Neuromyelitis optica

In de Neuromyelitis optica het is een auto-immuunziekte die het centrale zenuwstelsel aantast en leidt tot de afbraak van bepaalde isolerende zenuwmantels (medische naam demyelinisatie). Als gevolg hiervan ontwikkelt zich tussen enkele maanden en twee jaar een ontsteking van de oogzenuw. Dit gebeurt aan één kant of aan beide kanten. Bovendien raakt het ruggenmerg ontstoken (myelitis).

Wat is Neuromyelitis Optica?

Neuromyelitis optica wordt in verband gebracht met tal van typische symptomen en klachten. Het eerste kenmerk van de ziekte is dat de myeline-laag wordt afgebroken door centrale zenuwen.
© Martha Kosthorst - stock.adobe.com

In de Neuromyelitis optica In veel gevallen zijn er speciale antistoffen tegen een bepaald waterkanaal, het zogenaamde aquaporine-4 kanaal. De pathofysiologische betekenis van deze stoffen is nog niet volledig opgehelderd en is onderwerp van huidig ​​medisch onderzoek. De aandoening wordt in sommige gevallen als synoniem beschouwd Devic-syndroom of met de afkorting NMO aangewezen.

Het is een relatief zeldzame ziekte van het centrale zenuwstelsel. Neuromyelitis-optica is goed voor ongeveer één procent van alle demyeliniserende ziekten. Daarnaast is de vraag of neuromyelitis optica een bijzondere vorm van multiple sclerose is, of dat het een zelfstandige ziekte is.

De ziekte werd voor het eerst wetenschappelijk beschreven aan het begin van de 19e eeuw. Eugène Devic en Fernand Gault deden toen onderzoek naar de ziekte, zodat neuromyelitis optica soms ook het syndroom van Devic wordt genoemd. Er is momenteel een studiegroep die zich bezighoudt met onderzoek naar optica neuromyelitis. Het onderwerp is het netwerken van wetenschappelijke en klinische bevindingen om het klinische verloop van de ziekte en de frequentie ervan te onderzoeken.

oorzaken

Volgens de huidige stand van kennis van medisch onderzoek is er nog geen volledige duidelijkheid over de oorzaken die leiden tot het ontstaan ​​van neuromyelitis optica. Aangenomen wordt echter dat speciale antistoffen tegen de zogenaamde aquaporine-4 kanalen een centrale rol spelen bij het ontstaan ​​van de ziekte. Omdat deze antilichamen verschijnen bij tal van patiënten die zijn getroffen door neuromyelitis optica.

Symptomen, kwalen en tekenen

Neuromyelitis optica wordt in verband gebracht met tal van typische symptomen en klachten. Het eerste kenmerk van de ziekte is dat de myeline-laag wordt afgebroken door centrale zenuwen. In verband hiermee worden de neuritis nervi optici en het ruggenmerg verminderd.

In het verdere verloop van de ziekte treden visuele stoornissen op, die in sommige gevallen tot blindheid leiden (medische naam amaurosis). Blindheid verschijnt in een of beide ogen en ontwikkelt zich binnen een paar uur of dagen. Bovendien is een paraplegisch syndroom mogelijk in de context van neuromyelitis optica, dat bijvoorbeeld gepaard gaat met sensorische stoornissen, verlamde ledematen of aandoeningen van de blaasfunctie.

In wezen vertoont de ziekte een monofasisch of meerfasig verloop. Bovendien kan het chronisch vorderen. Histologische onderzoeken onthullen gedeeltelijk demyeliniserende haarden die vergelijkbaar zijn met multiple sclerose. Onomkeerbare necrose is ook mogelijk.

Diagnose en ziekteverloop

Als er symptomen optreden die kenmerkend zijn voor neuromyelitis optica, moet onmiddellijk een geschikte specialist worden geraadpleegd. Hij of zij bespreekt de medische geschiedenis van de patiënt (anamnese) en de individuele klachten met de betreffende patiënt. Hierdoor kan een klinische diagnose worden gesteld.

In verband hiermee zijn verschillende neurologische onderzoeken nodig, waarbij bijvoorbeeld wordt gezocht naar ontstekingen in de oogzenuwen en het ruggenmerg. Schade aan de hersenen, die in sommige gevallen vergelijkbare symptomen vertoont, moet ook worden uitgesloten. De antilichamen tegen aquaporin-4 worden bepaald om de diagnose te garanderen.

