Verspreide intravasculaire coagulopathie

De verspreide intravasculaire coagulopathie is een stollingsstoornis en een levensbedreigende aandoening die gepaard gaat met een neiging tot bloeden. De ziektetriggers zijn divers en variëren van trauma tot carcinoom. De prognose en therapie zijn afhankelijk van de onderliggende ziekte.

Wat is verspreide intravasculaire coagulopathie?

Het intrinsieke systeem bestaat uit bloedplaatjes, het vasculaire endotheel, het externe vaatweefsel en de stollingsfactoren. Het systeem wordt geactiveerd bij blessures en brengt de bloedstolling op gang. Hierdoor ontstaat de zogenaamde coagulatiecascade, die resulteert in een prop fibrine en de wond sluit. Coagulopathieën zijn aandoeningen van het intrinsieke systeem.

Ze zijn onderverdeeld in minus coagulopathieën met een verhoogde neiging tot bloeden en plus coagulopathieën met een neiging tot trombusvorming. Coagulopathie is ook verspreide intravasculaire coagulopathie. Dit is een mogelijk levensbedreigende aandoening met neiging tot bloeden. Bij deze ziekte vindt overmatige bloedstolling plaats in het bloedvatenstelsel, dat belangrijke stollingsfactoren opgebruikt.

Voor bloedstolling bij blessures zijn deze stollingsfactoren door de consumptie in het vaatstelsel niet of onvoldoende beschikbaar. Deze vorm van coagulopathie is een verworven aandoening die tot de groep van vasculopathieën behoort. Dit zijn niet-inflammatoire vaatziekten met vasculaire occlusie.

De medische termen zijn synoniem met de term verspreide intravasculaire coagulopathie Consumptie Coagulopathie en Defibrinatiesyndroom gebruikt. De ziekte bestaat uit drie fasen: een pathologische activering van het stollingssysteem, een herkenbaar tekort met betrekking tot het stollingspotentieel en een defibrinatiefase.

oorzaken

Consumptiecoagulopathie ontstaat meestal als onderdeel van een ernstige onderliggende ziekte. Er wordt onderscheid gemaakt tussen drie groepen triggermechanismen: Naast de snelle infiltratie van protrombine-activatoren kan de oorzaak een massaal actieve plasmatische bloedstolling zijn via een endogene route of mediator-gemedieerde stollingsactivatie. Dit maakt shock veroorzaakt door bijvoorbeeld trauma, hypovolemie en gramnegatieve sepsis mogelijke oorzaken van verspreide intravasculaire coagulopathie.

Slangengif of complicaties tijdens de bevalling kunnen ook de oorzaak zijn. De belangrijkste oorzaken op het gebied van geboortecomplicaties zijn het voortijdig loslaten van de placenta en vruchtwaterembolie. Chirurgische ingrepen aan de prostaat, pancreas of longen, die gepaard gaan met een verhoogde afgifte van protrombine-activatoren, kunnen ook de oorzaak zijn van consumptie-coagulopathie.

Consumptie-coagulopathieën kunnen ook optreden in de context van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom. De reden hiervoor is de gramnegatieve blootstelling aan endotoxine die verband houdt met de ziekte. Bovendien zijn infecties een mogelijke trigger voor verspreide intravasculaire coagulopathie. Bij transfusie-incidenten kan ook massale hemolyse optreden, wat net zo goed kan leiden tot consumptie-coagulopathie.

Maligniteiten kunnen ook worden gebruikt als raamwerk voor de stollingsstoornis. Het fenomeen werd bijzonder vaak waargenomen na een snelle afbraak van de maligniteit. Tijdens operaties met een hart-longmachine kan het extracorporale circuit ook verspreide intravasculaire coagulopathie veroorzaken.

Symptomen, kwalen en tekenen

In de eerste fase van pathologische activering is er geen afwijking van de gezonde norm te zien bij patiënten met consumptie-coagulopathie. Het pathologische proces is echter al aan de gang. TFPI en antitrombine worden opgebruikt in het vaatstelsel. Het coagulatiebevorderende effect van verschillende componenten van de coagulatiecascade initieert de verspreide intravasculaire coagulopathie. Er is een pathologisch hoog gehalte aan boodschappersubstanties in het lichaam.

Naast histamine en serotonine kan de verhoging bijvoorbeeld adrenaline aantasten. Kleine bloedstolsels vormen zich in de bloedcapillairen, arteriolen en venulen. De bloedvaten in de longen, nieren en het hart raken verstopt. De leverfunctie kan ook verminderd zijn. In het tweede stadium van de ziekte dalen bloedplaatjes, stollingsfactoren en remmers sterk omdat ze intravasculair worden geconsumeerd. Als gevolg hiervan treedt fibrinolyse op.

De waarden van het fibrine-afbraakproduct worden verhoogd en de waarde voor fibrine daalt. Vanwege de niet-gerichte stolling in de bloedvaten, worden bloedbestanddelen verbruikt die nodig zijn voor de bloedstolling. Deficiëntieverschijnselen treden vooral op bij bloedplaatjes, fibrinogenen en stollingsfactoren. Het organisme kan zelf beschadigde bloedvaten niet meer afsluiten en er treedt een hemorragische diathese op. Dit wordt gevolgd door de defibrillatiefase.

