Auriculaire misvorming

EEN Auriculaire misvorming wordt gekenmerkt door anomalieën in de vorm van de oorschelp. Vaak vertegenwoordigt het geen ziektewaarde zoals bij de uitstekende oren. Ernstige auriculaire misvormingen kunnen echter ook een begeleidend symptoom zijn van een syndroom met andere fysieke misvormingen.

Wat is auriculaire misvorming?

De voorwaarde Auriculaire misvorming omvat zowel lichte afwijkingen van de oorschelp, zoals uitstekende oren, als ernstige misvormingen, waarbij de oorschelpen zelfs volledig afwezig kunnen zijn. Vaak zijn de afwijkingen niet geassocieerd met gehoorverlies en hebben in dergelijke gevallen geen ziektewaarde. Dit geldt vooral voor de zogenaamde zeiloren (uitstekende oren). In andere gevallen zijn de misvormingen ernstiger en soms ook geassocieerd met andere fysieke misvormingen.

Een misvorming met een verkleining van de oren wordt microtia genoemd. Ernstige microtie is zeer zeldzaam en komt voor bij 100 tot 150 pasgeborenen per jaar in Duitsland. Meestal is er een geïsoleerde auriculaire misvorming. In ongeveer 20 tot 30 procent van de gevallen is het een symptoom van een onderliggend syndroom, dat ofwel genetisch is ofwel wordt veroorzaakt door bloeding tijdens de zwangerschap. Over het algemeen zijn de misvormingen van de oorschelp onderverdeeld in drie graden van ernst, van eerstegraads dysplasie tot derdegraads dysplasie.

oorzaken

De oorzaken van auriculaire misvorming zijn divers. Vaak is deze afwijking helemaal geen ziekte, zoals het geval is bij uitpuilende oren. In deze gevallen is het alleen een uiterlijk kenmerk dat per definitie alleen in de sociale context van de norm afwijkt. Alleen de psychologische stress van geplaagd en belachelijk gemaakt worden kan de getroffenen ertoe brengen een chirurgische correctie te ondergaan. Andere misvormingen zijn ernstiger, vooral als het microtiae betreft.

In de meeste gevallen is het een op zichzelf staande misvorming, waarvan de exacte oorzaak niet bekend is. Soms wordt een gezinscluster geregistreerd. Dan kan worden aangenomen dat de oorschelp erfelijk is. Zoals is vastgesteld, wordt de misvorming met verschillende mate van penetrantie op het nageslacht overgedragen. Er is sprake van een autosomaal dominante overerving. De verschillende kenmerken van de kenmerken kunnen zowel omgevings- als plantgerelateerde oorzaken hebben. In ongeveer 30 procent van de gevallen treedt de misvorming van de oorschelp op samen met andere misvormingen.

Hierbij spelen ziekten tijdens de zwangerschap of genetische oorzaken een rol. Auriculaire misvorming treedt vooral op bij twee syndromen. Enerzijds is er het Goldenhar-syndroom en anderzijds het Franceschetti-syndroom. Goldenhar-syndroom is een eenzijdige misvorming van de ene helft van het gezicht met auriculaire misvorming, een verschoven kin naar de aangedane zijde, een misvormd of ontbrekend oog, beperkte gezichtsuitdrukkingen en gehoorproblemen. De oorzaak van deze ziekte is vermoedelijk bloeding in de weefsels van de foetus die dienen als oor- of kaakanker. Het Franceschetti-syndroom is een genetisch bepaalde ziekte die ook andere misvormingen heeft.

Symptomen, kwalen en tekenen

Auriculaire misvormingen komen tot uiting in een verscheidenheid aan afwijkingen in de oorschelp. Vaak gaat het alleen om uitstekende oren (zeiloren). Zeiloren worden gebruikt wanneer de hoek van de oorschelp tot de basis van het oor meer dan 30 procent is. In extreme gevallen kan dit oplopen tot 90 procent. De oren hebben echter geen ziektewaarde. Ze worden echter gezien als een esthetisch probleem. Getroffen mensen hebben geen gehoorverlies.

Als gevolg van plagen en spot leidt deze verkeerde uitlijning van de oren echter vaak tot psychische problemen en sociaal isolement. De microtiae zijn echter ernstiger. Dit zijn oorafwijkingen met abnormaal kleine oren. Gehoorstoornissen treden meestal alleen op als beide oren zijn aangetast door microtia. Bij aan één zijde getroffenen kon een normale ontwikkeling van de gesproken taal worden vastgesteld. Dit geldt echter niet voor bilaterale auriculaire misvormingen. Als de oorschelp misvormingen optreden als onderdeel van een syndroom, worden ook andere delen van het lichaam beïnvloed door misvormingen.

