Aplastische crisis

De aplastische crisis verwijst naar een drastische verslechtering van de vorming van rode bloedcellen (erytrocyten) als onderdeel van hemolytische anemie. De oorzaak van deze crisis is meestal het samenvallen van chronische hemolytische anemie met een ringletinfectie. Deze kritieke toestand kan alleen worden overwonnen met een bloedtransfusie.

Wat is een aplastische crisis?

De aplastische crisis is een zeldzame complicatie van bepaalde virale infecties, met name het virus, dat verantwoordelijk is voor rubella, veroorzaakt onder bepaalde omstandigheden een aplastische crisis. Dit is parvovirus B19. Naast de virale infectie is chronische hemolytische anemie een voorwaarde voor deze crisis.

In de context van hemolytische anemie is er een snelle afbraak van rode bloedcellen (hemolyse) vanwege verschillende oorzaken. De virussen die uiteindelijk verantwoordelijk zijn voor het veroorzaken van de aplastische crisis, verhinderen ook de vorming van nieuwe bloedcellen uit de stamcellen van het beenmerg. Als gevolg hiervan wordt het lichaam bedreigd met de kortdurende afbraak van alle erytrocyten zonder hun vorming.

De kritische vermindering van erytrocyten is levensbedreigend omdat de zuurstoftoevoer naar het organisme ernstig in gevaar is. De prognose hangt af van de ernst van het tekort aan erytrocyten. Het woord 'aplastisch' betekent afwezig of niet-bestaand. De term "aplastische crisis" is hiervan afgeleid en wordt in het algemeen gekenmerkt door de plotselinge vermindering van rode bloedcellen bij een reeds bestaande chronische hemolytische anemie.

oorzaken

De oorzaak van een aplastische crisis is altijd een infectie met virussen die de aanmaak van erytrocyten direct remmen. Meestal is het het parvovirus B19. Een andere voorwaarde, zoals reeds vermeld, is de aanwezigheid van chronische hemolytische anemie. Parvovirus B19 veroorzaakt de normaal onschadelijke rode rubella-infectie.

Aangezien een infectie met Parvovirus B19 resulteert in levenslange immuniteit, worden kinderen bij voorkeur getroffen omdat het infectiegraad bij kinderen hoog is. Als volwassenen zijn ze immuun. Maar volwassenen die als kind niet aan rubella hebben geleden, kunnen nog steeds met dit virus worden besmet.

Het virus zelf infecteert de voorlopercellen van de erytrocyten en interfereert daardoor met de omzetting van deze stamcellen in rijpe rode bloedcellen. Een infectie met Parvovirus B19 gaat dus gepaard met tijdelijke bloedarmoede, omdat volwassen erytrocyten altijd afsterven in de periode dat er geen erytrocyten worden gevormd. Dit is een normaal proces dat de hele tijd plaatsvindt. Pas bij mensen die al aan chronische hemolytische anemie lijden, wordt het virus een gevaar.

Bij hemolytische anemie is er vanaf het begin een verhoogde afbraak van rode bloedcellen. Als beide processen samen voorkomen, kan er een gevaarlijk tekort aan erytrocyten ontstaan, dat vaak fataal is. Een infectie met het rodehondvirus alleen veroorzaakt gewoonlijk geen ernstige bloedarmoede. Voordat de normale afbraak van erytrocyten leidt tot een dreigend tekort aan erytrocyten, is de infectie al aan het afnemen en begint de aanmaak van rode bloedcellen opnieuw.

Chronische hemolytische anemie kan vele oorzaken hebben. Vaak zijn dit genetisch veroorzaakte bloedziekten zoals sikkelcelanemie, sferoïdecelanemie, thalassemie, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie of glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie (favisme). Maar ook auto-immuunziekten, waarbij het immuunsysteem gericht is tegen de eigen erytrocyten van het lichaam, kunnen hemolytische anemie veroorzaken.

Andere oorzaken kunnen vergiftiging door geneesmiddelen of andere zeldzame ziekten zijn. De aplastische crisis is dus zowel een mogelijke complicatie van de infectie met parvovirus B19 als een van de chronische hemolytische anemie, die alleen optreedt als beide aandoeningen tegelijkertijd aanwezig zijn.

Symptomen, kwalen en tekenen

Over het algemeen is een puininfectie symptoomvrij of vertoont deze een griepachtig uiterlijk zonder uitslag of alleen uitslag zonder verdere gezondheidsproblemen. Bij mensen met chronische hemolytische anemie heeft de infectie geen uitslag.

