Antifosfolipidensyndroom

De Antifosfolipidensyndroom, ook Hughes-syndroom genoemd, leidt tot verstoringen in het stollingsproces van het bloed. Getroffenen lijden sneller aan trombose; de ziekte leidt ook vaak tot complicaties tijdens de zwangerschap.

Wat is het antifosfolipidensyndroom?

Antifosfolipidensyndroom is een aandoening die ervoor zorgt dat het lichaam per ongeluk antilichamen aanmaakt tegen niet-vijandige eiwitten. Het antifosfolipidensyndroom kan leiden tot samenklontering van bloedcellen in de slagaders, evenals tot complicaties tijdens de zwangerschap, in het ergste geval zelfs tot miskramen.

Er is ook een veel voorkomende samenklontering van bloedcellen in de benen, ook bekend als diepe veneuze trombose. Ze kunnen ook samenklonteren in vitale organen, zoals de nieren of longen. De resulterende schade hangt af van de grootte en locatie van de klontering.

Een stolsel in de hersenen kan bijvoorbeeld tot een beroerte leiden. Er is geen remedie voor het antifosfolipidensyndroom, maar artsen kunnen individuele medicatie gebruiken om het risico op bloedstolsels bij de getroffenen te verminderen.

oorzaken

Bij het antifosfolipidensyndroom maakt het lichaam antilichamen aan tegen eiwitten die fosfolipide binden, een type lipide dat een speciale rol speelt bij de bloedstolling.

Antilichamen worden meestal geproduceerd om binnendringende vreemde lichamen zoals bacteriën en virussen te elimineren. Er zijn twee verschillende soorten antifosfolipidensyndroom. Bij het primaire antifosfolipidensyndroom is er naast de ziekte geen andere auto-immuunziekte. Als er echter een andere auto-immuunziekte aanwezig is, bijvoorbeeld lupus, wordt dit secundair antifosfolipidensyndroom genoemd. In dit geval wordt de andere ziekte beschouwd als de oorzaak van het antifosfolipidensyndroom.

De oorzaken van het primaire antifosfolipidensyndroom zijn onbekend, maar er zijn bepaalde factoren aan gekoppeld. Bijv. sommige infecties bevorderen het ontstaan ​​van het antifosfolipidensyndroom. Deze omvatten: syfilis, HIV, hepatitis C, malaria. Sommige geneesmiddelen, zoals hydrazaline of het antibioticum amoxicilline, kunnen ook uw risico verhogen. Genetische overerving is niet vastgesteld, maar antifosfolipidesyndroom komt vaker voor binnen families.

Symptomen, kwalen en tekenen

Het antifosfolipidensyndroom gaat in de regel gepaard met relatief duidelijke klachten en symptomen. De ziekte kan echter niet volledig worden genezen, dus alleen symptomatische behandeling kan worden gestart. De getroffenen lijden relatief vaak aan miskramen.

Ook komen embolieën en trombose voor, die een zeer negatief effect hebben op de kwaliteit van leven en het dagelijks leven van de betrokkene. Het antifosfolipidensyndroom kan ook het risico op een beroerte of een hartaanval aanzienlijk verhogen, zodat de levensverwachting van de getroffenen vaak ernstig beperkt is. Nierinfarcten zijn ook typische symptomen van het antifosfolipidensyndroom.

In veel gevallen lijden de patiënten aan een longembolie en kunnen ze er ook aan overlijden. De symptomen gaan gepaard met hevig bloeden op de huid. Er is vaak zwelling en pijn in de armen en benen. Dit resulteert ook in een beperkte mobiliteit.

Evenzo lijden de getroffenen niet zelden aan psychische klachten die verband houden met de symptomen van het antifosfolipidensyndroom. De symptomen zelf verergeren meestal zonder behandeling, zodat zelfgenezing niet optreedt. Als het syndroom niet wordt behandeld, leidt het uiteindelijk tot schade aan de inwendige organen en verdere dood van de patiënt.

Diagnose en verloop

Als een persoon meerdere gevallen van trombose of onverklaarbare abortussen heeft gehad, kan de arts een bloedmonster laten onderzoeken om te zien of er abnormale klonten zijn of dat antilichamen tegen fosfolipide kunnen worden gevonden.

Bloedonderzoeken om het antifosfolipidensyndroom te diagnosticeren, zoeken naar ten minste een van de volgende antilichamen: lupus-anticoagulans, anti-cardiolipine, bèta-2-glycoproteïne I (B2GPI). Om het antifosfolipidensyndroom te diagnosticeren, moeten de antilichamen minstens twee keer in het bloed worden gedetecteerd, in tests die minstens 12 weken uit elkaar liggen.

Symptomen zijn moeilijk te zien. Als ongewone zwelling van de armen of benen merkbaar wordt, dient de betrokken persoon uit voorzorg een arts te raadplegen, evenals ongewone bloeding binnen de eerste 20 weken van de zwangerschap.

