Bij de Reye-syndroom, genoemd naar de Australische kinderarts Ralph Douglas Reye, is een acute stofwisselingsziekte die gepaard gaat met schade aan de hersenen en de lever. Het syndroom van Reye treft vooral kinderen.
Wat is het syndroom van Reye?
© Kaspars Grinvalds - stock.adobe.com
De Reye-syndroom treedt meestal op als gevolg van een eerdere virale infectie, met name griep of waterpokken. Ongeveer een week nadat de feitelijke ziekte is verdwenen, is er hevig en frequent braken en hoge koorts.
De kinderen zien er vaak rusteloos uit, soms zelfs hyperactief en snel prikkelbaar. De bloedsuikerspiegel kan sterk dalen. In ernstige en gevorderde gevallen kunnen epileptische aanvallen, spasticiteit, troebel bewustzijn en bewusteloosheid tot coma optreden. Ongeveer twee derde van de patiënten met ernstige vormen van ziekte lijdt aan oedeem in de hersenen.
Het syndroom van Reye kan in principe op elke leeftijd voorkomen; Het betreft echter meestal kinderen tussen de vier en twaalf jaar. De ziekte komt zonder onderscheid voor bij meisjes en jongens. Het Reye-syndroom is een uiterst zeldzame ziekte, maar het kan ernstige gevolgen hebben en medische behandeling vereisen.
oorzaken
Bij de Reye-syndroom Dit leidt tot schade aan de mitochondriën, die op hun beurt een gevoelig effect hebben op het metabolisme van bepaalde organen. Hierdoor wordt het lichaam te zuur en hopen ammoniak en vetzuren zich op in de lever, wat kan leiden tot leverfalen.
De ophoping van ammoniak kan leiden tot de vorming van hersenoedeem. Hoewel de exacte oorzaak van het Reye-syndroom onbekend is, wordt het vaker gezien in gevallen waarin patiënten met virale infecties werden behandeld met geneesmiddelen die acetylsalicylzuur bevatten. Sinds dit verband bekend werd, is een algemene afname van het syndroom van Reye geregistreerd door middel van op de juiste wijze aangepaste therapieaanbevelingen.
Het exacte verband tussen acetylsalicylzuur en het syndroom van Reye is nog niet opgehelderd; een genetische aanleg wordt vermoed. Bij kinderen jonger dan twee jaar die het syndroom van Reye ontwikkelen, wordt meestal aangenomen dat een aangeboren stofwisselingsziekte de oorzaak is.
Symptomen, kwalen en tekenen
Het syndroom van Reye is een storing van het cellulaire apparaat. De ziekte komt meestal alleen voor bij kinderen en adolescenten. Vooral de lever en de hersenen worden aangevallen. Het syndroom van Reye kan dodelijk zijn. Het onderzoek naar de oorzaken loopt nog.
Wetenschappers gaan ervan uit dat de veroorzakers van griep of waterpokken net zo verantwoordelijk kunnen zijn als bepaalde medicijnen. Het syndroom van Reye treedt op in combinatie met het oplossen van virale infecties. Het eerste teken hiervan is vaak braken. Misselijkheid komt daarentegen niet voor. De kleine patiënten lijken rusteloos en verward, machteloos en reageren nauwelijks.
Aanvallen zijn ook typerend voor de ziekte. Het is niet ongebruikelijk dat patiënten in coma raken. De ophoping van vocht leidt tot verhoogde intracraniale druk. Als gevolg hiervan worden belangrijke zenuwbanen aangetast. Het leidt ook tot leververvetting.
De bijbehorende disfunctie kan leiden tot verschillende stoornissen van het metabolisme. Een indicatie is bijvoorbeeld hypoglykemie. De huid wordt vaak geel. Nadat een bloedmonster is afgenomen, wordt de bloedstollingstijd verlengd. De symptomen zijn vergelijkbaar met bloedvergiftiging of meningitis en zijn daarom niet eenvoudig te onderscheiden zonder gedetailleerd onderzoek.
Diagnose en verloop
Sindsdien Reye-syndroom Het is uiterst zeldzaam - in de VS worden elk jaar ongeveer 50 gevallen aangenomen - het wordt vaak niet herkend. De symptomen zijn ook relatief niet-specifiek en worden vaak verkeerd geïnterpreteerd en gediagnosticeerd als meningitis of een aangeboren stofwisselingsziekte.
