De zogenoemde Clivuskantensyndroom beschrijft een belangrijk klinisch kenmerk als gevolg van een horizontale verplaatsing van de hersenstam in het bovenste gebied. De oculomotorische zenuw wordt beschadigd door verhoogde druk in de tentoriumspleet. De oorzaken zijn subdurale hematomen na hersenbloeding of hoofdtrauma.
Wat is het Clivuskantensyndroom?
Oorzaken van het Clivuskantensyndroom zijn traumatisch hersenletsel en tumoren. Een traumatisch hersenletsel treedt meestal op als gevolg van hersenletsel veroorzaakt door externe krachten. Dit leidt vaak tot hersenbloedingen, die op hun beurt als oorzaak van het Clivuskantensyndroom moeten worden beschouwd.© GraphicsRF - stock.adobe.com
Clivuskantensyndroom is het belangrijkste symptoom van hersenbeschadiging die optreedt als gevolg van een snel toenemende intracraniële drukverhoging veroorzaakt door subdurale hematomen. Oorzaken hiervan zijn verschillende hoofdtrauma's of allerlei soorten hersenbloedingen, die bijvoorbeeld bij tumoren kunnen voorkomen. De zogenaamde oculomotorische zenuw wordt lateraal door de gyrus hippocampi op de clivus Blumenbachii gedrukt, die zich op de sella turcica bevindt.
Dit leidt tot irritatie van de focale oculaire motor, wat zich uit in een vluchtige irritatiemiosis en een homolaterale vernauwing van de pupillen. In het latere verloop treedt een oculomotorische verlamming op, die gepaard gaat met een absolute stijfheid van de pupillen en een unilaterale mydriasis. Uiteindelijk falen alle buitenste oculomotorische takken volledig. Dit klinische beeld wordt volledige oculomotorische verlamming genoemd.
oorzaken
Oorzaken van het Clivuskantensyndroom zijn traumatisch hersenletsel en tumoren. Een traumatisch hersenletsel treedt meestal op als gevolg van hersenletsel veroorzaakt door externe krachten. Dit leidt vaak tot hersenbloedingen, die op hun beurt als oorzaak van het Clivuskantensyndroom moeten worden beschouwd. Tumoren kunnen dit klinische beeld ook activeren.
Meestal zijn dit kwaadaardige tumoren in het neuro-ectodermale weefsel, dat zich in het centrale zenuwstelsel bevindt. Alle andere zogenaamde intracraniële tumoren zoals het meningeoom worden alleen gezien als een secundaire oorzaak van het clivus edge-syndroom. Door hun snelle groei behoren ze echter ook tot de groep hersentumoren die op zijn minst het ziektebeeld kunnen triggeren, aangezien ze de hersenstructuur aanzienlijk veranderen.
De belangrijkste oorzaak is echter schade aan de oculomotorische zenuw, de zogenaamde derde hersenzenuw. Deze zenuw heeft talrijke externe oogspieren, die, afhankelijk van de omvang van de beschadiging, op complexe manieren in hun functie kunnen worden aangetast. De beweeglijkheid van de ogen en de waarneming worden in dit geval sterk verminderd. Hier wordt de oorzaak van het Clivuskantensyndroom externe of interne oculomotorische parese genoemd.
Symptomen, kwalen en tekenen
Bij het Clivuskantensyndroom wordt de hersenstam verpletterd door verhoogde druk in de schedelholte. Dit kan bijvoorbeeld worden veroorzaakt door hersentumoren of epidurale hematomen. Op deze manier wordt de hersenstam naar beneden gedrukt tegen de schedelbeenderen, zodat ook de zogenaamde oculomotorische zenuw holistisch tegen de botstructuur van de clivusrand wordt aangedrukt.
Het eerste symptoom is een ipsilaterale pupilverwijding, die optreedt als gevolg van het uitrekken en irriteren van de aangetaste zenuw in de zogenaamde tentoriumspleet. Later treedt de oculomotorische verlamming op, die gepaard gaat met een verwijde en lichtstijve pupil. In het latere stadium van de ziekte treedt volledige oculomotorische verlamming op en treedt een extra verwijding van de contralaterale pupil op. Dit komt door de verplaatsing van de hersenstam, die zich nu direct aan de rand van de clivus bevindt.
Diagnose en verloop
Voor de diagnose van het Clivuskantensyndroom kunnen verschillende medische opties worden gebruikt. Het ziektebeeld manifesteert zich in verschillende symptomen en vormen. Het is daarom essentieel om de verdachte symptomen die wijzen op het syndroom van Clivuskanten neurologisch adequaat te laten verhelderen.
