Hyperbilirubinemie

Bij a Hyperbilirubinemie als de bloedconcentratie van bilirubine de normale waarde overschrijdt. Het resultaat is geelzucht, omdat de gelige substantie in de huid wordt afgezet. De behandeling hangt af van de onderliggende ziekte.

Wat is hyperbilirubinemie?

Het stadium van hyperbulirubinemie beïnvloedt de mate van aanwezige geelzucht. Allereerst treedt een gelverkleuring van de sclera op, die te wijten is aan de afzettingen van verhoogd bilirubine.
© Alessandro Grandini - stock.adobe.com

Bilirubine komt overeen met een geelachtig afbraakproduct dat afkomstig is van de heemcomponent van het rode bloedpigment hemoglobine. Dit maakt het bilirubine tot een galpigment. Rode bloedcellen hebben een levensduur van ongeveer 120 dagen en worden na deze periode afgebroken in de lever en milt. Na tussenstadia wordt het rode bloedpigment bilirubine.

Het dagelijks geproduceerde bilirubine bedraagt ​​ongeveer 300 milligram en ongeveer 80 procent is afkomstig van de afbraakprocessen van erytrocyten. In het bloed wordt het bilirubine gemaakt om niet-covalent aan albumine te binden. Het eiwitgekoppelde bilirubine komt overeen met ongeconjugeerd bilirubine. Deltabilirubine wordt gebruikt in een covalente binding met albumine. Met een zogenaamde Hyperbilirubinemie de bilirubineconcentratie in het bloed stijgt tot waarden boven 1,1 mg / dl.

Wanneer de serumspiegels van de afbraaksubstantie verhoogd zijn, treden symptomen zoals geelzucht op omdat het bilirubine zich ophoopt in de huid. Bijkomende symptomen kunnen optreden, afhankelijk van de oorzaak en het type toename van bilirubine. Hyperbilirubinemie is op zichzelf geen ziekte. Het is eerder een symptoom van een bovenliggende ziekte die zich manifesteert in de vorm van een verstoring van de afbraak van bilirubine.

In verband met een verhoogd totaal bilirubine wordt een onderscheid gemaakt tussen indirecte en directe hyperbilirubinemie. Indirect bilirubine heeft een slechte oplosbaarheid. Pas na biotransformatieprocessen ontstaat er meer oplosbaar bilirubine in de lever, dat kan worden gedetecteerd als direct bilirubine.

oorzaken

De oorzaak van hyperbilirubinemie is altijd een verstoring van de afbraak van het afvalproduct. De afbraak is een symptoom van verschillende ziekten. Daarom kan hyperbilirubinemie verschillende oorzaken hebben. Indirecte hyperbilirubinemie met meer dan 80 procent van het totale bilirubine in de vorm van indirecte hyperbilirubine kan bijvoorbeeld wijzen op hemolyse. Dit symptoom kan echter net zo goed verband houden met rabdomyolyse, brandwonden of neonatale icterus.

Bij pasgeborenen is een verhoogde waarde fysiologisch geconditioneerd en wordt aangenomen dat deze normaal tot op zekere hoogte verhoogd is. Je lever werkt nog niet volledig en breekt daarom veel minder bilirubine af. Er moet een onderscheid worden gemaakt tussen de oorzaken van hyperbilirubinemie met meer dan 80 procent van het totale bilirubine en de zojuist genoemde indirecte hyperbilirubine, voor indirect benadrukte hyperbilirubinemie met een klein deel van direct bilirubine en intrahepatische geelzucht.

In deze context kunnen de ziekte van Gilbert, het Crigler-Najjar-syndroom, het Dubin-Johnson-syndroom of het Rotor-syndroom mogelijke oorzaken zijn. Hetzelfde geldt voor hepatitis, levercirrose of ernstige intoxicatie met alcohol, drugs of aflatoxinen.

Salmonellose, cholangitis en leptospirose moeten ook worden beschouwd als oorzakelijke factoren voor deze vorm van hyperbilirubinemie. In het geval van direct benadrukte hyperbilirubinemie met weinig indirecte component en occlusieve geelzucht, daarentegen, komen oorzaken als cholelithiase, pancreascarcinoom, galwegcarcinoom of galwegatresie soms het meest voor.