Diagnose en ziekteverloop

Bij de diagnose van auriculaire misvormingen gaat het vooral om het bepalen of er ook gehoorstoornissen optreden. Ook wordt gezocht naar de oorzaken van microtia. De familiegeschiedenis geeft vaak aanwijzingen voor een erfelijke aandoening. De kans dat ze bij andere kinderen voorkomen, kan worden geschat.

Complicaties

In de regel leidt de misvorming van de oorschelp niet tot bijzondere complicaties, noch tot een ernstig verloop van de ziekte. De ziekte zelf heeft geen negatieve invloed op de gezondheid van de getroffen persoon, zodat er meestal geen beperkingen zijn in het dagelijks leven of in het leven van de patiënt. De meeste getroffenen lijden aan plagen of pesten vanwege de auriculaire misvorming.

Deze factoren kunnen vooral bij kinderen voorkomen, waardoor ze vaak agressief of prikkelbaar zijn. Psychische klachten, stemmingen of depressie kunnen zich ook laten voelen en de kwaliteit van leven van de getroffen persoon verder verminderen. In de meeste gevallen treedt een misvorming van de oorschelp op samen met andere misvormingen op het lichaam. Het verdere verloop hangt sterk af van de oorzaak van de ziekte.

De auriculaire misvorming leidt in de regel niet tot gehoorproblemen of andere beperkingen in het leven van de betrokken persoon. Een auriculaire misvorming kan worden verholpen door een chirurgische ingreep. Ook hier zijn er geen complicaties. De behandeling zelf is ook niet absoluut noodzakelijk. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt meestal niet beïnvloed door de auriculaire misvorming.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

In de meeste gevallen is het niet nodig om een ​​arts te raadplegen als de oorschelp misvormd is. Voor de meeste getroffenen is het een optische fout die geen ziektewaarde heeft. Als er geen andere klachten zijn, is het meestal niet nodig om een ​​arts te raadplegen. Een arts is nodig bij gehoorstoornissen of bij pijn- of evenwichtsstoornissen. Er zijn veranderingen of andere ziekten van het oor die moeten worden onderzocht en opgehelderd.

Hoofdpijn, duizeligheid, onvaste gang of afwijkingen in de teint moeten ook aan een arts worden voorgelegd. Als er psychische stoornissen optreden als gevolg van de auriculaire misvorming, is actie vereist. Bij emotionele of mentale afwijkingen dient een arts te worden geraadpleegd. Speciale gedragskenmerken, een depressieve stemming of terugtrekking uit het sociale leven moeten met een arts worden besproken. Overleg met een arts is aan te raden bij vegetatieve problemen, stress of een depressieve stemming.

Therapie en behandeling

Voor eerstegraads dysplasie moet een niet-invasieve behandeling bij de pasgeborene worden gestart. Het oorkraakbeen van de baby is in de eerste levensdagen nog kneedbaar. Het kan goed worden gevormd met een oorschelpvormer van de vijfde tot de zevende levensdag, zodat de misvorming wordt gecorrigeerd. Als de behandeling later wordt gestart, zullen de resultaten minder goed zijn vanwege de toenemende stijfheid van de oorschelpen.

Invasieve chirurgische methoden voor oorcorrectie kunnen beginnen vanaf het vierde tot het vijfde levensjaar van het kind. Als materiaal wordt het lichaamseigen kraakbeen of plastic gebruikt. Kraakbeenmateriaal van de ribben is het beste gebleken. De chirurgische procedure bestaat meestal uit drie stappen, die met tussenpozen van drie maanden worden uitgevoerd. In een eerste stap wordt het vervormde oorkraakbeen verwijderd en het ribkraakbeen verwijderd.

Nadat de rudimentaire huid is voorbereid, wordt de auriculaire structuur gevormd uit het ribkraakbeen en geïmplanteerd. In een tweede stap wordt de oorschelp opgetild en wordt een oorplooi gevormd. In een derde operatie worden verdere correcties aangebracht. Soms is deze stap echter niet meer nodig.

Uw medicatie vindt u hier

Outlook & prognose

De prognose voor auriculaire misvormingen was tot nu toe niet erg goed. Als het gehoorvermogen niet of extreem aangetast was, was een misvorming van de oorschelp op zijn best een cosmetisch probleem. Het was vaak bedekt met langer haar. Het enige alternatief was een plastic oorschelpprothese die over de misvormde oorschelp werd geplaatst.

