Amelogenesis imperfecta

In de Amelogenesis imperfecta het is een genetische tandziekte. Congenitale hypoplasie van het glazuur leidt ertoe dat de vorming van glazuur wordt verminderd. De aangetaste tanden hebben een verhoogd risico op cariës en zijn erg temperatuurgevoelig. In principe kan elke tand worden aangetast door amelogenesis imperfecta.

Wat is amelogenesis imperfecta?

De belangrijkste oorzaak van de ontwikkeling van amelogenesis imperfecta is de verstoring van de glazuurvorming.

De aangeboren verstoring van de vorming van tandglazuur die optreedt in de context van amelogenesis imperfecta, wordt veroorzaakt door defecte eiwitten. Tandglazuur bestaat voornamelijk uit mineralen, waarvan de structuur wordt bepaald door bepaalde eiwitcomponenten.

De eiwitten die verantwoordelijk zijn voor amelogenesis imperfecta zijn enameline, ameloblastine, amelogenine en tufteline. Tanden die zijn aangetast door de amelogenesis imperfecta hebben een gelige tot grijsachtige of bruinachtige verkleuring. Amelogenesis imperfecta komt vaker voor bij mensen met het zogenaamde Williams-Beuren-syndroom.

oorzaken

De belangrijkste oorzaak van de ontwikkeling van amelogenesis imperfecta is de verstoring van de glazuurvorming. De neiging tot verminderde vorming van tandglazuur is aangeboren. De ziekte kan worden overgeërfd als een autosomaal recessieve, autosomaal dominante of x-gebonden eigenschap. Afhankelijk van de locatie van de amelogenesis imperfecta, ontstaan ​​verschillende vormen van de ziekte.

Daarnaast laten waarnemingen zien dat amelogenesis imperfecta in toenemende mate voorkomt bij diverse aandoeningen van het gebit, bijvoorbeeld in combinatie met eruptiestoornissen van tanden, de vorming van harde substantie aan de rand van het tandvlees, kroon- en wortelresorpties of een onvoldoende aantal tanden.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen tegen tandsteen en tandverkleuring

Symptomen, kwalen en tekenen

In principe kunnen zowel melktanden als permanente tanden worden aangetast door amelogenesis imperfecta. De ziekte kan zich uiten in een aantal verschillende symptomen. De tanden kunnen bijvoorbeeld visuele veranderingen vertonen, zoals een ruw en mat oppervlak of een gelige tot bruinachtige verkleuring.

Het glazuuroppervlak kan glimmen en heeft de neiging snel te splijten. De emaildikte wordt vaak op bepaalde punten of over een groot gebied verminderd. Bovendien zijn de tanden die worden aangetast door amelogenesis imperfecta meestal overgevoelig en vooral erg gevoelig voor hoge en lage temperaturen. Ontbrekende contactpunten met aangrenzende tanden en zeer zacht tandglazuur kunnen verschijnen.

Daarnaast kan amelogenesis imperfecta leiden tot diverse stoornissen van het tandvlees, bijvoorbeeld in de vorm van tandvleesontsteking (gingivitis) of tandvleesgroei (gingivale hyperplasie). Andere mogelijke symptomen zijn een frontale open beet en verlies van bijthoogte. Over het algemeen kan een amelogenesis imperfecta worden geassocieerd met pijn in de overeenkomstige tanden voor de aangedane patiënt.

Diagnose en verloop

Bij het diagnosticeren van amelogenesis imperfecta moet er rekening mee worden gehouden dat er tal van verschillende manifestaties van de ziekte zijn. Om deze reden is een grondige medische geschiedenis bijzonder belangrijk. Enerzijds kan hiermee worden bepaald of de amelogenesis imperfecta werd veroorzaakt door een erfelijke component.

Anderzijds is de differentiatie van andere ziekten van het gebit met gelijkaardige symptomen bijzonder relevant om een ​​adequate behandeling te kunnen starten. Met een röntgenonderzoek kan worden vastgesteld of de dichtheid van het tandglazuur is verminderd. In het kader van differentiële diagnostiek is het belangrijk om andere ziekten uit te sluiten.

Deze omvatten verworven tandglazuuraandoeningen of dentinogenesis imperfecta, een autosomaal dominante erfelijke structurele aandoening van het gebit (uitbarsting van tanden uit de kaak). Glazuurdysplasieën, die kunnen worden geassocieerd met andere ziekten, moeten ook worden uitgesloten.Symptomen vergelijkbaar met amelogenesis imperfecta worden ook aangetroffen in de tanden van Turner of in tandfluorose.

