Weber-syndroom

De Weber-syndroom is een vorm van hersenstamsyndroom. Vaak is het te wijten aan een ischemische beroerte als gevolg van een trombo-embolie. Typische gevolgen zijn eenzijdige verlamming, verminderde oogmotoriek en andere neurologische schade.

Wat is het Weber-syndroom?

De Weber-syndroom behoort tot de hersenstam-syndromen, die allemaal teruggaan tot schade in het hersengebied met dezelfde naam. De dokter David Weber beschreef eerst het ziektebeeld, dat ook wel wordt genoemd Middenhersenen syndroom is bekend. Schade aan de substantia nigra in de middenhersenen en de onderbreking van bepaalde zenuwbanen zijn kenmerkend voor het Weber-syndroom.

Het meest getroffen zijn het corticopontinuskanaal, dat is verbonden met de brug en de hersenschors, de oculomotorische zenuw, die de oogbewegingen regelt, en het piramidale kanaal, dat motorsignalen naar het lichaam verzendt. De substantia nigra is een kerngebied in de middenhersenen dat talrijke verbindingen heeft met andere delen van de hersenen.

Deze omvatten bijvoorbeeld het striatum, thalamus, globus pallidus, nucleus subthalamicus en de hersenschors. De substantia nigra speelt ook een belangrijke rol in zijn functie binnen het extrapiramidale motorsysteem. Dit systeem controleert bewegingen zoals de piramidale baan.

oorzaken

Het Weber-syndroom kan verschillende oorzaken hebben. In de meeste gevallen ontstaat het ziektebeeld als gevolg van een ischemische beroerte, waarbij een of meer bloedvaten die naar de hersenen leiden geblokkeerd raken. Daardoor krijgen de cellen die achter de zeehond liggen weinig of geen zuurstof en voedingsstoffen, waardoor ze uiteindelijk afsterven.

Omdat de hersenen slechts in zeer beperkte mate zenuwcellen kunnen regenereren, kunnen ze de dode cellen niet vervangen: de hersenen worden onomkeerbaar beschadigd. De occlusie van verschillende bloedvaten kan bijdragen aan de ontwikkeling van het Weber-syndroom. In de vertebrale slagader stroomt bloed niet alleen naar de hersenen, maar ook naar de dura mater en het ruggenmerg.

De basilaire slagader is een van zijn takken, die zich ook in verschillende takken verdeelt. Een van deze, de achterste hersenslagader, kan ook het Weber-syndroom veroorzaken als deze geblokkeerd is. Ongeacht het aangetaste bloedvat, wordt de blokkering vaak veroorzaakt door bloedstolsels.

Afzettingen in de bloedvaten kunnen trombi vormen, die zich bovendien vaak scheuren en vast komen te zitten in vernauwingen of in dunnere bloedvaten. Dergelijke embolieën kunnen ook zijn gebaseerd op vetdruppels die het bloedvat blokkeren.

Symptomen, kwalen en tekenen

Aan de kant van de hersenschade (ipsilateraal) resulteert het Weber-syndroom meestal in oculomotorische parese: de oculomotorische zenuw is onderbroken en kan daarom geen zenuwsignalen meer overbrengen naar de geïnnerveerde oogspieren. Bij volledige oculomotorische verlamming hangt het ipsilaterale oog naar beneden en is de blik naar buiten gericht.

Visuele stoornissen omvatten gedwongen pupilverwijding (mydriasis), hangend ooglid (ptosis), verminderde pupilrespons en accommodatiestoornissen. Er zijn twee mogelijke subvormen van partiële oculomotorische verlamming: interne en externe verlamming.

De eerste manifesteert zich in mydriasis en accommodatiestoornissen, terwijl bij uitwendige verlamming het aangedane oog naar beneden en naar buiten wordt gekeerd. Eenzijdige verlamming (hemiparese) aan de kant tegenover de hersenbeschadiging (contralateraal) is een van de kenmerkende symptomen van het Weber-syndroom.

Afhankelijk van hoe ernstig de hersenen zijn beschadigd, kan de verlamming verschillende vormen aannemen. Het verschijnt vaak als spastische verlamming en gaat gepaard met dystaxie. Andere symptomen zijn afhankelijk van de aangetaste zenuwen in de middenhersenen.

