Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom

De Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom is een multifactoriële ziekte waarvan de oorzaak nog niet volledig is begrepen. Er kan echter worden aangenomen dat er een auto-immuunreactie is tegen de melanocyten die door de T-cellen worden gemedieerd. Een virus als trigger is ook mogelijk. Het belangrijkste symptoom van de ziekte is chronische uveïtis. Vroegtijdige diagnose en vroege start van agressieve therapie zijn belangrijk om het gezichtsvermogen te behouden.

Wat is het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom?

De Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom is een multifactoriële ziekte waarbij chronische uveïtis, een chronische ontsteking van de iris, op de voorgrond staat. Het belangrijkste symptoom, chronische uveïtis, kan worden ingedeeld op basis van de anatomische oorsprong.

Er is een onderverdeling in: de anterieure uveïtis, de posterieure uveïtis, de intermedia uveïtis en de panuveïtis. Bij uveïtis anterior wordt het anterieure deel van de iris aangetast; er kan verder onderscheid worden gemaakt tussen iritis en cyclitis. Als er posterieure uveïtis is, worden de achterste delen van de iris aangetast - het netvlies, de choridea, het glaslichaam, de macula of de otische zenuw.

Intermedia uveïtis daarentegen is een ontsteking in het middelste gedeelte van de iris. Als panuveitis aanwezig is, worden alle delen van de iris aangetast door de ontsteking. Symptomen van uveïtis, die in alle varianten aanwezig zijn, zijn pijn, gevoeligheid voor licht, tranen en een gevoel van vreemd lichaam.

Bij uveïtis anterior is er ook roodheid van het oog, terwijl bij uveïtis posterior de nadruk ligt op verminderde gezichtsscherpte. Vanwege de symptomen verwarren medische leken uveïtis vaak met conjunctivitis. Naast de chronische ontsteking van de iris zoals beschreven, komen verschillende secundaire ziekten voor.

Deze omvatten loslaten van het netvlies, opaciteit van het glasvocht, papillitis met atrofie van de oogzenuw en glaucoom, meningitis, verschillende huidsymptomen zoals poliose (witte verkleuring van lichaamshaar), vitiligo (ziekte gekenmerkt door pigmentverlies) en haaruitval (alopecia).

Symptomen van het binnenoor kunnen ook optreden, zoals een verhoogde gevoeligheid voor hoge tonen. De ziekte komt vooral voor bij sterk gepigmenteerde mensen tussen de 20 en 50 jaar.

oorzaken

De exacte oorzaken van het syndroom zijn nog niet opgehelderd. Er kan echter worden aangenomen dat de ziekte wordt veroorzaakt door een virus of door T-cel-gemedieerde auto-immuunreacties tegen melanocyten. De T-cellen behoren tot de groep lymfocyten.

Ze worden gemaakt zoals andere bloedcellen in het beenmerg. De differentiatie vindt plaats in de thymus. Vanwege de locatie van de differentiatie worden de cellen T-cellen genoemd. (T staat voor thymus) De T-cellen herkennen lichaamsvreemde antigenen via een receptor, de zogenaamde T-celreceptor (TCR).

Ze vertegenwoordigen daarom een ​​deel van het menselijke immuunsysteem en reageren op antigenen die lichaamsvreemd zijn. De melanocyten zijn pigmentvormende cellen van de huid, die ongeveer vijf tot tien procent uitmaken van de cellen van de epidermale basale cellaag. Naast de epidermale basale cellaag worden de melanocyten aangetroffen in de buitenste wortelschede en in de bol van de haarzakjes.

De melanocyten hebben het melanosoom, een celorganel dat ontstaat uit pigmentloze premelanosomen, structuurloos, sterk gepigmenteerd en een elektronenmicroscopisch kenmerk van de melanocyt. Het huidpigment melanine, dat wordt gesynthetiseerd uit tyrosine, wordt opgeslagen in het melanosoom en doorgegeven aan naburige opwaarts migrerende keratinocyten. De melanocyten zelf zijn niet sterk gepigmenteerd omdat ze de melanine constant doorgeven aan de keratinocyten.