Complicaties

Amelogenesis imperfecta is een aangeboren afwijking die tandglazuur vernietigt. Het is een zelden voorkomende aandoening en heeft verschillende verschijningsvormen. De gedetailleerde anamnese helpt om ernstige complicaties te voorkomen. Zelfs bij de melktanden is er sprake van enorme slijtage en tandverlies.

Voedselopname wordt steeds moeilijker, pijnlijke ontstekingen en koorts doen het kind lijden en de taalverwerving kan slechts slecht ontwikkeld worden. De tanden beginnen te versplinteren, reageren overgevoelig op temperatuurverschillen en het symptoom gaat vaak gepaard met gezwellen op het tandvlees en gingivitis.

Differentiële diagnostiek zorgt ervoor dat de diagnose wordt gesteld en dat vroege therapeutische interventies worden gestart. Deze methode is vooral belangrijk voor kleine kinderen, zodat het gebit zich goed kan ontwikkelen. Hetzelfde geldt voor volwassenen die last hebben van tandverlies. Naast het verlies aan stevigheid en bijthoogte komt hier het esthetische aspect om de hoek kijken.

De glazuurdichtheid wordt gemeten aan de hand van het röntgenonderzoek. Afhankelijk van het vergevorderde stadium worden de tanden, bij kinderen zelfs de melktanden, voorzien van strip of stalen kronen of vullingen van kunststof, volkeramiek of zirkoniumdioxide. Dit zal ze zo lang mogelijk bewaren. Amelogenesis imperfecta kan de patiënt een grote psychologische en fysieke veerkracht geven, maar complicaties kunnen worden vermeden als ze tijdig worden gevonden.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Amelogenesis imperfecta leidt in de meeste gevallen tot verhoogde cariësvorming op de tanden. In de meeste gevallen wordt het leven van de getroffen persoon niet bijzonder beperkt door deze ziekte als een goede mondhygiëne in acht wordt genomen. Regelmatige controle en behandeling bij de tandarts zijn echter noodzakelijk, zodat er geen blijvende schade aan het gebit ontstaat.

In de regel moet een arts worden geraadpleegd als de amelogenesis imperfecta leidt tot cariësaanval op de tanden. Er moet een tandarts worden bezocht. Voor de behandeling van andere mondklachten dient u natuurlijk ook contact op te nemen met de tandarts. Er is geen spontane genezing. Tandbederf wordt uiterlijk onthuld door pijn in de aangetaste tanden. Deze is relatief eenvoudig en ongecompliceerd te verwijderen, zodat de betrokkene geen last heeft van verdere klachten. Vooral ouders moeten hun kinderen een goede mondhygiëne leren om tandbederf te voorkomen.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Als onderdeel van een amelogenesis imperfecta worden de tanden meestal snel en snel afgewreven. Om deze reden is een vroege therapeutische interventie altijd nuttig. Door overmatige slijtage van de tanden wordt de bijthoogte van de patiënt snel verkleind, wat kan leiden tot ernstige problemen, bijvoorbeeld bij het hakken van voedsel.

Als melktanden worden aangetast door amelogenesis imperfecta, worden vaak plastic vullingen, stalen kronen of stripkronen gebruikt. Hierdoor blijven de melktanden behouden totdat ze op natuurlijke wijze uitvallen, waardoor het kind regelmatig kan eten. Het onderhouden van het melktandje is ook van groot belang voor een ongestoorde taalontwikkeling.

Voor amelogenesis imperfecta op volwassen leeftijd kunnen naast plastic vullingen verschillende soorten kronen, zoals volledig keramiek of zirkoniumdioxide, worden gebruikt. De therapie moet op tijd worden gestart om ernstige schade te voorkomen. Op deze manier kunnen de beperkingen ook in een vroeg stadium worden opgeheven. De tanden die zijn aangetast door de amelogenesis imperfecta kunnen grotendeels esthetisch en functioneel worden hersteld.

Dit is vooral belangrijk gezien het feit dat amelogenesis imperfecta in veel gevallen ook een psychologische belasting vormt voor de getroffen patiënt. Het zachte glazuur, dat geel of bruin van kleur wordt en snel slijt, veroorzaakt niet alleen lokale klachten, maar heeft ook invloed op het uiterlijk van de persoon. Dit geldt vooral als de aangetaste tanden zich voor het gebit bevinden.

