom. Jongens worden ongeveer anderhalf keer zo vaak getroffen als meisjes. De leeftijd van de ziekte is gewoonlijk tussen de vijf en acht jaar.
oorzaken
De Medulloblastoom Ontstaat meestal spontaan, waardoor het onwaarschijnlijk is dat erfelijke factoren de oorzaak van de tumor zijn. De oorzaken van de ziekte zijn echter nog niet voldoende onderzocht. Het is echter bekend dat het medulloblastoom degenereert van onrijpe, embryonale cellen, d.w.z. dat cellen van het zenuwweefsel op een kwaadaardige manier veranderen.
Bij ziekten op volwassen leeftijd is een verband gelegd tussen bestralingstherapie in de kindertijd, bijvoorbeeld tijdens de behandeling van leukemie, en de ontwikkeling van de tumor in latere jaren.
Symptomen, kwalen en tekenen
Een medulloblastoom wordt snel groter en veroorzaakt relatief vroeg symptomen. Aanvankelijk leidt de tumor tot verhoogde druk in de schedel. Dit resulteert in een aantal niet-specifieke klachten, zoals hoofdpijn, misselijkheid en braken of duizeligheid. De symptomen verschijnen meestal 's ochtends na het opstaan en verzwakken naarmate de dag vordert.
De misselijkheid komt vooral 's ochtends en op een lege maag voor. De getroffenen ervaren ook toenemend ongemak en een geleidelijke verslechtering van hun fysieke en mentale toestand. Bijvoorbeeld uitputting, concentratiestoornissen en slaapproblemen. Als de tumor zich in het gebied achter de ogen bevindt, kunnen visuele stoornissen optreden.
Dan ziet de zieke dubbelzien, kruist of lijdt aan oogtrillingen. Een medulloblastoom verplaatst ook de cerebellaire structuren. Dit veroorzaakt bewegingsstoornissen en andere neurologische klachten. Mogelijke begeleidende symptomen zijn gevoelloosheid of tintelingen. In het ergste geval treedt verlamming in de armen en benen op.
Naarmate de tumor groeit, kan de aard van de patiënt veranderen, die in de latere stadia van de ziekte vaak prikkelbaar, rusteloos of verward lijkt. Bovendien vormt zich een waterhoofd als gevolg van de drainagestoornissen van het zenuwwater. Andere uiterlijke tekenen kunnen tumoren zijn in het wervelkanaal en in het gebied van de schedel.
Diagnose en verloop
Talloze symptomen die Medulloblastoom zijn niet karakteristiek, dus komen ze vaak voor bij andere ziekten en kunnen ze een onschadelijke oorzaak hebben.
Van hoofdpijn tot misselijkheid, duizeligheid en wazig zien tot gevoelloosheid, de lijst met symptomen is lang. Coördinatieproblemen kunnen ook optreden in de loop van de ziekte. Alle symptomen zijn denkbaar die worden veroorzaakt door de toenemende druk in de hersenen of worden veroorzaakt door metastasen, vooral in het gebied van het ruggenmerg.
Bij met name jonge patiënten is een toegenomen toename van de hoofdomtrek en de zogenaamde waterhoofd vaak in een vergevorderd stadium te vinden.
De diagnose is gebaseerd op een gedetailleerde medische geschiedenis. Dit wordt gevolgd door het beeldvormingsproces. De eerste onderzoeksresultaten worden verkregen door middel van computertomografie en magnetische resonantietomografie. Als er een gerechtvaardigd vermoeden bestaat van een medulloblastoom, wordt een weefselmonster operatief verwijderd en onderworpen aan een weefselonderzoek.
Een verzameling en onderzoek van het zenuwwater is ook noodzakelijk. Aan de hand van de onderzoeksresultaten wordt het type tumor, de positie en grootte en de verspreiding vastgesteld.
Complicaties
Omdat medulloblastoom een tumor in de hersenen is, leidt dit tot de gebruikelijke symptomen van kanker. In de regel kan de kanker in een zeer ongunstig geval zich ook naar andere delen van het lichaam verspreiden en daar ook gezond weefsel aantasten. Dit vermindert de levensverwachting van de getroffen persoon. Om deze reden zijn de verdere complicaties of kansen op herstel sterk afhankelijk van het tijdstip van diagnose en de ernst van het medulloblastoom.
