Juveniele xanthogranuloma

De juveniel xanthogranuloma Komt meestal voor bij kinderen jonger dan een jaar en lost vaak vanzelf op of vervaagt. Het is een geeloranje vlek of een goedaardige hemisferische tumor. Zolang het zich niet in het oog bevindt, heeft het xanthogranuloma slechts in zeer zeldzame gevallen medische behandeling nodig.

Wat is juveniel xanthogranuloma?

In de regel is een kleine knobbel zichtbaar bij het kind. Als de ziekte echter direct aan het oog of in de buurt van het oog is, moet een oogarts worden geraadpleegd.
© Monkey Business - stock.adobe.com

EEN juveniel xanthogranuloma (JXG) is een goedaardige, niet-Langerhans-celhistiocytose die voornamelijk voorkomt bij zuigelingen en jonge kinderen jonger dan twee jaar. Het is een verzameling met lipiden beladen macrofagen. Zelfs bij de geboorte kunnen gladde, koepelvormige knobbeltjes en papels met de typische geeloranje kleur verschijnen.

Het komt meestal voor rond de leeftijd van 2 jaar. Minder vaak voor bij oudere kinderen en nog minder voor bij volwassenen. Goedaardig betekent goedaardig en niet agressief. In individuele gevallen kunnen andere organen worden betrokken. Deze omvatten ogen, milt, lever, longen en het centrale zenuwstelsel, maar dit is relatief zeldzaam. Het juveniele xanthogranuloma wordt ook wel genoemd Niet-X-histiocytose, Xanthogranuloma juveniel of Nevoxanthoid endothelioom aangewezen.

oorzaken

Er is niets precies bekend over de oorzaken van xanthogranulomen. Het is mogelijk dat genetische aanleg achter de ontwikkeling van deze huidveranderingen zit. Het is in ieder geval een overproductie van histiocyten en dendritische cellen, die zich opstapelen en afhankelijk van de locatie tot verschillende symptomen leiden.

Symptomen, kwalen en tekenen

De JXG wordt meestal gekenmerkt door eenzame geeloranje knobbeltjes of verhoogde papels met een diameter van 0,5 tot 2 centimeter. Deze kunnen in het begin ook roodachtig lijken. Ze zijn voornamelijk zichtbaar in het hoofdgebied, in de nek of bovenlichaam en aan de extensorzijden van de extremiteiten en zijn relatief onschadelijk.

Als ze echter op of nabij de ogen voorkomen en mogelijk zelfs meerdere keren, d.w.z. meerdere keren, moet een oogarts worden geraadpleegd. Bij een oftalmologisch onderzoek moet een risico voor het gezichtsvermogen worden opgehelderd. In zeldzame gevallen kan het juveniele xanthogranuloma zich nestelen in andere organen. Hiervoor zijn een aantal mogelijkheden. Naast het bovenstaande zijn ze ook waargenomen in de nieren, botten, spierweefsel, bijnieren, de testikels (testikels) in het strottenhoofd (luchtpijp), in de darm en in het pericardium (hartspier).

Diagnose en ziekteverloop

Een visuele diagnose is vaak voldoende om de karakteristieke huidtekens te identificeren. Moderne onderzoeksapparatuur en microscopen met hoge resolutie stellen jongere patiënten in staat diagnostische methoden te gebruiken die zachter zijn dan een paar jaar geleden. Baby's die tijdens de geboorte en tot de eerste zes maanden van hun leven worden getroffen, hebben meer kans op meerdere laesies.

Er wordt uitgegaan van een valfrequentie van tien procent van de geboorten en het is opmerkelijk dat mannelijke baby's vaker worden getroffen. In onduidelijke gevallen moeten Langerhans-histiocytose, neurofibromatose type 1 en juveniele myelomonocytenleukemie worden uitgesloten. Dit zijn de meest voorkomende gevaarlijke ziekten waarmee de JXG kan worden verward.

Verdere differentiële diagnoses zijn: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-syndroom, Keloid litteken, urticaria pigmentosa, histiocytoom, fibromatose, digitaal, infantiel, Spitz naevus, fibroom, xanthoma tuberosum en eruptivum. Normaal gesproken worden er geen weefselmonsters genomen van zuigelingen en peuters, tenzij absoluut noodzakelijk, omdat juveniel xanthogranuloma meestal vanzelf verdwijnt op de leeftijd van zes jaar.