In plaats daarvan verschijnen de symptomen van een aplastische crisis snel. De patiënt wordt snel bleek en in toenemende mate moe. Andere symptomen zijn koorts, hoofdpijn, buikpijn of braken. Zonder behandeling is er een ernstig zuurstoftekort met het risico op cardiovasculaire collaps.

Diagnose en verloop

De diagnose van een aplastische crisis wordt allereerst gesteld op basis van de symptomen die optreden in de context van een ringletinfectie. In de meeste gevallen is hemolytische anemie ook bekend. Als er nog steeds een infectie met parvovirus B19 is, kan de diagnose van de aplastische crisis worden gesteld zodra de typische symptomen verschijnen. Laboratoriumtesten laten een scherpe daling van de hemoglobineconcentratie binnen enkele dagen zien tot 3 à 4 g / dl.

Reticulocyten zijn bijna volledig afwezig. Dit zijn nog jonge, onrijpe erytrocyten die net gevormd zouden moeten zijn uit hun voorlopercellen. Deze afwezigheid suggereert dat er geen vorming van erytrocyten plaatsvindt. Minder vaak is de concentratie van trombocyten (bloedplaatjes) en neutrofielen (witte bloedcellen) verlaagd.

Complicaties

De aplastische crisis veronderstelt chronische hemolytische anemie en wordt veroorzaakt door de snelle verslechtering van de vorming van rode bloedcellen. Het symptoom houdt verband met een virale infectie en vertegenwoordigt een extreme situatie voor de getroffenen De aplastische crisis treft vooral kinderen van alle leeftijden.

Het symptoom kan ook optreden bij volwassenen die geen immuniteit hebben, met name tegen rubella. De crisis wordt veroorzaakt door virussen die de stamcellen van het beenmerg rechtstreeks aanvallen en de hele vorming van bloedcellen van daaruit stoppen. De levensbedreigende toestand brengt de zuurstoftoevoer naar het organisme in gevaar. De gevolgen van complicaties zijn fataal en kunnen de dood tot gevolg hebben als niet op tijd medische hulp wordt ingeroepen.

In de regel is het symptoom bleekheid, vermoeidheid, uitpuilende pijn, braken en hoofdpijn gepaard gaande met koorts. Het uitbreken van een aplastische crisis is vooral gevaarlijk bij kinderen met CDA. De spontane daling van het sterk geconcentreerde rode bloedpigment zet een onmiddellijke bloedarmoede op gang.

Cardiovasculair falen treedt op. Ouders die de tekenen van ziekte niet herkennen of ze verkeerd interpreteren, brengen het kind in levensgevaar. Het behoort onmiddellijk tot de eerste hulp, waar een bloedtransfusie wordt gestart. De transfusie is ongecompliceerd en ondersteunt het verzwakte lichaam bij het bestrijden van het virus. CDA-patiënten moeten altijd contact vermijden met mensen die besmet zijn met het virus.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als een aplastische crisis wordt vermoed, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Als de typische symptomen (griepachtige symptomen, buikpijn, koorts) worden opgemerkt, wordt een bezoek aan een arts aanbevolen voor verdere verduidelijking. Een medische diagnose van de onderliggende ziekte is alleen zinvol vanwege het risico op infectie. Als er tekenen zijn van een aplastische crisis, moet u daarom altijd uw huisarts of kinderarts raadplegen.

Een specifiek vermoeden, bijvoorbeeld als de symptomen direct verband houden met een virale infectie, drugsmisbruik of een lange medische geschiedenis, vereist onmiddellijke medische opheldering. Als er ernstige symptomen zijn, zoals bleekheid, vermoeidheid, ernstige misselijkheid of braken, moet onmiddellijk een ambulancedienst worden gebeld. Baby's en jonge kinderen moeten onmiddellijk naar de dichtstbijzijnde eerste hulp worden gebracht als er tekenen zijn van een aplastische crisis. Dit wordt met name aanbevolen als u reeds bestaande ziekten van het immuunsysteem of het cardiovasculaire systeem heeft. Bij instorting van de bloedsomloop of hartfalen moeten ook eerstehulpmaatregelen worden genomen. Bij aankomst van de hulpdiensten moeten ze op de hoogte worden gebracht van de mogelijke oorzaak.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

De aplastische crisis is een ernstige noodsituatie die onmiddellijke behandeling vereist om een ​​levensbedreigend zuurstoftekort te voorkomen. In deze situatie moet dringend een bloedtransfusie worden uitgevoerd om hart- en vaatfalen te voorkomen. Met de bloedtransfusie kan de tijd worden overbrugd totdat het virus volledig is bestreden.

