De Baló-ziekte is een neurologische aandoening die ook bekend staat als concentrische sclerose en de acute variant van multiple sclerose is. Schade in de witte stof, die als gevolg van demarkering een duidelijk zichtbaar ringenpatroon vormt, is het belangrijkste kenmerk van de ziekte van Baló. De behandeling is meestal medicinaal.
Wat is de ziekte van Baló?
© Robert Kneschke - stock.adobe.com
De spiraalvormige ontmenging van de witte stof in het centrale zenuwstelsel (CZS) is het belangrijkste kenmerk van de Baló-ziekte. De witte stof is de gemyeliniseerde (en dus elektrisch geïsoleerde) vezels van de zenuwcellen. In 1928 beschreef de Hongaar József Baló de ziekte voor het eerst bij overleden patiënten.
Met behulp van magnetische resonantie beeldvorming (MRI) kunnen medische professionals nu het karakteristieke klinische patroon in het cerebrum visualiseren: de neurodegeneratieve ziekte laat concentrische cirkels achter in de witte stof die lijken op de jaarringen van een boom of een gesneden ui.
Ze komen voort uit het feit dat de demyelinisatie de myelinecellen niet gelijkmatig aanvalt, maar afwisselend sterkere en zwakkere krimp veroorzaakt. De ziekte van Baró is een variant van multiple sclerose, die ook wordt gekenmerkt door demyelinisatie van de witte stof en vaak in fasen verloopt. Als synoniemen voor de ziekte zijn van toepassing concentrische sclerose Baló, Encefalitis periaxilis concentrica zoals Baló's ziekte.
oorzaken
De specifieke oorzaken van concentrische sclerose zijn nog niet voldoende onderzocht; ze zijn te wijten aan meer dan één invloed en zijn daarom multifactorieel. De ziekte van Baló is de acute variant van multiple sclerose en kan daarom het gevolg zijn van vergelijkbare risicofactoren. Deze factoren zijn onder meer genetische aanleg en omgevingsfactoren.
In de vakliteratuur bespreken wetenschappers factoren als voedingsinvloeden zoals vitamine D-tekort en infecties met het Epstein-Barr-virus. Volgens de huidige kennis wordt demyelinisatie veroorzaakt door een ontsteking in het CZS, die op zijn beurt het gevolg is van een auto-immuunreactie. Bij multiple sclerose, de chronische vorm, verschijnen verschillende ontstekingshaarden.
Onderzoekers verklaren de concentrische cirkels als een stof die buiten de hersenen ontstaat en door de bloed-hersenbarrière naar het weefsel migreert door zich ritmisch te verspreiden door middel van diffusie. Dit type diffusie is te wijten aan de eigenschappen van het weefsel en is niet specifiek voor deze stof, die de myeline beschadigt terwijl deze zich verspreidt en zo concentrische cirkels in het weefsel achterlaat. Afhankelijk van welke delen van het zenuwstelsel beschadigd zijn, kan de ziekte zich uiten in verschillende symptomen.
Symptomen, kwalen en tekenen
De extern zichtbare en merkbare symptomen van de ziekte van Baló kunnen sterk variëren, afhankelijk van de patiënt. Depressie, ataxie, verminderde cognitieve prestaties, bewegingsstoornissen, spasticiteit, verlamming en pijn zonder aanwijsbare lichamelijke oorzaak zijn symptomen die kunnen optreden bij multiple en concentrische sclerose.
Gevoeligheidsstoornissen waarbij de fysieke sensatie van bepaalde prikkels beperkt is of faalt, zijn ook denkbaar. De geneeskunde maakt onderscheid tussen vier basistypen van sensorische stoornissen, die zich elk in alle sensorische eigenschappen kunnen manifesteren: verminderde gevoeligheid (hypesthesie), verhoogde gevoeligheid (hyperesthesie), verkeerde perceptie van stimuli (dysesthesie; bijvoorbeeld pijn door lichte aanraking) en perceptie van stimuli die niet echt aanwezig (paresthesie; bijvoorbeeld tintelingen in de vingers).
Deze symptomen kunnen optreden bij verschillende neurologische aandoeningen en omvatten gevoeligheid voor temperatuur, aanraking, beweging, positie, trillingen, kracht en pijn.