De diagnose kan gesteld worden door middel van bloed- en urinetesten. Dit duidt op verhoogde leverenzymen, stollingsstoornissen, een verhoogde concentratie ammoniak en vaak een te lage bloedsuikerspiegel. Beeldvormende procedures of een leverbiopsie worden gebruikt om de diagnose te bevestigen, waarbij veranderingen in de mitochondriën en obesitas van de lever worden bepaald.
De toename van de hersendruk kan worden aangetoond aan de hand van de hersengolven. Anamnestisch is de eerdere inname van acetylsalicylzuurbevattende geneesmiddelen in het geval van een virale infectie ook belangrijk.
Indien onbehandeld, is het Reye-syndroom een levensbedreigende ziekte die in ongeveer een kwart van de gevallen fataal is. Ongeveer 30% van de patiënten heeft neurologische gevolgen, zoals taal- of leerproblemen. Het syndroom van Reye is niet besmettelijk.
Complicaties
Het Reye-syndroom is op zichzelf een zeer ernstige complicatie van een virale infectie en treft meestal kinderen in de leeftijd van vier tot tien jaar. In tot 50 procent van alle gevallen overlijden de patiënten aan ernstige complicaties die met name de hersenen en de lever aantasten. Helaas is er geen genezende therapie.
De behandeling is alleen bedoeld om ernstige symptomen te verlichten om de overleving van de getroffenen te verzekeren. In veel gevallen waarin de kinderen het hebben overleefd, blijven neurologische aandoeningen het gevolg van hersenbeschadiging. Dit betekent dat verlamming, taalstoornissen of mentale beperkingen levenslang kunnen aanhouden. De belangrijkste kenmerken van het syndroom van Reye zijn lever- en hersenschade. De lever ontwikkelt zich tot leververvetting, die ernstig beperkt is in zijn functie.
Uiteindelijk kan er zelfs leverfalen optreden, waarbij in ernstige gevallen ook een levertransplantatie nodig is. Omdat de functies van de lever en de nieren nauw met elkaar verbonden zijn, kan nierbeschadiging of zelfs nierfalen optreden. Tegelijkertijd worden de hersenen aangetast. De druk in de hersenen neemt toe door vochtophoping (hersenoedeem).
Hersenoedeem is verantwoordelijk voor de meest ernstige complicaties van het syndroom van Reye. Ongeveer 60 procent van de getroffen kinderen ontwikkelt het volledige beeld van het Reye-syndroom, dat naast leverdisfunctie ook wordt gekenmerkt door verwarring, prikkelbaarheid, toevallen en verminderd bewustzijn tot coma. Driekwart van degenen met een volledig ontwikkeld syndroom van Reye overleeft de ziekte niet.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Het syndroom van Reye moet altijd door een arts worden beoordeeld en behandeld. Deze ziekte geneest zichzelf meestal niet. Omdat de aandoening een genetische ziekte is, kan deze niet volledig worden genezen. De getroffen persoon heeft echter ook recht op erfelijkheidsadvies, zodat het syndroom van Reye niet wordt doorgegeven aan de volgende generatie.
Een arts moet worden geraadpleegd als de betrokken persoon gedurende lange tijd aan ernstige misselijkheid of zelfs braken heeft geleden. De patiënten zijn vaak in de war of nauwelijks bereikbaar en kunnen niet communiceren met andere mensen. Aanhoudende hypoglykemie kan ook wijzen op het syndroom van Reye en moet worden onderzocht. In het ergste geval, als het Reye-syndroom niet wordt behandeld, kan de getroffen persoon lijden aan bloedvergiftiging of een ontsteking van de hersenvliezen, die ook fataal kunnen zijn. Bij klachten dient allereerst een huisarts te worden geraadpleegd. Verdere behandeling wordt uitgevoerd door een specialist.
Behandeling en therapie
Daar is geen specifieke, causale therapie voor Reye-syndroom. De behandeling is beperkt tot het verlichten van de acute symptomen en het beperken van de schade veroorzaakt door ernstige vormen zoals leverfalen of coma.