Naast de trombocyten en stollingsfactoren wordt nu ook de antitrombine verlaagd. De symptomen van een tekort komen klinisch tot uiting in de vorm van een shock, die gepaard gaat met meervoudig orgaanfalen als gevolg van trombi of een neiging tot bloeden. Spontane bloeding zonder letsel kan worden waargenomen op de huid en in verschillende organen.

Diagnose en verloop

De diagnose consumptiecoagulopathie wordt gesteld op basis van laboratoriumparameters zoals D-dimeer, trombocytenaantal en de Quick-waarde. Naast trombocytopenie is er een verlenging van de PTT, een afname van de Quick-waarde en een afname van antitrombine III. Bovendien kan een consumptie van fibrinogeen worden waargenomen, die wordt geassocieerd met de proteolytische activering of afbraak van andere stollingsfactoren.

De prognose hangt in grote mate af van de oorzaak, de therapeutische mogelijkheden en de complicaties. Met bijbehorende symptomen zoals nierfalen is de prognose nogal slecht.

Complicaties

In de regel is de ziekte een relatief gevaarlijke aandoening voor de patiënt, die in ieder geval moet worden behandeld. Zonder één kan in het ergste geval de dood optreden. Er worden bloedstolsels gevormd die de bloedvaten kunnen blokkeren naarmate de ziekte vordert. Er is dus minder bloedtoevoer naar het hart en de nieren.

In de meeste gevallen kan het lichaam de beschadigde bloedvaten zelf niet meer afsluiten, wat kan leiden tot een levensbedreigende aandoening. Individuele organen kunnen falen en de patiënt sterft. De diagnose van de ziekte is relatief eenvoudig en duidelijk, zodat de behandeling snel kan worden gestart.

Meestal wordt de behandeling gedaan met behulp van medicatie en bloedtransfusies. Dit resulteert in een positief verloop van de ziekte. Voor de patiënt is echter een relatief lang verblijf in het ziekenhuis noodzakelijk, waardoor de kwaliteit van leven sterk afneemt. Zelfs na genezing moet de getroffen persoon het rustig aan doen en mag hij geen zware lichamelijke activiteiten of sporten uitoefenen. Met een succesvolle behandeling is de levensverwachting meestal niet beperkt.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als er tekenen van bloeding optreden na een shock, uitgebreide brandwonden, trauma of ernstige sepsis, kan consumptiecoagulopathie aanwezig zijn. Deze aandoening, ook bekend als verspreide intravasculaire coagulopathie, treedt ook op bij complicaties bij de geboorte, pre-eclampsie, eclampsie en vruchtwaterembolie.

Evenzo voor bloedvergiftiging en complicaties van chirurgische ingrepen aan het hart, de longen en inwendige organen. In de meeste gevallen zal de behandelende arts zelf de consumptiecoagulopathie bepalen en de nodige medische maatregelen nemen.

In de chronische vorm kunnen de getroffenen soms zelfstandig de verspreide intravasculaire coagulopathie bepalen op basis van de symptomen. Patiënten met levercirrose, hartafwijkingen, gemetastaseerd carcinoom of hemoblastose dienen een arts te raadplegen als de bloeding toeneemt of als er tekenen van bloedende anemie optreden.

Omdat verspreide intravasculaire coagulopathie bijna altijd levensbedreigend is, moet in ieder geval een spoedarts worden geroepen. Patiënten die al in behandeling zijn, moeten hun verplegende personeel of arts op de hoogte brengen als ze dit vermoeden. Hij voert een onderzoek uit en start zo nodig direct de behandeling.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Duidelijke, maar vroege consumptie coagulopathie wordt geassocieerd met omkeerbare functionele stoornissen van de lever, nieren en longen. Een van de belangrijkste behandelingsopties in dit stadium is heparinisatie. Als het aantal bloedplaatjes dreigend daalt, moeten trombose en de neiging tot bloeden als complicaties van de therapie worden beschouwd. In dit geval mag heparinisatie slechts matig worden toegepast.

In de latere stadia van ernstige consumptie-coagulopathie ervaren organen zoals de longen of nieren shockreacties. De hemoglobineconcentratie daalt. Fragmentocyten worden gevormd totdat er een bijna absoluut gebrek aan fibrinogeen is. De heparinisatie is in deze fase matig. Bij een bloeding wordt een antitrombine III-concentraat gegeven. Als de Quick-waarden lager zijn dan 30 procent, wordt PPSB toegediend.

De toediening van fibrinogeenconcentraten is ook mogelijk bij concentraties vanaf 0,1 g / l. Bloedarmoede wordt in dit stadium behandeld met een bloedtransfusie. Vers ingevroren plasma en factorconcentraten zijn een laatste en relatief controversiële behandelingsoptie. Een van de meer nieuwe therapeutische benaderingen is de toediening van recombinant geactiveerd proteïne C, dat actief is als stollingsremmer.

