Knikkende ziekte

In de Knikkende ziekte is een neurologische ziekte bij kinderen en adolescenten die endemisch is in Zuid-Soedan, Tanzania en Noord-Oeganda. De aandoening wordt gekenmerkt door constante knikaanvallen tijdens het eten en een geleidelijke fysieke en mentale achteruitgang. Knikkende ziekte leidt meestal binnen een paar jaar tot de dood.

Wat is knikziekte?

De Knikkende ziekte is een ziekte die alleen in Oost-Afrika voorkomt. Het is sinds het begin van de jaren zestig waargenomen in Tanzania en Zuid-Soedan. Het wordt gekenmerkt door knikkende aanvallen tijdens het eten of in de kou en door een geleidelijke mentale retardatie. Een bevredigende verklaring voor de oorsprong ervan kon tot op heden niet worden gegeven.

Met name neurotoxicoloog Peter Spencer heeft de ziekte nader onderzocht. Hij was in staat om typische symptomen te benadrukken. Op dit moment kunnen we echter alleen maar aannames doen over de oorzaak. Peter Spencer beschreef knikziekte als een langzaam progressieve fatale disfunctie. Hij suggereerde een gemiddelde levensduur van drie tot vier jaar voor mensen met deze ziekte.

Er zijn echter ook gevallen waarin deze ziekte al meer dan tien jaar bestaat. Er zijn zelfs meldingen van genezingen. De knikkende aanvallen zijn vaak gerelateerd aan klassieke epileptische aanvallen. Uit hersengolfonderzoeken bleek dat de knikaanvallen gepaard gaan met abnormale hersengolfpatronen die lijken op die bij epilepsie.

De ziekte komt momenteel alleen voor in Zuid-Soedan in riviernederzettingen met een prevalentie van 2,3 tot 6,7 procent. In 2008 was de ziekte uitgezaaid naar sommige delen van Noord-Oeganda.

oorzaken

Tot dusver kunnen alleen speculaties worden gedaan over de oorzaak van de knikziekte. Tot op heden is het niet duidelijk wat de ziekte überhaupt veroorzaakt en waarom het alleen in een beperkt gebied voorkomt. Men denkt echter dat het een infectieziekte of een auto-immuunziekte is die wordt veroorzaakt door een infectie.

Een andere veronderstelling is gericht op chronische vergiftiging door giftige stoffen uit het milieu die het gebied hebben verontreinigd als onderdeel van de burgeroorlog. Er zijn echter sterke aanwijzingen voor een verband met de nematode Onchocerca volvulus. Het is al bekend dat deze worm wordt verspreid door de zwarte vliegen en de oorzaak is van rivierblindheid.

De nematode kon worden gedetecteerd bij bijna alle patiënten die door de knikziekte waren getroffen. Het is echter ook opmerkelijk dat er geen gevallen van knikkende ziekte voorkomen in andere gebieden waar deze nematode zich verspreidt. Daarom is de aanname voor verdere co-factoren voor de ontwikkeling van deze ziekte duidelijk. Dit kunnen chemicaliën zijn die nog niet zijn gedetecteerd.

Het is ook mogelijk dat de rondworm in dit gebied drager is van speciale micro-organismen of parasieten, die de echte triggers zijn van de knikziekte. Aangenomen wordt dat een auto-immuunziekte als reactie op infectie ook mogelijk is.

Symptomen, kwalen en tekenen

Zoals eerder vermeld, is knikkende ziekte een langzaam voortschrijdende neurologische ziekte, waarvan het belangrijkste symptoom constante knikkende bewegingen van het hoofd zijn. Het getroffen kind groeit niet meer en de mentale ontwikkeling stopt. Na verloop van tijd is er zelfs sprake van een mentale achterstand.

De knikaanvallen worden geactiveerd tijdens het eten of zelfs tijdens het kijken naar traditionele gerechten of wanneer het koud is. Als er onbekend voedsel zoals chocolade wordt geserveerd, komen knikaanvallen niet voor. Zelfs nadat de maaltijd voorbij is, stopt het knikken. Tijdens een aanval kunnen tussen de 10 en 20 knikkende bewegingen van het hoofd optreden. Zeer sterke aanvallen kunnen zelfs tot instorting leiden. Dit leidt vaak tot verdere schade.

Het is niet ongebruikelijk dat kinderen vallen en zichzelf ernstig verwonden. Het is al voorgekomen dat getroffenen in open haarden of op scherpe voorwerpen zijn gevallen. Tijdens de aanval raken de kinderen ook gedesoriënteerd en raken ze vaak verdwaald. De prognose voor de ziekte is erg slecht. Volgens eerdere ervaringen is het niet te genezen en vordert het zelfs.

