Rabdomyosarcoom

EEN Rabdomyosarcoom behoort tot de groep van weke delen tumoren; Rabdomyosarcomen ontstaan ​​door gedegenereerde of niet volledig volgroeide cellen van de spier of het bindweefsel. Rabdomyosarcoom treft bijna uitsluitend kinderen; 87% van alle zieke mensen is jonger dan 15 jaar. Jongens worden iets meer getroffen dan meisjes.

Wat is rabdomyosarcoom?

Als het resultaat positief is, zal de arts de ernst van de ziekte ophelderen. Om dit te doen, zal hij computertomografie of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) gebruiken om te bepalen of de tumor al is uitgezaaid of dat alleen de primaire tumor aanwezig is.
© Tyler Olson - stock.adobe.com

EEN Rabdomyosarcoom komt voort uit gedegenereerde cellen van het spierweefsel. Een rabdomyosarcoom kan praktisch overal in het lichaam voorkomen, hoewel een opeenhoping van brandpunten in het gebied van de neusbijholten, de neus en keelholte, de oogkassen, de blaasholte en de vagina is vastgesteld.

Rabdomyosarcoom komt zeer zelden voor bij volwassenen; rabdomyosarcoom komt meestal voor bij kinderen jonger dan 15 jaar. Jongens hebben meer kans op de aandoening dan meisjes, met een kans van 1 op 4.

oorzaken

Oorzaken voor een Rabdomyosarcoom kon tot dusver niet duidelijk worden vastgesteld. Er is echter een verband tussen het optreden van bepaalde reeds bestaande aandoeningen en het optreden van rabdomyosarcoom.

Eerdere bestralingstherapie of een infectie met het HI- of EB-virus hebben een negatief effect op de kans op het ontwikkelen van rabdomyosarcoom.

Er wordt ook een genetische band vermoed, met name een ziekte van het genetisch veroorzaakte Li-Fraumeni-syndroom. Het is zeer waarschijnlijk dat de tumorcellen afkomstig zijn van mesenchymale cellen - dit zijn embryonale cellen waaruit later spier- en bindweefsel ontstaat.

Symptomen, kwalen en tekenen

Symptomen van rabdomyosarcoom zijn afhankelijk van de omvang en locatie. Meestal worden het hoofd, het urogenitale kanaal en de ledematen aangetast. Volwassenen lijden zelden aan de ziekte, en kinderen nog meer. Meestal verspreiden de tumoren de ziekte naar andere nabijgelegen delen van het lichaam. Metastasen ontwikkelen zich. De hersenen en bekkenorganen worden merkbaar aangetast. De individuele manifestatie van de klachten kent nauwelijks grenzen.

De uitstekende oogbollen zijn typerend voor rabdomyosarcoom in het hoofd-halsgebied. Soms is er ook zwelling op de kaak. Door de neus ademen is moeilijk. Sommige patiënten melden zelfs gehoorstoornissen. Als het urogenitale kanaal wordt aangevallen, klagen patiënten over pijnlijk urineren.

Een branderig gevoel gaat gepaard met plassen. De uitscheiding wordt niet zelden vermengd met bloed. Buikpijn komt ook heel vaak voor, wat de verspreiding van de plaag aangeeft. Afhankelijk van het geslacht zijn er andere tekens. Mannelijke patiënten hebben gezwollen testikels, vrouwelijke patiënten hebben vaginale bloedingen.

Als het rabdomyosarcoom op de ledematen optreedt, treedt daar zwelling op. Ze hoeven niet pijnlijk te zijn. Bovendien kunnen de aangedane lichaamsaanhangsels niet meer zoals gewoonlijk worden verplaatst.

Diagnose en verloop

EEN Rabdomyosarcoom vormt duidelijk voelbare zwellingen en zwellingen. Tumoren die te klein zijn voor palpatie of alleen zichtbaar zijn onder een microscoop, kunnen minder vaak voorkomen.

De patiënt zal ook pijn voelen en, afhankelijk van de locatie en de grootte van de tumor, aanzienlijke bewegingsbeperkingen moeten accepteren. Als een arts tumoren kan voelen of detecteren na een echografie (onderzoek met echografie), zal hij verdere diagnostische stappen ondernemen. Dit omvat in wezen de biopsie. Met een dunne naald zal hij onder plaatselijke verdoving weefsel verwijderen en vervolgens een pathologisch onderzoek ondergaan. De procedure is een poliklinische procedure en veroorzaakt geen pijn. De laboratoriumarts kan op basis van de aard van de cellen concluderen dat er rabdomyosarcoom is.

