De ziekte van Keshan

De De ziekte van Keshan is een zeldzame ziekte van de hartspier die voornamelijk wordt toegeschreven aan een tekort aan selenium. De ziekte is vernoemd naar een stad in Mantsjoerije in het noordoosten van China. Als er een seleniumtekort is, kan het lichaam het enzym glutathionperoxidase niet in voldoende mate synthetiseren, dat een sleutelrol speelt bij het neutraliseren van oxidatieve stress en waarvoor de opbouw van het seleniumhoudende aminozuur L-selenocysteïne nodig is.

Wat is de ziekte van Keshan?

De De ziekte van Keshan is vernoemd naar een stad in Mantsjoerije, een noordoostelijke provincie van China, en belichaamt een hartspierziekte, een cardiomyopathie. De speciale cardiomyopathie wordt in wezen toegeschreven aan een tekort aan het sporenelement selenium.

De regio staat bekend om zijn seleniumarmoede en om een ​​relatief frequenter, bijna endemisch voorkomen van de ziekte van Keshan dan in regio's van de wereld waarvan de bodems voldoende selenium bevatten. Selenium wordt door planten opgenomen en is vervolgens in de hele voedselketen beschikbaar. De ziekte van Keshan wordt veroorzaakt door een tekort aan het enzym glutathionperoxidase, waardoor het seleniumbevattende aminozuur selenocysteïne moet worden opgebouwd.

Het is niet eenvoudig om symptomatisch onderscheid te maken tussen de ziekte van Keshan en andere cardiomyopathieën. Het verloop van de ziekte varieert tussen acute, chronische en latente vormen. Symptomatische klachten zijn hartfalen, hartritmeproblemen en bij chronische aandoeningen hypertrofiëring van de hartspier met alle andere problemen die daaruit voortkomen.

oorzaken

Het seleniumtekort, dat wordt beschouwd als de belangrijkste oorzaak van de ziekte van Keshan, is verantwoordelijk voor het feit dat het lichaam het aminozuur selenocysteïne niet in voldoende hoeveelheden kan synthetiseren. Selenocysteïne lijkt sterk op cysteïne. Het enige verschil is dat het zwavelatoom van cysteïne is vervangen door een seleniumatoom. Selenocysteïne is een noodzakelijke component van het enzym glutathionperoxidase (GPx) en andere selenoproteïnen, waarvan de belangrijkste taak is om peroxiden en oxidatieve stress af te breken.

Het enzym reduceert waterstofperoxide en oxideert tegelijkertijd het tripeptideglutathion tot glutathiondisulfide. Selenium werkt als een co-enzym bij de reactie. Glutathionperoxidase is een noodzakelijk onderdeel van rode bloedcellen (erytrocyten), waarvoor waterstofperoxide zeer giftig is. Glutathionperoxidasen hebben dus een belangrijk beschermend effect op het cardiovasculaire systeem tegen beschadiging door peroxiden.

Een tekort aan het enzym in de rode bloedcellen kan daarom hemolytische anemie veroorzaken, een vorm van bloedarmoede die wordt veroorzaakt door de vroegtijdige en versnelde afbraak van rode bloedcellen. De ontwikkeling van de ziekte van Keshan kan worden verklaard door seleniumtekort via de causale cascade-seleniumdeficiëntie, selenocysteïnedeficiëntie en het resulterende tekort aan glutathionperoxidase.

Het onderliggende mechanisme voor het optreden van de ziekte is echter (nog) niet volledig begrepen. Deskundigen bespreken de oorzaak van de ziekte van Keshan, evenals seleniumtekort, de gelijktijdige betrokkenheid van een virus uit de familie van het menselijke coxsackievirus.

Symptomen, kwalen en tekenen

De ziekte van Keshan manifesteert zich door verschillende symptomen en klachten Naast hartritmestoornissen, die als eerste symptomen kunnen optreden, treedt er een geleidelijke verandering op in het myocardium. Spiercellen worden vervangen door cellen die lijken op bindweefsel, zodat bindweefsel de hartspier binnendringt.

Dit gaat ook gepaard met hypertrofie van de hartspier, typische tekenen van cardiomyopathie. In het verdere verloop van de ziekte kan toenemend hartfalen worden waargenomen, wat gepaard gaat met een overeenkomstig prestatieverlies. In zeldzame gevallen kan de ziekte van Keshan ook een onmiddellijk levensbedreigende cardiogene shock veroorzaken.

Diagnose en ziekteverloop

De symptomen van de ziekte van Keshan zijn meestal niet specifiek, aangezien hypertrofie van het myocardium, hartritmestoornissen en hartfalen in verschillende mate ook het gevolg kunnen zijn van andere oorzaken, een zorgvuldige diagnose is aangewezen. Naast het ECG zijn belangrijke diagnostische instrumenten beeldvormingsprocedures zoals coronaire angiografie, echocardiografie, computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming (MRT) en nucleaire cardiologische procedures.

