Gigantische gestalte (hypersomie)

Vroeger waren mensen onder Gigantische groei of. Hypersomie leed, vaak gemarginaliseerd en tentoongesteld als een attractie. Pas in de afgelopen eeuw veranderde deze houding langzaam en werd het gigantisme als een ziekte erkend.

Wat is gigantische groei?

De meest voorkomende oorzaak van gigantische gestalte zijn hormonale onevenwichtigheden. Tijdens de groeifase kan de hypofyse, die verantwoordelijk is voor de aanmaak en afgifte van groeihormonen, worden verstoord.
© sakurra - stock.adobe.com

Gigantische gestalte beschrijft een buitengewone lichaamsgrootte die enorm bovengemiddeld is. Kortom, die mensen worden gezien als gigantisch en behoren tot de drie procent van de langsten in hun leeftijds- en geslachtsklasse.

Meer specifieke classificaties hebben betrekking op de oorzaak van de enorme groei. Hormonaal geïnduceerde gigantische gestalte wordt bijvoorbeeld hypofysiale gigantische gestalte genoemd, terwijl genetische gestalte primordiale grote gestalte wordt genoemd. Andere namen voor gigantische gestalte zijn hypersomie en gigantisme.

Een speciale vorm van reuzengroei is acromegalie, waarbij alleen de ledematen en de hectares van het lichaam zoals voeten, oren, ogen of kin worden vergroot. Reuzengroei is een zeer zeldzaam fenomeen in Duitsland. Elk jaar worden ongeveer drie tot vier op de miljoen mensen ziek.

oorzaak

De meest voorkomende oorzaak van gigantische gestalte zijn hormonale onevenwichtigheden. Deze onbalans kan verschillende triggers hebben. Tijdens de groeifase kan de hypofyse, die verantwoordelijk is voor de aanmaak en afgifte van groeihormonen, worden verstoord.

Wanneer dit gebeurt, geeft het te veel groeihormonen af, wat leidt tot een ongecontroleerde groei van het lichaam. In de meeste gevallen is de reden voor deze aandoening een goedaardige tumor in de hypofyse. Ook tumoren in de alvleesklier kunnen de groei beïnvloeden, omdat daar ook groeihormonen worden aangemaakt.

Tumoren zijn echter niet altijd verantwoordelijk voor hypersomie. Congenitale overactieve schildklier (hyperthyreoïdie) of diabetes bij de moeder tijdens de zwangerschap kan ook leiden tot gigantische groei bij zuigelingen, omdat ook de hormonale balans onderhevig is aan stoornissen. De uiterst zeldzame triggers voor gigantisme zijn ook genetische defecten zoals het Klinefelter-syndroom, waarbij mannen een extra X-chromosoom hebben.

Symptomen, kwalen en tekenen

Kenmerkend voor gigantische gestalte is een hoogte die ruim boven het gemiddelde ligt. De gemiddelde waarde is afhankelijk van etniciteit, leeftijd en geslacht. Een vorm van hypersomie is wanneer de hoogte in het eerste percentiel ligt. Als je een reus bent, groeien alle delen van je lichaam in de regel evenredig met je lengte.

Er zijn echter enkele vormen van de ziekte waarbij alleen de ledematen en toppen van het lichaam langer worden dan gemiddeld. In veel gevallen is de gigantische gestalte al merkbaar bij baby's en kinderen. Ze hebben vaak last van groeipijnen. Baby's en peuters huilen vaak om deze reden.

Deze pijn houdt aan tot in de vroege volwassenheid en kan voor sommige patiënten ondraaglijk worden. Afhankelijk van het type en de ernst van de gigantische gestalte, ontwikkelen de getroffenen vaak een slechte houding. Deze veroorzaken extra pijn en lichamelijke beperkingen. Vaak zijn er zichtbare misvormingen. Een ander veel voorkomend symptoom is gewrichtspijn.

Als de gigantische gestalte hormonaal is, kunnen er nog een aantal andere klachten optreden. In veel gevallen zijn de inwendige organen beschadigd. Vooral de lever en de nieren worden vaak aangetast. Bovendien zijn getroffen kinderen en adolescenten merkbaar vroeg geslachtsrijp. De secundaire geslachtskenmerken zijn bij hen vaak erg uitgesproken vóór de leeftijd van tien jaar.

