Sarcoïde (ziekte van Boeck)

Sarcoid of De ziekte van Boeck is een zeldzame ziekte die zich voornamelijk manifesteert door inflammatoire granulomen (kleine knobbeltjes). Hoewel alle organen in het menselijk lichaam kunnen worden aangetast door sarcoïd, worden de lymfeklieren en longen vaker aangetast. De exacte oorzaak van de ziekte van Boeck is nog niet voldoende bekend, maar er worden verschillende omgevingsfactoren aangenomen.

Wat is sarcoïde?

De Sarcoid, ook bekend in medische kringen als De ziekte van Boeck bekend, behoort tot de ziekten die voornamelijk zachte weefselstructuren aantasten als gevolg van de loopvorm en de overwegend aangetaste orgaansystemen. Naast het longweefsel en de longstructuren kunnen ook de huid, de ogen, het botstelsel, andere organen zoals de milt en de lever en het vitale hart worden aangetast door sarcoïd. Sommige ziekteverlopen hebben aangetoond dat sarcoïd zich ook uitstrekt tot de zenuwen en de pancreas.

Sarcoid wordt gekenmerkt door de vorming van knobbelachtige weefselclusters die als foci worden afgebakend. Deze opeenhopingen van weefsel en cellen worden ook wel granulomen genoemd omdat ze histologisch gezien een misvormd oppervlak hebben. Sarcoïd kan een speciale reactie zijn van het immuunsysteem die zich manifesteert in een concentratie van cellulaire verdedigingselementen. De ziekte van Sarcoïd wordt voornamelijk waargenomen tussen de 20 en 40 jaar.

oorzaken

Baseer eerst de oorzaken daarvan Sarcoid, ook wel bekend als granulomatose, alleen op giswerk, omdat de ziekte zelf en de werking van het menselijke immuunsysteem nog niet voldoende zijn onderzocht. Naast de immuungeregelde activiteiten van het lichaam, wordt aangenomen dat sarcoïdose genetisch is. Verschillende omgevingsfactoren kunnen ook bijdragen aan de ontwikkeling van sarcoïd.

Symptomen, kwalen en tekenen

De symptomen van een sarcoïde zijn afhankelijk van het aangetaste orgaansysteem en de getroffenen blijven vaak volledig symptoomvrij. In de regel verschijnt de ziekte in een sluipende, chronische vorm: de niet-specifieke symptomen zijn onder meer algemene malaise, gewrichtspijn en gewichtsverlies, en de lichaamstemperatuur kan enigszins worden verhoogd.

Symptomen van de veelvoorkomende pulmonale sarcoïdose kunnen inspanningsafhankelijke kortademigheid en chronische droge hoest zijn, zwelling van de lymfeklieren in de borstkas wordt vaak pas bij toeval ontdekt tijdens een röntgenonderzoek. Als de ziekte van Boeck de ogen aantast, ontstaat meestal een ontsteking van de iris, die gepaard gaat met fotofobie en oogpijn.

Betrokkenheid van de huid is merkbaar door karakteristieke huidveranderingen: typisch voor een nodulaire roos is de extreem pijnlijke vorming van knobbeltjes in het onderhuidse vetweefsel, voornamelijk op de onderbenen, die gepaard gaat met rood worden van de huid. Blauwachtig-paarse verkleuring van de huid (lupus pernio) op het gezicht komt ook voor.

Een uitgesproken betrokkenheid van het hart resulteert vaak in hartritmestoornissen die behandeld moeten worden of hartinsufficiëntie, terwijl sarcoïd in de nieren de uitscheiding van calcium en daarmee de vorming van urinestenen bevordert. Neurosarcoïdose komt zelden voor in de vorm van meningitis of verlamming van de gezichtsspieren (aangezichtsverlamming).

Acute sarcoïd wordt gekenmerkt door een plotseling begin met koorts en ernstige vermoeidheid, meestal de huidveranderingen die worden beschreven als nodulaire roos, gewrichtsontsteking in de enkel en zwelling van de lymfeklieren in de longen.

Blauwachtig-paarse verkleuring van de huid (lupus pernio) op het gezicht komt ook voor. Een uitgesproken betrokkenheid van het hart resulteert vaak in hartritmestoornissen die behandeld moeten worden of hartinsufficiëntie, terwijl sarcoïd in de nieren de uitscheiding van calcium en daarmee de vorming van urinestenen bevordert. Neurosarcoïdose komt zelden voor in de vorm van meningitis of verlamming van de gezichtsspieren (aangezichtsverlamming).

