Ménétrier-syndroom

De Ménétrier-syndroom wordt gekenmerkt door hyperplastische plooien van het slijmvlies in de maagstreek en wordt gekenmerkt door eiwitverlies en pijn in de bovenbuik. De kans op degeneratie van de slijmvliesplooien ligt rond de tien procent, waardoor de patiënten aan hechte controles moeten deelnemen. De behandeling is symptomatisch.

Wat is het Ménétrier-syndroom?

Bij de Ménétrier-syndroom Als het maagslijmvlies opvallend grote hyperplasieën vertoont, waardoor de maag er ruwweg gerimpeld uitziet. Het syndroom zal ook De ziekte van Ménétrier of hypertrofische gastropathie en is een vrij zeldzame ziekte, waarvan de prevalentie niet precies bekend is. De ziekte wordt gerekend tot de exsudatieve gastro-enteropathieën, die worden gekenmerkt door een verlies van eiwit in het maagdarmkanaal.

Het syndroom treft vooral mannen van middelbare leeftijd en dankt zijn naam aan Pierre E. Ménétrier, die het voor het eerst beschreef. Vanwege de lage prevalentie is de ziekte nog niet definitief onderzocht. Tot dusver kan men bijvoorbeeld alleen maar speculeren over de oorzaken. De ziekte kan in ernst variëren en hoeft daarom niet altijd symptomatisch te zijn, maar kan ook grotendeels stil zijn.

oorzaken

De oorzaken van het Ménétrier-syndroom waren tot dusverre nogal speculatief. Er is bijvoorbeeld een verband met een Helicobacter pylori-infectie, die vaak symptomatisch is voor de ziekte. De getroffenen melden ook vaak een infectie met het cytomegalovirus, waaraan ze in hun kindertijd leden.

Zowel de begeleidende bevindingen van Helicobakter pylori als de cytomegalovirusinfectie hoeven niet noodzakelijk causaal verband te houden met het Ménétrier-syndroom. Om een ​​dergelijk verband te leggen, ontbreekt het momenteel aan gecontroleerde onderzoeken en casusrapporten. Een genetische aanleg lijkt in ieder geval geen verband te houden met de ziekte. Familieclusters werden bijvoorbeeld niet waargenomen. Een sporadisch voorkomen kan worden aangenomen. Dit betekent dat een genetische oorzaak met een erfelijke basis grotendeels is uitgesloten.

Symptomen, kwalen en tekenen

De maag verandert pathologisch in de context van het Ménétrier-syndroom. Macroscopisch lijkt het maagslijmvlies verdikt en vertoont het duidelijk grovere plooien, die vooral zichtbaar zijn op de grote kromming van de maag. Cystische vergrotingen en verlenging verschijnen op de foveolae. De cysten zijn vaak slijmerig. De maagklieren worden aangetast door degeneratie en verliezen hun zuurproducerende pariëtale cellen. Het slijmvlies van de maag zwelt op door oedeem en wordt bevolkt door ontstekingscellen. Vaak is er eosinofilie.

Individuele spiercelstaven strekken zich uit tot in het maagslijmvlies. Achloorhydrie kan ook symptomatisch zijn. Ontstekingsreacties op het maagslijmvlies gaan gepaard met het verlies van plasma-eiwit en leiden vaak tot hypoproteïnemie. Bloedarmoede komt vooral vaak voor wanneer pariëtale cellen worden vernietigd. Diarree is een van de meest voorkomende symptomen. Afhankelijk van de ernst kunnen individuele symptomen ontbreken.

Diagnose en ziekteverloop

Om de ziekte van Ménétrier te diagnosticeren, voert de arts een gastroscopie uit. Hij neemt biopsieën uit de meest in het oog springende gebieden. Het histologisch onderzoek van de biopsieën dient vergezeld te gaan van een onderzoek op Helicobakter pylori. In individuele gevallen kan een vermoedelijke diagnose worden gesteld door middel van een echografisch onderzoek van de maag. Dit kan worden gevolgd door een gastroscopie om de vermoedelijke diagnose te bevestigen.

Het verloop van de ziekte hangt af van de ernst. De meest ernstige complicatie van het Ménétrier-syndroom is een kwaadaardige degeneratie van de hyperplasie. Het risico om maagkanker te ontwikkelen wordt geschat op ongeveer tien procent. Dergelijke ernstige complicaties kunnen echter grotendeels worden voorkomen door regelmatige controles. Om deze reden zijn dodelijke gevolgen onwaarschijnlijk.