Dit omvat bijvoorbeeld een grondig strabologisch onderzoek, dat moet worden gevolgd door een bevinding. Als de toestand van de patiënt dit toelaat, moet dit onmiddellijk gebeuren nadat de eerste symptomen optreden. Om een diagnose te stellen, zal de behandelende arts analyses van de bewegingen voorbereiden en complexe procedures uitvoeren om scheelhoeken vanuit verschillende perspectieven te meten.
Dit dient ook om een eventuele gecombineerde verlamming van de oogspieren te bewijzen. Ook de motorische vaardigheden van de leerlingen worden beoordeeld. Bij het Clivuskantensyndroom kunnen ook begeleidende symptomen zoals hoofdpijn en nekpijn en verschillende ataxieën optreden.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Helaas zijn de symptomen van het Clivuskantensyndroom niet bijzonder duidelijk, waardoor het syndroom laat of slechts bij toeval wordt herkend. In de regel moet altijd een arts worden geraadpleegd als er sprake is van ernstige en langdurige hoofdpijn die niet aan een specifieke oorzaak kan worden toegeschreven.
Verlamming in bepaalde delen van het lichaam kan ook duiden op het Clivuskantensyndroom en moet ook worden onderzocht als het gedurende een langere periode optreedt. Bovendien kan een plotselinge onaangenaam gevoel in de ogen op de ziekte duiden, zodat een onderzoek door een arts aan te raden is.
De eerste diagnose wordt meestal gesteld door een huisarts. Een gedetailleerd onderzoek wordt vervolgens uitgevoerd met behulp van een MRI of een röntgenfoto. Pijn in de nek kan ook wijzen op het Clivuskantensyndroom en moet worden gemeld bij de arts. Verdere behandeling vindt plaats door middel van chirurgische ingrepen. Oogproblemen kunnen worden behandeld door een oogarts. In de regel verloopt de ziekte positief.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Complicaties
Door het Clivuskantensyndroom lijdt de patiënt aan hersenbloeding en hoofdtrauma. In veel gevallen leidt de verhoogde druk tot hoofdpijn en duizeligheid. De pupillen van de patiënt verwijden zich zonder duidelijke reden. Als de ziekte sterk vordert, raken de pupillen uiteindelijk volledig verlamd.
In de meeste gevallen lijdt de getroffen persoon aan de ontwikkeling van kwaadaardige tumoren, die alleen moeilijk en met complicaties kunnen worden behandeld. Als het Clivuskantensyndroom niet wordt veroorzaakt door een tumor maar door circulatiestoornissen, zijn er meestal geen complicaties. Ook hier kan een chirurgische ingreep plaatsvinden, waarbij de ziekte wordt behandeld.
Clivuskantensyndroom leidt bij de meeste patiënten tot een obsessieve houding van het hoofd. Deze houding kan nekpijn aanmoedigen en het leven van de persoon ernstig beïnvloeden. De constante hoofdpijn vermindert ook de kwaliteit van leven. De ziekte van de oogspieren kan worden behandeld met behulp van prismaglazen en leidt niet tot verdere complicaties. Als gevolg hiervan wordt het gezichtsvermogen meestal weer versterkt.
Behandeling en therapie
Omdat het Clivuskantensyndroom een neurologische aandoening is, moet de oorzaak altijd worden opgehelderd door een specialist in neurologie. In wezen is de prognose voor dit klinische beeld en de gevolgen ervan vrij slecht, aangezien het gewoonlijk wordt veroorzaakt door ernstig trauma, aneurysma's of kwaadaardige tumoren. Tijdens de regeneratiefase treden vaak defecte innervaties op, die ook leiden tot een ongunstig beloop van de ziekte.
Als de oorzaak van het Clivuskantensyndroom ligt in algemene stoornissen van de bloedcirculatie, is een verbeterde kans op herstel te verwachten. In dit geval zou de situatie echter binnen een jaar positief moeten veranderen, anders kan een zogenaamde scheeloperatie worden overwogen. Dit stelt de patiënt vervolgens in staat het veld van binoculair enkelvoudig zicht terug te brengen naar de zogenaamde primaire positie.
Dit voorkomt permanent dat het hoofd wordt verplaatst of geforceerd. De beschikbare bevindingen geven uiteindelijk informatie over de vraag of eerst de aangedane oogspieren moeten worden behandeld. Als de parese slechts in geringe mate uitgesproken is, kunnen zogenaamde prismatische lenzen worden gebruikt. Deze helpen vervolgens om het gezichtsvermogen te verbeteren en de pupilmobiliteit van de patiënt in evenwicht te brengen.
Outlook & prognose
Het verdere verloop van het Clivuskantensyndroom hangt in de regel relatief sterk af van de ernst van de symptomen en ook van de oorzaak van de ziekte. Een algemene voorspelling is niet mogelijk.
De symptomen kunnen echter alleen worden verlicht door directe behandeling. Indien onbehandeld, kan de verlamming niet worden gestopt vanwege het syndroom. Bij tumoren is de prognose relatief slecht, aangezien de symptomen niet meer verlicht kunnen worden.