Verloop van de ziekte

EEN acute sarcoïde kan worden veroorzaakt door het plotseling opkomen van koorts en algemene symptomen van infectie. Deze veel voorkomende symptomen zijn vermoeidheid, ernstige uitputting, verlies van eetlust en pijnlijke ledematen. Granulomatose kan alleen definitief worden gediagnosticeerd door middel van specifieke klinische beelden die voorkomen in de aangetaste organen. Hart- en ademhalingsproblemen, verminderde spijsvertering en immuunafweer, evenals veranderingen in het bloedbeeld en veranderde leverwaarden duiden op het bestaan ​​van sarcoïd.

Naast de acute vorm, de chronische sarcoïde eerder herkend door hun sluipende koers. Sommige patiënten lijden aan sarcoïd en vertonen geen symptomen. In het kader van een mogelijke beperking van de ademhalings- en longfunctie kan een accumulatie van de granulomen vaak worden gediagnosticeerd door evaluatie van een röntgenfoto. Dit is een duidelijke indicatie van sarcoïde. Sommige knobbeltjes zijn zo klein dat ze alleen afzonderlijk onder microscopische vergroting te zien zijn. Sommigen van hen zijn ook te vinden in de lymfeklieren. Bovendien zijn gewrichtspijn aan de enkel, hematoomachtige plekken op de onderbenen en ontsteking van de iris duidelijke tekenen.

Complicaties

Chronische sarcoïd kan verschillende complicaties veroorzaken naarmate de ziekte vordert. De individuele klachten die optreden, zijn afhankelijk van welk orgaan is aangetast. In het gebied van de longen kan de ziekte van Boeck longfibrose veroorzaken, waarbij veranderingen in het hart en uiteindelijk hartfalen optreden.

De vorming van knobbeltjes in het gebied van de nieren leidt tot nierinsufficiëntie en als gevolg daarvan schade aan het nierweefsel, hartritmestoornissen en stoornissen van het botmetabolisme. Als de ogen worden aangetast, treden visuele stoornissen op tijdens sarcoïdose en kan volledige blindheid optreden. Bovendien kan de chronische vorm van de ziekte leiden tot blijvende verlamming, miltaandoeningen, huidbeschadiging en andere complicaties.

Acute sarcoïd leidt meestal niet tot symptomen op de lange termijn. Bijwerkingen zijn mogelijk bij de behandeling van beide vormen. De cortisonpreparaten die worden voorgeschreven wanneer bijvoorbeeld de ogen, lever, huid, hart en zenuwen worden aangetast, kunnen leiden tot zenuwbeschadiging en gastro-intestinale klachten. Ontstekingsremmende en pijnstillers brengen ook overeenkomstige risico's met zich mee. Lichamelijk verzwakte mensen en patiënten die al andere medicijnen gebruiken, lopen een bijzonder risico. Ernstige complicaties komen echter meestal niet voor.

Uw medicatie vindt u hier

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Symptomen zoals spier- en lichaamspijnen, koorts en een algemeen gevoel van ziekte kunnen wijzen op sarcoïd. Een doktersbezoek is aangewezen als de symptomen meerdere dagen aanhouden of zelfs heviger worden. Als de typische knobbeltjes op het slijmvlies verschijnen, moet een arts worden ingeschakeld. Mochten de klachten optreden na het inademen van chemicaliën, fijnstof, bacteriën, schimmels of allergene stoffen, dan kun je het beste direct naar je huisarts gaan. Mensen met longaandoeningen behoren ook tot de risicogroepen en dienen een arts te raadplegen als de beschreven symptomen optreden.

Naast de huisarts kunnen de symptomen naar een longarts of dermatoloog worden gebracht, afhankelijk van de symptomen en de locatie van de knobbeltjes. Kinderen moeten onmiddellijk naar de kinderarts worden gebracht als ademhalingsmoeilijkheden of veranderingen van de huid en slijmvliezen optreden. De ziekte van Boeck vereist een uitgebreide behandeling die nauwlettend moet worden gevolgd. De arts moet worden geïnformeerd over symptomen en klachten en over eventuele bijwerkingen van de voorgeschreven medicatie om complicaties uit te sluiten.