Diagnose en verloop

Home remedies ↵ voor gewricht
pijn Het meest voor de hand liggende symptoom van gigantische gestalte is een enorm bovengemiddelde lengte, die vaak al in de vroege kinderjaren bestaat. Daarnaast is er vaak hevige pijn tijdens de groei en heftige groeispurten. De diagnose gigantische gestalte wordt gesteld op basis van evaluaties van de bloedwaarden in het laboratorium. Als deze een sterke onbalans in de hormoonspiegels vertonen, worden verdere onderzoeken zoals magnetische resonantiebeeldvorming of röntgenstraling besteld. Op deze manier kan pathologisch gigantisme worden onderscheiden van natuurlijke, puur genetische, bovengemiddelde groei.

Het beloop van de ziekte met gigantische gestalte is heel anders en altijd afhankelijk van de ernst en behandelingsopties. De snelle en ongecontroleerde groei legt de grootste belasting op het skelet en daarmee op de botten. Botgroei is vaak niet uniform en kan leiden tot ernstige afwijkingen en houdingsschade, die vaak gepaard gaan met hevige hoofdpijn en gewrichtspijn.

Bovendien heeft de verstoorde hormoonhuishouding ook invloed op de inwendige organen zoals de nieren of de lever. In veel gevallen zijn gigantische kinderen voortijdig seksueel volwassen. Secundaire geslachtskenmerken beginnen zich dan te ontwikkelen vóór de leeftijd van tien jaar. Ondanks betere behandelingsopties ligt de gemiddelde levensverwachting van lange mensen nog steeds ver onder die van mensen van normale grootte.

Complicaties

Een van de grootste complicaties van een reus zijn, is een slechte houding. De snelle en ongecontroleerde groei belast de botten aanzienlijk en leidt tot misstanden, die vaak gepaard gaan met hevige hoofdpijn en gewrichtspijn. De karakteristieke uitstulpingen en vergroting van de neus zijn ook typerend.Als gevolg van macroglossie, d.w.z. de vergroting van de tong, is er een onduidelijke uitspraak.

Deze afwijkingen resulteren vaak ook in psychische problemen. Een gigantische gestalte wordt meestal geassocieerd met minderwaardigheidscomplexen en depressie. Door het verstoorde hormonale evenwicht worden de inwendige organen zoals de nieren en de lever overbelast. Reuzenkinderen bereiken ook voortijdig de geslachtsrijpheid en hebben ook een verminderde levensverwachting. Als de hypersomie is gebaseerd op een hypofysetumor, kunnen andere klachten ontstaan ​​zoals gezichtsstoornissen, gezichtsvelddefecten en neurologische aandoeningen.

De tumorziekte is zelden dodelijk. De behandeling van een gigantische gestalte kan tot verschillende complicaties leiden, afhankelijk van de gekozen therapiemethode. Chemotherapie kan langdurige gevolgen hebben, zoals orgaanschade en hormonale stoornissen. Hormoontherapie kan ook hormonale onevenwichtigheden veroorzaken en tot vroegtijdige menopauze bij vrouwen leiden. Aan een chirurgische ingreep zijn doorgaans risico's verbonden (bijvoorbeeld verwondingen en bloeding).

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Hypersomie moet altijd door een arts worden beoordeeld. Deze ziekte geneest niet vanzelf. Hypersomie kan in de regel ook niet goed worden behandeld, zodat de getroffen persoon alleen hoeft te vertrouwen op een puur symptomatische behandeling. Volledige genezing kan niet worden bereikt. In de meeste gevallen heeft hypersomie geen negatieve invloed op de levensverwachting van de persoon. Een arts moet worden geraadpleegd als de patiënt lijdt aan overgroei. De getroffenen zijn erg groot en de ledematen zijn meestal erg lang.

Ook wijst zeer hevige pijn tijdens de groei vaak op hypersomie en moet deze altijd worden onderzocht. Ook bij pijn in de gewrichten is een onderzoek door een arts erg handig. Meestal kan de hypersomie worden vastgesteld door een kinderarts of huisarts. De behandeling zelf is altijd gebaseerd op de exacte klachten en hun ernst, zodat geen universele prognose gegeven kan worden.

Behandeling en therapie

Het behandelen van een gigantische gestalte vereist een succesvolle behandeling van de onderliggende aandoening. De meest voorkomende trigger, hypofysetumor, kan op een aantal verschillende manieren worden behandeld. Omdat operaties nabij de hersenen grote risico's met zich meebrengen, wordt vaak eerst geprobeerd de tumor te bestrijden met bestraling of chemotherapie.

