Bij de Juveniele nasofaryngeale fibroom het is een tumor van goedaardige tot kwaadaardige aard. Het juveniele nasofaryngeale fibroom ontwikkelt zich in het gebied van het dak van de keel. In de meeste gevallen worden jongens na de leeftijd van tien jaar getroffen door juveniele nasofaryngeale vleesbomen. Het juveniele nasofaryngeale fibroom is een van de angiofibromen en vertegenwoordigt dus een fibroom met talrijke bloedvaten.
Wat is juveniele nasopharynx?
Soms lijden de patiënten aan conductief gehoorverlies als gevolg van juveniel nasopharynx fibroom. Andere klassieke symptomen van de tumor zijn hoofdpijn en frequente neusbloedingen.© pix4U - stock.adobe.com
De Juveniele nasofaryngeale fibroom is ook een van de synoniemen Basale vleesboom en Juveniele angiofibroom bekend. Vanuit histologisch oogpunt is het juveniele nasofaryngeale fibroom een goedaardige tumor. Vanwege het agressieve groeigedrag is juveniel nasofaryngeaal fibroom echter een van de kwaadaardige tumoren vanuit klinisch perspectief.
Dit komt doordat juveniele nasofaryngeale fibroom structuren in de neusbijholten, de neus, de baan en de pterygopalatine fossa tijdens de groei verplaatst en vernietigt. Kortom, het juveniele nasofaryngeale fibroom bevindt zich op het dak van de keelholte of in het laterale gebied van de nasopharynx. Juveniele nasofaryngeale fibroom komt vaker voor bij mannen in de kindertijd. De kwaadaardige tumor is vooral duidelijk bij jongens ouder dan tien jaar.
oorzaken
De oorzaken en processen van de pathogenese van juveniele nasofaryngeale fibromen zijn nog niet in detail onderzocht. Enerzijds kunnen genetische factoren worden overwogen voor de ontwikkeling van juveniel nasofarynx fibroom. Aan de andere kant kan juveniele nasofaryngeale fibroom ontstaan door externe invloeden op de getroffen mensen. Het is ook nog niet precies bekend waarom juveniel nasofarynxfibroom vaker voorkomt bij mannelijke patiënten van een bepaalde leeftijdsgroep.
Symptomen, kwalen en tekenen
Het juveniele nasofaryngeale fibroom is in principe een goedaardige tumor aangezien het geen metastasen vormt. Het groeigedrag ervan vernietigt echter andere structuren in het gebied van neus en keel, zodat vanuit klinisch oogpunt juveniel nasofaryngeaal fibroom meestal een van de kwaadaardige tumoren is. Het juveniele nasofaryngeale fibroom heeft talrijke bloedvaten en wordt gevormd uit het bindweefsel.
Gewoonlijk komt het juveniele nasofaryngeale fibroom voort uit de fibrocartilago basilaris en de arteria sphenopalatina. De tumor bevindt zich specifiek op het dak van de keel of het laterale gebied van de nasopharynx. De juveniele nasopharynx verspreidt zich voornamelijk lokaal en vertoont een relatief agressief groeigedrag.
Hier verplaatst het juveniele nasofaryngeale fibroom andere structuren in het gebied en verspreidt het zich in toenemende mate naar de basis van de schedel, neus en neusbijholten, holle sinus en pterygopalatine fossa. Juveniele nasofaryngeale fibroom veroorzaakt talrijke symptomen van verschillende ernst bij voornamelijk kinderpatiënten. Juveniele nasofaryngeale fibroom heeft bijvoorbeeld aanvankelijk invloed op de ademhaling door de neus.
Bovendien veroorzaakt het juveniele nasofaryngeale fibroom etterende rhinitis en rhinophonia clausea. In de meeste gevallen interfereert juveniel nasofarynx fibroom ook met de functie van de buisjes. Soms lijden de patiënten aan conductief gehoorverlies als gevolg van juveniel nasopharynx fibroom. Andere klassieke symptomen van de tumor zijn hoofdpijn en frequente neusbloedingen.
Als de basis van de schedel is geïnfiltreerd, kunnen de eerste zes zenuwen van de hersenen falen. Als de juveniele nasopharynx zich ongehinderd verspreidt, ontstaat soms een uitstulping in het gebied van de gezichtsschedel. Bij juveniel nasofaryngeaal fibroom bestaat er een fundamenteel risico dat de patiënt doodbloedt. De bloedvaten van de tumor scheuren snel, waardoor bloedneuzen en inwendige bloedingen ontstaan.
Diagnose en ziekteverloop
De diagnose juveniele nasopharynx wordt bijvoorbeeld gesteld door een KNO-arts. Tijdens de eerste anamnese bespreekt de specialist samen met de patiënt en indien nodig met de wettelijke voogd de symptomen, het ontstaan van de eerste klachten en mogelijke beïnvloedende factoren die hebben bijgedragen aan het ontstaan van juveniel nasopharynx fibroom.