Diagnose en ziekteverloop
Een beeldvormende test is vereist om de diagnose te stellen; Vanwege de hoge ruimtelijke resolutie is magnetische resonantietomografie (MRT) bijzonder geschikt. De ziekte van Baló wordt bevestigd wanneer het typische concentrische patroon in de witte stof van de grote hersenen zichtbaar is op de MRI. Bovendien laat het MRI-beeld bij bijna de helft van de patiënten demyeliniserende symptomen zien, wat wijst op multiple sclerose.
Jongvolwassenen zijn bijzonder goed vertegenwoordigd onder de getroffenen. Dokters kunnen nog niet met zekerheid zeggen welk beloop eigenlijk typerend is voor de ziekte van Baló: vroege detectie was lange tijd niet mogelijk; Ook op individueel niveau zijn betrouwbare voorspellingen moeilijk te doen. De ziekte van Baló kent echter waarschijnlijk een enkele, ernstige fase.
Complicaties
In de meeste gevallen leidt deze ziekte tot ernstige verlamming, die over het hele lichaam kan voorkomen.In de regel leidt verlamming in ieder geval tot ernstige bewegingsbeperkingen en verminderde gevoeligheid, wat leidt tot een aanzienlijke vermindering van de kwaliteit van leven. In sommige gevallen is de betrokkene in het dagelijks leven afhankelijk van een rolstoel of van de hulp van andere mensen. Spasticiteit kan ook voorkomen.
Het is niet ongebruikelijk dat mentale en motorische ontwikkelingsstoornissen optreden tijdens de ontwikkeling. Dit kan leiden tot plagen en pesten, vooral bij kinderen. Bovendien kunnen prikkels meestal niet goed worden waargenomen en zijn de getroffenen erg gevoelig voor temperaturen. Het is niet ongebruikelijk dat er ernstige pijn optreedt. Ouders kunnen ook last hebben van psychische aandoeningen of depressies als gevolg van de symptomen.
Behandeling van deze ziekte wordt uitgevoerd met behulp van medicijnen. Er zijn geen verdere complicaties. Niet alle klachten kunnen echter worden beperkt. Dit kan leiden tot een verminderde levensverwachting. De getroffen persoon is afhankelijk van verschillende therapieën.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als bewegingsstoornissen, verlamming en andere tekenen van concentrische sclerose Baló worden opgemerkt, moet een arts worden geraadpleegd. De aandoening moet worden behandeld voordat zich ernstige complicaties voordoen. Als er al gezondheidsproblemen zijn opgetreden, moet onmiddellijk een arts worden ingeschakeld. Hetzelfde geldt als psychische klachten, zoals depressie of persoonlijkheidsveranderingen, worden toegevoegd aan de lichamelijke klachten. Als zich ernstige verlamming ontwikkelt, is ook medisch advies vereist.
Ouders die mentale en motorische ontwikkelingsstoornissen bij hun kind opmerken, kunnen het beste de kinderarts raadplegen. Dit kan de ziekte van Baló diagnosticeren en, indien nodig, de behandeling direct starten. Dit is uiterlijk nodig als het kind over pijn klaagt. Omdat de ziekte een grote psychologische belasting kan betekenen voor het kind en de ouders, moet een therapeut worden ingeschakeld om de medische behandeling te begeleiden. Andere contacten zijn internisten en orthopedisten. Een voedingsdeskundige kan in overleg met de ouders een individueel dieet uitwerken en daarmee de klachten verlichten.
Behandeling en therapie
Voor de behandeling van de ziekte van Baló gebruiken artsen vaak glucocorticoïden in hun praktijk, maar deze verbeteren niet altijd de situatie. Het steroïdhormoon komt ook van nature voor in het menselijk lichaam; de bijnierschors maakt het aan om vetten en eiwitten af te breken en om koolhydraten te synthetiseren. In hoge doses, zoals die in medicijnen worden aangetroffen, remmen ze de vorming van eiwitten.
Deze omvatten ook de antilichamen van het immuunsysteem, die ten onrechte een ontstekingsreactie veroorzaken bij de ziekte van Baló en multiple sclerose. Mitoxantron kan ook worden gebruikt als een actief ingrediënt, dat ook wordt gebruikt bij multiple sclerose; Tot dusver zijn er echter alleen individuele rapporten over de effectiviteit ervan bij concentrische sclerose.
Hetzelfde geldt ook voor andere vormen van behandeling, zoals het uitwisselen van bloedplasma (plasmaferese). De behandelende arts moet de mogelijkheden en risico's van verschillende opties telkens afzonderlijk beoordelen.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen voor paresthesie en stoornissen in de bloedsomloopOutlook & prognose
Concentrische sclerose Baló is een van de varianten van multiple sclerose, een zogenaamde grensvorm. Het beïnvloedt het centrale zenuwstelsel en komt, in tegenstelling tot MS, meestal niet voor in episodes. Bij concentrische sclerose Baló vormen zich typische laesies die concentrisch zijn gerangschikt in het gedemyeliniseerde weefsel.
