Lennox-Gastaut-syndroom

Net zo Lennox-Gastaut-syndroom is een zeldzaam epilepsiesyndroom. De moeilijk te behandelen vorm van epilepsie treft vooral kinderen tussen de 2 en 6 jaar.

Wat is het Lennox-Gastaut-syndroom?

Lennox-Gastaut-syndroom (LGS) is de naam van een ernstige vorm van epilepsie. Het zal ook Lennox-syndroom genoemd en wordt als moeilijk te behandelen beschouwd. De ziekte treft vooral kinderen tussen de twee en zes jaar, die vaak last hebben van epileptische aanvallen.

Het Lennox-Gastaut-syndroom is vernoemd naar de Amerikaanse neuroloog William G. Lennox (1884-1960) en de Franse arts Henri Gastaut (1915-1995). Beide artsen hebben de ziekte voor het eerst in de jaren vijftig uitvoerig beschreven en het onderzoek ervan behandeld. Hiermee onderscheiden ze de aandoening van andere vormen van epilepsie.

Er wordt aangenomen dat van de 100 kinderen die aan epilepsie lijden, er vijf het Lennox-Gastaut-syndroom zullen ontwikkelen. Jongens hebben vaker last van LGS dan meisjes. Sommige kinderen vertoonden vóór het begin van de ziekte geen afwijkingen. Anderen leden van tevoren aan epilepsie, die vervolgens in LGS veranderde.

oorzaken

Er is niet één oorzaak voor het Lennox-Gastaut-syndroom, dus er kunnen verschillende redenen voor de uitbraak worden overwogen. Een op de vijf kinderen krijgt het Westsyndroom, een andere ernstige vorm van epilepsie, voordat ze LGS krijgen. Het is niet ongewoon dat pasgeboren kinderen van tevoren stuiptrekkingen of gegeneraliseerde epileptische aanvallen krijgen.

Bij ongeveer tweederde van alle getroffen kinderen wordt het Lennox-Gastaut-syndroom veroorzaakt door schade aan de hersenen. Andere ziekten of ontwikkelingsstoornissen kunnen ook verantwoordelijk zijn voor de LGS. De meest voorkomende triggers zijn stofwisselingsziekten, tubereuze sclerose, toxoplasmose, meningitis (meningitis) of encefalitis (ontsteking van de hersenen).

Andere oorzaken zijn onder meer uitgesproken organische hersenaandoeningen als gevolg van zuurstofgebrek tijdens het geboorteproces of een vroeggeboorte, evenals verschillende traumatische hersenletsels. In veel gevallen heeft het Lennox-Gastaut-syndroom geen onderliggende ziekte. In de geneeskunde spreekt men van een idiopathische of cryptogene LGS.

Symptomen, kwalen en tekenen

Het Lennox-Gastaut-syndroom treedt meestal op tussen de leeftijd van 2 en 6 jaar. Soms treedt de uitbraak pas op na de leeftijd van 8 jaar. Aangezien er aanzienlijke parallellen zijn met het Westsyndroom, wordt aangenomen dat er een verband bestaat tussen de twee ziekten.

Een typisch symptoom van het Lennox-Gastaut-syndroom is het herhaaldelijk voorkomen van epileptische aanvallen, die meerdere keren per dag optreden. Verschillende soorten aanvallen zijn kenmerkend, waarvan de diversiteit niet kan worden waargenomen bij enig ander epilepsiesyndroom. De getroffen kinderen lijden het vaakst aan tonische aanvallen, die ze meestal tijdens de slaap vertonen en die gepaard gaan met verstijving van de spieren.

Bij vermoeidheid treden vaak myoclonische aanvallen op, met plotselinge spiertrekkingen. Andere klachten van LGS zijn atonische aanvallen, grand mal-aanvallen, focale en tonisch-clonische aanvallen en atypische afwezigheden. Meestal duren de aanvallen maar een paar seconden.

Sommige kinderen hebben ook last van apathie, niet-reageren en verwarring. Een ander probleem zijn vallen als gevolg van epileptische aanvallen, die op hun beurt tot verwondingen kunnen leiden. Om deze reden wordt de getroffen kinderen geadviseerd een valhelm te dragen. Een andere bijwerking van het Lennox-Gastaut-syndroom zijn cognitieve beperkingen, gedragsproblemen en vertragingen in de algehele ontwikkeling van het lichaam.

Diagnose en ziekteverloop

Het diagnosticeren van het Lennox-Gastaut-syndroom wordt als moeilijk beschouwd. De symptomen vertonen vaak overeenkomsten met andere ziekten. Bovendien is er geen enkele oorzaak van het syndroom. Om de LGS te kunnen onderscheiden van andere epilepsiesyndromen, maakt de onderzoekende arts de leeftijd van het kind duidelijk wanneer de symptomen voor het eerst optreden.

