Hyperviscositeitssyndroom

Bij de Hyperviscositeitssyndroom het is een klinisch symptoomcomplex. In veel gevallen wordt het syndroom eenvoudigweg aangeduid als HVS aangewezen. De oorzaak van het hyperviscositeitssyndroom ligt in een verhoogde concentratie van zogenaamde paraproteïnen in het plasma van het bloed. Als gevolg van de verhoogde viscositeit neemt het vermogen van het bloed om te stromen af, wat kan leiden tot een veelheid aan complicaties in het organisme.

Wat is hyperviscositeitssyndroom?

Het belangrijkste kenmerk van de Hyperviscositeitssyndroom bestaat uit een verhoogde viscositeit of viscositeit van het bloed. In wezen hangt de viscositeit van het bloed af van de concentratie van de paraproteïnen die in het plasma zijn opgelost. Hun chemische en fysische eigenschappen hebben een direct effect op de viscositeit en daarmee de vloeibaarheid van het bloed.

Het hyperviscositeitssyndroom als gevolg van verhoogde paraproteïnen in het plasma komt voor bij een aantal maligniteiten. Deze omvatten bijvoorbeeld de ziekte van Waldenström en het zogenaamde multipel myeloom. Bovendien komt het hyperviscositeitssyndroom ook voor bij sommige goedaardige ziekten, zoals reumatoïde artritis, het Felty-syndroom en lupus erythematosus.

Het hyperviscositeitssyndroom komt voor bij multipel myeloom in bijna tien procent van alle gevallen en bij de ziekte van Waldenström in maximaal 30 procent van alle gevallen.

oorzaken

Om de oorzaken van het hyperviscositeitssyndroom te begrijpen, zijn enkele basisprincipes over bloedviscositeit belangrijk. Dit is in principe afhankelijk van een groot aantal verschillende factoren. De meest invloedrijke zijn de plasmaviscositeit, de hematocriet en de vervormbaarheid van de rode bloedcellen. Afwijkingen in een of meer van deze factoren van de normale waarden leiden tot veranderingen in de viscositeit van het bloed.

De plasmaviscositeit is bijvoorbeeld verhoogd bij multipel myeloom. De detectie van atypische bloedeiwitten of paraproteïnen is typisch voor multipel myeloom. Mogelijke symptomen zijn onder meer spontane fracturen, nierinsufficiëntie in aanwezigheid van een plasmacytoma-nier en hyperviscositeitssyndroom.

Dit komt vaker voor bij cerebrale circulatiestoornissen en neurologische storingen. De hematocriet wordt bijvoorbeeld verhoogd bij zogenaamde desiccose en beïnvloedt de viscositeit van het bloed. Desiccosis beschrijft de uitdroging van het lichaam. Het treedt op wanneer de vochtopname te laag is in vergelijking met de uitscheiding. De vervormbaarheid van rode bloedcellen of erytrocyten is verhoogd in de context van sikkelcelanemie.

Dit is een vorm van bloedarmoede die wordt veroorzaakt door sikkelvormige rode bloedcellen. Een speciale pathologische hemoglobine zorgt ervoor dat de rode bloedcellen vervormen wanneer de zuurstofverzadiging laag is. Als gevolg hiervan treden ernstige stoornissen in de bloedsomloop op in organen en lichaamsweefsel.

Sikkelcelanemie kan dodelijk zijn. Als de viscositeit van het bloed wordt verhoogd, treden in de meeste gevallen doorbloedingsstoornissen op in de zogenaamde eindstroomgebieden van het vaatstelsel. Hierdoor worden weefsels en organen minder van bloed voorzien, waardoor de circulatiestoornissen afhankelijk zijn van de ernst van de viscositeitstoename.

Symptomen, kwalen en tekenen

Bij het hyperviscositeitssyndroom zijn veel verschillende symptomen en klachten mogelijk, die van patiënt tot patiënt verschillen. Ze zijn afhankelijk van het type viscositeitstoename en de ernst van de ziekte. Sommige organen, zoals het hart, de nieren en de hersenen, zijn erg gevoelig voor stoornissen in de bloedsomloop.

Functionele beperkingen van de bijbehorende orgels zijn vaak het gevolg. In de vroege stadia treden daarom vaak dyspneu, neurologische storingen, nier- en hartfalen op. Typische vlekken kunnen ook op de huid verschijnen, de zogenaamde livingo reticularis. Als gevolg van de vertraagde doorbloeding neemt het risico op trombose en embolie toe.