Naast audiologische revalidatie hebben cosmetische operaties onlangs ook bijgedragen aan de succesvolle verbetering van de optica. De zorgverzekeraars dekken de kosten als de betrokkene lijdt aan ernstige minderwaardigheidscomplexen en depressie. Dit is bijvoorbeeld vaak het geval bij jongeren.

In de toekomst kunnen de vooruitzichten voor patiënten met auriculaire misvormingen aanzienlijk worden verbeterd. Chinese wetenschappers hebben oorschelpen getransplanteerd bij een aantal getroffen kinderen. Het huid- en kraakbeenweefsel voor het gehoororgaan werd in het laboratorium uit lichaamseigen cellen gekweekt. De nieuwe oorschelpen werden vervolgens geproduceerd met behulp van een 3D-printer en geïmplanteerd in plaats van de misvormde oorschelp. De lichaamseigen cellen hebben het risico op afstoting tot een minimum beperkt.

Het valt nog te bezien of de resultaten van de operatie met fotobewijs gepubliceerd in een medisch tijdschrift ook westerse wetenschappers zullen overtuigen. De meeste auriculaire misvormingen zijn aangeboren. Ze sloegen dus vooral kinderen en jongeren hard. Bij volwassenen treden slechts enkele auriculaire misvormingen op, bijvoorbeeld als gevolg van ongevallen of ontsierende ziekten.

preventie

Preventie van auriculaire misvorming is niet mogelijk. De misvorming kan alleen in kleine gevallen worden gecorrigeerd door een snelle, niet-invasieve procedure in de eerste levensdagen van een getroffen pasgeborene.

Nazorg

In de meeste gevallen heeft de getroffen persoon slechts een paar en slechts beperkte maatregelen voor directe nazorg beschikbaar in het geval van een auriculaire misvorming. Daarom moet de getroffen persoon idealiter heel vroeg een arts raadplegen om verdere complicaties of klachten te voorkomen. Er kan geen onafhankelijke genezing plaatsvinden, zodat bij de eerste tekenen en klachten contact moet worden opgenomen met een arts.

Als de getroffenen kinderen willen hebben, wordt genetisch onderzoek en counseling aanbevolen om te voorkomen dat de oorschelp misvorming opnieuw optreedt bij de kinderen. In veel gevallen kan deze misvorming worden verlicht door een kleine chirurgische ingreep. Er zijn geen bijzondere complicaties of klachten.

Na de ingreep zijn regelmatige controles door een arts erg nuttig. Omdat de auriculaire misvorming kan leiden tot ernstige psychische klachten of depressie, vooral bij kinderen, zijn ze in sommige gevallen afhankelijk van de psychologische ondersteuning van hun eigen familie. De ziekte zelf vermindert de levensverwachting van de patiënt niet en er zijn geen verdere vervolgmaatregelen beschikbaar.

U kunt dat zelf doen

In het geval van een misvorming van de oorschelp is er in de meeste gevallen geen ziektewaarde. Het is een optische fout waaraan de betrokken persoon wordt blootgesteld. In het dagelijks leven kan het daarom leiden tot plagen, wat in ernstige gevallen kan leiden tot psychische problemen voor de patiënt. Om deze ontwikkeling te voorkomen, moeten kansen worden aangegrepen die een verbetering van het welzijn teweegbrengen en dus als nuttig worden ervaren voor de getroffenen.

Er kunnen verschillende methoden of technieken worden gebruikt om de auriculaire misvorming te verbergen. Het dragen van een hoofddeksel of het creëren van verschillende kapsels kan de opvallendheid op het hoofd goed verbergen. Door deze maatregel blijft de misvorming van het oor voor veel mensen verborgen en dus onopgemerkt. Op deze manier worden opmerkingen, opmerkingen of onaangename blikken van andere mensen verminderd.

Bij het omgaan met mensen uit de sociale omgeving heeft de betrokkene behoefte aan een gezond en stabiel zelfvertrouwen. De uitspraken van anderen mogen de mentale toestand van de patiënt niet beïnvloeden. Om dit te bevorderen, helpen familieleden en partners door een gevoel van prestatie op te bouwen en de persoonlijkheid van de betrokken persoon te promoten. In gesprekken moet duidelijk worden gemaakt dat de waarde van een persoon niet afhangt van zijn uiterlijk. De focus moet liggen op de capaciteiten en competenties van de betrokken persoon, zodat de innerlijke krachten worden versterkt.