Ewing's sarcoom

Groeipijn is bij kinderen meestal geen reden tot bezorgdheid, maar als de pijn niet alleen na activiteiten maar ook in rust terugkeert, moet een arts worden geraadpleegd. De Ewing's sarcoom kan dit ongemak veroorzaken.

Wat is het sarcoom van Ewing?

De symptomen van het Ewing-sarcoom zijn niet specifiek, aangezien ze ook kunnen voorkomen bij andere ziekten of bij groeistoornissen. In het begin klagen de getroffenen vaak over terugkerende pijn, die meestal erger wordt bij inspanning.
© Artemida-psy - stock.adobe.com

Ewing's sarcoom werd voor het eerst beschreven door James Ewing en is een vorm van botkanker die zich gewoonlijk ontwikkelt in de dijbeenderen of in het bekken.

De ribben worden minder vaak aangetast. Het sarcoom kan echter alle andere botten in het menselijk skelet aantasten. De extreem kwaadaardige tumor komt vooral voor bij kinderen en adolescenten in de leeftijd van 10 tot 25 jaar, waarbij jongens veel vaker worden getroffen dan meisjes.

Het belangrijkste kenmerk van het Ewing-sarcoom is de snelle groei en daarmee het risico van ongehinderde verspreiding naar andere botten en de longen. Indien onbehandeld, leidt het sarcoom van Ewing binnen een paar maanden tot de dood.

oorzaken

Tot nu toe is er geen oorzaak gevonden voor de ontwikkeling van Ewing-sarcoom. De aannames dat erfelijke factoren of een eerdere blootstelling aan straling van bestralingstherapie die de tumor veroorzaakten, niet konden worden bevestigd.

Bepaalde terugkerende genveranderingen op chromosoom 22 zouden echter kunnen worden gekoppeld aan de tumor. De overerving van deze genmutatie is echter niet bewezen, dus het is nog steeds onduidelijk wat de oorzaak is van de groei van het kwaadaardige Ewing-sarcoom.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen tegen gewrichtspijn

Symptomen, kwalen en tekenen

De symptomen van het Ewing-sarcoom zijn niet specifiek, aangezien ze ook kunnen voorkomen bij andere ziekten of bij groeistoornissen. In het begin klagen de getroffenen vaak over terugkerende pijn, die meestal erger wordt bij inspanning. Deze blijven echter 's nachts bestaan. De pijn kan voor het eerst optreden na een klein trauma.

Omdat de ziekte adolescenten treft, wordt in eerste instantie vaak aangenomen dat het om groeipijnen of blessures gaat. Zwelling en roodheid verschijnen op het getroffen gebied. Soms kan het zelfs tot faalverschijnselen leiden als de wervelkolom of perifere zenuwen bij het ziekteproces betrokken zijn. Hoe groter de tumor, hoe vaker functionele beperkingen optreden.

In dit stadium zijn er vaak geen uitzaaiingen. Als er echter algemene symptomen als koorts, gewichtsverlies of vermoeidheid bij komen, kan dit duiden op bestaande uitzaaiingen. Bij vroege behandeling voordat uitzaaiingen ontstaan, is er 65 procent kans op herstel.

Maar zelfs jaren later is er nog steeds een risico op een terugval als de kanker niet volledig is geëlimineerd door de therapie. Desalniettemin hebben zelfs volledig tumorvrije patiënten vaak lange tijd last van de gevolgen van therapie onder verschillende symptomen. De prognose is slechter bij patiënten met metastasen. De symptomen die ze ervaren, zijn afhankelijk van de organen die door de metastasen zijn aangetast.

Diagnose en verloop

Het sarcoom van Ewing veroorzaakt pijn en zwelling in het getroffen gebied van het lichaam van de patiënt. De pijn houdt zelfs in rust aan en treedt meestal onregelmatig op. Als gevolg hiervan worden ze vaak verkeerd geïnterpreteerd en worden ze niet geassocieerd met een ernstige medische aandoening.

Wanneer de tumor een bepaalde grootte heeft bereikt, ervaart de patiënt beperkte mobiliteit en soms roodheid van het getroffen gebied, wat hem uiteindelijk naar de dokter leidt. Een kwart van de getroffenen was in dit stadium uitgezaaid en de kanker zou zich naar andere delen van het lichaam kunnen verspreiden.

Ewing-sarcoom wordt voor het eerst gediagnosticeerd op basis van bloedonderzoeken, die kunnen worden bevestigd door beeldvormingsmethoden zoals röntgenfoto's en computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Een biopsie wordt gebruikt om het sarcoom nauwkeurig te bepalen. Dit omvat het nemen van een weefselmonster van de tumor.

