Melkersson-Rosenthal-syndroom

Waarin Melkersson-Rosenthal-syndroom het is een ontstekingsziekte. De ziekte behoort tot de categorie van de zogenaamde orofaciale granulomatosen. Het Melkersson-Rosenthal-syndroom wordt meestal gekenmerkt door een combinatie van drie typische symptomen. Deze klachten zijn enerzijds zwelling van de lippen, anderzijds zogenaamde gerimpelde tong en tenslotte perifere gezichtsverlamming.

Wat is het Melkersson-Rosenthal-syndroom?

De Melkersson-Rosenthal-syndroom komt in de meeste gevallen voor bij jongvolwassen patiënten. Het is ook waar dat de ziekte vaker voorkomt bij vrouwen dan bij mannen.

Kortom, het syndroom is een idiopathische ontstekingsziekte. De ziekte is vernoemd naar twee artsen, namelijk Ernst Melkersson en Curt Rosenthal. Het Melkersson-Rosenthal-syndroom wordt voornamelijk gekenmerkt door het vaak voorkomen van drie essentiële symptomen.

oorzaken

In principe zijn de exacte oorzaken van de ontwikkeling van het Melkersson-Rosenthal-syndroom volgens de huidige medische kennis nog niet volledig opgehelderd. In principe is de ziekte een zogenaamde granulomateuze ontstekingsziekte.

In sommige gevallen zijn getroffen patiënten in verband gebracht met een intolerantie voor verschillende soorten voedsel. Bovendien kan het Melkersson-Rosenthal-syndroom ook voorkomen bij mensen met de ziekte van Crohn. Hetzelfde geldt voor patiënten met sarcoïd. Het Melkersson-Rosenthal-syndroom is gebaseerd op een granulomateuze ontsteking.

Symptomen, kwalen en tekenen

Het Melkersson-Rosenthal-syndroom is in principe een relatief zeldzame ziekte. Het wordt gerekend tot de granulomateuze ontstekingen. In veel gevallen begint het Melkersson-Rosenthal-syndroom in de adolescentie of in de vroege volwassenheid.

De ziekte treft meestal mensen tussen de 20 en 40 jaar. De belangrijkste symptomen van het Melkersson-Rosenthal-syndroom zijn granulomateuze ontstekingsprocessen en oedemateuze gezwollen lippen In de meeste gevallen wordt de bovenlip aangetast door de typische zwelling.

De zwelling komt veel minder vaak voor op beide lippen of alleen op de onderlip. Bovendien kan het gehemelte of de wang van de patiënt ook worden aangetast. Soms vinden er veranderingen plaats op de tong, die dan qua uiterlijk lijkt op een kaart.

Het is ook mogelijk dat de tong groter wordt. Bovendien kan in sommige gevallen verlamming van de aangezichtszenuwen worden gezien. In sommige gevallen verschijnen deze echter pas maanden of zelfs jaren na de gezwollen lippen. Sommige patiënten ontwikkelen neurologische symptomen zoals meningitis of encefalitis.

De perifere verlamming van de aangezichtszenuw neemt de vorm aan van een plotselinge aanval. Ook periodes zonder symptomen zijn mogelijk, gevolgd door intervallen met klachten. De zwelling van de lippen staat ook bekend als granulomateuze cheilitis in de context van het Melkersson-Rosenthal-syndroom. De gezwollen lippen kunnen worden ingedrukt.

Als de zwelling lang aanhoudt, kan er een kloof ontstaan. Het derde typische symptoom van het Melkersson-Rosenthal-syndroom, de gerimpelde tong, wordt ook wel de lingua plicata genoemd. Diepe groeven verschijnen op het oppervlak van de tong en soms ontstaan ​​er kloven.

Bovendien hebben veel patiënten zweren op het slijmvlies in de mond. Deze kunnen een uitgesproken randwand hebben, maar verschijnen in andere gevallen alleen als oppervlakkige aften. Deze zweren gaan vaak gepaard met zwelling of roodheid van het mondslijmvlies.

Bovendien kunnen gezwollen lymfeklieren in het nekgebied worden gevoeld. Kortom, het beloop en de prognose van het Melkersson-Rosenthal-syndroom zijn moeilijk te beoordelen. In sommige gevallen treden spontane remissies op en is ook een langdurig ziekteverloop mogelijk.

Sommige patiënten hebben ook last van terugval. In de regel wordt het Melkersson-Rosenthal-syndroom gekenmerkt door een intermitterend beloop, waarbij de gezwollen lippen meestal terugwijken. Tijdens de ziekte kan het weefsel dat niet meer tot regressie kan leiden, toenemen.