De meest voorkomende plaats van extracutaan voorkomen is in de ogen met het ooglid en de iris. Ongeveer de helft van deze kleine patiënten heeft huidlaesies, waardoor juveniele xanthogranulomatose de meest voorkomende oorzaak is van spontaan hyphema in de iris en het corpus ciliare.

Dit betekent een opeenhoping van rode bloedcellen in het voorste ooggebied, zoals bij stomp trauma, bijvoorbeeld bij boksen. Bij de getroffen kinderen leidt dit tot secundair glaucoom en vervolgens vaak zelfs tot blindheid. De behandeling is dan ook een grote uitdaging voor iedere oogarts.

Als de ziekte bij volwassenen voorkomt, is de diagnose moeilijk en wordt uitgegaan van een groot aantal niet-gemelde gevallen. Bovendien treedt spontane genezing niet meer op, zoals bij de meeste kinderen. Afhankelijk van de locatie treden de meest uiteenlopende symptomen op, die ook aan tal van andere ziekten kunnen worden toegeschreven. Daarom zijn deze diagnoses mogelijk meer incidentele bevindingen bij het diagnosticeren van andere ziekten.

Complicaties

In de meeste gevallen vereist deze aandoening geen speciale behandeling. In de meeste gevallen zal de vlek of goedaardige tumor vanzelf verdwijnen, dus er zijn geen verdere complicaties of symptomen. In de regel is een kleine knobbel zichtbaar bij het kind. Als de ziekte echter direct aan het oog of in de buurt van het oog is, moet een oogarts worden geraadpleegd.

In dit geval kan de knobbel het gezichtsvermogen van de patiënt aantasten en zo de kwaliteit van leven van de patiënt verminderen. De ziekte kan ook in andere inwendige organen voorkomen en ook daar tot klachten of complicaties leiden. Het verdere verloop hangt grotendeels af van het getroffen gebied van de patiënt. In de meeste gevallen is behandeling voor deze ziekte niet nodig.

De symptomen verdwijnen meestal vanzelf zonder bijzondere complicaties. Dit beperkt de levensverwachting van de patiënt niet. Bovendien kan de tumor ook worden beperkt door bestraling of chemotherapie. Er zijn meestal geen verdere complicaties. In sommige gevallen is ook psychologische ondersteuning van de ouders of familieleden nodig.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Gewoonlijk vereist juveniel xanthogranuloma geen doktersbezoek. De huidafwijkingen treden op bij pasgeborenen en zuigelingen. Spontane genezing treedt op binnen enkele weken of maanden zonder verdere gevolgen. Er kan een doktersbezoek worden afgelegd om de ouders te beschermen en gerust te stellen. Vaak is de informatie van de verloskundige echter voldoende via visueel contact. Aangezien routinecontroles van de pasgeborene in de eerste levensmaanden worden uitgevoerd, worden de huidveranderingen meestal aangepakt en verduidelijkt door een arts tijdens deze behandelingsafspraken.

In zeldzame gevallen ontwikkelt het granuloom zich in delen van het lichaam die medische tussenkomst vereisen. Als zich veranderingen in de huidskleur in de buurt van het oog ontwikkelen, kan dit leiden tot verminderd gezichtsvermogen. Als in het gebied rond de oogleden verkleuring van de huid of nieuwe weefselvorming in de vorm van populieren wordt waargenomen, moet een arts worden geraadpleegd. Medische behandeling is aan te raden als het gezichtsvermogen in gevaar is. In uitzonderlijke gevallen kunnen de granulomen zich hechten aan verschillende organen in het lichaam.

Daarom moet een arts worden geraadpleegd in geval van abnormale spijsvertering of verminderde eetlust van het kind. Als er sprake is van aanzienlijk gewichtsverlies, diarree, obstipatie of pijn in de buik en de nieren, wordt een arts aanbevolen.

Behandeling en therapie

Er is geen speciale therapie voor zuigelingen en jonge kinderen en deze is meestal niet geschikt, omdat juveniele xanthogranulomen vaak vanzelf verdwijnen. Als ze zich echter dicht bij de ogen bevinden, kan een zeer lage dosis straling worden gebruikt om de groei te beheersen.