De getroffenen lijden voornamelijk aan ernstige hoofdpijn en duizeligheid. Er is ook overgeven of turen. De patiënten ervaren gevoeligheidsstoornissen of verlamming in verschillende delen van het lichaam. In veel gevallen zijn er ook stoornissen in coördinatie of concentratie. Visuele problemen kunnen ook optreden en daardoor de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk verminderen.
Behandeling van het medulloblastoom kan operatief worden uitgevoerd en gaat niet gepaard met complicaties. De patiënten zijn echter nog steeds afhankelijk van chemotherapie, wat tot verschillende bijwerkingen kan leiden. Verdere controles zijn ook nodig na de behandeling. Het is in de regel niet universeel te voorspellen of het medulloblastoom zal leiden tot een vermindering van de levensverwachting.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
In de meeste gevallen komt medulloblastoom voor in de kindertijd. Daarom worden met name adolescenten getroffen door de ziekte en moeten ze bij de eerste tekenen worden onderzocht. Als het kind klaagt over duizeligheid, hoofdpijn of slaapproblemen, moet een arts worden geraadpleegd. Een verminderde concentratie, abnormaal leren of herhaaldelijk braken zijn reden tot bezorgdheid. Medulloblastoom wordt gekenmerkt door sterke symptomen aan het begin van de dag. De intensiteit van de symptomen neemt in de loop van de volgende uren gewoonlijk af. Vaak treedt aan het eind van de dag het gevoel van herstel op totdat alle symptomen de volgende ochtend weer verschijnen.
Kinderen met een plotseling verminderd gezichtsvermogen, een onstabiele manier van lopen en een verhoogd risico op ongevallen en verwondingen moeten worden voorgelegd aan een arts. Een arts is nodig als de huid sensorische stoornissen, gevoelloosheid of een tintelend gevoel op de huid heeft. Bewegingsstoornissen, een verminderd welzijn en gedragsproblemen moeten door een arts worden onderzocht. Als het kind ongebruikelijke stemmingswisselingen vertoont, de schoolprestaties zullen afnemen en zich ontwenningsgedrag voordoet, moet een arts worden geraadpleegd. Knobbels op de rug langs de wervelkolom, zwellingen of andere veranderingen in het uiterlijk van de huid zijn tekenen van een bestaande aandoening die medische consultatie vereisen. Een speciale waarschuwing die onmiddellijk moet worden onderzocht, is een onnatuurlijke toename van de hoofdomtrek.
Behandeling en therapie
De behandelingsopties zijn beschikbaar met vroege detectie van de Medulloblastoom Goedkoop. Tegenwoordig kan meer dan 70 procent van de patiënten worden genezen als de tumor tijdig wordt herkend en behandeld.
Eerst wordt de tumor zo volledig mogelijk verwijderd. Om dit te doen, wordt de schedel operatief geopend en wordt het zieke weefsel weggesneden. Dit gebeurt indien mogelijk met microchirurgie of laserchirurgie om het daaropvolgende lichamelijke ongemak zo laag mogelijk te houden. Daarnaast wordt therapie met radioactieve straling uitgevoerd, aangezien de tumorcellen bijzonder gevoelig zijn voor straling.
Als alternatief wordt chemotherapie uitgevoerd. Afhankelijk van de leeftijd van de patiënt en zijn ontwikkeling moeten mogelijke bijwerkingen van beide therapievormen worden afgewogen.
Bij bijzonder grote tumoren of als het medulloblastoom zich op een zeer moeilijk bereikbare plaats bevindt, kan het zieke weefsel aanvankelijk slechts gedeeltelijk operatief worden verwijderd en vervolgens met bestraling en chemotherapie in omvang worden verkleind. Op deze manier kan het resterende materiaal worden verwijderd in een tweede chirurgische procedure.
Bovendien kan het nodig zijn om de bijwerkingen te beperken. Het medulloblastoom kan de afvoer van het zenuwwater blokkeren of verplaatsen. Deze foutieve uitlijning moet vervolgens worden gecorrigeerd met een slangsysteem. Hier wordt vaak een zogenaamde externe drainage geplaatst, waarmee het zenuwwater naar buiten wordt afgevoerd.
Outlook & prognose
De prognose hangt af van de grootte van de tumor en de mate waarin de tumor is verwijderd. Kortom, de vooruitzichten zijn slecht als zich uitzaaiingen hebben gevormd. Ongeveer de helft van alle patiënten is na de operatie tumorvrij. U kunt doorgaan met een normaal leven. Het kan echter niet worden uitgesloten dat de tumor kan terugkeren. Daarom is nazorg van groot belang.
