de ziekte van Paget

Net zo de ziekte van Paget is een ziekte van het skelet, ook wel bekend als Osteodystrophia deformans is bekend. Bij de ziekte van Paget is het botmetabolisme verstoord, wat resulteert in verdikking van de botten. Patiënten met de ziekte van Paget zijn zeer vatbaar voor breuken en vervormingen.

Wat is de ziekte van Paget?

Van de de ziekte van Paget is ook bekend als Osteodystrophia deformans en is een ziekte van het benige bewegingsapparaat. Door een overactief botmetabolisme worden de botten na verloop van tijd dikker.

Dit betreft met name de wervelkolom, de bekkenbotten en de botten van de onderste en bovenste ledematen. Osteodystrophia deformans treedt meestal op vanaf de leeftijd van 40 jaar. Omdat de ziekte van Paget vaak geen symptomen heeft, wordt deze ofwel helemaal niet of alleen bij toeval ontdekt. B. Er worden röntgenfoto's gemaakt naar aanleiding van andere klachten.

De botten bestaan ​​niet uit vaste, statische structuren, maar worden voortdurend vernieuwd. In het bijzonder zijn er twee verschillende celtypen bij betrokken, de osteoclasten en de osteoblasten. De osteoblasten worden gebruikt om botstof op te bouwen, de osteoclasten breken ze af. Normaal gesproken zijn opbouw en afbraak in evenwicht, terwijl dit proces bij de ziekte van Paget ongecoördineerd is.

oorzaken

De oorzaken voor een de ziekte van Paget zijn grotendeels onbekend. Aangenomen wordt dat een genetisch defect verantwoordelijk is voor het abnormale botmetabolisme.

Momenteel wordt ook besproken of een infectie met een bepaald type virus een mogelijke trigger is, maar tot op heden zijn er geen betrouwbare resultaten gepresenteerd.

Symptomen, kwalen en tekenen

90 procent van alle zieke mensen heeft geen symptomen of klachten. In deze gevallen wordt er meestal helemaal geen diagnose gesteld. Tien procent van de mensen met de ziekte van Paget heeft echter andere problemen. Scheuren en breuken in de botten leiden vaak tot ernstige botpijn.

Dit kan leiden tot verkeerde uitlijningen en onjuiste belastingen, wat op zijn beurt kan resulteren in pijn in de gewrichten en spieren. De pijn wordt vaak omschreven als diffuus, trekkende pijn in de getroffen gebieden en treedt voornamelijk 's nachts op. In de loop van de ziekte ontstaan ​​vervormingen in de botten, die ook van buitenaf zichtbaar zijn.

Typisch zijn onder meer een verkorting van het scheenbeen, een kromming van de wervelkolom of een vergroting van het hoofdgebied. Een ander mogelijk symptoom van de ziekte van Paget is oververhitting van de aangetaste delen van het lichaam. Door een verhoogde doorbloeding ontstaan ​​nieuwe bloedvaten, die kunnen uitzetten en ontstoken raken door de hoge lokale bloeddruk.

De compressie van zenuwweefsel kan leiden tot gehoorverlies, blindheid of pijn of zelfs een verminderde functie van het centrale zenuwstelsel. In zeldzame gevallen kunnen kwaadaardige tumoren ontstaan, vooral op de botten in het bekken, de dijen en bovenarmen. De eerste tekenen hiervan zijn een aanzienlijke verslechtering van de bestaande symptomen en een toenemende vervorming van de aangetaste botten.

Diagnose en verloop

Er een de ziekte van Paget vertoont niet altijd symptomen, het is moeilijk om ze te diagnosticeren. Meestal wordt het bij een ander onderzoek incidenteel gevonden.

Als de ziekte van Paget wordt vermoed, worden de volgende tests uitgevoerd. Het enzym alkalische fosfatase (AP) wordt bepaald met behulp van een bloedtest, omdat de AP de activiteit van de osteoblasten laat zien. De osteoclasten worden bepaald met een urinemonster. Hier wordt de waarde van het aminozuur hydroxyproline bepaald.

