Pemphigus foliaceus is een auto-immuunziekte van de huid waarbij cellen van het immuunsysteem eiwitten afbreken die de huid binden. Hierdoor ontstaan er spleten op de huid, die vervolgens in blaren veranderen. De behandeling vindt plaats door systemische toediening van glucocorticoïden of andere geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken.
Wat is pemphigus foliaceus?
© artitcom - stock.adobe.com
Het menselijke afweersysteem herkent ziekteverwekkers en andere stoffen van vreemde oorsprong als bedreigingen. Nadat het als buitenaards wezen is geïdentificeerd, begint het immuunsysteem aanvallen om eventuele gevaren voor het organisme zo snel mogelijk te elimineren. Dit proces wordt verstoord bij auto-immuunziekten.
Het immuunsysteem van de getroffenen valt het lichaamseigen weefsel aan in plaats van lichaamsvreemde stoffen. Auto-immuunziekten kunnen tegen elk weefsel worden gericht. De dokter noemt die van de huid auto-immuundermatosen. Bij Pemphigus foliaceus Het is een auto-immuundermatose die blaarvorming van de bovenste epidermislaag veroorzaakt en zowel andere zoogdieren als mensen kan treffen.
Voor menselijke pemphigus foliaceus maakt de geneeskunde onderscheid tussen vier verschillende vormen: naast de sporadische Pemphigus foliaceus type Cazenave er is er een die vooral in Zuid-Amerika voorkomt Pemphigus braziliensis, de Pemphigus seborrhoicus en de Pemphigus erythematosus. Zoals voor de meeste auto-immuunziekten, is de oorzaak van de onderliggende immuunstoornis voor pemphigus foliaceus nog niet definitief opgehelderd.oorzaken
Patiënten met pemphigus foliaceus ontwikkelen auto-antilichamen die gericht zijn tegen desmoglein 1. Dit is een eiwit in de desmosomen dat cruciaal is voor de celcohesie van keratinocyten in de buitenste huidlagen. Door antigeen-antilichaamreacties geeft het lichaam van de patiënt proteolytische enzymen af die eiwitten afbreken.
Samen met de eiwitten breken deze enzymen de verbindingen tussen individuele huidcellen af. Omdat de huid geen celcohesie heeft, ronden de keratinocyten af. Er treedt zogenaamde acantholyse op. Als gevolg hiervan vormen zich spleten in de epidermis, die later blaren vormen. Desmoglein 1 komt als eiwit slechts in geringe mate voor in de slijmvliezen.
Als het niet lukt, wordt zijn functie in de slijmvliezen gecompenseerd door het desmoglein 3 van de bovenste slijmvlieslagen. Hierdoor zijn de effecten van pemphigus foliaceus beperkt tot de uitwendige huid. Welke factoren primair een rol spelen bij het onjuist programmeren van het immuunsysteem is nog niet duidelijk. Primaire causale virusziekten worden bijvoorbeeld besproken bij auto-immuunziekten.
Symptomen, kwalen en tekenen
Patiënten met pemphigus foliaceus hebben symptomen van slappe en snel barstende blaren op de buitenhuid. De basis van de blaren bestaat uit huilende, knapperige erosies die langzaam uitzetten en gegeneraliseerde erythrodermie kunnen veroorzaken. Erythrodermie is een roodheid die het hele huidorgaan of grotere delen van de huid kan aantasten.
De erosies van patiënten met pemphigus foliaceus hebben in veel gevallen een onaangename geur. De afscheiding in de blaren wordt afgebroken door bacteriën, waarvan de stofwisselingsproducten verantwoordelijk zijn voor de slechte geur. Sommige patiënten klagen ook over jeuk of een branderige huid. Omdat ze over de huid wrijven en de blaren krabben vanwege de jeuk, verspreidt de blaren zich vaak oncontroleerbaar.
De zich verspreidende bellen gaan terug naar het principe van het positieve Nikolski-fenomeen. In de meeste gevallen hebben de blaren invloed op het hoofd, het gezicht en de romp. Blaarvorming komt alleen in de zeldzaamste gevallen voor in de slijmvliezen.
Diagnose en ziekteverloop
De diagnose pemphigus foliaceus wordt gesteld door de dermatoloog op basis van serologie en histopathologie. De Nikolsky-borden kunnen aanleiding geven tot eerste vermoedens. De huid van de patiënt kan in de actieve fase worden afgepeld, bijvoorbeeld door een lichte tangentiële druk uit te oefenen. Auto-antilichamen kunnen worden waargenomen in het serum en in de intercellulaire ruimte.