Als het Clivuskantensyndroom alleen optreedt als gevolg van een stoornis in de bloedsomloop, is dit in veel gevallen te genezen of in ieder geval te verlichten. Patiënten hebben mogelijk een operatie nodig om de scheelzien te corrigeren. De geforceerde houding van het hoofd kan ook aanzienlijk worden verlicht door deze procedure. In milde gevallen van het Clivuskantensyndroom worden de symptomen verlicht door prismalenzen.
Om complicaties te voorkomen, moet een arts worden geraadpleegd bij de eerste tekenen van deze ziekte. Een vroege diagnose heeft altijd een positief effect op het beloop van de ziekte. Om de symptomen niet te verergeren, moet de getroffen persoon zijn hoofd altijd tegen verwondingen beschermen.
preventie
Er zijn geen directe medische maatregelen beschikbaar om het Clivuskantensyndroom te voorkomen. Vanwege dit feit is het absoluut noodzakelijk om een specialist te raadplegen in geval van de geringste stoornis en verdachte symptomen met betrekking tot het gezichtsvermogen.
Omdat de oorzaken zeer divers zijn, is een grondig onderzoek nodig, vooral vanuit neurologisch oogpunt. Dit is ook nodig omdat het Clivuskantensyndroom meestal gebaseerd is op ernstige oorzaken, zoals tumoren of bloedingen, die, indien niet behandeld, zouden leiden tot de dood van de patiënt.
Als een clivus edge syndroom optreedt als gevolg van een hersenbloeding, een uitgebreide en niet operabele hersentumor, een aneurysma of een traumatisch hersenletsel, is nazorg na de acute behandeling of de overleefde operatie essentieel.
Nazorg
De triggers van het Clivuskantensyndroom vereisen meestal behandeling en toezicht. De gevolgen van beschadiging van de oculomotorische zenuw zijn des te groter. Tot overmaat van ramp worden de symptomen van het Clivuskantensyndroom vaak verkeerd geïnterpreteerd of niet vroeg genoeg herkend.
Als ernstige hoofdpijn optreedt na de acute behandeling van hersenbloeding of tumoren en deze lange tijd aanhoudt, kan dit een clivus edge-syndroom zijn. Hetzelfde geldt voor het optreden van verlamming, duizeligheid of plotselinge visuele problemen. Vanwege de ernst van de symptomen en de onderliggende ziekte die het veroorzaakt, is het voor patiënten zinvol om na de acute behandeling regelmatig vervolgonderzoeken te ondergaan. De kans op een tijdige diagnose van het Clivuskantensyndroom is dan groter.
De nazorg kan zowel door de huisarts als door de oogarts, een neuroloog of de voormalig chirurg in de klinische context worden uitgevoerd. Indien veroorzaakt door circulatiestoornissen, is het Clivuskantensyndroom relatief goed te behandelen. Als er daarentegen sprake is van een uitgebreide en onbruikbare hersentumor, een traumatisch hersenletsel of een aneurysma, zijn de vooruitzichten voor de patiënt slecht. Hier kan alleen symptomatische hulp worden geboden als vervolgmaatregel voor de symptomen veroorzaakt door het Clivuskantensyndroom.
U kunt dat zelf doen
In het geval van het Clivuskantensyndroom moet de getroffen persoon zijn lichaam en vooral zijn hoofd beschermen tegen schokkerige bewegingen of de effecten van andere externe invloeden. Vallen of stoten op het hoofd verergeren de symptomen, zodat voor een adequate hoofdbescherming moet worden gezorgd.
Om trillingen te voorkomen, moet springen, rennen of huppelen tijdens het genezingsproces volledig worden vermeden. Langzame en gestage bewegingen zijn nuttig. De houding van het hoofd moet regelmatig worden gecontroleerd en de belasting van het hoofd moet zoveel mogelijk worden beperkt. Overdag is het gunstig voor het herstel als het hoofd na enige tijd wordt neergelegd of als de betrokkene indien mogelijk tijdens de pauzes gaat liggen.
Dit ontlast de spieren, pezen en zenuwen die met het hoofd zijn verbonden. Daarnaast wordt het hoofd tijdens de rustfase minder bewogen.Bij de eerste tekenen van malaise en duizeligheid moet de betrokken persoon een zachte houding aannemen totdat de symptomen verminderen.
Bij het besturen van een fiets, motor of auto is het belangrijk om een vertraagde rijstijl aan te nemen. Het hoofd mag niet worden blootgesteld aan onnodige schokken, dus rijden over hobbels of kuilen moet worden vermeden. Uitputtende cognitieve taken of intensief werk op de pc moeten ook worden vermeden om de algehele hersenactiviteit te verminderen.