De prognose van Baló concentrische sclerose is iets beter dan die van multiple sclerose. In sommige gevallen is er zelfs sprake van een spontane remissie. In andere gevallen kan een asymptomatisch geval een individuele cursus volgen. In veel monofasische kuren kunnen de symptomen van acute inflammatoire demyeliniserende ziekte worden verbeterd.
De ziekte van het CZS, ook wel bekend als encefalitis periaxialis concentrica, komt vooral voor bij jonge volwassenen. De symptomen zijn afhankelijk van welk deel van de hersenen wordt beïnvloed. Hoewel deze ziekte vroeger dodelijk was en alleen post-mortem kon worden vastgesteld, zijn de vooruitzichten vandaag beter. De behandeling kan worden gestart met glucocorticosteroïden, immunosuppressiva of plasmaferese.
Als er laesies zijn bij concentrische sclerose Baló zoals bij MS, kan het ziekteverloop ook vergelijkbaar zijn en recidiverend zijn. Dit is het geval voor ongeveer een derde tot de helft van de getroffenen. In dit geval worden MS-medicijnen ook toegediend voor profylaxe en terugvalpreventie. Bij een monofasisch beloop van de ziekte is de prognose doorgaans beter.
preventie
Omdat de oorzaken van de ziekte van Baló nog grotendeels onbekend zijn en de ontwikkeling gebaseerd is op de interactie van vele complexe factoren, is gerichte en betrouwbare preventie niet mogelijk.
Nazorg
In de meeste gevallen van Baló-sclerose heeft de patiënt slechts enkele directe vervolgmaatregelen ter beschikking. Een diagnose van de ziekte met daaropvolgende behandeling moet heel vroeg plaatsvinden, zodat er geen verdere complicaties zijn. Als de ziekte niet goed door een arts wordt behandeld, zijn er meestal aanzienlijke bewegingsbeperkingen naarmate het voortschrijdt.
Deze kunnen een zeer negatief effect hebben op de kwaliteit van leven van de getroffen persoon. Patiënten met deze ziekte zijn meestal afhankelijk van de inname van verschillende medicijnen. U moet altijd op de juiste dosering letten en deze regelmatig blijven innemen om de symptomen permanent te verlichten.
Veel patiënten zijn in hun dagelijks leven afhankelijk van de steun en hulp van andere mensen, waarbij de hulp en zorg van hun eigen gezin een zeer positief effect kan hebben op het verdere verloop van deze ziekte. In deze context zijn intensieve en liefdevolle gesprekken met de getroffen persoon erg belangrijk, zodat depressie en andere psychische stoornissen kunnen worden voorkomen. Of Baló-sclerose zal leiden tot een verminderde levensverwachting voor de getroffenen, kan niet universeel worden voorspeld.
U kunt dat zelf doen
Patiënten met concentrische sclerose Baló lijden meestal aan ernstige beperkingen in dagelijkse activiteiten en kwaliteit van leven. De redenen hiervoor zijn enerzijds motorische stoornissen en beperkte mobiliteit, waarbij langdurige fysiotherapie een positieve bijdrage levert aan het lichaamsgevoel van de patiënt. De patiënten voeren ook thuis bepaalde fysiotherapeutische oefeningen uit en ondersteunen zo het onderhoud van de spieren.
Als verlamming optreedt of de mobiliteitsbeperkingen te groot zijn, gebruiken veel patiënten een rolstoel. Het is zinvol om het huis van de persoon aan te passen voor het gebruik van een rolstoel. Soms is het nodig om naar een drempelvrije omgeving te verhuizen om de patiënt meer zelfstandigheid te geven. Daarnaast komen zorgvoorzieningen in het geding, waarbij de patiënten door contact met andere zieke mensen extra profiteren van het sociale aspect.
Een goede consumptie van de voorgeschreven medicatie is belangrijk voor de kwaliteit van leven van de patiënt. De levensverwachting van de getroffenen wordt echter verminderd, zelfs met adequate therapie. In verband met de pijn en andere symptomen ontwikkelen sommige patiënten een depressie. Psychotherapeutische behandeling helpt de getroffenen mentaal lijden te verlichten.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