In latere stadia van de ziekte is er ook een versnelde bloedbezinking. Bovendien verandert het bloedbeeld. Dysproteïnemie treedt op. Histopathologisch treft acantholytische blaarvorming voornamelijk het stratum granulosum. Bewijs van acanthose, papillomatose of infiltratie van leukocyten kan vaak worden gevonden in de dermis.
In termen van differentiële diagnose moet de ziekte worden onderscheiden van discoïde lupus erythematosus en seborrheic dermatitis. Bij een gedetailleerde diagnose wordt de diagnose beperkt tot een van de vier ziektevormen. Net als alle andere auto-immuunziekten wordt pemphigus foliaceus gekenmerkt door zijn individuele beloop. Dit betekent dat de prognose voor patiënten met de ziekte niet gemakkelijk gegeneraliseerd kan worden.
Complicaties
Pemphigus foliaceus moet met spoed worden behandeld, anders kan dit tot meer complicaties leiden. De huidlaesies die door de auto-immuunreactie van het lichaam worden veroorzaakt, kunnen zich zonder behandeling over het hele lichaam verspreiden en zogeheten gegeneraliseerde erythrodermie veroorzaken. Bij gegeneraliseerde erythrodermie wordt de hele huid ontstoken en rood.
Kenmerkend voor het ziekteproces zijn warmte- en eiwitverlies, verhoogde celproliferatie van huidcellen en het uitzetten van bloedvaten. Ernstige complicaties, die zelfs levensbedreigend kunnen zijn, treden op bij bijzonder uitgesproken huidreacties. Een ernstig vochtverlies kan levensbedreigende uitdroging veroorzaken. Gevaarlijke eiwit- en warmteverliezen treden op door de versterkte vorming van huidcellen en uitgebreide huidschilfering.
Bovendien leidt de verwijding van de bloedvaten vaak tot ernstige hart- en vaatziekten. De constante vorming van bellen en vloeistoffen biedt ook bacteriële pathogenen een ideale voedingsbodem. Indien onbehandeld, kunnen er ernstige infecties ontstaan, die ook fataal kunnen zijn. Dit risico kan echter worden versterkt door de toediening van immunosuppressiva.
Aangezien pemphigus foliaceus echter alleen kan worden behandeld door het immuunsysteem te onderdrukken, worden tijdens de behandeling meestal ook antibiotica gegeven als voorzorgsmaatregel om ernstige infecties te voorkomen. Tot dusver is er geen genezende behandeling. Het immuunsysteem moet constant worden onderdrukt, zodat er preventieve maatregelen moeten worden genomen om infectieziekten te voorkomen.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Omdat pemphigus foliaceus zichzelf niet geneest en in de meeste gevallen de symptomen verergeren, is behandeling door een arts zinvol. De symptomen kunnen alleen worden beperkt en verlicht door medische behandeling. In het geval van pemphigus foliaceus moet de arts worden geraadpleegd als er blaren op de huid ontstaan, die niet gemakkelijk verdwijnen en gedurende een lange periode optreden. Jeuk of ernstige roodheid van de aangetaste huid kan ook wijzen op pemphigus foliaceus en moet door een arts worden onderzocht.
Omdat de getroffenen zichzelf vaak krabben met deze ziekte, verergeren de symptomen. De blaren verschijnen op verschillende delen van het lichaam en kunnen het leven van de patiënt veel moeilijker maken. Bij deze klachten direct een arts raadplegen. Meestal kan pemphigus foliaceus worden gediagnosticeerd en behandeld door een huisarts of dermatoloog. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt niet negatief beïnvloed.
Behandeling en therapie
De primaire oorzaak van pemphigus foliaceus is nog niet vastgesteld. Om deze reden is causale therapie moeilijk. De ziekte wordt daarom beschouwd als een ongeneeslijke ziekte zonder causale therapieoptie.
Symptomatische en ondersteunende behandelmethoden zijn beschikbaar voor de therapie van de patiënt. In wezen is symptomatische therapie voor pemphigus foliaceus vergelijkbaar met behandeling voor pemphigus vulgaris. Glucocorticoïden worden systemisch toegediend.
Aanvankelijk zijn hoge doses aangewezen om het ziekteproces te stoppen. Zodra de tekenen van Nikolsky negatief zijn en de huiddefecten beginnen te genezen, is een geleidelijke verlaging van de dosis aangewezen. Naast de glucocorticoïden kunnen patiënten andere immunosuppressiva krijgen.
Continue immunosuppressieve therapie is net zo belangrijk als het verzorgen van de huidlaesies. Antibiotica kunnen worden gebruikt om complicaties te voorkomen. Het is absoluut noodzakelijk om de snelle stopzetting van individuele geneesmiddelen te vermijden. In deze context werden vaak herhaalde symptomen gedocumenteerd.