De diagnostische methoden zijn zeer geschikt om de huidige situatie in beeld te brengen. De bevindingen bieden echter nog geen duidelijke informatie over de oorzaken die de pathologische veranderingen veroorzaakten. Het vermoeden van de ziekte van Keshan kan alleen worden bevestigd als een laboratoriumanalyse van het bloedplasma een seleniumtekort bevestigt. Het beloop van de ziekte van Keshan varieert van mild tot chronisch tot ernstig.

Complicaties

De ziekte van Keshan veroorzaakt verschillende aandoeningen of complicaties. Deze ziekte treft de meeste mensen echter anders, zodat in de regel geen algemeen verloop van de ziekte kan worden voorspeld. Er zijn echter vaak hartklachten, zodat in het ergste geval de getroffen persoon kan overlijden aan hartdood.

Spierverspilling en spierpijn komen ook voor. De veerkracht en het prestatievermogen van de patiënt nemen enorm af en er ontstaat een algemeen gevoel van ziekte. De kwaliteit van leven en het dagelijks leven van de getroffen persoon wordt aanzienlijk beperkt door de ziekte van Keshan. Ook kan een zogenaamde cardiogene shock optreden. Als dit niet wordt behandeld, kan de getroffen persoon er in het ergste geval aan overlijden.

De behandeling is causaal en symptomatisch en leidt in de meeste gevallen tot snelle verbetering van de symptomen. Er zijn geen bijzondere complicaties. De betrokkene moet echter uitzoeken wat het seleniumtekort veroorzaakt. Bovendien kunnen infusies of medicatie worden gebruikt om de symptomen van de ziekte van Keshan te beperken. De behandeling vermindert de levensverwachting van de patiënt niet.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Onregelmatige hartslag en hartritmestoornissen dienen altijd intensief door een arts te worden onderzocht. Bij een onderbreking van de hartslag, een racehart, afwijkingen in de bloeddruk, doorbloedingsstoornissen of pijn op de borst, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Een afname van de gebruikelijke fysieke prestaties, een innerlijke rusteloosheid of een verhoogde slaapbehoefte duiden op bestaande discrepanties in het organisme, die door een arts moeten worden opgehelderd.

Bij de ziekte van Keshan ontwikkelen de symptomen zich langzaam en geleidelijk over een lange periode. Met dit gestaag voortschrijdende verloop van de ziekte is het vaak moeilijk om de gezondheidsontwikkeling objectief te beoordelen. Het is daarom raadzaam om regelmatig deel te nemen aan controles en stresstests. Bovendien moet een arts worden geraadpleegd zodra de betrokken persoon gedurende lange tijd aan algemene zwakte, vermoeidheid of slapeloosheid lijdt. Als u zuurstofgebrek voelt, als u algemene functiestoornissen of veranderingen in de ademhaling ervaart, is een doktersbezoek vereist.

Prikkelbaarheid, gedragsafwijkingen, ontevredenheid of stemmingswisselingen kunnen allemaal wijzen op bestaande gezondheidsproblemen. Als de symptomen toenemen of als ze zich blijven verspreiden, moet een arts worden geraadpleegd. Als snel symptomen van vermoeidheid optreden, kan niet langer aan de normale professionele vereisten worden voldaan en als een afname van de cognitieve prestaties wordt opgemerkt, moet een arts worden geraadpleegd.

Behandeling en therapie

Als een seleniumtekort wordt bevestigd door laboratoriumtests, is een van de belangrijkste maatregelen het verhelpen van het seleniumtekort. Het moet echter van tevoren worden verduidelijkt wat de oorzaak is van het seleniumtekort en dus de oorzaak van de ziekte van Keshan.

Als er geen seleniumtekort is door een eenzijdige voeding met een bewezen laag seleniumgehalte, kan de opnamecapaciteit van het sporenelement verminderd zijn door ontstekingsziekten in het spijsverteringskanaal of door diarreeziekten, zodat een tijdelijk hogere seleniumopname moet worden overwogen. Met een voldoende seleniumconcentratie in het bloedplasma, die hoger dan 80 µg / l moet zijn.

Met een voldoende concentratie selenium in het bloedplasma en bloedserum worden de oorzaken van de ziekte van Keshan bestreden. Als het myocardium al onomkeerbaar is beschadigd, kunnen ook verdere therapeutische maatregelen worden overwogen die de directe behandeling van bepaalde symptomen dienen.

Na het bereiken van een concentratie van ongeveer 80 tot 160 µg / l in het bloedplasma kan de seleniumdosis worden verlaagd om seleniumvergiftiging (selenose) te voorkomen. De dagelijkse inname van selenium als onderhoudsbehoefte ligt tussen de 30 en 70 microgram voor een gezonde volwassene.