Symptomen, kwalen en tekenen

Hyperbilirubinemie kan zich uiten in klinisch verschillende symptomen. In principe is een asymptomatisch beloop heel goed mogelijk, bijvoorbeeld in de context van ziekten zoals de ziekte van Meulengracht. Normaal treedt echter in ieder geval het symptoom van geelzucht op. Geelzucht komt overeen met geelzucht en kan, afhankelijk van de ziekte, in individuele gevallen prehepatisch, intrahepatisch of posthepatisch zijn.

Het stadium van hyperbulirubinemie beïnvloedt de mate van aanwezige geelzucht. Allereerst treedt een gelverkleuring van de sclera op, die te wijten is aan de afzettingen van verhoogd bilirubine. Afhankelijk van de oorzaak en het type hyperbilirubinemie kunnen andere symptomen en klachten optreden, zoals misselijkheid en braken, buikpijn en diarree. Sommige patiënten hebben koorts en vermoeidheid. De symptomen verschijnen meestal onmiddellijk na het begin van de veroorzakende ziekte en houden enkele dagen tot weken aan.

Na verloop van tijd wordt het afbraakproduct ook in de rest van de huid opgeslagen en kan het over het hele lichaam verkleuring veroorzaken. In latere stadia hoopt zich een afzetting op in de inwendige organen en alle andere weefsels van het lichaam. Dus bij late hyperbilirubinemie worden de binnenste weefsels van de getroffen persoon ook geel.

Wanneer bilirubine de bloed-hersenbarrière passeert in de context van verschillende ziekten, kunnen ontwikkelingsstoornissen optreden bij de afzettingen. Opslag in vitale organen kan ook gepaard gaan met symptomen en functieverlies in de aangetaste organen. Afhankelijk van de onderliggende ziekte kunnen er ook ziektespecifieke symptomen zijn, zoals jeukende huid.

Diagnose en ziekteverloop

Bilirubine wordt bepaald in het serum. Bepaling in EDTA-bloed of heparine-volbloed is ook mogelijk. Bij het diagnosticeren van hyperbilirubinemie vergelijkt de arts het totale bilirubine met de normale waarden. Als het meer is dan 1,1 mg / dl, is hyperbilirubinemie aanwezig. Bovendien moet de arts bepalen of het een directe of indirecte hyperbilirubinemie is.

Voor direct bilirubine gelden grenswaarden van 0,25 mg / dl. Voor indirect bilirubine zijn ze 0,8 mg / dl. Voor zuigelingen gelden verschillende referentiebereiken. De bepaling van de oorzaak hangt af van het algemene klinische beeld en omvat meestal verdere beeldvorming.

Complicaties

Hyperbilirubinemie, d.w.z. een teveel aan bilirubine boven de normale waarde, treedt voornamelijk op in de context van geelzucht (icterus). Geelzucht kan verschillende oorzaken en complicaties hebben. Prehepatische geelzucht wordt vaak veroorzaakt door verhoogde hemolyse, d.w.z. de afbraak van rode bloedcellen, wat kan leiden tot bloedarmoede.

Dit wordt gekenmerkt door een sterke afname van de prestaties, vermoeidheid en zwakte. Bij levergeelzucht ligt het probleem in de lever. Naast enkele onschadelijke enzymdefecten kan ook hepatitis of cirrose van de lever de oorzaak zijn van hyperbilirubinemie.Indien onbehandeld, kan hepatitis in sommige gevallen leiden tot cirrose van de lever, die vervolgens kan degenereren tot leverkanker.

Leverkanker is een gevaarlijke tumor die dodelijk is als de diagnose te laat wordt gesteld. Het overlevingspercentage na vijf jaar is slechts 10 procent. Posthepatische geelzucht is meestal te wijten aan cholestase, dat wil zeggen, achterstand in gal. De constante tegendruk kan leiden tot ontstekingen en mogelijk ook tot galwegcarcinoom.