Outlook & prognose
De chronische auto-immuunziekte pemphigus foliaceus leidt gewoonlijk tot de dood vijf jaar na de ziekte als deze niet wordt behandeld. Om de prognose te verbeteren, schrijven dermatologen vaak een holistische behandeling met corticosteroïden, immunosuppressiva, plasma-uitwisseling of immunoglobuline voor. De behandelingen die zouden moeten leiden tot een verlaging van de antilichaamtiter, worden meestal in een klinische setting en onder supervisie uitgevoerd om eventuele complicaties - waaronder fatale - tijdens de therapie tegen te gaan.
Sinds de jaren vijftig heeft het gebruik van corticosteroïden gedurende een periode van een jaar geleid tot betere langetermijnvooruitzichten voor getroffen patiënten, zodat tot 80% kan blijven leven zonder symptomen of zelfs volledig kan genezen op lange termijn. De getroffenen zijn vaak beperkt in hun dagelijkse bezigheden tijdens en na de behandeling, omdat ze rekening moeten houden met vele uren afwezigheid op het werk, gewichtsverlies en een gebrek aan slaap. De uitwisseling met andere getroffen personen die hetzelfde moeten doormaken, kan hen helpen om te gaan met de verandering in hun leven.
Toch eindigt ongeveer 5% van de gevallen nog steeds fataal vanwege de gevolgen van behandeling voor systemische infecties - minder vaak na superinfectie van de laesies - en gebrek aan behandeling. Hoe eerder de ziekte wordt vastgesteld en de behandeling wordt gestart, hoe groter de kans dat de getroffenen symptoomvrij kunnen leven.
preventie
Tot nu toe zijn er geen veelbelovende preventieve maatregelen tegen pemphigus foliaceus beschikbaar. De belangrijkste oorzaken van de auto-immuunziekte zijn nog niet bekend. Alleen het identificeren en vervolgens vermijden van de triggers zou een preventieve maatregel kunnen zijn.
Nazorg
In het geval van pemphigus foliaceus zijn de mogelijkheden voor directe nazorg in de meeste gevallen ernstig beperkt. Betrokkene is afhankelijk van de snelle en vooral vroege diagnose en behandeling van deze ziekte zodat er geen verdere complicaties optreden en er geen andere klachten zijn.
Het is noodzakelijk om verschillende medicijnen te nemen. De instructies van de arts moeten altijd worden opgevolgd. Het is ook belangrijk om ervoor te zorgen dat de dosering correct is en dat deze regelmatig wordt ingenomen om de symptomen correct en permanent te verlichten.
Bij het nemen van antibiotica moeten de getroffenen er rekening mee houden dat ze niet met alcohol mogen worden ingenomen om hun effect niet te verminderen. Geneesmiddelen mogen niet snel worden stopgezet bij pemphigus foliaceus. Regelmatige controles en onderzoeken door een arts zijn ook nodig om de huidige toestand van de ziekte te volgen en andere schade vroegtijdig te identificeren.
U kunt dat zelf doen
Pemphigus foliaceus kan worden verlicht met cortison, dat de arts voorschrijft als tabletten of infusies. Bij het gebruik van cortison dienen patiënten zich strikt aan de aanbevolen dosering te houden. De cortisone behandeling beschermt tegen nieuwe ontstekingen, waardoor de huiderosie afneemt. Het is belangrijk om de aangetaste delen van de huid niet onnodig te irriteren. Bijwerkingen kunnen optreden bij het nemen van de voorbereidingen. Dit is precies waarom de juiste dosering zo'n belangrijke rol speelt.
Patiënten kunnen ook hun toevlucht nemen tot zalven of lotions om de beschadigde huid te genezen. U moet beslist naar het advies van de arts luisteren. Zorgvuldige, juiste huidverzorging voorkomt secundaire ontstekingen. Als er andere huidproblemen of auto-immuunziekten zijn, is het belangrijk dat de arts hiervan op de hoogte is. Op deze manier kan hij helpen bij het maken van de ideale aanpassing van de medicatie.
Om de beschadigde huid te beschermen, mogen patiënten zichzelf natuurlijk niet krabben. Anders wordt het probleem alleen maar erger. Kalmerende oefeningen en een goed lichaamsbewustzijn helpen om de gebieden in vrede te laten genezen. Op deze manier kunnen de getroffenen het leven een beetje gemakkelijker maken. Allergie-patiënten moeten bijzonder voorzichtig zijn en de allergietrigger zoveel mogelijk vermijden.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