De eerste preparaten uit dit gebied moesten vanwege bloedingscomplicaties van de markt worden gehaald. De toekomst zal op dit gebied mogelijk toepasbare voorbereidingen opleveren. In sommige landen worden antifibrinolytische geneesmiddelen gegeven voor consumptie-coagulopathie. Deze stap wordt in Duitsland als controversieel beschouwd.

Outlook & prognose

Verspreide intravasculaire coagulopathie is een levensbedreigende aandoening die kan worden opgelopen als onderdeel van verschillende onderliggende ziekten. De prognose voor deze aandoening is afhankelijk van de oorzaak. Fatale kuren zijn zowel het gevolg van de toegenomen vorming van trombi als van een verhoogde neiging tot bloeden in de latere stadia van de ziekte.

In de eerste fase worden microthrombi gevormd die ofwel symptoomvrij blijven of leiden tot schade aan verschillende organen die worden aangevoerd door arteriolen, venulen of bloedcapillairen. Deze omvatten het hart, de nieren, de longen, de lever of de bijnieren. Dit stadium kan nog onder controle worden gehouden door behandeling met heparine, omdat dit de bloedstolling vermindert, maar er zijn nog voldoende bloedplaatjes beschikbaar.

Als in een tweede fase het aantal bloedplaatjes sterk wordt verminderd vanwege hun hoge verbruik, is er ook een verhoogde neiging tot bloeden. Het gebruik van heparine is hier gecontra-indiceerd, omdat het de bloedingsneiging alleen maar vergroot. Hierbij is de prognose vooral gebaseerd op de behandelmogelijkheden voor de onderliggende ziekten.

De derde fase van verspreide intravasculaire coagulopathie wordt gekenmerkt door het volledige beeld van shock. Naast meervoudig orgaanfalen als gevolg van embolie, is er sprake van verhoogde bloeding. Spontane bloeding treedt op in verschillende organen. In deze fase hangt de overleving van de patiënt af van de therapeutische controle van de onderliggende ziekten en complicaties.

preventie

Verspreide intravasculaire coagulopathie en de complicaties ervan kunnen door artsen worden voorkomen door dagelijkse controle van de stollingswaarden bij risicopatiënten. Patiënten met risicofactoren krijgen heparine als preventieve maatregel.

Nazorg

In de meeste gevallen heeft de getroffen persoon geen directe maatregelen of opties voor nazorg. De getroffen persoon is allereerst afhankelijk van een uitgebreide diagnose en behandeling van deze ziekte, omdat anders de dood of andere ernstige complicaties kunnen resulteren. Daarom staat vroege diagnose met vroege behandeling op de voorgrond bij deze ziekte, omdat zelfgenezing niet kan plaatsvinden.

Het verdere verloop hangt sterk af van de exacte onderliggende ziekte, die uiteraard behandeld en vermeden moet worden. De behandeling zelf vindt plaats met behulp van medicatie en bloedtransfusies. De getroffen persoon is afhankelijk van regelmatige transfusies om de symptomen te verlichten.

Bij het innemen van de medicatie moet worden opgemerkt dat deze regelmatig moet worden ingenomen en dat de juiste dosering moet worden aangehouden. Raadpleeg bij vragen of onduidelijkheden altijd eerst een arts. De steun en liefdevolle zorg van vrienden en familie is ook erg belangrijk bij deze ziekte zodat de behandeling wordt versneld. In veel gevallen wordt de levensverwachting van de patiënt echter aanzienlijk verminderd door deze ziekte.

U kunt dat zelf doen

Verspreide intravasculaire coagulopathie komt voor bij mensen die normaal gesproken al een medische behandeling krijgen voor een ernstige ziekte. Het organisme is al verzwakt en er vindt medische zorg plaats.

Door de omstandigheden zijn de mogelijkheden voor zelfhulp gericht op het verbeteren van het welzijn in de situatie, aangezien genezing op zichzelf onwaarschijnlijk is. Om de instructies van artsen of verplegend personeel op te volgen. Het wordt niet aanbevolen om het behandelplan op eigen verantwoordelijkheid te wijzigen, omdat er complicaties kunnen optreden.

Een fundamenteel positieve levenshouding helpt de getroffenen om beter om te gaan met de tegenslagen die door de ziekte worden veroorzaakt. De levensvreugde moet ook worden versterkt binnen de mogelijkheden in deze tijd. Gesprekken met mensen die u vertrouwt of een uitwisseling met andere zieke mensen kunnen helpen om over emotionele stress te praten en angsten te verminderen. Als professionele hulp nodig is, moet een psycholoog worden gezocht.

Het dieet moet uitgebalanceerd en gezond zijn, zodat het immuunsysteem van het lichaam voldoende voedingsstoffen en vitamines krijgt. Voedselopname speelt een doorslaggevende rol bij de bevoorrading van de organen en het stabiliseren van het organisme. Daarom is de consumptie van gezonde voeding van fundamenteel belang, ook bij klachten als verminderde eetlust.