Vooral bij bedlegerige patiënten neemt de kans op complicaties toe. In het algemeen klagen veel getroffen patiënten over een algemeen gevoel van zwakte, verminderde eetlust, vermoeidheid en kortademigheid. Bloedarmoede kan ontstaan ​​door bloeding uit het slijmvlies en de neus, omdat de bloedplaatjesfunctie verminderd is. Neusbloedingen en bloeding van het mondslijmvlies treden op als gevolg van de verminderde bloedstolling.

De bloedingstijd na blessures is ook langer dan normaal. Typische symptomen van het centrale zenuwstelsel zijn duizeligheid en hoofdpijn, slaperigheid en zelfs coma, en epileptische aanvallen. Gevoeligheidsstoornissen zijn ook mogelijk. Soms klagen de getroffenen over een verminderd gezichtsvermogen. Gehoorverlies kan optreden in de context van hyperviscositeitssyndroom. Angina pectoris ontwikkelt zich soms in het hart.

Diagnose en ziekteverloop

Hyperviscositeitssyndroom wordt meestal gediagnosticeerd met een bloedtest. Eerst bespreekt de behandelende specialist de individuele medische geschiedenis met de patiënt. Symptomen die optreden, geven aanwijzingen over de ziekte en de ernst ervan.

Een zogenaamde serumelektroforese kan worden gebruikt om de verhoogde concentratie van paraproteïnen te detecteren. De bloedviscositeit wordt gemeten met een capillaire viscositeitsmeter en toont de verhoogde waarden. Een andere indicatie van het hyperviscositeitssyndroom kunnen ook complicaties zijn tijdens de bloedafname, zoals geblokkeerde canules.

Complicaties

Hyperviscositeitssyndroom veroorzaakt tal van klachten en complicaties in het lichaam. Vooral de organen en delen van het lichaam die van bloed worden voorzien, worden getroffen. Dit kan leiden tot kortademigheid, wat bij veel patiënten tot een paniekaanval leidt.

Verder zijn er ook hartproblemen, waardoor in het ergste geval de patiënt ook kan overlijden aan hartfalen. De nieren kunnen ook worden aangetast door insufficiëntie, waarbij de getroffen persoon afhankelijk is van dialyse of een donornier. De kwaliteit van leven en levensverwachting van de patiënt worden verminderd door het hyperviscositeitssyndroom.

De getroffen persoon heeft een algemeen gevoel van ziekte en voelt zich zwak. Het gevolg is vermoeidheid en verlies van eetlust. Duizeligheid en misselijkheid komen ook voor, en het is niet ongebruikelijk dat getroffenen flauwvallen. De gevoeligheid van het lichaam is ook beperkt en verlies van gezichtsvermogen of gehoor kan optreden. In het ergste geval raakt de patiënt in coma.

Omdat hyperviscositeitssyndroom geen onafhankelijke ziekte is, wordt de behandeling meestal causaal uitgevoerd. Acute noodsituaties kunnen met behulp van medicatie worden verholpen. De complicaties zijn meestal afhankelijk van de onderliggende ziekte van het hyperviscositeitssyndroom.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Mensen met circulatiestoornissen moeten altijd een arts raadplegen. Als er steeds meer koude ledematen zijn, gevoelloosheid van de huid, sensorische stoornissen of als er een gevoel van druk in de bloedvaten is, is een doktersbezoek nodig om de symptomen op te helderen. Bij spijsverteringsstoornissen, afwijkingen bij toiletgebruik of pijn in het bovenlichaam dient een arts te worden geraadpleegd.

Als er ademhalingsbeperkingen, kortademigheid of angst zijn, heeft de betrokken persoon hulp en ondersteuning nodig. Een onregelmatige hartslag, veranderingen in bloeddruk of duizeligheid moeten worden onderzocht en behandeld. In het geval van een algemeen gevoel van ziekte, malaise, wankele gang of verminderde rijvaardigheid, wordt een bezoek aan een arts aanbevolen.

Als de dagelijkse werkzaamheden niet meer normaal kunnen worden uitgevoerd of als het normale prestatieniveau daalt, moet een arts worden geraadpleegd. Als de huid verandert, verkleuring of puistjes vertoont, moet deze aan een arts worden voorgelegd. Bij onvrijwillige jeuk of open wonden is goede medische zorg nodig.