Complicaties

Het antifosfolipidensyndroom is een van de relatief veel voorkomende auto-immuunziekten. Het symptoom wordt voornamelijk aangetroffen bij vrouwen van alle leeftijden.Visuele tekenen zijn een blauwachtige verkleuring van de huid van de ledematen en dermatologische zweren die in verschillende delen van het lichaam kunnen voorkomen.

Intern is er al een tekort aan bloedplaatjes. Bovendien loopt de vernietiging van rode bloedcellen. Patiënten moeten onmiddellijk worden behandeld, omdat paradoxale bloedingen kunnen optreden. Het risico op complicaties bij het antifosfolipidensyndroom is breed. Risicovolle vrouwen zijn vatbaar voor trombose en miskramen.

Bij zwangere vrouwen bestaat de mogelijkheid van intra-uteriene dood van de foetus. Als de behandeling wordt uitgesteld, kunnen verdere complicaties het symptoom verergeren. Deze omvatten een verhoogd risico op hartaanvallen, beroertes, longembolieën en zelfs nierinfarcten. Antifosfolipide-antilichamen kunnen zowel bij gezonde mensen als bij reumapatiënten worden gedetecteerd.

Het syndroom kan optreden als onderdeel van een onafhankelijke ziekte of medicijnreactie. Vaker is het echter gebaseerd op een auto-immuunziekte. Chronische reumatoïde artritis, artritis psoriasis, sclerodermie, kanker evenals HIV en hepatitis komen in aanmerking. De medische bevindingen bepalen het behandelplan.

De patiënt wordt meestal behandeld met ASA, heparine, aspirine of plasmaferese. Als er al een trombotische gebeurtenis heeft plaatsgevonden, wordt een anticoagulans voor een langere periode voorgeschreven. Als zwangere vrouwen geen miskramen of trombi hebben, zullen ze voor de zekerheid nauwlettend worden gevolgd.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als er herhaalde gevallen van trombose, embolie of onverklaarbare abortussen zijn, moet een arts worden geraadpleegd. De arts kan aan de hand van een bloedmonster en een uitgebreid patiëntengesprek bepalen of het antifosfolipidensyndroom aanwezig is en, indien nodig, een onmiddellijke behandeling starten. Of een bezoek aan de dokter nodig is, hangt voornamelijk af van het type en de ernst van de symptomen. Een tekort aan antifosfolipiden heeft vaak geen duidelijke symptomen.

Als er echter zwelling op de armen en benen wordt opgemerkt die niet aan een andere oorzaak kan worden toegeschreven, moet een arts worden geraadpleegd. Hetzelfde geldt voor ongebruikelijke bloedingen tijdens de eerste helft van de zwangerschap en in het algemeen voor cardiovasculaire klachten of ongebruikelijke koortssymptomen.

Bij een beroerte, hartaanval of longbloeding moet onmiddellijk de spoedarts worden gebeld. Plotselinge urineretentie en stekende pijn in de flank duiden op een nierinfarct, dat ook onmiddellijk moet worden behandeld. In extreme gevallen moeten eerste hulp- en reanimatiemaatregelen worden genomen totdat de reddingsdienst arriveert.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Behandeling voor antifosfolipidensyndroom bestaat meestal uit het toedienen van een medicijn dat het risico op bloedstolsels vermindert.

Als trombose wordt vastgesteld, bestaat de behandeling uit medicatie met bloedverdunners. Deze omvatten: heparine, warfarine en aspirine. Een soortgelijke therapie tijdens de zwangerschap is ingewikkelder, duurder en vereist regelmatige injecties, die een zeker risico op bijwerkingen hebben. Aspirine en heparine kunnen ook tijdens de zwangerschap worden voorgeschreven. Warfarine wordt meestal niet gebruikt omdat het zwangerschapsafwijkingen veroorzaakt.

Slechts zelden zal een arts warfarine aanbevelen als de voordelen opwegen tegen de risico's. Bloedverdunnende therapie tijdens de zwangerschap is gecompliceerd, maar het is zeer succesvol bij het voorkomen van miskramen veroorzaakt door het antifosfolipidensyndroom. Tijdens een geschikte therapie zal de arts het bloedstollingsvermogen testen om er zeker van te zijn dat de wond van de patiënt goed geneest als er sprake is van letsel.

Outlook & prognose

De prognose van het antifosfolipidensyndroom hangt af van de locatie van de vasculaire occlusies en de frequentie van het optreden van trombose. Na een ontwikkelde trombose moet een langere therapietijd worden verwacht om symptoomvrij te worden. B.