Knikkende ziekte eindigt meestal na enkele jaren dodelijk. Er zijn verschillende uitspraken over de duur van de ziekte. Volgens sommige waarnemingen zou de knikziekte gemiddeld binnen drie tot vier jaar tot de dood leiden. Aan de andere kant zijn er ook meldingen van mensen die al meer dan tien jaar aan deze ziekte lijden. Er zijn echter ook verklaringen dat enkele jongeren hersteld zouden zijn.

Diagnose en ziekteverloop

Knikziekte wordt voornamelijk gediagnosticeerd op basis van de typische symptomen. Hersengolfmetingen hebben abnormale hersengolfpatronen aangetoond tijdens knikkende aanvallen. Tijdens MRI-onderzoeken kan een sterk verlies van hersenmassa worden gedetecteerd. De hippocampus en gliacellen vertonen ook ernstige schade. Tot dusverre is er echter geen bewijs in de studies van de echte triggers van de ziekte.

Complicaties

Als variant van epilepsie in de vroege kinderjaren leidt het nikkensyndroom bijna altijd tot complicaties. De bijbehorende knikaanvallen zijn helaas niet het enige symptoom. Alleen dit symptoom kan er echter voor zorgen dat de getroffen kinderen tijdens een aanval vallen. Daarbij loopt u soms ernstig letsel op.

De getroffenen hebben tijdens de aanvallen geen controle meer over hun ledematen. Omdat de ziekte vooral voorkomt in Afrikaanse landen zoals Oeganda, vallen de kinderen vaak in open vuur of raken ze scherpe voorwerpen aan als ze vallen. Bovendien raken dergelijke kinderen vaak verdwaald. Zonder enige bescherming worden mensen die gedesoriënteerd zijn gemakkelijk het slachtoffer van wilde dieren. Bovendien is knikkende ziekte een ziekte die meestal dodelijk is.

Het vordert en is een ernstige neurologische aandoening. Het grootste probleem is de zeldzaamheid en het eng regionaal beperkte gebied waarin de knikziekte voorkomt. Er is daar geen medische zorg. Moderne diagnostiek is net zo zeldzaam. Maar zelfs als deze dingen bestaan, is er nog steeds geen remedie voor knikkende ziekte.

Waarom er bij een aantal getroffenen complicaties en mentale retardatie optreden, maar niet de dood, is onduidelijk. Dit kan een indicatie zijn van een parasitaire of infectieuze trigger die in deze regio's veel voorkomt.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Ouders die tekenen van mentale retardatie of de typische knikaanvallen bij hun kind opmerken, moeten dit onmiddellijk door een arts laten ophelderen. Langdurige klachten moeten door een specialist worden onderzocht en behandeld om blijvende schade te voorkomen. Als de bloedsomloop instort, moet de spoedarts worden gebeld. Het getroffen kind moet dan in een ziekenhuis worden behandeld. Als de beschreven symptomen optreden tijdens of na een verblijf in een van de risicogebieden, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd.

Uiterlijk na thuiskomst dient de reiziger een uitgebreide medische controle en indien nodig een behandeling te ondergaan. Knikziekte moet worden behandeld door een neuroloog of andere internist. Omdat de ziekte meestal gepaard gaat met langdurige schade, is therapeutische behandeling ook nuttig. Omdat knikkende ziekte een progressief voortschrijdende ziekte is, is strikt medisch toezicht ook noodzakelijk. Anders kunnen er nog meer gezondheidsproblemen ontstaan ​​die de kwaliteit van leven van de patiënt verder beperken.

Behandeling en therapie

Omdat de oorzaken volkomen onduidelijk zijn, zijn er nog steeds geen bevredigende behandelmethoden. Er worden zogenaamde anticonvulsiva gebruikt. Anticonvulsiva worden gebruikt om epileptische aanvallen te behandelen. Er is echter nog geen documentatie over de mate waarin de ziekte wordt beïnvloed door deze medicijnen. Antimalariamiddelen worden ook gebruikt. Ook hier worden geen resultaten gepubliceerd.

Outlook & prognose

De prognose voor knikkende ziekte is ongunstig. Ondanks alle medische vooruitgang en inspanningen, eindigt de ziekte binnen een paar jaar na het leven voor de getroffen persoon dodelijk. Een moeilijkheid is dat de ziekte tot dusver alleen in Oost-Afrika heeft plaatsgevonden. Een andere uitdaging is dat de oorzaak nog niet voldoende is opgehelderd. Er zijn dan ook tal van vragen die momenteel onbeantwoord blijven en daarmee adequate medische zorg verergeren of zelfs verhinderen.