Er bestaat een risico op verdere ziekten omdat ziekteverwekkers het organisme kunnen binnendringen. Bij inwendige zwakte, vermoeidheid en uitputting dient een arts te worden geraadpleegd. Als de symptomen lange tijd aanhouden, wordt dit als ongebruikelijk beschouwd en moet dit worden behandeld. Slaapstoornissen, verminderde spierkracht of onregelmatigheden in spieractiviteit moeten worden onderzocht en behandeld.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Therapie voor hyperviscositeitssyndroom is altijd gebaseerd op de oorzaak. In acute gevallen is het noodzakelijk om het bloed te verdunnen met infusen. Verdere behandeling van de viscositeitsverschijnselen is meestal symptomatisch, bijvoorbeeld door plasma-uitwisseling. Een celscheider scheidt het plasma van de cellulaire componenten.

Plasma-uitwisseling wordt echter alleen aanbevolen in noodgevallen, zoals epileptische aanvallen, coma of hartfalen. Om het hyperviscositeitssyndroom te genezen, moet de onderliggende ziekte worden behandeld. De prognose van de ziekte hangt hier ook van af.

preventie

Er zijn geen concrete maatregelen om het hyperviscositeitssyndroom te voorkomen. Het is des te belangrijker om bij de eerste tekenen van de ziekte een specialist te raadplegen. Regelmatige bloedtesten helpen ook om de ziekte vroegtijdig te identificeren.

Nazorg

Er zijn geen specifieke preventieve en vervolgmaatregelen voor hyperviscositeitssyndroom. Daarom zijn regelmatige medische controles uitermate belangrijk. Ze zijn ontworpen om de symptomen te verlichten. Dit vermindert ook het risico op hartproblemen. Medische behandeling is essentieel omdat er geen zelfhulp is in de context van nazorg.

Medische therapie is de enige manier om ernstige problemen te voorkomen die mogelijk tot de dood van de patiënt kunnen leiden. Hoe eerder de diagnose en behandeling, hoe groter de kans dat het een positief resultaat zal zijn. Om te voorkomen dat het syndroom uitbreekt, kunnen degenen die risico lopen, bedreigende stressvolle situaties vermijden.

Anders bestaat het risico op flauwvallen. Dan moeten de aanwezigen direct een spoedarts bellen en de patiënt in een stabiele zijligging brengen. De betrokkenheid van familieleden is hierbij een belangrijk punt, aangezien zij op deze manier kunnen helpen in geval van nood.

De aandoening kan verlies van eetlust veroorzaken, wat vaak leidt tot gewichtsverlies en deficiëntieverschijnselen. Een consistent en regelmatig dieet met uitgebalanceerde maaltijden stabiliseert de gezondheid en gaat overmatig gewichtsverlies tegen. De bijbehorende aanbevelingen van de arts of een vast maaltijdplan kunnen hierbij helpen.

U kunt dat zelf doen

Helaas heeft de patiënt in de meeste gevallen van het hyperviscositeitssyndroom geen opties voor zelfhulp. Om deze reden moet het syndroom altijd door een arts worden behandeld. Dit vermijdt ernstige complicaties die in het ergste geval tot de dood van de patiënt kunnen leiden.

Met name vroege diagnose en behandeling hebben een zeer positief effect op het verdere verloop van de ziekte. Als de patiënt het bewustzijn verliest en flauwvalt als gevolg van het syndroom, moet een spoedarts worden geroepen. Totdat de spoedarts arriveert, moet worden gezorgd voor een stabiele zijpositie en een stabiele ademhaling. Bovendien moet de betrokken persoon stressvolle situaties vermijden. Omdat het hyperviscositeitssyndroom ook tot verlies van eetlust kan leiden, moet de getroffen persoon zorgen voor een regelmatig en vooral gezond dieet. Dit kan deficiëntieverschijnselen en gewichtsverlies voorkomen.

Tijdens chirurgische ingrepen moet de patiënt de behandelende arts over de ziekte informeren om overmatig bloeden en daarmee samenhangende complicaties te voorkomen. Regelmatige onderzoeken en controles door de arts kunnen ook de symptomen van het syndroom verlichten en mogelijke hartproblemen voorkomen. Het syndroom zelf kan niet worden voorkomen.