Hoe meer melanine het menselijk lichaam aanmaakt, hoe meer gepigmenteerd het is. Als de T-cellen nu reageren op de melanocyten, kan dit worden omschreven als een auto-immuunreactie, aangezien de T-cellen, in tegenstelling tot hun feitelijke functie, niet reageren op een vreemd antigeen, maar op de eigen lichaamscellen. In dit geval spreken we van zogenaamde auto-immuunziekten - het immuunsysteem of de immuunafweer is gericht tegen de eigen structuren van het lichaam.

Symptomen, kwalen en tekenen

In de kliniek is het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom vooral merkbaar vanwege chronische uveïtis en verschillende secundaire ziekten. Veel patiënten verwarren (chronische) uveïtis met conjunctivitis omdat de symptomen soms erg op elkaar lijken. Pijn, een gevoel van vreemd lichaam en uveïtis anterior, roodheid en gevoeligheid voor licht treden op.

Bij de posterieure variant van uveïtis is er echter geen rood worden van het oog, maar een vermindering van de gezichtsscherpte. Naast de chronische ontsteking van de iris komen verschillende andere oogziekten voor. Loslaten van het netvlies, opaciteit van het glasvocht en papilitis met secundaire atrofie van de oogzenuw en glaucoom moeten hier worden vermeld.

Naast de genoemde ziekten van de ogen komen verschillende andere secundaire ziekten voor: meningitis, huid- en binnenoorsymptomen. Vooral meer gepigmenteerde mensen worden getroffen. De ziekte begint meestal tussen de 20 en 50 jaar.

Diagnose en ziekteverloop

De diagnose wordt klinisch gesteld. Dit betekent dat er geen eigen tests zijn om te bepalen of het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom aanwezig is. De diagnose van het syndroom wordt uitsluitend gesteld op basis van de bestaande symptomen of de bestaande secundaire ziekten.

Op basis van de symptomen die buiten de oogheelkundige klachten bestaan, wordt gesproken over een volledige, onvolledige of vermoedelijke diagnose. De prognose van de ziekte met betrekking tot het behoud van het gezichtsvermogen is goed als het syndroom tijdig wordt gesignaleerd en de behandeling tijdig wordt gestart.

Complicaties

Het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom kan tot een aantal verschillende klachten leiden en daarmee een zeer negatief effect hebben op de kwaliteit van leven van de getroffen persoon. De meeste patiënten hebben vaak last van conjunctivitis, wat in het ergste geval tot blindheid kan leiden. Pijn of een gevoel van vreemd lichaam kan ook in het oog optreden en een negatief effect hebben op het gezichtsvermogen van de betrokken persoon.

Bovendien leidt het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom tot een significant verhoogde gevoeligheid voor licht. De iris kan ook ontstoken raken en het gezichtsvermogen van de patiënt kan blijven verslechteren. Vooral bij kinderen of jongeren kunnen plotselinge visuele problemen leiden tot ernstige psychische problemen of tot depressie.

In het geval van blindheid zijn de getroffenen afhankelijk van de hulp van andere mensen of hun ouders in hun leven en worden ze aanzienlijk beperkt in hun dagelijks leven. Omdat het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom niet causaal kan worden behandeld, worden alleen de individuele symptomen met behulp van medicatie behandeld. Er zijn meestal geen complicaties of andere klachten.

De patiënten zijn echter altijd afhankelijk van het innemen van de medicatie. Het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom heeft geen negatieve invloed op de levensverwachting van de patiënt.

Uw medicatie vindt u hier

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Bij het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom is meestal een bezoek aan een arts noodzakelijk. Deze ziekte kan niet zelfstandig genezen, dus de getroffen persoon moet contact opnemen met een arts zodra de eerste symptomen en tekenen van de ziekte verschijnen. Een vroege diagnose met aansluitende behandeling heeft altijd een zeer positief effect op het verdere verloop van de ziekte en kan verdere complicaties voorkomen.

