Klatskin-tumor

Van de Klatskin-tumor behoort tot het galkanaalcarcinoom. Het wordt beschouwd als een speciale vorm van cholangiocellulair carcinoom.

Wat is een Klatskin-tumor?

Bij de Klatskin-tumor het is een kwaadaardige tumor die zich vormt op de centrale galwegen. Het vertegenwoordigt een bijzondere variant van het galcarcinoom: de Klatskin-tumor bevindt zich op de levervork. Op dit punt komen de rechter en linker leverkanalen samen om een ​​gemeenschappelijk kanaal te vormen. In de geneeskunde wordt de tumor ook carcinoom van de levervork of bifurcatiecarcinoom genoemd. Vooral mensen tussen de 60 en 70 jaar hebben last van Klatskin-tumoren.

oorzaken

De Klatskin-tumor wordt gerekend tot de cholangiocellulaire carcinomen, waarvan de oorzaak nog onduidelijk is. Om deze reden is er nog geen exacte trigger voor de ontwikkeling van de zeldzame ziekte gevonden. Er zijn echter bepaalde risicofactoren bekend die het ontstaan ​​van een Klatskin-tumor kunnen bevorderen. Deze omvatten eerdere ziekten zoals galstenen in de lever (hepatolithiasis), primaire scleroserende cholangitis, Caroli-syndroom en een veel voorkomende galwegcyste.

Een andere risicofactor zijn infecties met parasieten zoals Clonorchis sinensis en Opisthorchis viverrini. Deze ziekten komen voornamelijk voor in China en Thailand. Artsen verdelen de Klatskin-tumor in twee vormen. Dit zijn het polypoid intraluminale type en het diffuse infiltrerende type. Bij beide vormen bestaat de mogelijkheid dat ze in elkaar overvloeien. Ze vallen de lever aan langs de galwegen.

Bij ongeveer de helft van alle maligniteiten kunnen tijdens de diagnose ook metastasen naar de lymfeklieren worden vastgesteld. De Klatskin-tumor infiltreert in een vroeg stadium de perineurale omhulsels, die tot aan de periortale zenuwplexus kunnen reiken. Omdat de verspreiding van de tumor moeilijk te bepalen is met beeldvormende onderzoeksmethoden, toont alleen een histologisch onderzoek de omvang ervan.

De Klatskin-tumor is ook onderverdeeld in typen I tot IV. Bij type I wordt de vork van de leverzenuw niet aangetast door het carcinoom dat zich vormt in de galwegen. Als, aan de andere kant, de vork van de leverzenuw is betrokken, wordt dit type II genoemd. Bij type III bereikt de tumor aan één kant de segmentale takken. Als type IV aanwezig is, worden de secundaire samenvloeiingen rechts en links beïnvloed. Een curatieve resectie kan niet meer worden uitgevoerd.

Symptomen, kwalen en tekenen

De ontwikkeling van een Klatskin-tumor wordt in de meeste gevallen niet eens opgemerkt door de patiënt. Symptomen treden pas op als de tumor groter wordt. Vervolgens wordt de galblaas groter onder de rechterrib, wat pijnloos is. Bovendien lijden de getroffenen aan ernstige geelzucht (geelzucht). Meestal is er ook een groter gewichtsverlies.

Andere symptomen zijn jeuk en vette ontlasting (steatorroe). Bovendien dringt de Klatskin-tumor de lever binnen. In het verdere verloop zijn er symptomen in de bovenbuik, verlies van eetlust en vermoeidheid. Geelzucht, die vroeg begint, wordt veroorzaakt door een verstopping van de galwegen. Dit verstoort de uitstroom van het galpigment bilirubine.

Door de afwezigheid van galzuur in de darm gaan vetzuren en trialcylglyceriden niet in conjugatie. Bovendien kunnen ze niet meer worden gespleten en opgenomen door de lipasen. Omdat ze in het darmlumen blijven, wordt de ontlasting vet.

Diagnose en ziekteprogressie

Er zijn verschillende diagnostische methoden geschikt om een ​​Klatskin-tumor te diagnosticeren. Dit is meestal een bloedtest voor veranderingen in de gal- en leverwaarden. Daarnaast vindt er een abdominale echografie (echografisch onderzoek van de buik) plaats. Als onderdeel van een röntgenonderzoek neemt de patiënt eerst een contrastmiddel om de galwegen zichtbaar te maken.