Een permanente genezing is mogelijk en zeer waarschijnlijk met een gezonde levensstijl. Ook zwangere vrouwen die niet eerder een trombose hebben gehad, hebben goede vooruitzichten op herstel. U wordt één keer behandeld en u kunt erop rekenen dat u tot het einde van de zwangerschap geen beperkingen zult ondervinden.

De vooruitzichten zijn minder optimistisch voor vrouwen die kort na de bevalling last hebben van meervoudige vasculaire occlusies of voor patiënten bij wie na een operatie meerdere trombose is vastgesteld. Er is een dreiging van meerdere vasculaire vernauwingen die zich verspreiden naar talloze kleinere en grotere bloedvaten. Hierdoor ontstaat een bloedcongestie waarbij meerdere organen niet voldoende tegelijkertijd van voedingsstoffen en boodschappersubstanties worden voorzien. Als orgaanfalen optreedt, lijdt de patiënt aan een levensbedreigende aandoening.

Hoe vaker een patiënt in de loop van zijn leven aan trombose lijdt, hoe slechter zijn prognose wordt. Verlichting kan worden bereikt door levensstijl te veranderen, te leren gevoelig te zijn voor vroege waarschuwingssignalen of door voorzorgstechnieken te gebruiken. Tegelijkertijd wordt de kans op voorkomen aanzienlijk verminderd.

preventie

Er is geen preventie van antifosfolipidensyndroom. Als u zich echter bewust bent van uw ziekte en mogelijk in therapie bent, moet u rekening houden met bepaalde aspecten van het dagelijks leven. Als bloedverdunning wordt uitgevoerd, moet contactsporten worden vermeden en moeten zachte tandenborstels en een elektronisch scheerapparaat worden gebruikt. Als er geen medicatie wordt ingenomen, moet de arts bij elke medische behandeling over de ziekte worden geïnformeerd.

Nazorg

In de regel zijn er geen speciale vervolgopties bekend voor het antifosfolipidensyndroom. De patiënt vertrouwt primair op een arts om de aandoening te behandelen, zodat de symptomen worden verlicht en verdere complicaties worden vermeden. Volledige genezing kan echter niet altijd worden bereikt. Hoe eerder het antifosfolipidensyndroom wordt herkend, hoe groter de kans op een positief verloop van de ziekte.

In de meeste gevallen wordt deze aandoening met medicijnen behandeld. Opgemerkt moet worden dat de inname tot verschillende bijwerkingen kan leiden. Eerst en vooral moet aandacht worden besteed aan het regelmatig innemen van de medicatie, rekening houdend met mogelijke interacties met andere medicijnen. Raadpleeg bij twijfel uw arts.

Miskraam kan vaak worden voorkomen door de medicatie in te nemen. Bovendien kan contact met andere patiënten met het antifosfolipidensyndroom ook een positief effect hebben op het verdere verloop van deze ziekte. Het is niet ongebruikelijk dat dit resulteert in een uitwisseling van informatie, wat kan helpen bij het verdere proces. Steun van vrienden en familie kan ook erg nuttig zijn.

U kunt dat zelf doen

Ongeacht de vorm van het antifosfolipidensyndroom hebben alle patiënten baat bij een gezonde levensstijl die het risico op trombo-embolische voorvallen verkleint. Dit omvat allereerst het stoppen met roken. Een gebrek aan vocht en lichaamsbeweging, zwaarlijvigheid en hoge bloeddruk die lange tijd niet zijn behandeld, zijn andere factoren die gemakkelijk kunnen worden beïnvloed door verandering van levensstijl.

Patiënten met APS dienen het gebruik van anticonceptiva op basis van oestrogeen te vermijden, aangezien deze de ontwikkeling van trombose kunnen bevorderen. Als alternatief kunnen alle hormoonvrije anticonceptiva worden gebruikt. Na een specialistisch consult is het ook mogelijk om een ​​zogenaamde minipil op basis van progestageen in te nemen.

Zwangerschap moet zorgvuldig worden gepland vanwege het verhoogde risico. De behandeling van het antifosfolipidensyndroom moet tijdens de zwangerschap dienovereenkomstig worden aangepast om spontane abortussen te voorkomen en de foetus niet in gevaar te brengen. Vrouwen met APS die zwanger willen worden, dienen zich daarom tijdig te informeren over mogelijke risico's en behandelingsmogelijkheden tijdens de zwangerschap.

Asymptomatische APS-patiënten die worden behandeld met een lage dosis acetylsalicylzuur of die alleen worden waargenomen, hebben nauwelijks beperkingen in hun levensstijl. Het is echter logisch dat zij zich vertrouwd maken met de mogelijke tekenen van trombose, zodat de therapie indien nodig snel kan worden gestart.

Het uitwisselen van ervaringen met andere getroffenen in een zelfhulpgroep is ook een waardevolle hulp voor veel APS-patiënten bij het omgaan met het dagelijkse leven.