Diagnose en ziekteverloop

De diagnose Melkersson-Rosenthal-syndroom is gebaseerd op verschillende onderzoeksmethoden. Het typische klinische uiterlijk van de ziekte leidt gemakkelijk tot een vermoedelijke diagnose, die met behulp van verdere maatregelen wordt bevestigd. Voor een betrouwbare diagnose van het Melkersson-Rosenthal-syndroom zijn bijvoorbeeld biopsieën van de huid of slijmvliezen en laboratoriumdiagnostiek mogelijk.

Het C-reactieve proteïne wordt onder meer bepaald in het bloed. Het is belangrijk om de ziekte van Crohn en sarcoïd uit te sluiten als onderdeel van de differentiële diagnose. Meestal worden hiervoor röntgenfoto's en een colonoscopie gebruikt.

Complicaties

Het Melkersson-Rosenthal-syndroom veroorzaakt voornamelijk zwelling en dus verlamming van het gezicht. Vooral de lippen en tong zijn opgezwollen en er treden verschillende gevoeligheidsstoornissen op in het hele gezicht. De kwaliteit van leven van de patiënt wordt door deze zwellingen aanzienlijk verminderd en beperkt. In veel gevallen zijn de getroffenen in hun dagelijks leven afhankelijk van de hulp van andere mensen.

Met name de opname van voedsel en vloeistoffen kan worden beïnvloed door het Melkersson-Rosenthal-syndroom. Beperkingen bij het spreken kunnen ook voorkomen. Zelfgenezing vindt in de regel niet plaats, zodat getroffenen afhankelijk zijn van medische behandeling. Bovendien treden de symptomen heel plotseling op, zodat het niet ongebruikelijk is dat psychische klachten of ernstige depressies optreden.

De symptomen van het Melkersson-Rosenthal-syndroom kunnen met behulp van medicatie worden beperkt. Een positief verloop van de ziekte kan echter niet in alle gevallen worden gegarandeerd. In sommige gevallen kan de verlamming niet volledig worden opgelost, dus de getroffenen moeten met verschillende beperkingen leven. De levensverwachting zelf wordt meestal niet beïnvloed door het Melkersson-Rosenthal-syndroom.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Optische veranderingen in de lippen zijn een teken van verminderde gezondheid. Een doktersbezoek is noodzakelijk zodra er sprake is van herhaalde of aanhoudende zwelling van de lip. Als de betrokkene lijdt aan een ontsteking, interne irritatie of een licht verhoogde lichaamstemperatuur, moeten de klachten worden opgehelderd. Gevoeligheidsstoornissen, gevoelloosheid of overgevoeligheid van de lippen moeten worden onderzocht en behandeld. Als voedsel wordt geweigerd of als er ongewenst gewichtsverlies is, heeft de betrokkene medische hulp nodig. Als er door de visuele afwijkingen extra emotionele problemen of mentale onregelmatigheden zijn, is een bezoek aan de huisarts aan te raden.

Bij sociale terugtrekking, stemmingswisselingen of depressieve fasen of andere gedragsproblemen is een controlebezoek aan een arts aan te bevelen. Een arts is vereist als het mondslijmvlies rood gekleurd is, aften of andere veranderingen in het uiterlijk van de huid in de mond. Pijn, achteruitgang van het tandvlees of bloeding in de mond duiden op een aandoening die moet worden gediagnosticeerd en behandeld. In veel gevallen is er sprake van spontane genezing. Desalniettemin moet een doktersbezoek worden gebracht, omdat de symptomen waarschijnlijk na enkele weken of maanden terugkeren. Bij gezwollen lymfeklieren, voelbare knobbels in de nek of algemene malaise is een arts nodig.

Behandeling en therapie

Er is momenteel geen causale therapie voor het Melkersson-Rosenthal-syndroom. Meestal worden steroïden zoals cortison gebruikt. Glucocorticoïden of NSAID's worden gegeven om de symptomen te verlichten. Immunosuppressie met clofazimine, azathioprine en thalidomide is ook mogelijk.

Cortison wordt gebruikt voor milde zwelling, terwijl glucocorticoïde wordt geïnjecteerd voor ernstigere zwelling. In principe worden de symptomen die optreden in de context van het Melkersson-Rosenthal-syndroom alleen symptomatisch behandeld. Het belangrijkste doel van de inspanningen is het behouden en verbeteren van de kwaliteit van leven van de getroffen patiënt ondanks de symptomen.

Outlook & prognose

Het Melkersson-Rosenthal-syndroom wordt nu meestal orofaciale granulomatose genoemd. In de meeste gevallen is het Melkersson-Rosenthal-syndroom episodisch met inflammatoire componenten. Dit verloop van de ziekte kan chronisch worden. Het kan jaren duren, vaak een heel leven. In dit geval kan er geen optimistische voorspelling zijn.