Outlook & prognose

In de regel verhoogt amelogenesis imperfecta het risico op cariës. De tanden van de aangedane persoon zijn daarom vaak gevoelig voor pijn en temperatuur, wat kan leiden tot ongemak of pijn bij het innemen van voedsel of vloeistoffen. Dit vermindert ook de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk en kan in het ergste geval leiden tot tandverlies.

Bovendien lijden de getroffenen vaak aan een ontsteking van de tandwortels als gevolg van amelogenesis imperfecta. Deze moeten vervolgens worden verwijderd door een medische ingreep. Dit kan ook het tandvlees en de gehele mondholte beschadigen. Betrokkene is dan meestal aangewezen op regelmatige bezoeken aan een tandarts, zodat er geen problemen meer zijn met het gebit.

Als de amelogenesis imperfecta tot cariësinfestatie leidt, moeten de tanden worden gevuld of vervangen door implantaten. In de regel zijn er geen verdere klachten of pijn. De kunststof vullingen gaan in de regel relatief lang mee, zodat ze niet opnieuw vervangen hoeven te worden.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen tegen tandsteen en tandverkleuring

preventie

Aangezien amelogenesis imperfecta een erfelijke tandziekte is, zijn er geen effectieve preventieve maatregelen. Een tandarts moet onmiddellijk worden geraadpleegd als er tekenen zijn van amelogenesis imperfecta, zoals visuele of sensorische symptomen.

Dit is vooral relevant voor kinderen met zieke melktanden. Tijdige therapie kan complicaties voorkomen en de getroffen persoon in staat stellen grotendeels ongestoord te eten en voedsel te hakken.

Nazorg

In de regel zijn de mogelijkheden voor nazorg bij deze ziekte ernstig beperkt. De patiënt is primair afhankelijk van directe behandeling door een arts om de symptomen van amelogenesis imperfecta te verlichten en verdere complicaties te voorkomen. Aangezien amelogenesis imperfecta zichzelf niet geneest, is de behandeling van deze ziekte essentieel.

De levensverwachting van de getroffen persoon wordt niet negatief beïnvloed door de ziekte. In de regel is de patiënt met amelogenesis imperfecta afhankelijk van behandeling door een tandarts. Een vroege diagnose is erg handig om verdere vernietiging en beschadiging van de tanden te voorkomen. In ernstige gevallen moeten sommige tanden volledig worden vervangen om de symptomen van amelogenesis imperfecta te verlichten of volledig te beperken.

De getroffen persoon moet de gebruikelijke mondhygiënische maatregelen blijven volgen en ook letten op een gezond dieet dat de tanden niet aantast. Ook kan de tandarts tips geven voor een gezonde mondhygiëne. In de meeste gevallen leidt amelogenesis imperfecta tot een positief verloop van de ziekte.

U kunt dat zelf doen

Bij erfelijke misvormingen (dysplasie) van het tandglazuur is de beste manier om uzelf te helpen, tijdig een tandarts te raadplegen die al ervaring heeft met de behandeling van de ziekte, wat vrij zeldzaam is.

Vroegtijdige behandeling is vooral belangrijk bij kinderen, aangezien amelogenesis imperfecta vaak wordt geassocieerd met een verlies van verticale kaakrelatie en problemen met het doorbreken van de tanden. Bij kinderen kunnen deze symptomen een verminderde voedings- en spraakontwikkeling veroorzaken. Bij kinderen wordt pijn bij het eten snel geassocieerd met ondervoeding, wat de algehele lichamelijke ontwikkeling negatief kan beïnvloeden.

Moeite met spreken leidt tot sociaal isolement. Het is niet ongebruikelijk dat de sociale omgeving ten onrechte een vermoeden van mentale retardatie heeft. Ouders moeten er daarom voor zorgen dat amelogenesis imperfecta bij hun kind onmiddellijk en adequaat wordt behandeld.

Professionele behandeling is ook belangrijk voor volwassenen. Door gebruik te maken van plastic hoezen en kronen kunnen de aangetaste tanden zo lang mogelijk behouden blijven. Tegelijkertijd wordt het enige cosmetische maar psychologisch stressvolle probleem van sterke verkleuring van het tandglazuur geëlimineerd.

De getroffenen kunnen andere bijwerkingen van amelogenesis imperfecta, vooral chronische gingivitis, voorkomen door pijnlijke hygiëne tijdens tandheelkundige zorg. De tanden moeten na elke maaltijd zorgvuldig worden schoongemaakt met een zachte tandenborstel. De tandenborstel moet regelmatig worden vervangen en tussendoor worden schoongemaakt met kokend heet water.