Voor het klinisch onderzoek wordt een posterieure rhinoscopie gebruikt. Het juveniele nasofaryngeale fibroom verschijnt als een bolvormige tumor met een grijsrode kleur en een gladde oppervlaktestructuur. Bovendien zijn de talrijke vaten op het oppervlak van het juveniele nasofaryngeale fibroom evenals de vorming van loopingen in de nasopharynx en de choans zichtbaar.
Daarnaast gebruikt de specialist beeldvormende methoden zoals een MRI-scan om de locatie en omvang van het juveniele nasofaryngeale fibroom nauwkeurig te bepalen. Een biopsie wordt meestal niet gedaan, omdat dit het risico op bloedingen door verwondingen aan de juveniele nasopharynx verhoogt. Soms zal de arts angiografie gebruiken om meer informatie te krijgen over juveniel nasofarynxfibroom.
Bij de differentiële diagnose van juveniele nasofaryngeale fibroom moet mogelijke hyperplasie van de keelholte tonsil worden uitgesloten. Een choanale poliep en een nasofaryngeale cyste moeten ook worden overwogen.
Complicaties
De nasopharynx kan verschillende klachten veroorzaken. Deze zijn sterk afhankelijk van de uitzaaiing van de tumor. In de meeste gevallen leidt dit echter tot beschadiging van de neus en keel. De meeste patiënten hebben een verminderde ademhaling.
Dit kan ook leiden tot kortademigheid, wat gepaard gaat met een paniekaanval. De ademhalingsmoeilijkheden leiden ook vaak tot vermoeidheid of vermoeidheid. Bovendien kan er gehoorverlies optreden, wat het dagelijks leven van de patiënt aanzienlijk kan bemoeilijken.
De getroffenen hebben vaak ook last van neusbloedingen en ernstige hoofdpijn. Deze kunnen leiden tot beperkingen in concentratie en coördinatie en dus een algemeen negatief effect hebben op de kwaliteit van leven van de patiënt. Behandeling van nasofaryngeale fibroom leidt niet tot verdere klachten of complicaties.
Dit kan worden verwijderd door een operatie of bestralingstherapie. De levensverwachting van de patiënt wordt na verwijdering meestal niet verminderd. De vorming van nieuwe tumoren is ook relatief onwaarschijnlijk. De getroffen persoon is echter nog steeds afhankelijk van regelmatige onderzoeken.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Ademhalingsmoeilijkheden of ademhalingsstoornissen zijn zorgwekkend. Als er geen verkoudheid is, moet een arts worden geraadpleegd als de zuurstoftoevoer door de neus is gestoord. Anders krijgt het lichaam niet genoeg zuurstof en kan het nieuwe ziekten veroorzaken. Als er een beklemming in de keel of in de achterkant van de neus is, is het raadzaam om een controle te laten uitvoeren. Raadpleeg een arts als u een verminderd gehoor of evenwichtsstoornissen heeft. Bij een gevoel van druk in het voorste deel van het hoofd, hoofdpijn of oorpijn moet een arts worden geraadpleegd.
Als de betrokkene lijdt aan frequente en ongecontroleerde neusbloedingen, ongemak aan de kaak of tanden, is een bezoek aan de arts noodzakelijk om het ongemak op te helderen. Als de symptomen enkele weken of maanden aanhouden, moet een arts worden geraadpleegd. Als de klachten toenemen, is onmiddellijke actie noodzakelijk. Als een vervorming van het gezicht wordt waargenomen, is het juveniele nasofaryngeale fibroom al aanzienlijk vergroot. In deze gevallen moet zo snel mogelijk een medisch onderzoek worden gestart, omdat zich ernstige complicaties kunnen voordoen bij een kwaadaardig verloop van de ziekte. Als er sensorische stoornissen, gevoelloosheid of overgevoeligheid voor aanraking zijn, is een doktersbezoek aan te raden. Als u moeite heeft met slapen, snurken of weigert te eten, dient u een arts te raadplegen.
Behandeling en therapie
Bij sommige patiënten verdwijnt juveniel nasofarynx fibroom spontaan nadat de getroffen persoon de puberale fase heeft voltooid. Vanwege de symptomen wordt de tumor echter meestal operatief verwijderd. De arts verwijdert juveniele nasofaryngeale vleesbomen van kleinere omvang via de neus door middel van endoscopie.
Grotere juveniele nasofaryngeale vleesbomen vereisen een gecompliceerde chirurgische ingreep met extirpatie aan het oppervlak en verwijdering van de tumor via de orale vestibule. In sommige gevallen is chirurgische ingreep niet mogelijk, dus wordt bestralingstherapie gebruikt om juveniele nasofaryngeale fibromen te bestrijden. Het doel hiervan is om de grootte van het juveniele nasofaryngeale fibroom te verkleinen. In het algemeen komen juveniele nasofaryngeale vleesbomen vaak terug, zelfs na succesvolle verwijdering. De kans hierop neemt echter af met het einde van het 25e levensjaar.