Als het resultaat positief is, zal de arts de ernst van de ziekte ophelderen. Om dit te doen, zal hij computertomografie of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) gebruiken om te bepalen of de tumor al is uitgezaaid of dat alleen de primaire tumor aanwezig is. Hij zal ook bepalen of het een terugval is (kanker die opnieuw is opgetreden uit een eerdere, dezelfde kanker). Afhankelijk van de ernst van de ziekte zal de arts verdere therapeutische stappen ondernemen.

Complicaties

Indien onbehandeld, leidt rabdomyosarcoom binnen enkele weken of maanden tot de dood, omdat het zich snel verspreidt door de bloedbaan en het lymfestelsel. Tegenwoordig is de prognose echter aanzienlijk verbeterd door de intensieve behandeling met significant effectievere chemotherapeutica.Bovendien zijn de prognose en de ontwikkeling van complicaties afhankelijk van het type rabdomyosarcoom.

Het alveolaire rabdomyosarcoom groeit veel agressiever dan het zogenaamde embryonale rabdomyosarcoom. De vorming van metastasen vindt ook veel sneller plaats bij alveolair rabdomyosarcoom. Hetzelfde geldt voor het risico op terugval. Hoewel rabdomyosarcomen in bijna alle organen kunnen voorkomen, geven ze de voorkeur aan het hoofd- en nekgebied, de ledematen en de urinewegen en geslachtsorganen.

De symptomen die optreden, zijn afhankelijk van de locatie van het respectieve rabdomyosarcoom. Buikpijn, pijnlijk urineren en bloed in de urine komen vaak voor. Metastasen worden in eerste instantie aangetroffen in de aangrenzende lymfeklieren, in het skelet en in de longen. Een volledige genezing van rabdomyosarcoom is vandaag mogelijk als intensieve kankertherapie begint voordat metastasen optreden.

Een succesvolle chirurgische verwijdering van de tumor hangt echter ook af van de locatie. Na de volledige verwijdering wordt bestralingstherapie gebruikt. Tumoren die niet volledig zijn geregistreerd, kunnen na jaren weer terugkeren. Bovendien is de kans op uitzaaiing in dit geval groter.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Omdat rabdomyosarcoom een ​​tumor is, moet deze altijd door een arts worden behandeld. Deze ziekte geneest niet vanzelf en het rabdomyosarcoom kan niet worden behandeld met zelfhulpmaatregelen. In het ergste geval zal de betrokken persoon overlijden als hij niet wordt behandeld. Een vroege diagnose van de ziekte heeft altijd een zeer positief effect op het verdere beloop. In de regel moet de arts worden geraadpleegd in het geval van rabdomyosarcoom als de getroffen persoon lijdt aan ernstige zwelling van de ogen of uitstekende oogbollen.

Ook wordt de ademhaling van de getroffen persoon bemoeilijkt, zodat inspannende activiteiten of sportieve activiteiten niet zonder meer kunnen worden uitgevoerd. Bij meisjes veroorzaakt rabdomyosarcoom vaak vaginale bloedingen zonder specifieke reden. Pijn bij het plassen kan ook op deze aandoening duiden en moet door een arts worden beoordeeld en behandeld.

De diagnose rabdomyosarcoom wordt meestal in een ziekenhuis gesteld. Verdere behandeling wordt dan uitgevoerd door een specialist, afhankelijk van de symptomen. De levensverwachting van de getroffen persoon kan ook worden beperkt door het rabdomyosarcoom.

Behandeling en therapie

De tumor wordt meestal eerst operatief verwijderd. Een computertomografie of magnetische resonantietomografie die als onderdeel van de diagnose wordt geproduceerd, vergemakkelijkt de planning van de operatie en beperkt het gebied waarin de bestraling plaatsvindt.

Naast bestralingstherapie wordt chemotherapie geprobeerd. Beide zijn bedoeld om te voorkomen dat eventueel nog aanwezige tumorcellen zich verder verspreiden of groeien. Als de tumor niet operabel is, wordt eerst geprobeerd de tumor te verkleinen met chemotherapie, zodat daarna operatief verwijderd kan worden.