Complicaties

Eerst en vooral hebben degenen met het Ménétrier-syndroom relatief ernstige pijn in de bovenbuik. Dit kan ook leiden tot verminderde eetlust en bovendien tot ondergewicht of deficiëntieverschijnselen. In veel gevallen hebben deze pijnen een zeer negatief effect op de psyche van de betreffende persoon, waardoor de patiënten lijden aan depressies of andere psychische stoornissen.

Het risico op kanker is ook aanzienlijk verhoogd als gevolg van het Ménétrier-syndroom, zodat de getroffenen meestal afhankelijk zijn van verschillende regelmatige onderzoeken om complicaties te voorkomen. Bovendien ontstaan ​​cysten of ontstekingen. In de meeste gevallen worden deze geassocieerd met pijn in de maag.

Diarree kan ook in verband worden gebracht met het Ménétrier-syndroom en heeft een zeer negatief effect op de kwaliteit van leven van de getroffenen. Soms leidt dit tot blijvende uitdroging. De behandeling van het Ménétrier-syndroom is in de meeste gevallen symptomatisch en gaat niet gepaard met complicaties.

De getroffenen kunnen de infecties bestrijden met behulp van antibiotica. In het geval van een tumor moet deze echter worden verwijderd met behulp van een chirurgische ingreep. De levensverwachting van de patiënt kan ook afnemen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Het Ménétrier-syndroom heeft niet altijd merkbare symptomen. In sommige gevallen wordt een langere periode van symptoomvrije tijd gedocumenteerd, wat een diagnose moeilijker maakt. Spijsverteringskanaalstoornissen, diarree of een algemeen gevoel van ziekte moeten worden onderzocht en behandeld. Vaak blijft de pijn hangen totdat de betrokkene het merkt. Een arts moet worden geraadpleegd zodra er veranderingen of onregelmatigheden optreden. Als er pijn is, een verminderde eetlust of een afname van het lichaamsgewicht, heeft de betrokken persoon hulp nodig. Als er verschillende deficiëntieverschijnselen optreden, als er sprake is van diffuse disfuncties, krampen of een interne zwakte, is een bezoek aan een arts aan te raden.

Als de lichamelijke klachten gepaard gaan met emotionele of psychische afwijkingen, als men zich terugtrekt uit het sociale leven of als de getroffen persoon last heeft van stemmingswisselingen, is een arts nodig. Bij gedragsproblemen, een verhoogde slaapbehoefte of snelle vermoeidheid bij lichte activiteiten is een bezoek aan een arts aan te raden. Er zijn onregelmatigheden, waarvan de oorzaak moet worden vastgesteld.

Zwellingen op het lichaam, voelbare knobbels of verharding moeten altijd aan een arts worden voorgelegd. Als ze in omvang of frequentie toenemen, moet onmiddellijk een doktersbezoek worden gestart.

Behandeling en therapie

Een causale therapie voor het syndroom van Ménétrier bestaat nog niet. De ziekte wordt daarom symptomatisch behandeld. Medicamenteuze therapie kan worden gebruikt tegen pijn in de bovenbuik. Als een infectie met Helicobacter pylori is gedetecteerd en chronische type B gastritis aanwezig is, is de behandeling van de infectie de focus van symptomatische therapie.

Onder bepaalde omstandigheden kunnen de bevindingen achteruitgaan na een succesvolle behandeling van de Helicobacter. Enkele weken na de therapie wordt de maag van de patiënt gecontroleerd op verbeteringen. Als de oorspronkelijke bevindingen aanhouden ondanks een succesvolle behandeling van de infectie, zal de patiënt voortaan deelnemen aan fijnmazige gastroscopieën, die dienen om de bevindingen te controleren. Als deze controles veranderingen laten zien, worden biopsieën genomen.

Als deze biopsieën progressieve veranderingen vertonen en er progressief toenemende dysplasieën bestaan, moet uit voorzorg een gastrectomie worden uitgevoerd. Deze resectie van de maag komt overeen met een chirurgische ingreep waarbij alle veranderde gebieden worden verwijderd. De aangetaste passages kunnen vervolgens indien nodig worden gereconstrueerd. Resectie voorkomt mogelijke degeneratie.

Als regelmatige maagcontroles geen veranderingen meer laten zien en de ziekte niet progressief is maar tot stilstand is gekomen, wordt de maag meestal niet weggesneden. In dit geval krijgt de patiënt symptomatische behandelingen, afhankelijk van zijn symptomen, die primair bedoeld zijn om zijn kwaliteit van leven te verbeteren.