Op deze manier kan vernauwing van de galwegen veroorzaakt door een tumor worden geïdentificeerd. Magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP) kan ook worden uitgevoerd om tumorstenose te visualiseren. Er is geen risico dat ziektekiemen worden overgedragen door een contrastmiddel. De volledige omvang van de Klatskin-tumor kan echter niet worden gevisualiseerd door het beeldvormingsproces omdat het zich verspreidt naar de zenuwomhulsels. Het kerngebied wordt echter meestal goed herkend.

Een Klatskin-tumor verloopt vaak negatief. Het is meestal zo sterk gegroeid op het moment van diagnose dat een operatie niet meer kan worden uitgevoerd. Om deze reden wordt de levensverwachting met deze ziekte als laag beschouwd. Slechts ongeveer vijf procent van alle patiënten leeft vijf jaar na de diagnose nog.

Complicaties

Omdat de Klatskin-tumor een kanker is, gaat het gepaard met de gebruikelijke complicaties en risico's van tumorziekte. In een ongunstig geval of als de behandeling laat wordt gestart, kan deze tumor zich verspreiden naar andere delen van het lichaam en zo ander gezond weefsel aantasten. Dit kan in de regel ook leiden tot een verminderde levensverwachting.

In het ergste geval sterft de getroffen persoon als gevolg van de tumor. Het is niet ongebruikelijk dat de Klatskin-tumor leidt tot geelzucht en ernstig gewichtsverlies. In veel gevallen ervaren mensen ook buikpijn en verminderde eetlust. Deficiëntieverschijnselen en een vette ontlasting blijven optreden. De kwaliteit van leven van de getroffene wordt aanzienlijk beperkt door de Klatskin-tumor en ook de veerkracht neemt sterk af.

De tumor is relatief eenvoudig te diagnosticeren, dus de behandeling kan vroeg worden gestart. De tumor kan echter niet in alle gevallen met succes worden behandeld en verwijderd. De verwijdering wordt uitgevoerd door een chirurgische ingreep en vervolgens door straling. Meestal is de getroffen persoon zelfs na de behandeling afhankelijk van controles. De levensverwachting kan afnemen als gevolg van de Klatskin-tumor.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als symptomen van geelzucht worden opgemerkt, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. De Klatskin-tumor wordt meestal langzaam groter. Een vroege behandeling voorkomt blijvende schade aan de galblaas en omliggende organen. Als er andere symptomen optreden, zoals merkbaar gewichtsverlies of problemen met de stoelgang (bijv. Vette ontlasting), is medisch advies vereist. Mensen die zonder reden moe en uitgeput lijken, moeten ook met een arts praten.

De Klatskin-tumor komt voor in verband met galstenen, het Caroli-syndroom en voornamelijk scleroserende cholangitis. Patiënten die aan een van deze ziekten lijden, dienen hun arts te raadplegen. Zelfs na parasitaire infecties zoals Clonorchis sinensi en Opisthorchis viverrini is er een verhoogd risico op het ontwikkelen van een Klatskin-tumor - een onmiddellijke diagnose is aangewezen. Uiterlijk als er pijn optreedt in andere delen van het lichaam, moet u met de symptomen naar uw arts gaan. Andere contactpersonen zijn de internist of een specialist in galblaasaandoeningen.

Therapie en behandeling

Als onderdeel van een behandeling voor de tumor van Klatskin wordt geprobeerd de geblokkeerde galwegen te decomprimeren. De beste methode hiervoor is endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERC), waarbij de patiënt een stent krijgt. Een transpapillaire drainage heeft de voorkeur boven een transcutane transhepatische drainage. Het is noodzakelijk om de gal naar buiten af ​​te voeren, omdat het belangrijk is voor de spijsvertering in de darm.

Het kan nodig zijn om van tevoren een eerste transhepatische benadering te creëren. Dit wordt vervolgens omgezet in een interne stent, waarvan de drainage zich uitstrekt tot in de twaalfvingerige darm. Als de Klatskin-tumor nog steeds operatief kan worden verwijderd, wordt deze uitgevoerd. Dit wordt gevolgd door chemotherapie. Als de operatie niet meer kan worden uitgevoerd, wordt bestralingstherapie of chemotherapie gegeven.

Omdat de diagnose meestal laat wordt gesteld, is het in de meeste gevallen niet meer mogelijk om tumorvrijheid te bereiken. Daarom wordt meestal symptomatische behandeling gebruikt, met als doel geelzucht, indigestie en jeuk te bestrijden.