Outlook & prognose

Met een vroege diagnose en medische behandeling is een volledig herstel van de patiënt mogelijk. Het gebrek aan selenium wordt geleidelijk gecompenseerd door toediening van speciale medicatie. Dit verlicht de ontstane symptomen en zal in de loop van de komende weken of maanden symptoomvrij zijn. De niveaus van selenium in het organisme worden regelmatig gecontroleerd, zodat een optimale toevoer kan plaatsvinden. Daarnaast wordt de oorzaak van het tekort geanalyseerd. Als de oorzaken van de ziekte van Keshan kunnen worden opgehelderd en permanent kunnen worden geëlimineerd, is een duurzame genezing mogelijk.

Indien onbehandeld, kan het seleniumtekort leiden tot een vroegtijdige dood van de getroffen persoon in geval van een ernstige ziekte. Een acuut en langdurig seleniumtekort bedreigt de getroffen persoon met hartdood. Er is ook een risico op overlijden als de ziekte al ver gevorderd is of als er aanvullende hartziekten zijn.

Vanwege het ernstige verloop van de ziekte is een vroege behandeling bijzonder belangrijk. Als de ziekte in de loop van uw leven opnieuw uitbreekt, moet u ook zo snel mogelijk reageren en medische hulp inroepen. In sommige gevallen is het organisme van de getroffen persoon al zo verzwakt dat de symptomen sterker zijn als de ziekte opnieuw uitbreekt en complicaties en beperkingen eerder optreden.

preventie

Preventieve maatregelen om de ziekte van Keshan te voorkomen in de vorm van het toevoegen van selenium aan de dagelijkse voeding zijn alleen aan te raden in regio's met extreme seleenarmoede in de akkerbouw- en tuinbodems. Het daar geproduceerde voedsel heeft ook een zeer laag seleniumgehalte, net als het vlees van de dieren die zich voeden met de planten.

Het seleniumtekort loopt door de hele voedselketen in de betrokken regio's. Als de opnamecapaciteit van sporenelementen in de darm over een langere periode afneemt, kan het nodig zijn om naast de normale voeding ook extra selenium toe te dienen als de seleniumconcentratie in het bloed onder ongeveer 80 µg / l is gedaald.

Nazorg

In de regel zijn de maatregelen voor nazorg voor de ziekte van Keshan zeer beperkt. Allereerst is een snelle en vooral vroege diagnose van de ziekte erg belangrijk zodat er geen verdere complicaties of andere klachten optreden. De ziekte van Keshan kan ook niet vanzelf genezen, zodat de getroffen persoon bij de eerste symptomen en tekenen van de ziekte een arts moet raadplegen.

De ziekte zelf kan in de meeste gevallen relatief goed worden verlicht door verschillende medicijnen te slikken. De getroffen persoon moet er echter altijd voor zorgen dat hij de medicatie regelmatig gebruikt en dat de dosering correct is, aangezien de ziekte van Keshan zichzelf niet kan genezen.

Regelmatige controles en onderzoeken door een arts zijn ook nodig om de concentratie in het bloed correct te bepalen. Bij kinderen zijn het vooral de ouders die op de symptomen van de ziekte moeten letten en indien nodig een arts moeten raadplegen. In veel gevallen kan een goed dieet de symptomen van de ziekte van Keshan ook permanent en vooral goed verlichten, hoewel de ziekte zelden de levensverwachting van de getroffen persoon vermindert.

U kunt dat zelf doen

Afhankelijk van de oorzaak kan de ziekte van Keshan worden behandeld door de getroffenen. Als de ziekte wordt veroorzaakt door een seleniumtekort, is een verandering in het dieet voldoende. Een uitgebalanceerd en gezond voedingspatroon voorziet het lichaam van de nodige sporenelementen en vermindert daardoor ook de symptomen. Groenten en fruit worden in het bijzonder aanbevolen, vooral licht voedsel en voedsel dat het hart niet te zwaar belast, mager vlees en veel vocht. Luxe voedingsmiddelen zoals alcohol, koffie of sigaretten moeten worden vermeden.

Als er al onherstelbare schade is opgetreden, zijn verdere therapeutische maatregelen aangewezen, bijvoorbeeld gerichte hartspiertraining of het dragen van een pacemaker. Bij ernstige complicaties zoals cardiogene shock dient onmiddellijk de spoedarts te worden gebeld. Er moet eerste hulp worden geboden en reanimatiemaatregelen kunnen ook aangewezen zijn.

Bij zo'n ernstig beloop is een langer verblijf in het ziekenhuis beslist noodzakelijk. De getroffen persoon kan het genezingsproces het beste ondersteunen door af te zien van lichamelijke inspanning en het voorgeschreven dieet te volgen. De ziekte van Keshan in een gevorderd stadium moet ook regelmatig worden gecontroleerd, zodat eventuele complicaties in een vroeg stadium kunnen worden opgespoord en behandeld.