In het geval van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom moet een arts worden geraadpleegd als de patiënt lijdt aan zeer ernstige pijn in de ogen. Deze pijn treedt op zonder specifieke reden en verdwijnt niet vanzelf. Een gevoel van een vreemd lichaam in het oog kan ook op het syndroom duiden en moet ook door een arts worden onderzocht.

Het gezichtsvermogen neemt ook af en er is een sterke roodheid van het oog. In sommige gevallen kan een vertroebeld glasvocht wijzen op het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom. De ziekte kan meestal worden herkend en behandeld door een oogarts. Het verdere verloop hangt sterk af van het tijdstip van diagnose.

Behandeling en therapie

De therapie is agressief met hooggedoseerde steroïden. Op langere termijn kunnen ook immunosuppressiva, stoffen die het immuunsysteem van het lichaam onderdrukken, worden gebruikt. Ciclosporine zou bijvoorbeeld als actief ingrediënt kunnen worden genoemd. De steroïden worden systemisch toegediend. De steroïden hebben ontstekingsremmende effecten.

preventie

Preventie is niet mogelijk.

Nazorg

Met het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom hebben de getroffenen slechts zeer beperkte en slechts zeer weinig directe vervolgmaatregelen beschikbaar. Omdat dit een aangeboren ziekte is, is deze meestal niet volledig te genezen. Daarom zou de getroffen persoon idealiter een arts moeten raadplegen bij de eerste tekenen en symptomen van de ziekte en ook een behandeling moeten starten om het optreden van andere klachten te voorkomen.

Een genetisch onderzoek en counseling is ook erg handig als u kinderen wilt hebben en moet worden uitgevoerd om het optreden van het syndroom bij uw nakomelingen te voorkomen. De meeste mensen met deze ziekte zijn afhankelijk van verschillende chirurgische ingrepen, waarmee de symptomen en misvormingen meestal kunnen worden verlicht.

In ieder geval moet de getroffen persoon rusten en het rustig aan doen na de procedure. Inspanningen of stressvolle en fysieke activiteiten moeten worden vermeden om het lichaam niet onnodig te belasten. De behandeling van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom wordt nog steeds uitgevoerd door middel van fysiotherapie of fysiotherapie. De getroffenen kunnen ook veel van de oefeningen thuis herhalen en zo het genezingsproces versnellen. In sommige gevallen beperkt deze ziekte ook de levensverwachting van de persoon.

U kunt dat zelf doen

Het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom vereist medische behandeling. De therapie van misvormingen en functiestoornissen van het lichaam kan worden ondersteund door verschillende zelfhulpmaatregelen.

De huidklachten zijn te behandelen met natuurlijke verzorgingsproducten van de drogisterij of apotheek. Het gebruik van agressieve crèmes of zalven dient eerst met de arts te worden besproken, aangezien er complicaties kunnen optreden. Gehoorbescherming kan worden gedragen als er een verhoogde gevoeligheid is voor hoge tonen, zoals gebeurt in de context van typische symptomen van het binnenoor. Naast oordopjes zijn er ook klassieke oorkappen verkrijgbaar. Bij ernstige symptomen zoals koorts of maag-darmklachten, zoals die optreden bij meningitis, rust en rust. Je moet ook veel water drinken. Het is belangrijk om de arts op de hoogte te stellen van ernstige complicaties. Bij ernstige klachten is de medische hulpdienst het juiste aanspreekpunt.

Bij papillitis moet het aangedane oog worden gespaard. Geschikte oogdruppels van de apotheek verlichten de symptomen. Bovendien moet het aangedane oog worden beschermd tegen direct zonlicht en andere prikkels. Welke maatregelen nuttig en noodzakelijk zijn voor het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom, kan het beste met de verantwoordelijke artsen worden besproken.