Stevens-Johnson-syndroom

De Stevens-Johnson-syndroom is een ernstige huidziekte die zich kan ontwikkelen als een allergische immunologische reactie op verschillende geneesmiddelen, infecties en kwaadaardige processen. Huidsymptomen zoals cockades vormen zich niet alleen op de huid, maar ook op het slijmvlies van de patiënt. Behandeling elimineert grotendeels de primaire oorzaak van de reacties.

Wat is het syndroom van Stevens-Johnson?

Huidziekten kunnen aangeboren of verworven zijn. Een vorm van verworven huidziekte zijn huidlaesies als reactie op infectie, medicijnen of andere toxines.Erythema exudativum multiforme komt bijvoorbeeld voor in de bovenste corium en komt overeen met een acute huidreactie op ontsteking. Het is een erytheem, d.w.z. rood worden van de huid in de context van infecties met herpes simplex, streptokokken of paraneoplasie.

Medicijnen kunnen ook verantwoordelijk zijn voor het erytheem. De Stevens-Johnson-syndroom is een vorm van erythema exudativum multiforme en behoort daarom tot de ernstigere allergische geneesmiddel- of infectiereacties van de huid. De term werd vroeger gebruikt voor de allergische reactie Erythema exudativum multiforme majus gebruikt.

In de tussentijd is dit gebruik van de term echter achterhaald, aangezien er verschillende etiologieën zijn voor de twee huidreacties. Stevens en Johnson worden beschouwd als de eersten die het syndroom van Stevens-Johnson hebben beschreven en gaven het symptoomcomplex zijn naam.

oorzaken

In ongeveer de helft van alle gevallen is de oorzaak van het Stevens-Johnson-syndroom een ​​allergische reactie op bepaalde medicijnen. In de meeste gevallen zijn sulfonamiden, codeïne of hydantoïnen verantwoordelijk voor de huidreactie.

Bovendien werd een oorzakelijk verband vastgesteld tussen het Stevens-Johnson-syndroom en NSAID's, NNRTI's, allopurinol, moxifloxacine en strontiumranelaat. De allergische reactie is een immunologisch veroorzaakte, T-cel-gemedieerde necrose van keratinocyten. De exacte pathogenese blijft echter onduidelijk.

Het Stevens-Johnson-syndroom hoeft niet noodzakelijk verband te houden met geneesmiddelenallergieën. Meer zeldzame, maar theoretisch denkbare triggers van de immuunreactie zijn kwaadaardige processen zoals lymfomen. Bovendien zijn gevallen van het Stevens-Johnson-syndroom gemeld tegen de achtergrond van mycoplasma-infecties en andere bacteriële of virale infecties.

Symptomen, kwalen en tekenen

Klinisch manifesteert het Stevens-Johnson-syndroom zich bij het acute begin in ernstige algemene symptomen. De algemene toestand van de patiënt verslechtert plotseling en leidt vaak tot hoge koorts en rhinitis. In bijna alle gevallen zijn de slijmvliezen sterk betrokken bij de reactie.

Op de huid en het slijmvlies ontwikkelt zich in zeer korte tijd erytheem met een wazige rand en een donkere centrale kleur. Dit kenmerkende symptoom wordt ook wel atypische cockades genoemd. Blaren verschijnen in de mond, keel en geslachtsorganen. De huidveranderingen zijn vaak pijnlijk of anderszins gevoelig bij aanraking. De huid van de ogen blijft meestal ook niet gespaard van symptomen.

In veel gevallen treedt erosieve conjunctivitis op. In de meeste gevallen kunnen patiënten hun mond niet meer openen. Dit leidt tot problemen bij het eten. In de loop van de vrij ernstige huidreactie kunnen complicaties optreden. De maximale complicatie is het syndroom van Lyell, ook wel bekend als scalded skin-syndroom.

Diagnose en ziekteverloop

Hoewel het Stevens-Johnson-syndroom meestal typische symptomen vertoont, wordt meestal een huidbiopsie uitgevoerd als onderdeel van de diagnose. Het weefselmonster wordt gebruikt om een ​​vermoedelijke diagnose van het Stevens-Johnson-syndroom te bevestigen of uit te sluiten. Specifieke laboratoriumparameters of speciale tests zijn niet beschikbaar voor diagnostiek.