Hij houdt zich ook bezig met het ziektebeeld, de frequentie en diversiteit van epileptische aanvallen en mogelijke vertragingen in fysieke en psychologische ontwikkeling. Een slaap-EEG is een belangrijke diagnostische methode. De typische tonische aanvallen treden meestal op tijdens de slaap.

Een differentiële diagnose van het zogenaamde pseudo-Lennox-syndroom, waarbij de tonische aanvallen ontbreken, is ook belangrijk. Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de hersenen kan worden uitgevoerd om organische hersentriggers te achterhalen. Als de bewegingspatronen van de epileptische aanvallen voornamelijk aan een bepaalde kant van de hersenen voorkomen, duidt dit op hun schade.

Omdat het Lennox-Gastaut-syndroom moeilijk te behandelen is, ontwikkelt de ziekte zich zelden positief. De LGS eindigt in ongeveer vijf procent van alle gevallen dodelijk. Vaak treden ook neurologische gebreken op, die vertragingen in de mentale ontwikkeling van het kind veroorzaken.

Complicaties

Patiënten met het Lennox-Gastaut-syndroom hebben in de regel meer last van epileptische aanvallen. Deze kunnen de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk verminderen en beperken. In de meeste gevallen leiden de aanvallen ook tot hevige pijn en verdere beperkingen in het dagelijks leven. Familieleden en ouders worden ook vaak getroffen door het Lennox-Gastaut-syndroom vanwege psychische klachten of depressie.

De patiënten lijden ook aan uitgesproken vermoeidheid en niet zelden aan spiertrekkingen. Er is ook een vaardigheid, zodat de getroffenen kunnen eindigen met stoornissen in coördinatie en concentratie. De ontwikkeling van kinderen wordt daardoor vaak ernstig beperkt en vertraagd. In de meeste gevallen leidt het Lennox-Gastaut-syndroom ook tot gedragsproblemen en andere handicaps voor de patiënt.

Motorische en cognitieve vaardigheden worden niet zelden verstoord door het Lennox-Gastaut-syndroom. Dientengevolge kunnen de getroffenen in hun kinderjaren ook last hebben van plagen of pesten. Het Lennox-Gastaut-syndroom wordt behandeld met behulp van medicijnen. In de regel zijn er geen bijzondere complicaties. In de meeste gevallen is er echter geen volledig positief verloop van de ziekte.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als het kind plotseling stuiptrekkingen of aanhoudende vermoeidheid krijgt, duidt dit op een ernstige aandoening die moet worden opgehelderd. Ouders van getroffen kinderen dienen de klachten met hun kinderarts te bespreken. Als de symptomen aanhouden, moet het kind worden onderzocht en indien nodig met medicijnen worden behandeld. Als er gedragsproblemen zijn of tekenen van cognitieve beperking, kun je het beste ook een arts raadplegen zodat er snel een diagnose kan worden gesteld. Als het Lennox-Gastaut-syndroom aanwezig is, moet het kind nauwlettend worden gevolgd.

Als er geen of onvoldoende behandeling is, kunnen de epileptische aanvallen leiden tot vallen en andere complicaties. Bovendien heeft het lijden vaak een negatieve invloed op de mentale toestand van het kind. Therapeutische behandeling verlaagt het risico op ernstige psychische aandoeningen. De medicamenteuze behandeling wordt ondersteund door fysiotherapeutische maatregelen. In ernstige gevallen moet een operatie worden uitgevoerd om groot ongemak te voorkomen. Omdat het Lennox-Gastaut-syndroom zich heel anders kan ontwikkelen, is een medisch onderzoek altijd noodzakelijk.

Behandeling en therapie

In vergelijking met andere vormen van epilepsie is het Lennox-Gastaut-syndroom moeilijk te behandelen. De behandeling wordt echter nog steeds als gemakkelijker beschouwd dan voor het West-syndroom. Het succes van de behandeling kan echter niet worden gegarandeerd, zelfs niet met een vroege diagnose.

De meeste mensen die ziek worden, krijgen medicijnen om de aanvallen onder controle te houden. Actieve ingrediënten zoals valproaat, felbamaat, benzodiazepinen, topiramaat, levetiracetam en lamotrigine worden gebruikt. Een probleem is echter dat de medicijnen niet altijd de vrijheid van aanvallen kunnen garanderen.

Bij therapieresistente epilepsie wordt het volgen van een ketogeen dieet als nuttig beschouwd. De eiwitgebalanceerde en koolhydraatbeperkte voeding leidde bij een van de drie ziektegevallen tot een verbetering van de symptomen.