Dit vereist een intensieve medische intramurale behandeling onder strikte medische zorg. De toevoer van vloeistof en voedingsstoffen kan worden verzekerd via een canule. Indien nodig wordt de intracraniale druk verlaagd door specifieke medicijnen. Soms is kunstmatige beademing van de patiënt nodig.
Het syndroom van Reye is een medisch noodgeval.Als deze ziekte wordt vermoed, moet zo snel mogelijk medische hulp worden ingeroepen, omdat snel medisch ingrijpen kan voorkomen dat de ziekte zich verder ontwikkelt en zo het risico op gevolgschade verkleint.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen braken en misselijkheidpreventie
De de Reye-syndroom waargenomen in verband met de toediening van geneesmiddelen die acetylsalicylzuur bevatten, dienen deze geneesmiddelen (bijv. aspirine), indien mogelijk, niet te worden gegeven aan kinderen en adolescenten met koortsstoornissen. Er zijn andere medicijnen beschikbaar om koorts en pijnstilling te verlagen die niet het risico van het syndroom van Reye met zich meebrengen. Hierover dient de kinderarts te worden geraadpleegd.
Nazorg
Het syndroom van Reye wordt als ongeneeslijk beschouwd. Alleen symptomatische follow-up is mogelijk om de verschillende symptomen te verminderen en de overlevingskansen te vergroten. Medicamenteuze behandeling is belangrijk om ontstekingen en zwellingen in de hersenen te verminderen. Hierbij is een verhoogde positie van het bovenlichaam aan te raden.
Aangezien leverschade zijn functie beperkt, kan het in ernstige gevallen nodig zijn om het metabolisme en de bloedstolling kunstmatig te ondersteunen. Dit wordt gedaan door natriumbenzoaat toe te dienen om het ammoniakgehalte in het bloed te verlagen en door peritoneale dialyse. In bijzonder ernstige gevallen kan een levertransplantatie nodig zijn.
De nier moet ook worden behandeld met medicatie om de urineproductie te behouden en nierfalen te voorkomen. De functie van de overige organen, zoals het hart en de longen, moet ook worden gecontroleerd, aangezien de schade aan de hersenen kunstmatige beademing kan vereisen.
De ziekte heeft een aantal effecten en kan ook andere organen aantasten en blijvende verlamming en spraakstoornissen veroorzaken. Daarom wordt een regelmatige controle met de arts dringend aanbevolen om het verloop van het Reye-syndroom te controleren.
Helaas is de prognose nogal slecht. Meer dan de helft van de getroffenen sterft en degenen die overleven, hebben levenslange ernstige neurologische stoornissen. Vroegtijdige opsporing van de ziekte en daaropvolgende therapie kunnen de overlevingskansen echter vergroten.
U kunt dat zelf doen
Het syndroom van Reye is een medisch noodgeval. Als er tekenen van de acute stofwisselingsstoornis optreden, moet onmiddellijk de spoedarts worden gebeld. Totdat medische hulp arriveert, moet het kind of de adolescent worden verdoofd. Ouders moeten de betrokken persoon geruststellen en ervoor zorgen dat ze niet flauwvallen. Als het een aangeboren aandoening is, moet de spoedarts worden ingelicht. Indien nodig moet geschikte noodmedicatie worden toegediend.
Na de eerste behandeling moet de zieke in het ziekenhuis worden opgevangen. Dit gaat hand in hand met rust en stilte. Bovendien moeten de oorzaken van de acute stofwisselingsstoornis worden bepaald. Omdat de aandoening vooral kinderen treft, is overleg met de kinderarts noodzakelijk. De arts kan de nodige regelmatige vervolgcontroles uitvoeren en het kind op een leeftijdsgeschikte manier informeren over de ziekte.
Een medisch noodgeval kan leiden tot secundaire schade aan de lever en de hersenen. Bovendien kunnen er neurologische aandoeningen blijven bestaan die, naast fysiotherapie, met regelmatige lichaamsbeweging moeten worden behandeld. Het getroffen kind mag niet in contact komen met mogelijke triggers. Ouders moeten de medicatie herzien en, indien nodig, veranderen om te voorkomen dat mogelijke triggers zoals acetylsalicylzuur het lichaam binnendringen. In het geval van aangeboren stofwisselingsstoornissen moet ook het gebruik van geschikte geneesmiddelen worden vermeden.
.jpg)