Necrotische keratinocyten worden echter meestal aangetroffen in histopathologie. Vacuolisatie van het basismembraan is net zo belangrijk. Subepidermale spleetvorming kan ook in het voordeel van het Stevens-Johnson-syndroom spreken. De prognose voor patiënten met het syndroom is vrij slecht in vergelijking met de meeste andere huidreacties.

De dodelijkheid is ongeveer zes procent. Als het syndroom zich ontwikkelt tot het syndroom van Lyell, is het sterftecijfer zelfs rond de 25 procent. In minder ernstige gevallen genezen de huidsymptomen zonder littekens achter te laten. Hooguit blijven huidpigmentstoornissen bestaan. Door mucosale stricturen of verklevingen is het risico op complicaties echter groot.

Complicaties

Het Stevens-Johnson-syndroom kan erg moeilijk zijn. De zweren laten littekens achter terwijl ze genezen. Mucosale krimp kan ook voorkomen. Omdat de slijmvliezen in de acute fase van de ziekte erg geïrriteerd zijn, bestaat het risico op een tweede infectie met lokale pathogenen zoals schimmels of bacteriën.

Bovendien kan het leiden tot ernstig vochtverlies en als gevolg daarvan uitdroging en lichamelijke of geestelijke tekorten. Als de ontsteking zich uitbreidt naar de huid van de ogen, kan dit leiden tot conjunctivitis. Een ernstige complicatie is het syndroom van Lyell, waarbij de huid afschilfert en necrotisch wordt.

In een op de vier gevallen is het secundaire symptoom dodelijk. In minder ernstige gevallen blijven huidpigmentatiestoornissen bestaan. Verdere complicaties kunnen ontstaan ​​door verklevingen en veranderingen in de structuur van het slijmvlies. De behandeling van het Stevens-Johnson-syndroom brengt verschillende risico's met zich mee - bijvoorbeeld met preparaten als macrolide-antibiotica en tetracyclines.

Beide middelen kunnen bijwerkingen en interacties veroorzaken, en soms treden allergische reacties op. Intensive care-maatregelen zoals infusen kunnen tot infecties of verwondingen leiden. Ernstige complicaties zoals bloedstolsels of weefselnecrose kunnen door een onjuiste behandeling niet worden uitgesloten.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Bij het Stevens-Johnson-syndroom moet de betrokken persoon naar een arts. Omdat het zichzelf niet zelfstandig kan genezen en de symptomen van het syndroom meestal verergeren als het niet wordt behandeld, moet een arts worden geraadpleegd zodra de eerste symptomen het syndroom aangeven.

Alleen vroege opsporing en behandeling van deze ziekte kunnen verdere complicaties voorkomen. In het geval van het Stevens-Johnson-syndroom moet een arts worden geraadpleegd als de betrokken persoon zeer hoge koorts heeft. In de regel treedt de koorts plotseling op en verdwijnt deze niet vanzelf. Blaren ontwikkelen zich in de mond en keel en de meeste patiënten hebben ook conjunctivitis. Als deze symptomen optreden, moet de betrokken persoon onmiddellijk een arts raadplegen.

Het Stevens-Johnson-syndroom wordt meestal in een ziekenhuis behandeld. In noodgevallen of als de symptomen erg uitgesproken zijn, moet een spoedarts worden geroepen. Of de ziekte volledig kan worden genezen, kan in het algemeen niet worden voorspeld.

Behandeling en therapie

Er kunnen verschillende methoden worden gebruikt om patiënten met het Stevens-Johnson-syndroom te behandelen. In alle gevallen zijn de therapeutische maatregelen gericht op het elimineren van de primaire oorzaak van de reactie. De oorzaak is grotendeels te wijten aan medicatie die de afgelopen weken is gegeven. De medicatie moet onmiddellijk worden stopgezet of vervangen.

Mycoplasma-infecties moeten ook als causaal verband worden gehouden met het syndroom. Dergelijke infecties worden behandeld met tetracyclines of macrolide-antibiotica. Antibiotica hebben de voorkeur bij geïnfecteerde kinderen. Glucocorticoïden zijn controversieel in hun effectiviteit in de context van het Stevens-Johnson-syndroom en worden niet gegeven vanwege het verhoogde sterftecijfer.