Outlook & prognose

Helaas zijn de prognose en vooruitzichten voor de tumor van Klatskin erg slecht.Door de doorgaans zeer late diagnose worden alleen zeer vergevorderde stadia van de ziekte herkend en deze kunnen daarom slechts inadequaat worden behandeld. Omdat de tumor dan meestal erg verspreid is en daarom niet te opereren is, is de algemene levensverwachting erg laag en slechts enkele patiënten overleven langer dan vijf jaar na de eerste diagnose. Als een operatie nog mogelijk is, is deze zeer ingrijpend om de tumor zo volledig mogelijk te verwijderen. Hier is de afgelopen jaren al grote vooruitgang geboekt.

Als deze genezende en levensverlengende optie niet meer kan worden uitgevoerd, worden palliatieve maatregelen genomen om de patiënt een hogere kwaliteit van leven te garanderen, de pijnvrijheid en de activiteit van de getroffenen staan ​​hier centraal. Een maatregel is bijvoorbeeld het spalken van de galwegen om galcongestie en dus leverschade te voorkomen. Ook kan de patiënt een combinatie aangeboden krijgen van palliatieve chemotherapie of bestraling van de tumor; bij het palliatieve concept ligt de focus op de patiënt en kan worden bepaald van welke therapieën hij gebruik wil maken.

preventie

Omdat de exacte oorzaken van een Klatskin-tumor onbekend zijn, zijn er geen effectieve preventieve maatregelen beschikbaar.

Nazorg

Nazorg volgt onmiddellijk op de eerste behandeling van een tumor. Artsen willen herhaling van symptomen voorkomen en de levensverwachting verbeteren door vroeg met de behandeling te beginnen. De Klatskin-tumor behoort ook tot de groep van deze ziekten. Voor de vorm van nazorg is het cruciaal of een operatie mogelijk is of niet.

Als een chirurgische ingreep niet meer kan worden uitgevoerd, vindt alleen palliatieve nazorg plaats. Dat betekent: een permanente behandeling begint tot het levenseinde, waarbij de symptomen zo goed mogelijk worden verlicht. Als een operatie daarentegen succes belooft, leidt dit tot nauwkeurige vervolgcontroles. Afhankelijk van het verloop van de tumorvorming kan na zes weken in eerste instantie vervolgzorg nodig zijn.

Met toenemende vrijheid van symptomen, breidt het ritme zich uit. Na het vijfde jaar zonder nieuwe ziekte adviseren artsen over het algemeen eenmaal per jaar vervolgzorg. Nazorg vindt meestal plaats in het ziekenhuis van de eerste operatie. De diagnose is gebaseerd op een bloedmonster. Beeldvormingsmethoden, namelijk computertomografie, magnetische resonantietomografie en endoscopisch onderzoek, worden ook meestal gebruikt.

Op de eerste ingreep kan een revalidatiemaatregel volgen. Hierbij wordt de integratie van de patiënt in het dagelijks leven beoogd. Psychologische en sociale problemen kunnen worden aangepakt. Daar kan ook pijnmedicatie worden ingesteld.

U kunt dat zelf doen

Als een Klatskin-tumor is gediagnosticeerd, is het belangrijk om deze zo snel mogelijk operatief te verwijderen. Een vroege operatie is nodig om een ​​verdere vergroting van het carcinoom en dus een negatief resultaat te voorkomen. Alleen de verantwoordelijke arts kan antwoorden welke maatregelen de patiënt kan nemen.

Over het algemeen moeten de gebruikelijke preoperatieve maatregelen worden genomen om een ​​complicatievrij proces te garanderen. Na de procedure zijn rust en bedrust van toepassing op de getroffenen. Het dieet moet mogelijk worden aangepast omdat de galblaas verzwakt is door de operatie. Daarnaast zijn regelmatige controles bij een arts aangewezen. Er is altijd het risico dat recidieven zullen optreden of dat de ingreep galblaasaandoeningen veroorzaakt, zelfs na maanden of jaren. Daarom is strikt medisch toezicht de belangrijkste zelfhulpmaatregel.

Als de Klatskin-tumor te laat wordt ontdekt, is therapeutisch advies aan te raden. De relatief korte levensverwachting kan shock veroorzaken, daarom is psychologische ondersteuning, maar ook de hulp van vrienden en familieleden, noodzakelijk. Symptomatische behandeling is nog steeds mogelijk en kan worden ondersteund door degenen die getroffen zijn door algemene maatregelen zoals een gezonde levensstijl en terughoudendheid.