Diagnose en ziekteverloop

Als onderdeel van de diagnose gebruiken artsen beeldvormingsmethoden, bijvoorbeeld computertomografie (CT) of magnetische resonantietomografie (MRT). Beide maken het mogelijk het aangetaste weefsel nauwkeurig te lokaliseren en de omvang van de schade te beoordelen. In veel gevallen kunnen vooraf uitgevoerde neurologische tests al eerste informatie geven over de aard van de ziekte. Bovendien maakt de behandelende arts, afhankelijk van de oorzaak, duidelijk of andere organen worden aangetast of bedreigd.

Complicaties

Het Sturge Weber-syndroom bevordert misvormingen in het gezicht. Getroffenen lijden aan ernstige esthetische beperkingen, wat leidt tot psychische klachten. Minderwaardigheidscomplexen komen vaak voor bij patiënten en het gevoel van eigenwaarde neemt snel af. Het leed is bijzonder hoog op jonge leeftijd, aangezien veel patiënten het slachtoffer zijn van pesten.

Bovendien brengt het syndroom een ​​beperkte gevoeligheid met zich mee: gevoelloosheid, ondefinieerbare pijn en tintelende en branderige gevoelens die niet kunnen worden gelokaliseerd, verergeren het lijden. Dit wordt nog bemoeilijkt door verlamming in verschillende delen van het lichaam. Cataract ontstaat vaak in verband met het Sturge-Weber-syndroom en de lens van het oog is aanzienlijk vertroebeld.

Een hoge gevoeligheid voor licht is ook een teken dat de persoon staar heeft. Vaak treedt glaucoom op, waardoor de druk in het oog zo hoog wordt dat de patiënt blind kan worden. Verstandelijke handicaps en ontwikkelingsachterstanden zijn ook niet ongebruikelijk, hoewel het weinig verschil maakt of het Sturge-Weber-syndroom al dan niet wordt behandeld. Er zijn ook emotionele gedragsstoornissen en leerstoornissen.

Het is zelden mogelijk om lichamelijke activiteiten uit te voeren zonder hulp van buitenaf, wat de onafhankelijkheid en mobiliteit van de patiënt beperkt. Ernstige hoofdpijn komt vaak voor bij het Sturge-Weber-syndroom en vermindert de kwaliteit van leven van de getroffenen verder. De bloedvaten in de hersenen ontwikkelen zich abnormaal, en ernstige aanvallen en epilepsie verergeren de gezondheidstoestand.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

De getroffen persoon moet beslist een arts met het Weber-syndroom raadplegen. Het is een ernstige aandoening die beslist door een arts moet worden onderzocht en behandeld. Hoe eerder de ziekte wordt herkend en behandeld, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk zal zijn. In de meeste gevallen duiden esthetische stoornissen of misvormingen in het gezicht op het Weber-syndroom. De ziekte kan ook het risico op een beroerte aanzienlijk verhogen. Als er een beroerte optreedt, moet onmiddellijk een spoedarts worden gebeld of moet een ziekenhuis worden bezocht.

Evenzo kunnen intellectuele beperkingen bij de betrokken persoon wijzen op dit syndroom en moeten ze door een medische professional worden onderzocht. De tumoren in het gezicht leiden vaak tot gezichtsveldfalen of zeer ernstige hoofdpijn. Allereerst is er een huisarts te zien bij het Weber-syndroom. Het verdere onderzoek wordt meestal in een ziekenhuis uitgevoerd. Aangezien het syndroom kan leiden tot ernstige psychische klachten of depressie, moet in ieder geval ook een psychologische behandeling worden uitgevoerd. Deze ziekte kan ook de levensverwachting van de getroffen persoon verminderen.

Behandeling en therapie

Als eerste therapeutische maatregel zorgen artsen voor onmiddellijke zorg voor de patiënt. Een beeldvormende test laat ook zien of intraveneuze trombolyse of een andere onmiddellijke maatregel mogelijk is. In sommige gevallen maakt deze procedure het mogelijk om de occlusie van het bloedvat kort na een ischemische beroerte te verwijderen, waardoor verdere weefselsterfte wordt voorkomen.