Outlook & prognose

Het Ménétrier-syndroom wordt puur symptomatisch behandeld. De patiënt kan de therapie ondersteunen met een zachte levensstijl en een verandering in dieet. Vanwege de ernstige gastro-intestinale klachten worden verwarmingskussens aanbevolen. Natuurlijke pijnstillers zorgen ook voor acute verlichting. De intake dient eerst met de arts te worden besproken om complicaties te voorkomen. Na een operatie zijn rust en rust aangegeven. Patiënten moeten de instructies van de arts volgen om complicaties te voorkomen. Dit omvat ook een verandering in het dieet.

Na een gastrectomie moet eerst zwaar of bijzonder irriterend voedsel worden vermeden. Alcohol, nicotine en cafeïne moeten ook worden vermeden om het maag-darmkanaal niet te irriteren.De details van de dieetverandering moeten worden besproken met een voedingsdeskundige of de verantwoordelijke specialist. De sportactiviteit kan enkele dagen na de procedure worden hervat. Ook hier is het raadzaam om eerst een arts te raadplegen, omdat er kans is op ernstige complicaties als het lichaam te vroeg opnieuw belast wordt. Mochten er ondanks deze maatregelen opnieuw maagdarmklachten, pijn in de bovenbuik of andere typische symptomen optreden, dan moet de arts worden ingelicht.

preventie

Het Ménétrier-syndroom heeft een voorheen onbekende etiologie. Om deze reden kan de ziekte niet met succes worden voorkomen. Patiënten met het syndroom kunnen echter in ieder geval maligne degeneratie van het hyperplastische maagslijmvlies voorkomen door regelmatige controles en maagbiopten en, indien nodig, tijdig een maagresectie laten uitvoeren.

Nazorg

In de meeste gevallen heeft de persoon met het Ménétrier-syndroom zeer weinig maatregelen of opties voor nazorg. Allereerst is een vroege diagnose noodzakelijk om verdere verergering van de symptomen te voorkomen. Het Ménétrier-syndroom geneest zichzelf meestal niet, dus de patiënt moet idealiter een arts raadplegen bij de eerste tekenen en symptomen.

De getroffenen zijn afhankelijk van het gebruik van verschillende medicijnen. Regelmatige inname met de juiste dosering moet altijd in acht worden genomen. Bij onduidelijkheden of bij vragen dient altijd eerst een arts te worden geraadpleegd. Verder zijn bij deze ziekte controles en regelmatig onderzoek door een arts erg belangrijk om in een vroeg stadium verdere schade op te sporen.

Ook het dieet van de getroffen persoon moet worden aangepast, waarbij de arts ook een voedingsplan kan maken. Als het syndroom van Ménétrier moet worden behandeld met een operatie, is het raadzaam dat de getroffenen na de operatie rusten en voor het lichaam zorgen. Hier moet inspanning of fysieke activiteit worden vermeden. Evenzo mag alleen licht voedsel worden geconsumeerd, waardoor het lichaam zich na verloop van tijd weer aan het gebruikelijke voedsel kan aanpassen.

U kunt dat zelf doen

Deze patiënten worden nauwlettend gevolgd omdat de kans groot is dat hun ziekte degenereert. Ook andere complicaties van de ziekte kunnen via de controles in een vroeg stadium worden ontdekt en behandeld, daarom dienen deze onderzoeksafspraken strikt te worden nageleefd.

Het feit dat de ziekte zeldzaam en grotendeels onontgonnen is, kan de getroffenen van streek maken. De meest recente informatie vindt u op het zelfhulpportaal voor zeldzame ziekten (www.orpha-selbsthilfe.de). Daar kunt u ook contact opnemen met andere getroffenen, waarvan de ervaring heeft geleerd dat het nuttig kan zijn.

Afhankelijk van de ernst van de ziekte, lijden de getroffenen aan hevige pijn en diarree. Misschien is dat de reden waarom ze weinig deelnemen aan het normale sociale leven. Dit kan de patiënt verslijten en depressie of andere psychische aandoeningen veroorzaken. Ondersteuning van psychotherapie wordt hier dan ook dringend aanbevolen. Patiënten met het Ménétrier-syndroom moeten oppassen dat ze voldoende drinken, vooral als ze vatbaar zijn voor diarree. Anders raakt uw lichaam uitgedroogd, waardoor het ook verzwakt.

Ondanks mogelijke pijn moeten patiënten ook voldoende voedsel eten om geen deficiëntieverschijnselen te veroorzaken. De voeding moet uit gezonde en natuurlijke voeding bestaan, maar ook licht verteerbaar zijn. Gekookt en gepureerd voedsel wordt aanbevolen in tijden van crisis. Oude huisrecepten, zoals pap, kunnen smakelijk worden gekruid, zijn voedzaam en licht verteerbaar.