Als de tumor daarentegen in een van de zeer zeldzame gevallen kwaadaardig is, is neurochirurgische ingreep onvermijdelijk. De procedure is vergelijkbaar voor een tumor in de alvleesklier. Naast het behandelen van de tumor wordt vaak hormoontherapie voorgeschreven om de groei te remmen. Oestrogenen en gestagens worden vervolgens gebruikt bij vrouwelijke patiënten en testosteron bij mannelijke patiënten. Als het risico op een gigantische gestalte als gevolg van zwangerschapsdiabetes bij de moeder groter is, moet ze tijdens de zwangerschap optimaal worden behandeld om te voorkomen dat het embryo overgroeit.

Kortom, de eerdere behandeling van de trigger begint, hoe groter de kans op een ongecompliceerd verloop van de ziekte. Als de behandeling pas in een vergevorderd stadium of na het einde van de groeifase wordt uitgevoerd, is blijvende houdingsbeschadiging vaak niet meer te voorkomen. In dit geval kan een orthopedisch chirurg alleen proberen de reeds bestaande aandoeningen te behandelen.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen tegen gewrichtspijn

preventie

Omdat de houding ten opzichte van gigantische mensen en de behandelingsopties de afgelopen decennia aanzienlijk zijn verbeterd, kunnen de getroffenen nu veel efficiënter en met succes worden behandeld. Niettemin blijft vroege opsporing het belangrijkste, daarom moet een arts worden geraadpleegd als er lichte tekenen zijn van reuzengroei.

Nazorg

Degenen met een gigantische gestalte (hypersomie) vallen een leven lang op door hun bovengemiddelde grootte. De ziekte is aangeboren en wordt onder meer veroorzaakt door een overmatige afgifte van groeihormonen. De lichaamsgrootte kan slechts in beperkte mate worden tegengegaan door operaties of de toediening van geschikte hormonen, en de getroffenen onderscheiden zich permanent van de massa. Om die reden wordt nazorg vooral in psychotherapeutische vorm verleend.

Een specialist zal eerst de oorzaak van de gigantische groei bepalen. Hiervoor zijn verschillende erfelijke ziekten of hormonale aandoeningen mogelijk. De oorzakelijke ziekte kan achteraf niet worden verholpen als deze aangeboren is. Bij hormonale overproductie kan een passende therapie een verdere groeispurt tegengaan.

Hiervoor moet de patiënt zich nog in de groeifase bevinden. Als de gigantische gestalte gepaard gaat met pijn in de gewrichten, wordt gecontroleerde toediening van pijnstillers aanbevolen. Psychotherapie kan bij de gigantische gestalteziekte helpen om meer grip te krijgen op bestaande emotionele klachten.

Het doel is om depressies door een laag zelfbeeld te voorkomen. De betrokkene leert omgaan met zijn of haar eigenaardigheden in het dagelijks leven. Zijn zelfvertrouwen moet worden versterkt en gestabiliseerd. De therapeut moet de patiënt duidelijk maken dat hij ondanks zijn grootte geenszins 'ongelijk' heeft vergeleken met een gemiddeld persoon, maar alleen anders.

U kunt dat zelf doen

De mogelijkheden van zelfhulp zijn klein bij een enorme groei. Er zijn geen alternatieve geneeswijzen of zelf-toegediende maatregelen die leiden tot een vermindering van de lichamelijke groei. Omdat het groeiproces plaatsvindt in de eerste levensjaren, kunnen getroffenen nauwelijks zelf initiatieven nemen die leiden tot een oorzaakonderzoek of verandering. Ze zijn afhankelijk van de steun en hulp van wettelijke voogden of familieleden.

Het vooruitzicht van veranderingen is alleen mogelijk in nauwe samenwerking met arts en patiënt. Het is daarom noodzakelijk om in de eerste levensjaren een arts te raadplegen. Een bereikte fysieke groei kan niet langer worden gecorrigeerd. Daarom moeten degenen die getroffen zijn door de gigantische gestalte verschillende strategieën ontwikkelen die, ondanks de visuele anomalieën, bijdragen aan een vervuld leven en een versterking van de kwaliteit van leven.

Mentale kracht, een stabiel zelfvertrouwen en het gezond omgaan met fysieke kenmerken zijn belangrijk om ongemak of psychische stoornissen in de loop van het leven te voorkomen. Als er problemen zijn met de gewrichten, moeten rusttijden en pauzes tijdig worden genomen. Het is ook raadzaam om samen te werken met een fysiotherapeut. Oefeningen die speciaal op de behoefte van de patiënt zijn afgestemd, kunnen zelfstandig en dagelijks worden uitgevoerd. Ze dienen om symptomen te verlichten en het algemene welzijn te verbeteren.