Bovendien kunnen beeldvormende methoden zoals B. Röntgenfoto's, CT-scans en MRI's worden gebruikt om te bepalen welke botten in het skelet zijn aangetast. De gebieden met verhoogde botremodellering kunnen bijzonder goed worden bepaald met behulp van een botscintigrafie.

Het verloop van de ziekte van Paget hangt af van het stadium van de ziekte en de ernst ervan. Aangezien de ziekte van Paget niet altijd symptomen heeft, kan het onopgemerkt blijven en kan de getroffen persoon een volkomen normaal leven leiden.

In andere gevallen vindt hermodellering van het bot zeer snel plaats, wat kan leiden tot secundaire ziekten. Afhankelijk van welk gebied wordt aangetast, kunnen bewegingsbeperkingen en pijn optreden. Verdikkingen op de wervelkolom kunnen de zenuwbanen samenknijpen, waardoor sensorische stoornissen en verlamming kunnen optreden. Als de schedel is aangetast door de ziekte van Paget, kan dit na verloop van tijd leiden tot gehoorverlies en blindheid. Naast nierziekte en hartfalen kan de ziekte van Paget in zeldzame gevallen uitgroeien tot een bottumor.

Complicaties

Bij de ziekte van Paget lijden patiënten aan ernstige botpijn. Er treedt ook spanning op, wat de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk vermindert. In de meeste gevallen hebben getroffenen ook last van krampen in de spieren en kunnen ze niet meer gemakkelijk normale bezigheden of sportactiviteiten uitvoeren. Bovendien worden de schenen van de getroffenen aanzienlijk verkort en hebben de patiënten last van warme ledematen.

Naarmate de ziekte vordert, leidt de ziekte van Paget ook tot gehoorverlies. Vooral bij kinderen en jongeren kan gehoorverlies leiden tot ernstige psychische klachten of depressie. De ziekte van Paget wordt in de regel laat behandeld omdat de diagnose laat en alleen bij toeval wordt gesteld.

Deze ziekte leidt ook tot gevoeligheidsstoornissen en niet zelden ook tot verlamming in verschillende delen van het lichaam. De getroffenen kunnen ook blind worden. Een oorzakelijke behandeling van de ziekte van Paget is meestal niet mogelijk. Alleen de symptomen kunnen in sommige gevallen worden beperkt en verminderd. Het verloop van de ziekte is echter niet helemaal positief. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt niet beïnvloed of verminderd door de ziekte.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

De meeste patiënten merken geen symptomen van de bijbehorende botverdikking. Daarom worden bezoeken aan de dokter meestal vermeden. In feite komt deze botziekte bijna net zo vaak voor als osteoporose. De ziekte begint rond de leeftijd van veertig. De meeste patiënten zien nooit een dokter vanwege het ontbreken van symptomen.

Behandeling is zeer zelden nodig voor de ziekte van Paget. Slechts ongeveer tien procent van de getroffenen vertoont de ziekte van Paget door symptomen zoals botpijn. De verdere gevolgen van deze botziekte blijven meestal onopgemerkt. Als er echter symptomen optreden zoals een toenemende hoofdomtrek of zogenaamde sabel-sheath-schenen, moet een arts worden geraadpleegd.

Hier bestaat het risico op gewrichtsschade en spierspanning. Bovendien vormen zich nieuwe bloedvaten in het getroffen gebied. Dit kan tot oververhitting leiden. Pijnlijke zenuwcompressie of de ontwikkeling van osteosarcomen kan voorkomen. De contactpersoon voor dergelijke klachten is een specialist in interne geneeskunde. Huisartsen realiseren zich vaak niet wat de symptomen veroorzaakt. In de meeste gevallen wordt de ziekte van Paget per ongeluk ontdekt tijdens een routineonderzoek of via een MRI-scan vanwege andere symptomen.

Behandeling en therapie

Daar bij de ziekte van Paget Als de exacte oorzaak niet bekend is, kan alleen symptomatische behandeling worden gegeven. Dit bestaat uit een medicamenteuze therapie en fysiotherapeutische maatregelen.