Outlook & prognose
De prognose van juveniele nasofaryngeale fibroom hangt grotendeels af van de goedaardige of kwaadaardige aard van de tumor. Hoewel het een tumorziekte is die geen metastasen in het organisme vormt, zijn ernstige aandoeningen en gevolgen te verwachten in het geval van kwaadaardige groei. Indien onbehandeld, leidt de tumor tot vroegtijdig overlijden. De symptomen zoals hoofdpijn of bloeding uit de neus nemen toe en leiden tot een verminderde kwaliteit van leven. Bovendien zijn beperkingen in geheugen en concentratie te verwachten. Indien medische behandeling wordt gezocht, wordt de mogelijke therapie bepaald afhankelijk van de grootte en locatie van de tumor.
Chirurgische verwijdering van het zieke weefsel kan complicaties en risico's met zich meebrengen. Deze verslechteren de prognose. Als een ingreep zonder verdere verstoringen wordt uitgevoerd, treedt in de meeste gevallen herstel op. De bestaande symptomen verdwijnen onmiddellijk nadat de tumor is verwijderd. Bij sommige patiënten wordt vóór de operatie bestralingstherapie gebruikt. Hierbij treden tal van bijwerkingen op die tot een verdere verslechtering van de kwaliteit van leven leiden. Op de lange termijn biedt bestralingstherapie echter de mogelijkheid de tumor volledig te verwijderen De behoefte aan straling hangt af van de individuele behoefte, afhankelijk van de grootte van de tumor en zijn verdere groeikenmerken.
preventie
Juveniel nasofaryngeaal fibroom kan nog niet effectief worden voorkomen, omdat de oorzaken van de tumorontwikkeling nog grotendeels onduidelijk zijn.
Nazorg
In de meeste gevallen van deze ziekte zijn er geen directe vervolgmaatregelen beschikbaar voor de getroffenen. Allereerst moet snel en vooral in een vroeg stadium een arts geraadpleegd worden, zodat er geen complicaties meer optreden en de tumor zich niet verder uitbreidt. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is, zodat de getroffen persoon bij de eerste symptomen en tekenen een arts moet raadplegen.
De behandeling zelf neemt de vorm aan van een chirurgische ingreep. Na deze procedure moet de getroffen persoon rusten en rusten. Inspanningen of fysieke en stressvolle activiteiten moeten worden vermeden om het lichaam niet onnodig te belasten. De mondholte moet ook bijzonder goed worden beschermd, zodat er geen infecties of ontstekingen zijn.
Ook nadat de tumor met succes is verwijderd, zijn regelmatige controles en onderzoeken door een arts noodzakelijk, zodat verdere tumoren in een vroeg stadium kunnen worden opgespoord en verwijderd. De levensverwachting van de getroffen persoon kan door deze ziekte worden verminderd als de tumor laat wordt ontdekt. Een algemene voorspelling over het verdere verloop van de ziekte kan echter niet worden gedaan.
U kunt dat zelf doen
Allereerst is het voor patiënten met juveniele nasopharynx erg belangrijk dat een arts de ziekte snel diagnosticeert. Een tijdige detectie van het juveniele nasofaryngeale fibroom verhoogt de kans dat de ziekte met succes kan worden behandeld en verhoogt dus ook de overlevingskans van de getroffen persoon. Om actief bij te dragen aan het succes van de therapie, verschijnen de patiënten voor alle noodzakelijke onderzoeksafspraken en volgen ze altijd de instructies van de artsen op, vooral voor en na chirurgische ingrepen.
In veel gevallen verwijderen artsen het juveniele nasofaryngeale fibroom tijdens een chirurgische ingreep, die varieert afhankelijk van de grootte van het fibroom. Deze operatie wordt vaak geassocieerd met een intramuraal verblijf in het ziekenhuis voor de patiënt. Getroffenen houden zich aan de regels van het verplegende personeel, zoals bedrust en het op tijd innemen van medicatie.
In ernstige gevallen zijn operaties niet mogelijk, dus bestralingstherapie is noodzakelijk. De patiënten werken harder om hun fysieke afweer te versterken en infecties te voorkomen. In het algemeen is het bij juveniele nasofaryngeale fibromen belangrijk dat de patiënt regelmatig medische vervolgonderzoeken ondergaat, zelfs na succesvolle chirurgische verwijdering van het fibroom, om eventuele recidieven snel te kunnen identificeren. Dit betekent dat volgende fibromen in een vroeg stadium kunnen worden verwijderd.