Als een behandelbare orgaanlaesie verantwoordelijk is voor het Lennox-Gastaut-syndroom, is er de mogelijkheid van chirurgische ingreep als onderdeel van epilepsiechirurgie. Zo kunnen de aanvallen worden verholpen door de beschadiging operatief te verwijderen.

Outlook & prognose

De prognose voor het Lennox-Gastaut-syndroom is slecht. Er is onherstelbare schade aan de hersenen. Dit heeft een aanzienlijke invloed op de kwaliteit van leven van de patiënt. Zonder medische zorg kunnen levensbedreigende aandoeningen ontstaan. De epileptische aanvallen moeten worden gecontroleerd en gecontroleerd door een arts om het risico op complicaties te verminderen. Een behandeling probeert het optreden van aanvallen te minimaliseren door het toedienen van medicijnen. Als de gegeven actieve ingrediënten goed worden opgenomen en verwerkt door het organisme, kan over het algemeen een gunstig verloop van de ziekte worden bereikt.

Toch hebben de medicijnen bijwerkingen. Bovendien kan een aanval op elk moment tijdens de levensduur opnieuw optreden. Vrijheid van klachten is niet gegarandeerd. Bij sommige patiënten kan een operatie worden uitgevoerd. Chirurgie gaat ook gepaard met risico's en bijwerkingen. Toch is deze behandelingsmaatregel voor sommige patiënten een goede optie voor langdurige verlichting van de symptomen.

Bij een chirurgische ingreep worden de beschadigde delen van de hersenen verwijderd. Als er geen verdere complicaties zijn, ervaart de getroffen persoon een aanzienlijke verbetering van zijn algemene gezondheid. Er moet echter rekening mee worden gehouden dat het een zeer complexe ingreep in het menselijk brein is. Als daarbij omliggende gebieden beschadigd raken, kunnen er ernstige onomkeerbare functiestoornissen in het organisme optreden.

preventie

Er zijn geen preventieve maatregelen bekend tegen het Lennox-Gastaut-syndroom. Er is geen uniforme oorzaak voor het optreden van epileptische aanvallen.

Nazorg

Aangezien het syndroom van Lennox-Gastaut ongeneeslijk is, is regelmatige en uitgebreide nazorg vereist. De getroffenen lijden doorgaans aan een aantal complicaties en klachten, die in het ergste geval kunnen leiden tot het overlijden van de betrokkene. De ziekte moet daarom heel vroeg worden herkend en behandeld, zodat er geen verdere klachten of complicaties zijn.

Patiënten moeten regelmatig een arts bezoeken om de medicatie-instellingen en mogelijke bijwerkingen te bekijken. Psychologische ondersteuning van familieleden kan ook worden aanbevolen. Bovendien moeten familieleden worden opgeleid om een ​​epileptische aanval te herkennen en passende maatregelen te nemen. Bij krampen dient onmiddellijk de spoedarts te worden gebeld, aangezien dit levensbedreigend kan zijn.

U kunt dat zelf doen

Het Lennox-Gastaut-syndroom wordt geassocieerd met epileptische aanvallen en komt vaak voor, zelfs bij kleine kinderen, zodat de bewaarders de grootste verantwoordelijkheid dragen voor de juiste medische zorg en patiëntenzorg. Ten eerste begeleiden de ouders het zieke kind regelmatig naar medische onderzoeken. Daarnaast leren de bewaarders de eerstehulpmaatregelen en leren ze hoe ze correct met kinderen kunnen omgaan bij epileptische aanvallen.

Omdat deze in zeer hoge mate voorkomen, worden kleine kinderen blootgesteld aan een verhoogd risico op ongevallen. Patiënten wordt daarom aangeraden een helm te dragen om hun hoofd te beschermen tegen ernstige verwondingen. In ernstige gevallen rusten de ouders het kind ook uit met gewrichtsbeschermers, bijvoorbeeld op de knieën of handen.

De epileptische aanvallen beperken het welzijn van de zieken aanzienlijk. Daarnaast hebben de kinderen ook last van een verminderde cognitieve ontwikkeling, waardoor het bijwonen van speciale zorgvoorzieningen vaak essentieel is. Later gaan de patiënten meestal naar een speciale school om ze te ontwikkelen volgens hun individuele beleving. Daarnaast hebben sociale contacten met andere kinderen vaak een gunstig effect op de kwaliteit van leven van de patiënt. Omdat de ouders worden blootgesteld aan enorme stress van het zieke kind en zijn of haar epileptische aanvallen, ontwikkelen ze vaak een depressie, die altijd therapie nodig heeft.