Medicamenteuze therapie omvat pijnstillers en ontstekingsremmende medicijnen. Bovendien wordt de ziekte van Paget behandeld met zogenaamde bisfosfonaten en het hormoon calcitonine.

Bisfosfonaten en calcitonine hebben een remmend effect op de osteoclasten, die verantwoordelijk zijn voor botresorptie. Daarnaast worden calcium en vitamine D toegediend, die nodig zijn voor een gezonde botvorming.

In bijzonder ernstige gevallen kan een operatie ook nodig zijn. Vooral als de heup beschadigd is, kan deze worden vervangen door een kunstgewrichtsvervanging.

Uw medicatie vindt u hier

Outlook en voorspelling

De prognose voor de ziekte van Paget is over het algemeen anders. Het hangt sterk af van de ernst van de ziekte. Bij ongeveer een derde van de getroffenen zijn slechts enkele en beperkte delen van het bot aangetast, zodat ze geen symptomen hebben. Aan de andere kant worden minder gunstige banen (bij ongeveer twee derde van de getroffenen) geassocieerd met grotere getroffen gebieden. Het langzaam voortschrijdende verloop van de ziekte leidt uiteindelijk tot lichamelijke beperkingen. Maar zelfs met minder of meer uitgesproken fysieke beperkingen wordt de levensverwachting van de ziekte van Paget gewoonlijk niet verminderd.

Bovendien verhoogt de ziekte van Paget het risico op botkanker. Bij ongeveer een procent van de getroffenen degenereren de botcellen bijvoorbeeld en ontwikkelt zich het zogenaamde Paget-sarcoom of osteosarcoom. Dit vereist een vroege behandeling en chirurgische verwijdering. Daarom worden degenen die aan de ziekte van Paget lijden, regelmatig door een arts gecontroleerd. Artsen controleren de concentratie van een bepaald enzym in het bloed - de zogenaamde alkalische fosfatase (AP) - ongeveer drie maanden na het begin van de behandeling en daarna om de zes maanden. Een verhoogde AP-concentratie is een mogelijke indicator van een bottumor of botmetastasen.

preventie

Omdat de oorzaak van een de ziekte van Paget is niet bekend, er kunnen geen preventieve maatregelen worden genomen. Jaarlijkse gezondheids- en preventieve controles moeten worden bijgewoond als een algemene profylactische maatregel. Op deze manier kan de ziekte van Paget in een vroeg stadium worden opgespoord en dus op de juiste manier worden behandeld.

U kunt dat zelf doen

Mensen die aan de ziekte van Paget lijden, hebben in ieder geval medische behandeling nodig. Dit bestaat uit een medicamenteuze therapie en chirurgische ingrepen. Het gebruik van geneesmiddelen kan worden ondersteund door verschillende natuurlijke remedies. Ontstekingsremmende middelen zoals arnica of belladonna zijn bijvoorbeeld effectief gebleken. Een verandering in de voeding zorgt ervoor dat het lichaam voldoende vitamine D en calcium krijgt, die essentieel zijn voor gezonde botten.

In veel gevallen vereist de ziekte van Paget een chirurgische behandeling. Na zo'n operatie moet de patiënt het eerst rustig aan doen. Na enkele weken kunt u weer langzaam beginnen met trainen, mits de blessure voldoende is genezen. Als de patiënt als onderdeel van de operatie een kunstmatige gewrichtsvervanging heeft gekregen, worden fysiotherapeutische maatregelen aanbevolen. Naast de door een arts voorgeschreven fysiotherapie, die meestal enkele weken tot maanden duurt, kan de patiënt thuis bewegingsoefeningen doen om de behandeling van het nieuwe gewricht te verbeteren.

Ondanks alles blijft de oorzakelijke ziekte schade aanrichten in andere delen van het lichaam. Daarom moet de patiënt regelmatig een arts raadplegen, zodat eventuele botveranderingen in een vroeg stadium kunnen worden opgemerkt. De medicamenteuze behandeling moet regelmatig worden aangepast aan de constitutie van de patiënt en de symptomen van de ziekte.