Als de gecombineerde therapie van tumorverwijdering, bestraling en chemotherapie succesvol is, is de prognose goed. De prognose voor 5 jaar is 70%. Als er al uitzaaiingen zijn gevormd, is de prognose ongeveer 30%. Als het een terugval is, is de prognose beduidend lager.

preventie

een Rabdomyosarcoom kan niet worden voorkomen. Het wordt echter aanbevolen om kinderen met een ongunstige reeds bestaande ziekte (EBV- of HIV-infectie, eerdere bestralingstherapie of de aanwezigheid van het Li-Fraumeni-syndroom) met korte tussenpozen aan een arts te laten zien. Als een kind herhaaldelijk klaagt over pijn in de keel, neus, oogkassen of vagina, moet het ook aan een arts worden voorgelegd.

Nadat de ziekte van rabdomyosarcoom is overwonnen of behandeld, moet de getroffen persoon ook nauwkeurig worden onderzocht op een nieuwe ziekte. Vooral bij risicokinderen zou een gezonde levensstijl - gezonde voeding, veel beweging in de frisse lucht - de kans op kanker moeten verkleinen.

Nazorg

De ziekte is zeer ernstig en moet door een arts worden behandeld. Er zijn echter veel therapieën die patiënten thuis kunnen uitvoeren. Dit kan de symptomen verlichten. Voor voldoende regeneratie moeten de getroffenen voldoende rust nemen na de behandeling.

Omdat het immuunsysteem na de behandeling extreem verzwakt is, moet contact met zieke mensen in de sociale omgeving worden vermeden. De getroffenen moeten een intacte slaaphygiëne hebben. Genoeg slaap krijgen na de behandeling is erg belangrijk. Een uitgebalanceerd en vitaminerijk dieet en lichaamsbeweging moeten ook na de behandeling worden aangepakt.

Dit versterkt het immuunsysteem aanzienlijk. Omdat de ziekte in de meeste gevallen een grote belasting is voor de getroffenen, wordt aanbevolen om permanente psychologische begeleiding te ondergaan. Het bezoeken van een zelfhulpgroep kan de getroffenen ook helpen om te leren leven met de ziekte.

In de zelfhulpgroep kunnen de getroffenen ook ideeën uitwisselen met andere zieke mensen en nieuwe manieren leren om met de ziekte om te gaan. Als gevolg hiervan voelen velen zich niet alleen. Naaste familieleden moeten ook voldoende bij het leven worden betrokken. Deze kunnen ook de getroffenen ondersteunen en helpen. Nicotine en alcoholhoudende producten moeten worden vermeden, omdat dit tot ongewenste complicaties kan leiden.

U kunt dat zelf doen

Rabdomyosarcoom is een ernstige ziekte die door ervaren artsen moet worden behandeld. Zelfhulp in het dagelijks leven kan echter therapieën ondersteunen of de gevolgen ervan verlichten. Afhankelijk van het feit of chirurgie, radiotherapie of chemotherapie wordt gebruikt of is toegepast, wordt de patiënt geadviseerd om te rusten voor een optimale regeneratie. Door het verzwakte immuunsysteem is contact met mensen met een infectie beter te vermijden. Een goede nachtrust is net zo belangrijk als gezonde voeding en voldoende water om te drinken.

De gedachte aan een kwaadaardige ziekte te lijden, is vaak stressvol. Hier helpen zelfhulpgroepen om deze bevinding te verwerken. Het zijn vaak kinderen en adolescenten die worden getroffen door rhamboymyosarcoom. U profiteert van psychologen of psycho-oncologen die gespecialiseerd zijn in adolescenten. Ouders kunnen dan gericht bij deze therapieën worden betrokken. Dit geldt ook voor leerkrachten, zodat kinderen tijdens de ziekte goed kunnen blijven studeren en het contact met de klas niet verliezen.

Oefening is een factor die ook in zelfhulp kan worden geïntegreerd. Hierbij moet rekening worden gehouden met de individuele krachten van de patiënt. Een wandeling in de frisse lucht is net zo nuttig als een beetje fitness na het doorstaan ​​van therapieën. Volwassen patiënten kunnen nicotine en alcohol beter vermijden, aangezien vasculaire toxines natuurlijk niet gunstig zijn bij kanker.