Behandeling en therapie

De basis van het behandelen van een Sarcoid zijn medicijnen Deze zijn vooral nodig bij het chronische beloop, acute sarcoïd behoeft meestal nauwelijks behandeling. Naast medicijnen om koortstemperaturen te verlagen, beschikken conventionele artsen over stoffen die ontstekingsprocessen in het lichaam onderdrukken. Omdat granulomatose pijnlijke stoornissen heeft die lijken op artritis in de gewrichten, worden pijnstillers toegediend. In deze context hebben zogenaamde niet-steroïde stoffen zich bewezen. Deze staan ​​bekend als acetylsalicylzuur en ibuprofen.

De therapie is altijd gebaseerd op de individuele kenmerken van de ziekte en de beschadiging van andere organen. Als de granulomen op de ogen, zenuwen en nieren verschijnen, wordt de zeer effectieve cortison gebruikt. Het goede effect van de cortison is dat de sterke immunologische activiteiten worden vertraagd. Als cortison slecht of helemaal niet wordt verdragen, kan de arts ook methotextran of azathioprim voorschrijven.

Nazorg

Bepalend voor de nazorg van sarcoïdose (ziekte van Boeck) zijn het beloop (acuut of chronisch) en de ernst van de symptomen. In het geval van de acute vorm (30 procent van de gevallen) omvat de nazorg de voortzetting van de therapeutisch geïnitieerde maatregelen totdat de ziekte is genezen. Sarcoid geneest volledig bij ongeveer 95 procent van de acuut zieke mensen. De knobbeltjes verdwijnen spontaan binnen enkele maanden.

Totdat de acute ziekte is genezen, kan het nodig zijn om regelmatig een huisarts of longarts te bezoeken. In de overige vijf procent van de acute sarcoïde gevallen sterven de getroffenen. De nazorg richt zich vervolgens op de therapeutische behandeling van nabestaanden. Om het hoofd te bieden aan het verdriet wordt psychotherapeutisch advies over het algemeen aanbevolen door een arts voor nabestaanden.

Bij het chronische beloop van sarcoïd (70 procent van de gevallen) blijft, afhankelijk van de ernst van de ziekte, de functie van de longen bij 20 tot 30 procent van de zieken permanent beperkt. Nazorg richt zich hier op schade aan de longen. Regelmatige longfunctietesten zijn daarom dringend nodig, ook om een ​​mogelijke verslechtering van de longfunctie in een vroeg stadium op te sporen en ook tijdig te behandelen.

Bovendien kunnen passende revalidatiemaatregelen en duursporten de longfunctie in individuele gevallen verbeteren. Voor revalidatiemaatregelen worden klinieken aan zee aanbevolen.

U kunt dat zelf doen

Hoewel de oorzaak van de ziekte tot op de dag van vandaag niet volledig is opgehelderd, tonen de resultaten van verschillende onderzoeken en het beloop van de ziekte de eerste aanwijzingen dat het immuunsysteem erbij betrokken is. Daarom moet op het gebied van zelfhulp het eigen afweersysteem van het lichaam worden versterkt.

Voldoende lichaamsbeweging, een gezond voedingspatroon dat rijk is aan vitamines en een goede slaaphygiëne bevorderen de activiteit van het organisme. De bewegingsmogelijkheden moeten zo worden gecontroleerd dat er geen situatie van overmatige eisen ontstaat. Door vers voedsel te eten en ongezonde maaltijden te vermijden, kunt u uw welzijn aanzienlijk verbeteren. Het gebruik van alcohol en nicotine moet in het algemeen worden vermeden. Een verblijf in de frisse lucht en voldoende rust zijn ook aan te raden. Als er symptomen optreden, moeten rustperioden worden genomen. Slaaphygiëne moet regelmatig worden gecontroleerd en, indien mogelijk, geoptimaliseerd. Er moet aandacht worden besteed aan een geschikte kamertemperatuur, optimaal slaapgerei en het vermijden van storende geluiden.

In het dagelijks leven moeten stress en hectiek tot een minimum worden beperkt. Langetermijnstudies hebben aangetoond dat deze het menselijk organisme en dus het immuunsysteem verzwakken. Zorg bij het lezen, schrijven of tv kijken voor de juiste verlichting. Veel patiënten klagen over oogpijn en blootstelling aan te fel licht.