De patiënten lijden aan motorische stoornissen en verminderde mentale prestaties. Er treden ongecontroleerde aanvallen op die, zonder de snelst mogelijke medische zorg, de onmiddellijke dood van de patiënt tot gevolg hebben. Door de bestaande klachten wordt het algemene risico op letsel verhoogd voor getroffenen. Er kunnen plotselinge ongelukken gebeuren met levensbedreigende ontwikkeling. Open vuur of scherpe voorwerpen zijn vaak een gevaar voor de gezondheid. De patiënten zijn meestal gedesoriënteerd en zijn daarom vaak overgeleverd aan de wildernis in hun thuisland. U kunt natuurlijke gevaren niet classificeren en dienovereenkomstig reageren.

Omdat de ziekte als ongeneeslijk wordt beschouwd, zijn familieleden vaak overweldigd of vertonen ze om religieuze redenen negatief gedrag jegens de patiënt. Dit verslechtert de algemene situatie nog een keer en leidt tot ernstigere gezondheidsproblemen.

preventie

Tot dusver kan niets worden gezegd over het voorkomen van knikken, aangezien de echte oorzaken niet bekend zijn. Er zijn vermoedens dat de slechte hygiënische omstandigheden het ontstaan ​​van de ziekte in de hand werken. Bescherming tegen infectie met de nematode Onchocerca volvulus speelt zeker een belangrijke rol bij de bestrijding van knikziekte.

Nazorg

Knikziekte is een slecht onderzochte ziekte die nog niet causaal kan worden behandeld. Nazorg richt zich primair op het medisch opvolgen van een genezen ziekte. Regelmatige controles zorgen ervoor dat de medicatie optimaal wordt afgesteld en dat eventuele complicaties snel worden opgehelderd. Daarnaast worden eventuele incidenten als onderdeel van de nazorg opgehelderd.

Ouders van getroffen kinderen moeten de arts informeren over bijvoorbeeld valpartijen of verwondingen. Het kan handig zijn om een ​​kalmerend middel voor te schrijven. Nazorg omvat ook het elimineren van mogelijke triggers. Hiervoor dienen ouders regelmatig de verantwoordelijke arts te raadplegen.

De nazorg wordt verleend door de arts die de ziekte heeft gediagnosticeerd en behandeld. Soms moeten andere specialisten worden ingeschakeld, omdat dit een uiterst zeldzame ziekte is en de kennis van een huisarts meestal onvoldoende is. Als onderdeel van de nazorg worden de klachten verminderd met medicatie en gedragstherapie.

Het is ook belangrijk om de getroffen kinderen te informeren over hun ziekte. Een uitgebreide opleiding zorgt ervoor dat kinderen die lijden aan knikziekte aanvallen in een vroeg stadium herkennen en zelfstandig de nodige preventieve maatregelen nemen tijdens de adolescentie en volwassenheid.

U kunt dat zelf doen

Knikziekte is een veelal dodelijke ziekte. De getroffenen kunnen de therapie voornamelijk ondersteunen door de medische richtlijnen te volgen. Bovenal zijn strikte persoonlijke hygiëne en een uitgebalanceerd dieet belangrijke factoren bij zelftherapie voor knikkende ziekten. Daarnaast dient er een klachtendagboek te worden bijgehouden waarin de patiënt eventuele bijbehorende symptomen noteert, evenals bijwerkingen en interacties die voortkomen uit de voorgeschreven medicatie.

Gesprekken met andere getroffen personen, maar ook met vrienden en familieleden, helpen vaak. Praten helpt bij het accepteren van de ziekte, vooral als de ziekte ernstig is. De nabestaanden kunnen de getroffen persoon bijstaan ​​en dragen vaak ook bij aan het herstel door hun levensstijl te veranderen. Op deze manier helpt een hygiënisch huishouden voorkomen dat de infectie zich verder verspreidt.

Bij een ernstige ziekte dient in een vroeg stadium een ​​plaats op een palliatieve zorgeenheid of in een hospice te worden georganiseerd. De nabestaanden van de betrokkene dienen hierover met de verantwoordelijke arts te spreken. Aangezien de kansen op herstel relatief gering zijn, kan therapeutische begeleiding nuttig zijn, die de getroffen persoon en zijn familieleden ondersteunt tijdens de ziekte en ook helpt bij organisatorische taken.