Bij pasgeborenen zijn verhoogde bilirubinespiegels meestal normaal en verdwijnen ze na een paar dagen weer. Als het echter niet terugkeert naar normaal en toeneemt, kan dit leiden tot kernicterus. Dit is een ernstige schade aan het centraal zenuwstelsel en kan leiden tot zwakte, onwil om te drinken en gebrek aan reflexen. Indien onbehandeld, kan de ziekte later leiden tot psychomotorische schade en epileptische aanvallen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Hyperbilirubinemie wordt uitgedrukt als geelzucht. Net als geelzucht is hyperbilirubinemie geen onafhankelijke ziekte, maar een symptoom. Hyperbilirubinemie is een onderliggende ziekte waarbij de afbraak van bilirubine uit rode bloedcellen wordt belemmerd. Er zijn veel verschillende ziekten die als mogelijke triggers kunnen worden beschouwd, bijvoorbeeld:

• hepatitis
• Levercirrose
• Galstenen
• Galwegkanker
• Ontsteking van het galkanaal
• Alvleesklierkanker
• salmonellose
• Alcoholvergiftiging
• Drugsmisbruik

Hyperbilirubinemie kan ook optreden bij neonatale geelzucht.

Het verloop van de behandeling is net zo gevarieerd als de ziekte die ten grondslag ligt aan hyperbilirubinemie. Het is verstandig om eerst naar uw huisarts te gaan. Na de eerste eerste onderzoeken beslist hij welke andere specialisten hij inschakelt voor therapie. Internisten, gastro-enterologen en oncologen zijn de belangrijkste kandidaten. Er zijn ook enkele erfelijke ziekten die tot hyperbilirubinemie leiden, zoals het rotorsyndroom, het Dubin-Johnson-syndroom en het Crigler-Najjar-syndroom.

Mensen die last hebben van verlies van hun normale prestatieniveau of algemene zwakte, dienen een arts te raadplegen. Als de symptomen gedurende langere tijd aanhouden of als ze verergeren, is een controlebezoek bij een arts noodzakelijk. Vermoeidheid ondanks voldoende nachtrust, gebrek aan concentratie of aandacht en een gevoel van ziekte zijn redenen voor een doktersbezoek. Verkleuring van de huid en vooral een gele teint moet worden onderzocht en behandeld.

Als de ontlasting kleikleurig is of de urine donker van kleur is, moet een arts worden geraadpleegd. De veranderingen geven voorwaarden aan die moeten worden onderzocht en behandeld. Aanhoudende vermoeidheid, verlies van eetlust of verlies van deelname aan het sociale leven moet door een arts worden opgehelderd. Ongewenst gewichtsverlies moet worden opgevat als een waarschuwing van het organisme. Als het zich voordoet en u zich onwel voelt, moet een arts worden geraadpleegd.

Als de dagelijkse taken of activiteiten niet meer kunnen worden uitgevoerd, is een arts nodig. Als het bewustzijn verstoord is, is de ziekte al gevorderd. Zodra er sprake is van bewustzijnsverlies, moet een spoedarts worden gebeld. Eerste hulpmaatregelen zijn nodig om het voortbestaan ​​van de betrokken persoon te verzekeren. Bij een zwak hart, afwijkingen in de bloedsomloop of stoornissen in de bloedsomloop moet een arts worden geraadpleegd.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

In veel gevallen is therapie voor hyperbilirubinemie niet nodig. In principe wordt meestal aandacht besteed aan de veroorzakende primaire ziekte. Als deze ziekte bijvoorbeeld overeenkomt met het Rotor- of Dubin-Johnson-syndroom, zijn therapeutische stappen over het algemeen niet vereist.

Als hepatitis aanwezig is, kan de behandeling variëren van conservatieve medicatie met antivirale middelen tot immunosuppressiva en levertransplantaties. Als de oorzaak van hyperbilirubinemie kan worden verholpen, zal de overconcentratie van de stof in het bloed afnemen.

Als de afzettingen niet van de huid komen, kan fototherapie plaatsvinden. Het bilirubine dat in de huid is opgeslagen, wordt tijdens deze fototherapie omgezet in een in water oplosbare stof. Deze in water oplosbare stof komt overeen met lumirubine, dat dankzij zijn oplosbaarheid gemakkelijk uit het lichaam kan worden uitgescheiden.