Met beeldvormende technieken wordt gezocht naar mogelijke uitzaaiingen in de longen. Om te bepalen of het beenmerg al is geïnfecteerd door Ewing's sarcoom, is een beenmergpunctie noodzakelijk.

Complicaties

De tumor van het Ewing-sarcoom groeit snel en tast vaak de longen aan. Indien onbehandeld, kan de dood binnen enkele maanden worden verwacht. Degenen die al vroeg beslissen voor medische en medicamenteuze behandeling, hebben echter een zeer goede kans op een snel en volledig herstel.

In de meeste gevallen komt het Ewing-sarcoom voor bij kinderen die zich in de groeifase bevinden. De patiënten hebben last van pijn in rust, die ook zonder beweging optreedt. Vaak is er koorts en pijn in de botten en gewrichten, ook als ze niet worden bewogen. Daar kunnen ook zwelling en roodheid optreden. In de uitgesproken fase leidt het sarcoom van Ewing tot bewegingsbeperkingen en dus ook in het dagelijks leven.

De persoon voelt zich moe en kan geen lichamelijke activiteit uitoefenen. Als het sarcoom van Ewing onbehandeld blijft, kan de dood het gevolg zijn. Daarom is de behandeling altijd gebaseerd op het verwijderen van de tumor, waarna chemotherapie wordt aanbevolen. Helaas is er geen garantie dat de tumor niet zal terugkeren. Het is niet ongebruikelijk dat de patiënt de behandeling herhaalt.

Bij een herhaalde ziekte is de kans op genezing veel lager dan bij de eerste ziekte. Als het sarcoom van Ewing niet kan worden behandeld, wordt de pijn verlicht zodat de patiënt zijn dagelijkse leven op de normale manier kan leiden. De levensverwachting wordt drastisch verlaagd door ziekte.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Ewing-sarcoom is een expliciete vorm van botkanker die vooral jonge mannen tussen de 10 en 25 jaar treft. Getroffen mensen klagen meestal over pijn in hun ledematen, dus stekende pijn kan zelfs in rust optreden. Een arts moet worden gezien als bepaalde delen van het lichaam zonder duidelijke reden pijnlijk zijn.

Het sarcoom van Ewing kan alleen worden vastgesteld door een grondig medisch onderzoek. Een vroege diagnose is ook erg belangrijk voor het latere beloop van de ziekte, want alleen dan kan volledig herstel plaatsvinden. Als een bezoek aan de dokter wordt uitgesteld, kan de botkanker vitale organen aantasten en zo tot de dood leiden.

Artsen en therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Bij de behandeling van het sarcoom van Ewing wordt eerst geprobeerd de tumor operatief te verwijderen. De patiënt krijgt dan bestralingstherapie en chemotherapie.

Door de snelle groei van de tumorcellen treden vaak metastasen op, zelfs nadat de oorspronkelijke tumor is verwijderd, wat door deze procedure kan worden vermeden. Stralingstherapie wordt gebruikt tijdens of tussen twee fasen van chemotherapie. De totale behandelingsduur van het Ewing-sarcoom is 10 tot 12 maanden. Ondanks moderne en voortdurend verbeterde therapiemethoden, treedt terugval op bij 30 tot 40 procent van de patiënten.

Bij deze zogenaamde recidieven is de kans op genezing veel lager dan bij de eerste ziekte, omdat er momenteel geen gestandaardiseerde behandeling is. Er worden pogingen gedaan om de tumor operatief te verwijderen of te verkleinen door middel van gecombineerde chemotherapie en bestralingstherapie. Vaak wordt een bijzonder hoge dosis chemotherapie gebruikt.

Als alle therapeutische maatregelen niet slagen, probeert palliatieve geneeskunde de pijn van de patiënt te verlichten. De globale analyse van behandelprotocollen heeft tot doel de momenteel mogelijke therapeutische maatregelen te optimaliseren en de overlevingskansen van patiënten die lijden aan Ewing-sarcoom op de lange termijn te verbeteren.

Outlook & prognose

De prognose van het Ewing-sarcoom hangt af van de locatie van de tumor, het begin van de behandeling en de reactie op de gebruikte chemotherapeutische middelen. Er is een goede respons op chemotherapeutische middelen wanneer de resterende tumormassa minder dan tien procent levende tumorcellen bevat. Als er meer dan tien procent van de levende tumorcellen overblijft, duidt dit op een slechte respons op chemotherapie.