Medulloblastoom komt vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen. Ruim elke vijfde hersentumor bij minderjarigen is terug te voeren op deze ziekte; voor volwassenen is dat slechts ongeveer één procent. 10 jaar na het begin van de behandeling is 70 procent van alle zieke kinderen nog in leven. Kinderen tussen de vier en negen jaar en volwassenen rond de leeftijd van 30 worden het vaakst getroffen. De varianten van de tumor hebben verschillende verwachte waarden. De meerderheid van alle patiënten overleeft een desmoplastisch medulloblastoom. De kansen op herstel zijn slechter bij een anaplastisch of grootcellig medulloblastoom.
Zonder behandeling lopen patiënten het risico dat het medulloblastoom groter wordt en verder de hersenen binnendringt. Alleen consistente therapie kan leiden tot symptoomvrijheid. De levensverwachting is aanzienlijk verminderd zonder behandeling.
preventie
In principe is het raadzaam om uzelf en uw kinderen te beschermen tegen straling en vervuiling. Contact met kankerverwekkende chemicaliën moet ook worden vermeden. Daarnaast versterken een gezond, uitgebalanceerd dieet en voldoende beweging het immuunsysteem. Toch zijn er geen algemene maatregelen die kunnen leiden tot een Medulloblastoom voorkomen.
Nazorg
Zoals bij alle tumorziekten, is na de behandeling van het medulloblastoom in eerste instantie nauwgezette follow-upzorg vereist. Het doel hiervan is om in een zeer vroeg stadium nieuwe tumoren of metastasen op te sporen. In het geval van een hersentumor worden er daarom meerdere keren per jaar met tussenpozen van enkele maanden vervolgcontroles uitgevoerd.
Als er geen afwijkingen worden gevonden, zullen de intervallen tussen de volgende inspectie toenemen. Of er nieuwe gezwellen zijn, wordt meestal gecontroleerd via MRI of CT. Juist omdat kwaadaardige hersentumoren ondanks een aanvankelijk geslaagde behandeling vaak een hoog recidiefrisico hebben, is het belangrijk dat getroffenen zich regelmatig aan hun afspraken voor nazorg houden.
De prognose voor nieuwe tumoren is gunstiger naarmate ze eerder worden ontdekt. Nieuwe hersentumoren leiden niet altijd direct tot symptomen die de patiënt moeten waarschuwen. Bevindingen die behandeling behoeven, worden vaak bij toeval ontdekt tijdens de nazorg.
Als u echter ongebruikelijke pijn opmerkt buiten de vervolgcontroles, is dit altijd een reden om zo snel mogelijk naar de behandelende arts te gaan. De arts kan beslissen of de volgende vervolgafspraak vervroegd moet worden om de mogelijkheid uit te sluiten dat er zo snel mogelijk nieuwe tumoren ontstaan.
U kunt dat zelf doen
Als er een medulloblastoom is vastgesteld, is chirurgische verwijdering van de tumor beslist aangewezen. Welke maatregelen de getroffenen zelf kunnen nemen, hangt af van de ernst van de tumor en eventuele bijbehorende symptomen. U kunt de individuele klachten in principe zelf behandelen.
Koele kussentjes op het voorhoofd en de nek helpen bij typische hoofdpijn. Zachte natuurlijke remedies zoals belladonna of arnica kunnen ook helpen. Misselijkheid en braken kunnen meestal worden verlicht met een grote maaltijd. Bij ernstige klachten zoals visusstoornissen of evenwichtsstoornissen dient de arts te worden geraadpleegd. Het is het beste om af te zien van zelfbehandeling met huismiddeltjes.
Na een chirurgische ingreep moet de getroffen persoon een paar weken rusten. Tegelijkertijd zijn regelmatige controles door de arts nodig om eventuele recidieven of andere problemen in een vroeg stadium te kunnen signaleren. Als er als gevolg van de bestralingsbehandeling lichamelijke klachten ontstaan, is ook medisch advies nodig. Algemene maatregelen zoals lichaamsbeweging en een gezond en uitgebalanceerd dieet helpen bij typische nawerkingen zoals vermoeidheid en vermoeidheid. Naast deze maatregelen kan een therapeut worden ingeschakeld om de patiënt te ondersteunen bij het omgaan met de kanker.