Magnetische resonantiebeeldvorming van de schedel en de wervelkolom is ook vereist. Zo kunnen multiple sclerose en retrobulbaire neuritis worden uitgesloten als onderdeel van de differentiële diagnose. Opgemerkt moet worden dat, vooral in het begin van de ziekte, een exacte differentiatie van multiple sclerose niet altijd mogelijk is. Retrobulbaire neuritis wordt vaak geassocieerd met visuele stoornissen vergelijkbaar met neuromyelitis optica, maar zonder betrokkenheid van het ruggenmerg.

Complicaties

Neuromyelitis-optica veroorzaakt in de regel een ontsteking van de oogzenuw. Daarom kan de patiënt, indien onbehandeld, volledig verlies van het gezichtsvermogen ervaren. Vooral bij kinderen of jongeren kan verlies van het gezichtsvermogen leiden tot ernstige psychologische schade of zelfs depressie.

Bij kinderen verstoort neuromyelitis optica de ontwikkeling duidelijk. Het is in de regel niet universeel te voorspellen of het gezichtsverlies aan beide kanten of aan één kant zal optreden. Bovendien kan neuromyelitis-optica andere gevoeligheidsstoornissen of verlamming in verschillende delen van het lichaam veroorzaken. Hierdoor kan de functie van de blaas worden verstoord, waardoor de patiënt incontinent wordt.

Neuromyelitis optica kan met medicatie worden behandeld. Als de getroffen persoon zijn gezichtsvermogen heeft verloren, kan dit niet worden hersteld en is het verlies van het gezichtsvermogen meestal onomkeerbaar. Als er psychische klachten zijn, is de betrokkene afhankelijk van een psychologische behandeling. Er zijn meestal geen complicaties. De levensverwachting van de patiënt wordt ook niet negatief beïnvloed door neuromyelitis optica.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Problemen met zien of pijn hebben in een of beide ogen duidt op een oogziekte. Een arts moet bepalen of dit optica neuromyelitis is en, indien nodig, verdere maatregelen nemen. De hulp van een arts is uiterlijk noodzakelijk bij een verminderd welzijn of bij verdere lichamelijke klachten aan spieren, darmen en blaas. Mensen die al aan een chronische zenuwziekte lijden, dienen snel contact op te nemen met de verantwoordelijke arts als de genoemde symptomen optreden.

Mensen met gastro-intestinale stoornissen of neurologische aandoeningen kunnen ook het beste zo snel mogelijk met een specialist praten, zodat de optische neurale myelitis kan worden herkend en behandeld voordat er verdere complicaties optreden. Behalve de huisarts kunt u ook terecht bij een oogarts. Bijbehorende blaas- en darmincontinentie moet worden behandeld door een gastro-enteroloog of een andere internist. Als er een spierziekte optreedt, moet ook een orthopedisch chirurg of een sportarts worden ingeschakeld. Op de lange termijn hebben de zieken vaak ook therapeutische ondersteuning nodig.

Behandeling en therapie

Er zijn verschillende opties om optica van neuromyelitis te behandelen. Deze worden gebruikt afhankelijk van het individuele geval en zijn gebaseerd op de individuele symptomen en de ernst van de klachten. In veel gevallen loopt de neuromyelitis-optica in één aflevering, dus het is monofasisch.

Anderzijds is ook een multifasisch of chronisch beloop van de ziekte mogelijk. De brandpunten van demyelinisatie verdwijnen vaak weer. Blijvende schade door weefselsterfte is echter ook mogelijk. In het geval van een intermitterende kuur begint de therapie met de toediening van cortison. In sommige gevallen reageert de getroffen patiënt echter niet op de cortison.

De behandeling verschilt daarmee van die van multiple sclerose, waarbij vooral speciale immunomodulatoren worden gebruikt. Langdurige therapie voor de ziekte is gebaseerd op de toediening van immunosuppressoren, bijvoorbeeld de werkzame stof azathioprine.

Studies tonen aan dat het antilichaam rituximab ook effectief zou kunnen zijn bij de behandeling van optica voor neuromyelitis. Naast cortison kunnen recidieven in neuromyelitis optica ook worden behandeld met plasmaferese.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen voor paresthesie en stoornissen in de bloedsomloop

Outlook & prognose

De prognose van neuromyelitis optica is gunstig bij vroege diagnose en succesvolle medicamenteuze therapie. Voorwaarde hiervoor is dat de actieve ingrediënten van de voorgeschreven medicijnen goed door het organisme worden opgenomen en leiden tot een regressie van de ontsteking. Bij deze patiënten wordt binnen enkele weken een significante verbetering of herstel gedocumenteerd.