Outlook & prognose

Hyperbilirubinemie veroorzaakt bij de meeste mensen geelzucht. Dit kan om veel verschillende redenen gebeuren, daarom is een algemene prognose niet mogelijk. Als hyperbilirubinemie optreedt als gevolg van alcohol- en drugsmisbruik, moeten de geneesmiddelen worden stopgezet en moet mogelijk worden gestopt.

In andere gevallen treedt hyperbilirubinemie op als gevolg van galstenen of galontsteking, die door een arts moet worden behandeld. De bloedarmoede leidt meestal tot een gevoel van zwakte. Vaak voelt de betrokkene zich lusteloos en moe en kan hij geen lichamelijke activiteiten meer verrichten. Dit kan leiden tot ondergewicht en schade aan de ledematen.

De behandeling behandelt altijd de oorzakelijke ziekte. Als het hepatitis is, kan een levertransplantatie of medicatie worden gegeven. Dit beperkt in de regel de hyperbilirubinemie relatief goed.

In veel gevallen is behandeling echter niet nodig als er geen onderliggende gezondheidsbedreigende ziekte is die tot hyperbilirubinemie leidt. In ieder geval dient de getroffen persoon nog steeds zijn huisarts te raadplegen, zodat de oorzaak van de hyperbilirubinemie kan worden vastgesteld.

preventie

Hyperbilirubinemie kan alleen worden voorkomen voor zover de oorzakelijke ziekten kunnen worden voorkomen.

Nazorg

In het geval van hyperbilirubinemie heeft de getroffen persoon meestal zeer weinig maatregelen en opties voor nazorg. In het geval van deze ziekte moet in een vroeg stadium een ​​arts worden geraadpleegd, zodat de ziekte in een vroeg stadium kan worden vastgesteld en behandeld. Daarom moet een arts worden geraadpleegd bij de eerste tekenen en symptomen van de ziekte.

Zelfgenezing kan niet plaatsvinden, dus behandeling door een arts is altijd nodig voor deze ziekte. Therapie is slechts in enkele gevallen vereist. Maar ook zonder therapie is regelmatig onderzoek van de inwendige organen door een arts erg belangrijk om verdere complicaties te voorkomen.

Deze ziekte maakt patiënten in veel gevallen afhankelijk van medicatie. Bij het innemen dient gelet te worden op een correcte en vooral regelmatige inname. Neem bij vragen of twijfel altijd eerst contact op met een arts.

In ernstige gevallen is orgaantransplantatie echter noodzakelijk. Bedrust moet in acht worden genomen na een dergelijke operatie. De betrokkene mag zich niet onnodig inspannen en heeft doorgaans ook de zorg en ondersteuning van de familie nodig.

U kunt dat zelf doen

Aangezien hyperbilirubinemie optreedt als symptoom van een breed scala aan onderliggende ziekten, kan geen algemeen advies worden gegeven. Het is belangrijk om de medische instructies strikt op te volgen, regelmatig medicatie in te nemen en activerende stoffen te vermijden. Met prognostisch goedaardige oorzaken, zoals de ziekte van Gilbert of het Rotor-syndroom, is het leven ook mogelijk zonder enige beperking in het dagelijks leven.

De grootste invloed op de kwaliteit van leven is het gevolg van geelzucht, d.w.z. zichtbare bilirubine-afzettingen in de sclera van de ogen en de epidermis. Dit is meestal een puur cosmetisch probleem, niet elke patiënt heeft er last van, aangezien dit symptoom alleen verschijnt bij bilirubineconcentraties van meer dan 2 µg / dl in het bloed. Het is volledig omkeerbaar voor onderliggende ziekten die met succes kunnen worden behandeld.

Straling van licht op de huid kan een - zij het kleine - bijdrage leveren aan de afbraak van het aan het oppervlak zichtbare bilirubine. Om deze reden is het raadzaam om geen make-up op de aangetaste plekken aan te brengen of ze bedekt te houden in de frisse lucht.

Bij hyperbilirubinemie die terug te voeren is op middelenmisbruik kunnen naast therapeutische maatregelen ook zelfverantwoorde stappen worden gezocht. Het bezoeken van relevante zelfhulpgroepen en het deelnemen aan onthoudingsprogramma's kan een belangrijke pijler zijn in de behandeling die de patiënt onafhankelijk van artsen uitvoert.