Het is misschien een troost dat de meeste getroffenen niet het volledige beeld van het Melkersson-Rosenthal-syndroom hebben, maar "slechts" minus varianten met verschillende symptomen en individuele kenmerken. Het volledige beeld van het Melkersson-Rosenthal-syndroom wordt met name bij kinderen zelden gevonden.

Omdat de artsen de oorzaak van het Melkersson-Rosenthal-syndroom nog niet hebben kunnen vinden, kan de ziekte te wijten zijn aan een genetisch defect. Een familiale opstapeling spreekt hiervoor. Tegenwoordig weten artsen immers dat het Melkersson-Rosenthal-syndroom kan leiden tot spontane remissies. De ziekte werd tot dusver beschouwd als een terugkerende chronische ziekte. Dienovereenkomstig zou genezing niet mogelijk zijn, maar de afwezigheid van de ontstekingssymptomen zou dat wel zijn.

Omdat de cursus voor elke persoon individueel is, is het moeilijk te voorspellen. Dit maakt het ook moeilijk om een ​​nauwkeurige prognose te maken. De levensverwachting is meestal niet beperkt bij het Melkersson-Rosenthal-syndroom. De kwaliteit van leven hangt echter af van de ernst van de symptomen. Het is te hopen dat het bewijs van de oorzaak en een gentherapie-interventie de zieken in de toekomst verlichting zullen brengen.

preventie

Effectieve maatregelen om het Melkersson-Rosenthal-syndroom te voorkomen zijn momenteel niet bekend. Omdat de oorzaken van het ontstaan ​​van de ziekte nog niet voldoende zijn onderzocht. De medewerking van de patiënt is essentieel om de symptomen te verlichten.

Nazorg

In de meeste gevallen leidt het Melkersson-Rosenthal-syndroom tot ernstige zwelling bij de patiënt, die voornamelijk in het gezicht optreedt. Deze zwellingen verminderen ook aanzienlijk de esthetiek van de getroffen persoon, zodat de meeste patiënten ook lijden aan een verminderd zelfbeeld of aan depressie en andere psychische stoornissen. Dit kan mogelijk leiden tot het pesten of plagen van kinderen.

Het is niet ongebruikelijk dat het Melkersson-Rosenthal-syndroom het moeilijker maakt om voedsel en vocht in te nemen, waardoor de getroffen persoon lijdt aan verschillende deficiëntieverschijnselen en aan ondergewicht. Bovendien leidt het syndroom ook tot ademhalingsmoeilijkheden, waardoor de veerkracht van de patiënt door deze ziekte significant wordt verminderd.

De meeste getroffenen kunnen niet actief deelnemen aan het dagelijks leven en hebben ook last van bewegingsbeperkingen. De zwelling van de tong maakt het moeilijk om te spreken, wat kan leiden tot een langzamere ontwikkeling bij kinderen. Zelfgenezing kan niet optreden bij het Melkersson-Rosenthal-syndroom en het algemene beloop is evenmin te voorspellen. De ziekte kan leiden tot een verminderde levensverwachting van de patiënt.

U kunt dat zelf doen

Het Melkersson-Rosenthal-syndroom kan alleen symptomatisch worden behandeld. Daarom is de meest effectieve zelfhulpmaatregel het in een vroeg stadium verhelderen en behandelen van de individuele symptomen en klachten. Naast medicamenteuze behandeling kunnen de getroffenen andere stappen ondernemen om de symptomen te verlichten en hun kwaliteit van leven te verbeteren.

Lichamelijke activiteit wordt in het bijzonder aanbevolen. Regelmatige lichaamsbeweging verbetert het welzijn en individuele ontstekingsprocessen worden vertraagd. Een uitgebalanceerd en gezond dieet heeft een vergelijkbaar effect. De getroffenen dienen samen met hun arts of een voedingsdeskundige een voedingsplan op te stellen dat is afgestemd op de individuele symptomen en klachten. In principe moeten voedingsmiddelen die ontstekingsprocessen veroorzaken of bevorderen, worden vermeden. Dit zijn bijvoorbeeld alcoholische dranken en kant-en-klaarmaaltijden, maar ook bepaalde soorten groenten en fruit. De behandelend arts kan het beste aangeven welk eten en drinken is toegestaan.

Ten slotte is het belangrijk om stress te vermijden en het lichaam te beschermen. Als tegelijkertijd medische therapie wordt uitgevoerd, kan de progressie van de ziekte in ieder geval worden vertraagd. Om complicaties te voorkomen, moet het beloop van het Melkersson-Rosenthal-syndroom worden gecontroleerd door een arts.