Afhankelijk van de locatie zijn er verschillende mogelijkheden voor extracutane JXG. Chemotherapie vergelijkbaar met therapie voor histiocytose X kan worden gebruikt voor grotere ophopingen in de buik en organen, evenals in het zenuwstelsel. De extracutane JXG is een van de zeldzame ziekten waarvoor nauwelijks onderzoeksgeld beschikbaar is. Daarom is hiervoor nog geen standaardtherapie die in individuele gevallen kan worden toegepast.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen tegen pijn

Outlook & prognose

Juveniele xanthogranuloma heeft een gunstige prognose bij bijna alle patiënten. In de meeste gevallen is er sprake van spontane genezing. De veranderingen in het uiterlijk van de huid vormen geen verdere bedreiging voor de gezondheid van de betrokken persoon Behandeling of tussenkomst van een medische professional is zelden nodig. De granulomen komen voornamelijk voor bij kinderen en verdwijnen binnen enkele dagen, weken of maanden.

Als de huidveranderingen niet zijn bekrast en er open wonden zijn ontstaan, hebben ze geen ziektewaarde. Als er open wonden zijn, bestaat het risico op bloedvergiftiging. De wonden kunnen besmetten en ziektekiemen kunnen via de toegangspunten in het organisme komen. Een verslechtering van de prognose is te verwachten, aangezien sepsis mogelijk fataal is. Bovendien kunnen secundaire ziekten ontstaan.

Als zich nabij het oog granulomen ontwikkelen, verslechtert ook de overigens gunstige prognose. Op dit punt op het lichaam kunnen ze leiden tot verminderd zicht. Medische zorg is nodig om complicaties te voorkomen en de laesies te verwijderen. Als de behandeling zonder verdere incidenten verloopt, kan de patiënt ook als hersteld binnen korte tijd van de behandeling worden ontslagen. Een terugval is mogelijk in het verdere verloop, vooral tijdens de kindertijd. In deze gevallen blijft de gunstige prognose bestaan.

preventie

Juveniel xanthogranuloma kan niet worden voorkomen en de werkingsmechanismen en hoe het optreedt, zijn nog niet volledig begrepen. De Histiocytosis Association werkt nauw samen met een internationale groep artsen om onderzoek op dit gebied vooruit te helpen en om deze zeldzame patiënten een kans op genezing in de toekomst te geven.

Nazorg

In veel gevallen zijn er geen speciale vervolgmaatregelen beschikbaar voor degenen die aan deze ziekte lijden. Allereerst is een zeer snelle diagnose met daaropvolgende behandeling belangrijk, zodat er geen verdere complicaties zijn in het leven van de betrokkene. In sommige gevallen kan deze tumor vanzelf verdwijnen, maar de ziekte moet nog steeds door een arts worden gecontroleerd.

Als de ziekte vanzelf overgaat, is er geen speciale nazorg nodig of mogelijk. Desalniettemin moeten de getroffenen regelmatig verschillende onderzoeken en controles door een arts ondergaan om andere tumoren of andere klachten in een vroeg stadium op te sporen en te behandelen. Omdat de ziekte voornamelijk bij kinderen voorkomt, moeten ze dienovereenkomstig worden ondersteund door hun ouders en andere familieleden.

Intensieve en liefdevolle discussies zijn hier ook erg belangrijk, omdat dit vooral depressies en andere psychische stoornissen voorkomt. Ouders moeten er ook voor zorgen dat kinderen de veranderingen op de huid niet krabben. Slechts in enkele gevallen beperkt deze ziekte de levensverwachting van de getroffen persoon.

U kunt dat zelf doen

Voor patiënten met juveniel xanthogranuloma is het van het grootste belang om de veranderingen die verband houden met de ziekte zorgvuldig te observeren en onmiddellijk de behandelende arts te bezoeken als het granuloom al dan niet vergroot is. Daarnaast wordt aanbevolen dat de ouders het getroffen kind regelmatig naar preventieve controles brengen om veranderingen tijdig te registreren en een adequate therapie te starten.

In veel gevallen verdwijnt juveniel xanthogranuloma vanzelf bij jonge mensen en is medische behandeling niet nodig. Patiënten en verzorgers ondersteunen dan alleen het beloop van de ziekte door ervoor te zorgen dat het juveniele xanthogranuloma niet geïrriteerd raakt. Irritaties zijn mogelijk door bijvoorbeeld cosmetica of verwondingen door wrijven van kleding of handbewegingen tijdens persoonlijke hygiëne. Daarom zijn patiënten bijzonder waakzaam en voorzichtig tijdens dergelijke activiteiten om geen negatieve veranderingen uit te lokken.

Behandeling is nodig als het granuloom zich dicht bij het oog bevindt en de visuele functie dreigt te verminderen. In dergelijke gevallen is zorg door oogartsen en andere specialisten nodig om het juveniele xanthogranuloom te verwijderen en zo complicaties tijdig te voorkomen.