Als er geen medische ondersteuning wordt gezocht, verslechtert de anders gunstige prognose. Het vermogen om te zien neemt continu af en kan leiden tot blijvende blindheid van de betrokkene. Door de emotionele belasting van de klachten wordt de kans op psychische complicaties significant verhoogd. De prognose verslechtert ook als de ziekte zich ontwikkelt tot een chronisch beloop. Er kan onomkeerbare schade aan de oogzenuw optreden. Als gevolg hiervan wordt het gezichtsvermogen van de getroffen persoon levenslang aangetast.

Mensen die al last hebben van eerdere ziektes en daardoor een verzwakt immuunsysteem hebben, ervaren ook vertraging in het genezingsproces of aanhoudende gezondheidsklachten. In deze gevallen moet psychotherapeutische ondersteuning plaatsvinden, omdat vaak een samenspel van emotionele en fysieke factoren kan worden waargenomen. Beide gebieden beïnvloeden elkaar en kunnen dus bij passende ondersteuning een verbetering van de algehele situatie bewerkstelligen. Patiënten met een intermitterende of terugkerende ziekte hebben gedurende hun hele leven regelmatige medicamenteuze behandeling nodig.

preventie

Effectieve maatregelen voor de preventie van neuromyelitis optica zijn volgens de huidige stand van medisch onderzoek nog niet bekend. Enerzijds is er onzekerheid over de exacte oorzaken van de ziekte, anderzijds is het een auto-immuunziekte.

Dergelijke ziekten zijn doorgaans nauwelijks te voorkomen. Het is daarom bijzonder belangrijk om een ​​specialist te raadplegen zodra u de ziekte vermoedt of als typische symptomen optreden om een ​​adequate therapie te starten.

Nazorg

Als u optica neuromyelitis heeft, moeten vervolgonderzoeken plaatsvinden, zelfs als de symptomen niet langer duidelijk zijn. Vervolgonderzoeken omvatten het controleren van het gezichtsveld (gezichtsveld), het visueel opgewekte potentieel (VEP, ook: VECP = visueel opgewekte corticale potentialen) en een magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de hersenen. Het gezichtsveld wordt onderzocht door oogartsen. De twee ogen worden afzonderlijk gecontroleerd.

Er wordt getest welk gebied het respectievelijke oog waarneemt als hij recht vooruit kijkt. Een VEP wordt uitgevoerd door de neuroloog en een MRI wordt uitgevoerd in een radiologische praktijk. Een verkorte reactietijd bij VEP kan duiden op een resterende of hernieuwde ontsteking in het gebied van de visuele baan, een stoornis in de bloedsomloop of degeneratieve processen. Een MRI van de hersenen levert dan een beeld op.

De behandelende neuroloog beslist welke van de ingrepen moet worden uitgevoerd. Als er geen symptomen zijn, is een enkele controle meestal voldoende. In sommige gevallen wordt een jaarlijks vervolgonderzoek aanbevolen.

Op basis van de resultaten van het onderzoek wordt vervolgens besloten of en in welke vorm een ​​nieuwe behandeling nodig is. Hiervoor moet worden gecontroleerd of de oogzenuwontsteking deel uitmaakt van een andere ziekte. Afhankelijk van het resultaat vindt dan verdere restauratie plaats. Er is geen speciaal medicijn voor de vervolgbehandeling van optica neuromyelitis.

U kunt dat zelf doen

De ziekte gaat gepaard met een geleidelijke verslechtering van de oogzenuw. Aangezien zelfhulpmaatregelen niet voldoende zijn om het gezichtsvermogen te verbeteren, moet zo snel mogelijk een arts worden geraadpleegd.

Bovendien mogen de ogen niet worden blootgesteld aan overmatige belasting. Kijk niet direct in de zon of andere felle lichtbronnen. Dit kan leiden tot een onmiddellijke verslechtering van het gezichtsvermogen. Bovendien moeten er bij het lezen of werken op het scherm voldoende lichtbronnen in de buurt zijn, zodat de oogzenuw niet wordt blootgesteld aan verdere overbelasting. Er is altijd een risico op onherstelbare schade die moet worden vermeden.

Bij klachten in de rug is blijvende verlichting of een slechte houding niet gunstig. Deze kunnen leiden tot onomkeerbare beschadigingen van het skelet en secundaire ziekten veroorzaken. Beperkingen in mobiliteit zouden het gevolg zijn.Bij ontstekingsverschijnselen in de rug, pijn of spanning is het essentieel om met een arts te werken.

Er moet voor een stabiel immuunsysteem worden gezorgd, zodat het organisme over voldoende afweermiddelen beschikt voor het genezingsproces. Het zelfherstellende systeem van het lichaam kan worden ondersteund met een vitaminerijk dieet, het vermijden van overgewicht en voldoende beweging in de frisse lucht.