Er zijn echter tal van factoren die het succes ervan beïnvloeden en er bestaat een risico op bloeding door intraveneuze trombolyse. Intra-arteriële lysis met een katheter (katheterinterventie) kan ook worden overwogen. Als de oorzaak van het Weber-syndroom niet een verstopt bloedvat is, maar een bloeding, zijn chirurgische ingrepen een optie om het weefsel te ontlasten.

Na een ischemische beroerte sterft ongeveer 40 procent van de getroffenen in het eerste jaar. Patiënten ondergaan op de lange termijn een uitgebreide revalidatie, waaronder ergotherapie en fysiotherapie, logopedie, (neuro-) psychologische en psychiatrische behandelingen. Het doel van deze maatregelen is om de onafhankelijkheid en het vermogen van de patiënt zo veel mogelijk te behouden.

In sommige gevallen kunnen hersencellen uit andere, nog intacte gebieden de taken van de dode cellen overnemen als de therapie ze actief stimuleert en aanmoedigt. Langdurige behandeling omvat ook het voorkomen van verdere beroertes.

preventie

Preventie van het Weber-syndroom is in wezen hetzelfde als algemene preventie van een beroerte, aangezien dit in de meeste gevallen de oorzaak is van hersenbeschadiging. In deze context is de behandeling van andere ziekten zoals diabetes mellitus, stoornissen in het vetmetabolisme, hoge bloeddruk en andere cruciaal.

Leefstijlfactoren die elke persoon zelf kan beïnvloeden, zijn onder meer alcoholgebruik, rookgewoonten, dieet en lichaamsbeweging. Het vermijden van stress en overgewicht kan ook beroertes helpen voorkomen.

Nazorg

Met het Weber-syndroom hebben de getroffenen meestal slechts beperkte en slechts enkele directe vervolgmaatregelen beschikbaar, zodat de getroffenen heel vroeg bij deze ziekte een arts moeten raadplegen. Hoe eerder een arts wordt gecontacteerd, hoe beter het verloop van deze ziekte gewoonlijk zal zijn.

Het is ook een aangeboren ziekte, waardoor deze niet volledig te genezen is. Om deze reden moet de getroffen persoon een genetisch onderzoek en counseling laten uitvoeren, zelfs als ze kinderen willen hebben, om herhaling van het Weber-syndroom bij hun nakomelingen te voorkomen. In de regel zijn verschillende chirurgische ingrepen nodig om de symptomen correct en permanent te beperken.

In ieder geval moet de getroffen persoon na een dergelijke operatie rusten en voor zichzelf zorgen, waarbij geen inspannende of stressvolle activiteiten mogen worden uitgevoerd. Ook bij deze ziekte is de ondersteuning en verzorging van het eigen gezin erg belangrijk. Dit kan ook psychische stoornissen en depressies voorkomen. Het verdere verloop van het syndroom hangt sterk af van de exacte vorm van de ziekte, hoewel in sommige gevallen de levensverwachting van de getroffen persoon afneemt.

U kunt dat zelf doen

Als het Weber-syndroom wordt vermoed, moet eerst de arts worden geraadpleegd. De zeldzame aandoening treedt op als gevolg van ernstige hersenaandoeningen, daarom is een snelle diagnose noodzakelijk. Het is het beste om een ​​arts te raadplegen zodra de eerste typische symptomen verschijnen.

Na de diagnose kan, afhankelijk van de symptomen, een individuele therapie worden uitgewerkt die kan worden ondersteund door de getroffenen en hun familieleden. Fysiotherapie kan thuis worden ondersteund door middel van onafhankelijke training. Duursporten en stretching zijn belangrijk, de exacte maten zijn afhankelijk van de symptomen. Het trainingsplan dient samen met de verantwoordelijke fysiotherapeut te worden opgesteld.

Het Weber-syndroom kan leiden tot een breed scala aan secundaire ziekten. Er kunnen bijvoorbeeld epileptische aanvallen optreden. De nabestaanden en de getroffen persoon moeten de nodige maatregelen nemen om het risico op vallen of verwondingen tot een minimum te beperken. De weefselschade kan ook leiden tot motorische stoornissen, die op hun beurt worden behandeld door uitgebreide fysiotherapie. De zelfhulpmaatregelen moeten regelmatig worden aangepast aan het wisselende beloop van de ziekte om de gezondheidstoestand verder te verbeteren.