Volgens recente studies hebben vooral patiënten met mond- en keelklachten bij een behandeling met corticosteroïden gemakkelijker last van luchtweginfecties. Naast toediening van corticosteroïden is toediening van immunoglobuline ook gevaarlijk. Grootschalige loslatingen van de huid worden behandeld volgens de therapieregels voor brandwondenpatiënten.

De belangrijkste stappen in dit verband zijn onder meer intensieve medische maatregelen voor vochtbalans, eiwitbalans en elektrolytenbalans, daarnaast is permanente cardiovasculaire monitoring geïndiceerd voor ernstige gevallen. Hetzelfde geldt voor infectieprofylaxe. Als de voedselopname van de patiënt door de laesies wordt verstoord, wordt parenterale voeding gegeven. Desinfecterende oplossingen en vochtige kompressen zijn geïndiceerd voor lokale therapie.

Uw medicatie vindt u hier

preventie

Stevens-Johnson-syndroom is een allergische immunologische reactie. De met infectie samenhangende vorm van de huidziekte kan worden voorkomen door algemene infectieprofylaxe. Omdat het syndroom zich ook kan ontwikkelen op basis van medicijnallergieën of kwaadaardige processen, zijn er nauwelijks uitgebreide preventieve maatregelen beschikbaar.

Nazorg

Het Stevens-Johnson-syndroom vereist uitgebreide nazorg. De huidaandoening kan een verscheidenheid aan symptomen veroorzaken die enige tijd kunnen aanhouden nadat de oorzaak is behandeld. De dermatoloog kan de abnormale gebieden onderzoeken en geschikte medicatie en maatregelen voorschrijven.

Bij een vroege behandeling zou het Stevens-Johnson-syndroom snel moeten verdwijnen. Na enkele weken kan er weer een arts worden geraadpleegd. Als onderdeel van de nazorg wordt gecontroleerd of de voorgeschreven medicatie werkt. Als een medicijn is stopgezet, wordt er gekeken of het medicijn daadwerkelijk de oorzaak van de symptomen was.

Hiervoor moeten eventueel meerdere testen worden uitgevoerd totdat het gewenste resultaat is bereikt. De vervolgzorg kan dan ook weken of zelfs maanden duren. In de regel kan dermatostomatitis echter goed worden behandeld zonder dat verdere symptomen worden verwacht. De nazorg voor het Stevens-Johnson-syndroom wordt verleend door de huisarts.

Afhankelijk van de ernst van de ziekte kunnen verschillende specialisten bij de therapie worden betrokken. Behalve de dermatoloog kunnen ook internisten verantwoordelijk zijn voor behandeling en nazorg. Na de lokale therapie moeten de behandelde gebieden worden gecontroleerd op zwelling of afwijkingen. Als er complicaties optreden, moet de therapie worden aangepast.

U kunt dat zelf doen

Zelfhulp is niet aan te raden voor het syndroom van Stevens-Johnson. Patiënten moeten eerder onmiddellijk een arts raadplegen. Er kan levensgevaar zijn. De volgende zelfhulpmaatregelen zijn daarom alleen bedoeld als aanvullende zelftherapie.

Omdat het een allergische reactie is, belooft algemene infectieprofylaxe soms verlichting. Dit sluit echter niet alle mogelijke oorzaken uit. In driekwart van alle gevallen veroorzaken medicijnen het Stevens-Johnson-syndroom. Een ontwenning remt de typische symptomen, maar kan tot andere problemen leiden. Getroffenen moeten daarom eerst hun arts raadplegen voordat ze stoppen met medicijnen.

Bij veel ziekten, zoals het syndroom van Stevens-Johnson, zijn rust en bescherming de beste weg naar herstel. Artsen raden ook vochtige kompressen aan die u zonder veel moeite zelf kunt aanbrengen. Deze moeten worden voorzien van een kamille-extract. Bijpassende heupbaden voor het genitale gebied zijn ook verkrijgbaar in drogisterijen. Er zijn spoelingen met kamille voor de mond. Uitslag is kenmerkend voor het syndroom van Stevens-Johnson. Zalven met een hoog zinkgehalte zorgen ervoor dat de roodheid afneemt. Deze zijn ook gratis en zonder recept verkrijgbaar.