Outlook & prognose

De aplastische crisis is een noodsituatie: zonder onmiddellijke medische zorg dreigt de patiënt snel te overlijden. In deze situatie kan het lichaam zichzelf op geen enkele manier helpen of genezen. Hoe langer er geen intensieve zorg is, hoe groter het risico op overlijden voor de getroffenen. Met snelle en professionele behandeling verandert de prognostische vooruitzichten aanzienlijk.

Bij een volwassene zonder andere ernstige ziekten en met een fundamenteel stabiel immuunsysteem, is een volledig herstel binnen enkele dagen of weken mogelijk. Omdat de crisis echter meestal wordt veroorzaakt door een medisch incident of ziekte, is de onderliggende ziekte grotendeels verantwoordelijk voor het vooruitzicht op herstel. Als de patiënt een aplastische geschiedenis heeft, is er een hoog risico op overlijden.

Zelfs als de aplastische crisis kan worden overwonnen, kunnen in het verdere verloop complicaties optreden die resulteren in het verlies van mensenlevens. Als er een eenmalige gebeurtenis is van een tekort aan rode bloedcellen, verbetert de prognose enorm. De aplastische crisis wordt vaak veroorzaakt door een virusaanval. Zodra het aanstootgevende virus kan worden vastgesteld en behandeld, is de patiënt op weg naar verbetering van de gezondheid. Gewoonlijk zal herstel worden bereikt binnen de komende weken of maanden.

preventie

Mensen met chronische hemolytische anemie wordt sterk aangeraden om zichzelf te beschermen tegen infectie met parvovirus B19 om een ​​anaplastische crisis te voorkomen.Risicokinderen moeten bijvoorbeeld dringend contact met zieke kinderen vermijden door thuis te blijven als rubella zich ontwikkelt op school of op de kleuterschool. Als er toch contact heeft plaatsgevonden, is het noodzakelijk om onmiddellijk een arts te raadplegen.

Nazorg

Kinderen die door een infectie met het parvovirus B19 aan een aplastische crisis lijden, zijn vervolgens levenslang immuun. Bij hen kan de nazorg er niet op gericht zijn herhaling van symptomen te voorkomen. Dit betekent echter niet dat er geen vervolgcontroles nodig zijn.

Omdat het immuunsysteem zelfs enkele weken na een ziekte verzwakt is, volgt een reeks bloedonderzoeken na ontslag uit de kliniek. Soms treft de aplastische crisis ook volwassenen. Ze hebben geen immuniteit ontwikkeld en kunnen daarom keer op keer geïnfecteerd raken. Een bloedtransfusie is voor hen geïndiceerd onmiddellijk na het begin van de typische symptomen.

Patiënten hebben in het dagelijks leven een hoge mate van persoonlijke verantwoordelijkheid om infectie te voorkomen. Andere zieke mensen moeten worden vermeden. Wanneer virale ziekten hoogtij vieren, moeten de getroffenen thuis blijven. Na een aplastische crisis voorkomen rust en een gezonde levensstijl complicaties.

De omvang van de follow-up hangt in wezen af ​​van de onderliggende ziekte. Een aplastische crisis is het verslechteren van een ongunstige uitgangssituatie.Om levensbedreigende gevolgen te voorkomen, moet bij een acuut voorval direct contact worden opgenomen met de spoedarts. In sommige gevallen is er een hoog risico op overlijden.

U kunt dat zelf doen

Een aplastische crisis is een levensbedreigende aandoening voor de getroffen patiënt waarbij zelfhulpmaatregelen op de achtergrond zijn. De ziekte vereist medische noodbehandeling en leidt soms tot de dood van de overwegend kindpatiënten als er geen tijdige behandeling is. Het zijn meestal de ouders die een belangrijke bijdrage leveren aan de kansen op herstel van de ziekte door hun kind zo snel mogelijk de juiste medische zorg te bieden.

Tijdens de behandeling van de acute symptomen bevinden de patiënten zich meestal in een ziekenhuis, waar de ouders op zijn best aanwezig zijn. Hierdoor krijgt het kind emotionele steun en kunnen de met de voogden te bespreken behandelingsstappen sneller worden uitgevoerd.

Een bloedtransfusie is meestal nodig voor de huidige ziekte, zodat de patiënt tijdelijk op de intensive care staat. De getroffenen volgen de instructies van het ziekenhuispersoneel en vermijden contact met andere mensen om het risico op het oplopen van andere ziekten in hun eigen belang te verkleinen.

Nadat de ziekte is overwonnen, zijn verdere medische vervolgcontroles nodig om eventuele gevolgschade snel op te sporen. Enkele weken na herstel is het immuunsysteem van de patiënt nog steeds verzwakt, zodat ze afzien van uitgebreide inspanning en andere spanningen. Een gezond dieet ondersteunt het fysieke herstel.