Bovendien is de prognose van de ziekte veel beter als er bij aanvang van de behandeling geen uitzaaiingen zijn. Er is ook waargenomen dat het overlevingspercentage na 5 jaar hoger is voor ledemaatbot (60-70 procent) dan voor bekkenbot (40 procent). De mogelijkheid van volledige operatieve verwijdering van de tumor speelt ook een rol in de prognose. Als de tumor zich nog niet heeft uitgezaaid en tegelijkertijd zeer toegankelijk is voor een operatie, is de kans op volledige genezing natuurlijk zeer groot.

Onoperabele tumoren worden bestraald. De statistische gegevens kunnen niet worden gebruikt om te voorspellen of de getroffen persoon kan worden genezen. Dit geldt zelfs voor patiënten die al zijn uitgezaaid. De statistische gegevens geven alleen de waarschijnlijkheid weer.

Bovendien worden voortdurend therapie-optimalisatiestudies uitgevoerd om de prognose zelfs in gevorderde stadia van de ziekte te verbeteren. Er moet echter ook worden opgemerkt dat zelfs volledig tumorvrije patiënten vaak niet vrij zijn van symptomen als gevolg van ongewenste bijwerkingen van de therapie.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen tegen gewrichtspijn

preventie

Er zijn geen directe preventieve maatregelen tegen het Ewing-sarcoom. Bij kinderen en adolescenten moet terugkerende pijn echter altijd serieus worden genomen, aangezien deze tumor extreem snel groeit en zich via uitzaaiingen in het lichaam kan verspreiden. Hoe eerder Ewing-sarcoom wordt gedetecteerd, hoe sneller gerichte behandeling kan worden gegeven.

Nazorg

Na een succesvolle behandeling van het Ewing-sarcoom zorgen regelmatige vervolgonderzoeken ervoor dat de vorming van nieuwe tumoren of uitzaaiingen in andere organen in een vroeg stadium kan worden opgespoord en behandeld. Ook kunnen langetermijneffecten van chemotherapie of bestralingstherapie tijdig worden geregistreerd. Elke vervolgafspraak omvat een gedetailleerd lichamelijk onderzoek, waarbij met name het gebied rond de genezen tumor zorgvuldig wordt onderzocht.

Röntgenonderzoeken, computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) of echografieonderzoeken worden ook indien nodig uitgevoerd. Af en toe kan skeletscintigrafie ook nodig zijn. In de regel wordt voor Ewing-sarcoompatiënten gedurende de eerste twee jaar een röntgenfoto van de longen om de twee maanden en een röntgen- of MRI-onderzoek van het primaire tumorgebied elke vier maanden aanbevolen.

In het derde jaar worden de intervallen verlengd tot drie of zes maanden, in het vierde jaar is een halfjaarlijkse röntgenonderzoek van de longen zinvol om longmetastasen uit te sluiten. Vanaf het vijfde jaar is dit slechts één keer per jaar nodig.

Omdat chemotherapie langdurige effecten op het hart kan hebben, moet de hartfunctie gedurende tien jaar eenmaal per jaar worden gecontroleerd met behulp van een elektrocardiogram (ECG) en een echografie van het hart (echocardiografie). Als er geen symptomen zijn, is een routineonderzoek om de twee jaar voldoende. Een jaarlijkse bloed- en urinetest om de nierfunctie te controleren, wordt ook aanbevolen voor de eerste drie jaar.

U kunt dat zelf doen

Ewing-sarcoom is een vorm van botkanker die vooral kinderen en adolescenten treft. Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt en de therapie wordt gestart, hoe groter de kans op herstel. Ouders moeten daarom zo snel mogelijk een arts raadplegen als hun kinderen klagen over bepaalde symptomen en deze niet bagatelliseren.

Een bottumor manifesteert zich meestal als pijn in het getroffen gebied. Vaak zijn de huid en het weefsel van het aangetaste botgebied ook gezwollen of ontstoken. Als ouders dergelijke symptomen bij hun kinderen waarnemen, moet altijd uit voorzorg een arts worden geraadpleegd, ook al zijn de oorzaken in de meeste gevallen onschadelijk.

Niet elke blauwe plek verbergt een dodelijke ziekte, maar preventieve maatregelen zijn nog steeds aan te raden. Zelfs als kinderen en adolescenten constant klagen over pijnlijke armen of benen, moet dit niet simpelweg afgedaan worden als "groeiproblemen", maar serieus genomen en opgehelderd door een arts.

Als botkanker daadwerkelijk wordt gediagnosticeerd, lijden de jonge patiënten meestal heel erg onder de bijwerkingen van chemotherapie. Ouders en zieke kinderen moeten contact zoeken met andere getroffen personen om beter om te gaan met de psychologische stress die met de ziekte gepaard gaat. Zelfhulpgroepen zijn niet meer alleen lokaal actief, maar ook op internet. Indien nodig is ook psychologische ondersteuning aangewezen.